조직구증
소개
조직 구증 소개 조직 구증 (망상 적혈구 증식 또는 망상 내피 증)은 조직 구의 조직 구균 또는 유사 종 양성 과형성 증이 일반적으로 골 호산구 육아종을 포함하여 악성 림프종으로 분류 될 수없는 질환 군을 지칭하고, Xanthomatosis와 영아 악성 망상 적혈구 증식. 이 3 개는 과도 및 중간 유형 사이에 동일한 병변의 만성 및 급성 과정으로 간주되어야합니다. 발달 단계가 다르기 때문에 병변은 단일 또는 다중 일 수 있으며 뼈 내부 또는 외부에 위치 할 수 있습니다. 모든 변이체를 포함하는 조직 세포 증식 성 장애는 전신성 장애이다. 이러한 종류의 수행은 질병이 아니라 증후군이며, 서로 다르지만 경계가 명확하지 않으며, 국내외 많은 저자들은 호산구 육아종이 황색 종양으로 변했다고보고했습니다. 조직 구증은 단일 및 다중으로 나눌 수 있습니다. 전자는 뼈 호산구 육아종이며, 후자는 만성 유형 (황색 지방종의 유무에 관계없이)과 중간 유형 (전이 유형)의 급성 유형 (악성 망상 적혈구 증식이있는 어린이)으로 나뉩니다. 일부 저자는 조직 증식 장애를 국소 및 확산 유형으로 나누고, 전자는 노인 및 성인에서 발생하고 후자는 유아에서 더 흔합니다. 호산구 육아종은 남성 환자에서 더 흔하며, 발병 연령은 1 세에서 15 세, 특히 5 세에서 10 세 사이입니다. 그러나 호산구 육아종은 보통 20 세 이상의 사람의 갈비뼈와 하악골에서 발생하며 20 세의 나이에 두개골에서 발생합니다. 척추에서 발생하는 일은 드 rare니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐쇄성 폐기종 瘫痪
병원균
조직 구증의 원인
망상 세포의 증식 (40 %) :
척추의 호산구 육아종의 주요 병리학 적 변화는 다양한 호산구, 다양한 염증 세포 및 다핵 거대 세포가있는 광범위한 망상 조직 세포의 증식이며 일부는 거품 세포로 변형 될 수 있습니다. 그리고 헤 모시 드린 또는 세포 잔류 물, 작은 혈관을 함유하는 혈구 세포는 셀룰로오스-유사 괴사, 진행된 섬유증, 조직 핵이 크고, 타원형, 기어 형 또는 신장 형일 수 있으며, 종종 파일 또는 스트립으로 응집된다.
조직 구증 (30 %) :
잔 토마토 시스의 주요 병변은 조직 구 세포, 거품 세포 및 Touton- 타입 거대 세포에서 볼 수있는 조직 구증이다. 거품 세포는 또한 황색 세포로 불리고 침상 콜레스테롤 결정을 가지며 호산구는 명백하지 않으며 일부는 과립 화 조직을 갖는다. 불완전한 분화, 적은 수의 핵 분열이있을 수 있으며, 조직 세포는 섬유 아세포로 대체되어 과립 조직 대신에 거품 세포 사이에 결합 조직을 형성합니다.
같은 환자에서 다른 시간에 같은 병변에서 호산구 조직 세포 육아종의 시작과 같이 병리학이 다를 수 있지만 몇 년 후에 거품 세포 기반 지질 함유 육아종으로 변할 수 있습니다 따라서 기포 세포의 존재 유무만으로 xanthomatosis의 진단을 확인할 수 없으며, 영아 망상 적혈구 증식에서도 때때로 기포 세포를 볼 수 있지만 병변이 빨리 발생하지 않기 때문에 드물다.
조직 세포 증식 (20 %) :
폐는 간질 성 육아종이되기 시작한 다음 조직 세포가 작은 동맥을 침범하고 기관지의 원위 말단에 폐쇄성 폐기종이 발생하며 낭종 및 소포가 형성되어 파열되며 간질 성 육아종에는 많은 호산구가 있습니다. 호중구 및 림프구가 침투합니다.
예방
조직 세포 증식 예방
이 질병에 대한 특별한 예방 조치는 없으며 조기 발견과 조기 치료가이 질병을 예방하는 열쇠입니다.
복잡
조직 구증 합병증 합병증 폐쇄성 폐기종
두개골, 늑골 병변, 국소 덩어리, 압통, 폐쇄성 폐기종, 병리학 적 골절 및 기형이 동반 됨; 대퇴부 병변으로 인해 많은 부딪힘, 척추의 1 차 호산구 육아종이 척수를 압박 할 수 있음 당황합니다.
징후
조직 구증의 흔한 증상, 식욕 상실, 육아종, 요로 붕해, 림프절 병증, 세균 감염, 간질 비대증의 증상
전신 증상이 적은 단일 또는 다중 호산구 육아종, 초기 증상은 통증, 두개골, 늑골 병변, 국소 덩어리, 부드러움, 병리학 적 골절 및 기형, 대퇴부 병변, 많은 림프절이 동반 됨 다발성 병변은 일반적으로 연속적으로 발견되며, 환자는 열, 식욕 상실, 체중 감량과 같은 전신 증상이있을 수 있으며, 병변과도 관련이있을 수 있습니다. 두개골 결함, 안구 돌출 및 당뇨병 insipidus의 세 가지 전형적인 징후는 주로 여러 개의 두개골 병변이며, 이마와 두정골이 가장 흔하며, 두 번째와 후두골은 두 번째이며, 일반적으로 하나만 있고 동시에 세 가지 전형적인 징후는 거의 없습니다. 상기 임상 적 변화 이외에도 발달 장애, 간, 비장 비대, 발진, 색소 침착 및 잇몸 궤양이있을 수 있으며, 잇몸은 점차 과립 조직으로 둘러싸여 있으며 낭종은 단일 낭성 또는 다낭성 파괴로 둘러싸여 있습니다. 치아를 느슨하게하고 임상 적으로 치료되지 않은 만성 치은 궤양은 염증의 초기 징후 중 하나 일 수 있습니다.
영아에서 악성 망상 적혈구 증식의 발병률은 3 세 미만이며 열, 중이염, 재발 성 박테리아 감염, 빈혈 및 출혈의 임상 증상, 간경변 비대증, 광범위한 통증이없는 말초 림프절 병증, 용해 뼈의 변화와 지루성 습진.
확인
조직 구증의 검사
호산구 육아종은 두개골에 위치하며, 일반적으로 내부 및 외부 플레이트의 골 용해 파괴가 특징이며, 뼈가 굴착되고 주위에 경화 또는 골막 반응이 없으며,지도 두개골이라고합니다.
척추의 병리학 적 골절로 인해 척추는 부분적으로 쐐기 모양의 척추로 압축되며, 압축 후에는 상부와 하부 가장자리 피질 만 남게되며 척추의 높이는 줄어들지 만 수평 방향으로 퍼지지는 않으며 상하의 추간 공간은 변하지 않습니다. 자발적인 융합이 발생하고 때로는 연조직 fusiform 질량이 추간에 나타날 수 있으며, 영향을받는 척추의 밀도가 증가하고 디스크 모양이므로 척추의 호산구 육아종의 전형적인 X 선 증상은 일반적으로 편평한 척추, 두개골 척추 연골 질환으로 묘사됩니다.
편평한 척추를 나타내는 X- 선 필름의 경우 뼈 호산구 육아종을 진단 할 때는 다음과 같은 기준에 적합한주의를 기울여야합니다.
(1) 척추는 하나만 관련됩니다.
(2) 영향을받는 척추의 상부 및 하부 척추는 정상입니다.
(3) 압축 된 척추체의 밀도는 일정하고, 폐의 X- 선은 기관지염 또는 기관지 확장증, 폐 망막 결절성 결절이 폐에 침투하고, 모반에서 주변으로 치밀한 띠 모양의 방사선이 나타나며 발톱이 확산됩니다. 심한 경우에는 벌집 모양이며, 뾰루지가 확대되고 밀도가 높습니다.
진단
조직 구증의 진단 및 분화
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
악성 림프종과 구별되어야합니다 :
1. 임상 적으로, 전형적인 환자는 통증이없는 진행성 표면 림프절 병증이 있고, 비정형 환자는 주로 심부 림프절 병증이 있고, 열이 불규칙하거나, 지속되거나주기적인 열; 종종 림프절이 동반 됨 편도선, 비 인두, 위장관, 뼈, 피부, 신장 또는 신경 및 기타 증상과 같은 다른 부분, 대부분의 환자는 피로, 체중 감량, 야간 땀, 자발적 발한, 가려운 피부, 체중 감소, 진행성 빈혈 등, 부은 림프절, 경질 고무와 같은 품질, 초기 비 접착 성, 블록에의 늦은 접착력은 주로 목의 양쪽에서 발생하며 겨드랑이 및 사타구니가 발생하며 깊은 림프절도 부어 올 수 있습니다 종격동 및 흉부 림프 조직과 같은 대형은 종격동 종양 증후군, 폐 침윤, 무기폐, 이차 폐 감염 및 흉막 삼출 등을 유발할 수 있으며, 일부 증상은 첫 번째 증상으로 간 비대증이 있으며 일부는 복통, 복부 질량이 주요 증상이며, 악성 림프종의 1 차 및 침습 부위에는 해당 증상과 징후가 있습니다.
2. 병리학 적 검사 및 조기 부은 림프절 생검, 병리학 적 생검은 일반적으로 타이핑을 통해 진단 될 수 있습니다.
3. 골수 검사는 진단 및 병기 결정에 도움이됩니다.
4. X- 선, CT, M- 레이, 초음파 및 67Ga 스캔,하지 림프절 검사, 방사성 핵종 스캔, 간 생검 등이 임상 병기 결정에 기여합니다.
