신생아의 용혈성 질환
소개
신생아 용혈성 질환 소개 태아 적혈구 증으로도 알려진 용혈성 질환 (신생)은 혈액형 항체에 의해 유발 된 면역 용혈성 빈혈을 나타내는 동일한 면역 용혈성 빈혈 (iso-immunehemolyticanemia)에 속합니다. 이는 모체 및 소아 혈액형의 비 호환성 때문이며 신생아 고 빌리루빈 혈증의 가장 흔한 원인 중 하나이며 조기 발병 및 빠른 진행이 있으며 심한 경우 황달을 유발할 수 있으므로주의를 기울여야 할 질병입니다. . 첫 아이의 발병률은 40 %에서 50 %를 차지합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 신생아에서 본 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달, 신생아 빌리루빈 뇌병증, 용혈성 빈혈
병원균
신생아 용혈성 질환의 원인
Rh 혈액형 비 호환성 (5 %) :
Rh 혈액형 비 호환성으로 인한 신생아 용혈의 발생률은 중국에서 낮습니다. 일반적으로, 어머니는 Rh- 음성이고, 태아는 Rh- 양성이며 혈액 유형이 일치하지 않으며, 혈액 용혈이 발생합니다. 그러나 Rh 음성 엄마가 첫 번째 태아 전에 Rh 양성 수혈을받은 경우 첫 번째 태아도 발병 할 수 있습니다.
ABO 혈액형 비 호환성 (60 %) :
이 질병은 ABO 혈액형 비 호환성에서 가장 흔하며, 가장 흔한 것은 어머니가 O 형이고, 태아 (또는 아기)가 A 형 또는 B 형이며, 첫 아이가 아플 수 있고, 출생자가 많을수록 발병률이 높으며 한 번입니다. 한 번보다 더 심각하면 어머니는 A 형, 태아 (또는 아기)는 B 형 또는 AB 형, 어머니는 B 형, 태아 (또는 아기)는 B 형 또는 AB 형이지만 드문 태아 (또는 아기)임을 알 수 있습니다 유형 O의 경우 질병을 배제 할 수 있습니다.
유전학 (20 %) :
유전 적 우세 항원은 어머니에게서 사라졌으며, 태아의 혈액이 어떤 이유로 어머니에게 들어간 경우, 어머니가 해당 IgM 항체를 생산합니다. 태아, 태아 적혈구 세포가 모체 순환으로 0.1 ~ 0.2ml이면 태아, 신생아 용혈이 생겨 엄마가 민감 해지기에 충분합니다.
1. Rh 혈액형 비 호환성 용혈성 질환 : 대부분의 어머니는 Rh 음성이지만 Rh 양성 어머니 아기도 아플 수 있으며, IgM 항체를 생산하는 첫 번째 면역 반응은 2-6 개월이 걸리기 때문에 첫 아이 발병률이 매우 낮습니다. 약하고 태반을 통해 태아에 들어갈 수 없으며 태아 적혈구의 대부분은 임신이 끝날 때 또는 노동 시간에 발생하므로 첫 번째 아이는 종종 두 번째 임신에서 두 번째 면역 반응이 발생하면 일차 면역 반응의 잠복기에 있습니다. 당일에는 주로 IgG가 태반을 통과 할 수있는 항체가 태반을 통과하여 빠르게 증가 할 수 있기 때문에 두 번째 아이가 자주 아프기 때문에 Rh 시스템의 항체는 사람의 적혈구에 의해서만 발생할 수 있습니다. 첫 번째 아이도 아플 수 있습니다. 어머니의 어머니 (할머니)는 Rh 양성이며, 어머니는 출생 전에 민감 해졌습니다. 첫 번째 아이도 아플 수 있습니다. 이것은 할머니의 이론입니다.
2. ABO 혈액형은 용혈성 질환이 아닙니다 : 대부분 어머니 O 형, 태아 A 형 또는 B 형이며, 일부는 어머니 A 형, 태아 B 형 또는 AB 형, 또는 어머니 B 형, 태아 A 형 또는 AB 형입니다. 또는 B 형 모체의 자연적인 항 -A 또는 항 -B 항체는 주로 태반을 통과 할 수없는 IgM 항체이며, O 형 모체에 존재하는 동종 항체는 주로 IgG이므로 ABO 용혈성 질환은 주로 O 형 모체, A 또는 B에서 발견됩니다. 태아의 유형, BO 용혈성 질환은 음식, 그람 음성 박테리아, 장 기생충, 백신 등에도 A 또는 B 혈액형 물질이 있기 때문에 지속적인 면역 자극으로 인해 신체가 IgG 항 -A를 생성하게 할 수 있습니다. 항 -B 항체, 이러한 항체는 임신 후 태반을 통해 태아에 들어간 후 용혈을 일으킬 수 있습니다 .A 및 B 항원은 적혈구 외부의 많은 조직에도 존재하기 때문에 태반을 통한 소량의 항 -A 또는 항 -B 항체 만 적혈구와 결합하고 나머지는 그것은 다른 조직 및 혈장에서 가용성 A 및 B 혈액 그룹 물질에 의해 중화되고 흡수되므로 모성 및 영아 ABO 혈액 그룹 비 호환성이 매우 흔하지 만 발생률은 소수에 지나지 않습니다.
예방
신생아 용혈성 질환 예방
1. 태아기는 태아기에 진단 될 수 있습니다.
(1) 조기 분만 : Rh- 음성 임산부는 사산, 유산의 역사가 있으며, 양성 항체 검출과 같은 면역 학적 검사를 위해 모체의 혈액을 채취 할 수 있으며, 임산부는 항체 역가의 변화를 확인하기 위해 매월 추적해야합니다. 임신에서의 Rh 항체 효과 가격이 최저에서 1:32 또는 1:64로 상승하고 양수 빌리루빈 값이 증가하고 양수 포스파티딜콜린 / 스 핑고 미엘린 비율이> 2 (태아 폐가 성숙함을 나타냄)이며 조기 분만이 완화되는 것으로 간주 될 수 있음 태아의 참여.
(2) 반복 된 혈장 교환 : 중증의 Rh 용혈성 질환을 가진 환자의 출생 전 모니터링 혈액 Rh 항체 적정이 증가하고, 항체와 교환하여, 반복 된 혈장 교환 치료를받을 수 있으며, 태아 용혈을 감소시킨다.
(3) 자궁 내 수혈 : 태아 부종 또는 태아 Hb <80g / L이고 폐가 성숙하지 않고 자궁 내 수혈이 이루어지지 않고 임산부 혈청 비 응집 농축 적혈구와 직접적으로 B- 초음파에서 제대 혈관으로 주입됩니다.
(4) 약물 : 임신 4 개월부터 경구 용 한약재 익모초, 안젤리카, 흰 모란, 광무 시앙, 1 일 1 회, 분만까지, ABO 혈액형 비 호환 임산부는 Yinchen과 같은 한약을 예방할 수 있습니다. 임산부는 태아 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 생성을 유도하기 위해 출생 예정일 1 내지 2 주 전에 페노바르비탈 90 mg / d를 투여 받았다.
(5) 임신 종료 : 필요한 경우 항체 생산자를 줄이고 임신을 종료하기 위해 임산부에게 종합 치료를 실시해야합니다.
2. 출생 후 : Rh 음성 여성은 감작을 피하기 위해 Rh 양성 영아 분만 72 시간 이내에 가능한 빨리 RhD IgG 300μg을 근육 내 주사해야합니다; 다음 임신 29 주째 근육 주사 300μg 주사는 효과가 더 좋습니다.
Rh 양성 혈액이 수혈되었을 때 낙태, 태아 출혈, 양수 천자 또는 자궁외 임신이있는 Rh 음성 여성의 경우 동일한 용량을 근육 내 투여해야합니다.
복잡
신생아 용혈성 질환 합병증 합병증 황달 신생아 빌리루빈 뇌병증 용혈 빈혈
황달, 고 빌리루빈 혈증, 빌리루빈 뇌병증, 담즙 점착 증후군, 용혈성 빈혈 및 호흡기 및 순환 부전과 같은 합병증이있을 수 있습니다.
징후
신생아의 용혈성 질환의 증상 일반적인 증상 앵글 아치 반전 모계 ABO 혈액형 무능력 피부 간질병 생리 황달 경련 간 비장 비대 부종 저 단백 혈증 복수
신생아에서 용혈성 질환의 임상 증상은 심각도가 다양합니다. 항원의 강도, 개인의 면역 반응, 태아의 보상 능력 및 태아 중재에 따라 Rh 용혈성 질환의 임상 증상이 더 심각하고 빠르게 진행됩니다. ABO 용혈성 질환의 임상 증상은 대부분 경증이며, Rh 용혈성 질환은 일반적으로 첫 번째 아동에서는 발생하지 않으며 ABO 용혈성 질환은 첫 번째 아동에서는 발생할 수 있습니다.
1. 태아 부종 : 주로 Rh 용혈성 질환, 태아기에 파괴 된 많은 적혈구, 전신 부종, 창백한, 피부 ecchymosis, 흉막 삼출, 복수, 낮은 심장 소리, 빠른 심박수, 호흡 곤란, 간 비대, 태반 또한 명백한 부종, 태반 체중 대 신생아 체중의 비율은 1에 도달 할 수 있습니다 : (3 ~ 4), 심한 경우 사산이 발생할 수 있으며, 심한 빈혈로 인한 태아 부종 및 심부전의 원인, 간 기능 장애로 인한 저 단백 혈증은 조직 저산소증에 이차적으로 증가 된 모세관 투과성과 관련이 있습니다.
2. 황기 : 용혈성 질환이있는 소아의 황달은 조기에 나타나며, 일반적으로 황달은 출생 후 24 시간 이내에 발생하며 빠르게 진행됩니다. 혈청 빌리루빈은 주로 비 접합 빌리루빈이지만 회복 기간 동안 담즙을 결합한 어린이도 있습니다. 에리스로포이에틴은 명백히 상승하고 담즙 성 끈끈한 증후군이 있으며 일부 ABO 용혈성 질환 황달은 가볍고 생리적 황달과 유사합니다.
3. 빈혈 : 용혈성 질환이있는 어린이는 빈혈의 정도가 다르며, Rh 용혈성 질환은 혈액형 항체의 지속성으로 인해 용혈이 계속 발생할 수 있으며, 출생 후 3-5 주 후에 명백한 빈혈이있는 어린이 (Hb <80g / L )는 후기 빈혈이라고하며, 수혈을 겪은 변형되지 않은 조산아에서 더 흔합니다.
4. 간 비장 비대 : 골수 외 조혈, 간, 비장 비대가 심한 경우.
5. 빌리루빈 뇌병증 (빌리루빈 뇌염) : 빌리루빈 뇌병증은 신생아의 용혈성 질환, 만삭아의 빌리루빈이 18mg / dl을 초과하고 조산아의 빌리루빈이 12-15mg / dl을 초과 할 때 발생할 수 있습니다. 뇌병증은 신병으로 나타나기 시작하고, 빨기 반사와 포옹 반사가 약해지고 근육 긴장이 낮으며, 하루 반에서 하루 동안 지속됩니다. 질병이 진행되면 열, 두 눈 시선, 근육 긴장, 경련, 각도 등이 있습니다. 호흡 부전 또는 폐출혈로 인한 사망.
확인
신생아 용혈성 질환의 검사
[실험실 검사]
1. 혈액 생화학 적 검사 : 적혈구 감소, 헤모글로빈 감소, 망상 적혈구가 크게 증가, 핵 적혈구가 번짐에서 볼 수 있으며 백혈구 수는 핵 적혈구와 함께 크게 증가 할 수 있으며 용혈로도 이러한 혈액 변화 다릅니다.
2. 혈액형 검사 : 모체 Rh 혈액형이 호환되지 않는 경우, 말 혈청을 사용하여 ABO 혈액형을 식별 할 수 있고 ABO 혈액형이 잘못 분류 될 수 있습니다. 말은 인간 적혈구 표면 항원에 의해 자극되기 때문에 항 -A (B) 항체가 생산 될 때, 항 -IgG 항체가 생성되므로 의심 할 여지가없는 경우 ABO 혈액 군을 식별하기 위해 질병을 사람 혈청으로 전환 할 수 있다고 생각해야합니다.
3. 특이 적 항체 검사 : 면역법, 혈액 정체 및 황달 지수 증가, 빌리루빈 증가, 다른 수술 방법으로 인해 결과가 3 배 이상 다를 수 있으며, 소변, 요로 담즙 배설 증가 및 담도의 담도 막히면 회색으로 변하고 빌리루빈이 소변에서 발견 될 수 있으며 적혈구 아세틸 콜린 에스테라아제 활성이 ABO 용혈성 질환에서 현저히 감소하고 혈장 알부민 프로트롬빈 및 피브리노겐이 감소하여 출혈 증상을 유발할 수 있습니다. 사용 가능한 혈소판 감소증, 장기간의 출혈 시간, 혈액 응고 수축기, 소수의 DIC.
4. 혈청 빌리루빈 : 주로 바인딩되지 않은 빌리루빈, 출생 후 용혈성 질환이있는 어린이는 점차 깊어지고, 빌리루빈 수치는 역동적 인 변화를 보였으며, 하루에 2 ~ 3 회 추적해야합니다.
[진단]
1. 엑스레이 검사 : 투명한 악대를 형성하기 위하여 두개골 외부 태아 머리의 연약한 조직을보십시오, 몸 모양은 뚱뚱해집니다, 손과 발은 구부릴 수 없거나 태반 그림자를 증가시킬 수 있습니다.
2. 초음파 검사 : 복수로 태아의 심한 부종을 진단하는 데 도움이되며, 태아 피부 두께가 5mm를 초과하는 초음파 검사는 태아 부종을 의미하며 초음파 모니터링은 간 비대 및 말초 부종을 감지 할 수 있으며 양수 천자에 의해 담즙을 감지하는 데 사용될 수 있습니다. 양수에 에리트로 포이 에틴의 존재, 양수에 빌리루빈의 증가, 특히 초음파와 결합하여 간 비대 또는 부종을 확인하여 예후가 중요하다는 것을 암시하며, 태아가 가능한 한 빨리 만기일에 가까워지면 초음파 유도하에 복벽을 통해 적혈구를 주입해야합니다. 임신을 끝내십시오.
진단
신생아의 용혈성 질환 진단 및 진단
진단
1. 병력 : 설명 할 수없는 사산, 유산, 수혈 병력, 신생아 중증 증상 병력 또는 출생 후 초기 증상이있는 임산부는 특정 항체에 대해 검사해야합니다. :
1 시험관은 용혈을 방지하기 위해 깨끗하고 건조해야합니다.
2 태아 혈액 그룹 항체 테스트, 어머니와 그녀의 남편에게 혈액 샘플; 신생아 테스트 신생아 혈액 샘플, 아버지와 어머니 혈액 샘플 보충 (모체 혈액을 적시에 버클 링 할 수 없으며 신생아 혈액 샘플 만 보낼 수 있음).
3 신생아 혈액 채취 3ml (항응고제 아님); 모체 혈액 5ml (항응고제 아님); 남편 혈액 2ml (항응고제, 항응고제 사용).
4 국소 검사를 할 수없는 경우, 모체 혈청을 분리하여 인근 검사 장치로 보내거나 다른 댄스 음악 2ml 항응고제를 보내면 날씨가 더울 때 혈액 샘플 병을 입안으로 큰 입 병에 넣을 수 있습니다. 멸균).
2. 혈액형 : 태아 BO 혈액형은 임신 중 양수에 의해 결정되며, 엄마와 같은 유형이 확인되면 질병에 면역성이있을 수 있지만, Rh 혈액형 무 혈액 물질은 태아의 혈액에서 고정 관념을 취해야하며 신생아 O 형은 ABO 용혈성 질환을 배제 할 수 있습니다. 다른 혈액형 시스템에서 용혈성 질환을 배제하는 것은 불가능합니다.
3, 특정 항체 검사 :이 질병의 진단 인 어머니, 유아, 부계 혈액형, 항체 역가, 항 인간 글로불린 검사 (출생 전 간접 방법, 출생 후 직접 방법), 방출 테스트 및 무료 테스트를 포함 기본.
항-인간 글로불린 간접 검사는 알려진 항원이있는 적혈구를 사용하여 대상체의 혈청에 불완전한 항체의 존재 유무를 확인합니다; 직접 검사 양성은 아기 적혈구가 혈액형 항체에 의해 민감화되었음을 나타냅니다. 항체는 가열에 의해 방출되고, 방출 용액에서 항체의 특이성은 표준 적혈구에 의해 결정되어야한다. 자유로운 시험은 신생아 혈청에서 비 접합 된 항체를 찾는 것이지만 적혈구는 감작되지 않았으며 양성은 손상 될 수 있음을 나타낸다.
임신의 진단에 질병이있을 수 있습니다, 임신 6 개월 이내에 매월 한 번, 7 월에서 8 월까지 한 달에 한 번, 8 개월 후 일주일에 한 번 또는 필요에 따라 항체 역가가 낮습니다. 높음, 기복 또는 갑작스런 높음에서 낮음으로의 변화는 상태가 불안정하고 악화 될 가능성이 있으며 역가가 변하지 않음을 나타냅니다. 이는 상태가 안정적이거나 모체 및 어린이 혈액형이 일관됨을 나타냅니다. 항체는 레거시와 나머지 요인을 제외하고 나면 일반적으로 질병의 중증도는 항체 역가에 직접 비례하지만 ABO 시스템은 자연적으로 항 -A (B) 물질 관계와 유사하며 일부 미혼 여성은 역가가 1024입니다. 일반적으로 ABO 용혈성 질환은 의심되는 경우 역가가 64이지만 개인은 역가가 8 일 때 시작에 대한보고도 있습니다.
4, 빌리루빈 함량의 양수 검사 : 그것은 이전의 항체 역가와 같지 않으므로 양수 빌리루빈 함량은 상태를 추정하고 임신 시간의 종료를 고려하는 데 중요한 역할을합니다. 정상 양수는 투명하고 무색이며 심한 용혈 이른 아침에 물은 노랗습니다.
Liley는 450mm에서 광학 밀도의 증가는 태아 용혈성 질환의 중증도에 비례한다는 것을 발견했습니다. 정상적인 태아 양수에서 빌리루빈의 농도는 임신 연령이 증가함에 따라 감소하기 때문에 450mm에서의 광학 밀도는 다른 임신 주에 측정되었습니다. 101 Rh의 면역화 된 여성용 양수에서 Liley가 얻은 결과는 세로축에 450mm의 광학 밀도 증가가 표시되고, 가로축에 임신 연령이 표시되며, 가로축은 양수의 세 영역으로 나뉩니다. 450mm에서 광학 밀도의 증가는 상부 영역에서, 상태가 심각하며 일반적으로 죽을 것입니다. 중간 영역에서 중등도 질환이 심각합니다. 하위 영역에서 Rh- 음성 아동 또는 극도로 가벼운 빈혈이있는 Rh- 양성 아동 일 수 있습니다. 10 %는 혈액을 바꿔야합니다.
5, 이미징 검사 : X 선 필름 가시 연조직 확대 투명 밴드 사지 곡률에 체계적인 부종이 불량하고, B 초음파는 더 명확하고, 간질 비대, 가슴 및 복부 삼출이 화면에 반영 될 수 있습니다.
6, 다른 실험실 테스트 :이 질병의 진단에 동일한 값입니다.
차별 진단
1, 전신 부종 : 알파-thalassemia Hb Bant 태아 부종 및 선천성 기형의 유전 적 글로빈 펩타이드 사슬 합성과 차별화되기 위해, 다른 것 또한 모성 당뇨병, 선천성 신 병증, 태반 기능 장애, 태아를 고려해야합니다 한 명의 어린이 또는 한 명의 태아 수혈, 자궁 내 감염 및 기타 요인은 임상 검사 혈청학으로 확인할 수 있습니다.
2, 황달 : 생리 황달이 늦게 나타났습니다, 느린 진행, 경증, 빈혈 및 간 비대 비대증, 패혈증에는 중독 증상, 열, 특정 항체 음성, 혈액 배양이 확인됩니다. 거대한 세포 내포 질환, 유독 웜 질환, 두개 내 출혈, G-6-PD 결핍 및 기타 선천성 용혈성 질환을 식별해야합니다.
3, 빈혈 : 주로 출혈성 빈혈의 다양한 원인과 관련이 있으며 G-6-PD 결핍은 남쪽에서 더 흔하며 다른 선천성 용혈성 빈혈은 영양 빈혈이 드 rare니다.
