심내막 섬유탄성증
소개
심내 엘라스틴 증 소개 심 내막 경화증으로도 알려진 심내 섬유 화증 (EFE)은 아직 밝혀지지 않았습니다. 소아에서 1 차 심근 병증의 일반적인 유형으로, 일차 심내 심장 섬유증, 대동맥 경화증, 대동맥 협착증, 대동맥 판막 폐쇄증과 같은 선천성 심장병 등으로 알려져 있습니다. 이차 심 내막 섬유종증이라 불리는 막 탄성 섬유증. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심인성 쇼크, 뇌 색전증, 폐렴
병원균
심내 엘라스틴 증
1816 년 초에이 질환은 태아 심내막염의 자궁 내 감염에 의해 유발 될 수 있다고 제안되었지만, 그 원인은 여전히 알려져 있지 않습니다.
1 바이러스 감염 : 태아 또는 출생 후 바이러스 감염으로 인한 염증 반응으로 인해 Coxsackie B 바이러스, 유행성 이하선염 바이러스 및 전염성 단핵구증 바이러스 감염이이 질환과 관련이 있으며 심 내막 탄성 섬유에 의한 것으로 생각됩니다. 콕 사키 B 바이러스는 과형성이있는 소아의 심근에서 분리되어 조직학에서도 조직 학적 변화가 나타 났으며 일부 사람들은 닭 배아에서 유행성 이하선염 바이러스에 감염되었고 임신 초기에 유행성 이하선염이있는 여성이 태어났습니다. 이 질환이 발생하면 전염성 단핵구증으로 인한 확산 성 심근염이 심내 섬유증으로 발전 할 수 있으며 간질 성 심근염 및 심내 섬유증으로 인한 사망의 병리 검사도 가능합니다 두 병의 병리학 적 변화가 종종 공존하고 심근염이 질병의 짧은 과정에서 분명히 바뀌고 심 내성 탄성 섬유가 증식하지 않습니다. 질병의 경과가 길며 심근염의 변화는 4 개월 이상 발병에서 사소한 것으로 나타났습니다. 심내 탄성 섬유 증식은 중요하므로, 심근염 및 심내 섬유 모세포 증은 심 내막 탄성과 같은 심근염을 나타내는 동일한 질병의 다른 단계 일 수 있다고 믿어진다 이전 빅토리아 증식, 1백2가지 경우 베이징 아동 병원 병리학 데이터, 신생아 기간 4 사건의 발생률의 변화를 볼 수 심근염의 65가지 경우.
심 내막 발달 장애로 인한 자궁 내 저산소증.
3 개의 유전 적 요인 : 9 %의 사례가 가족 성 질환을 보였으며, 이는 상 염색체 유전으로 간주됩니다.
4 개의 유전 대사 질환 : 심장 글리코겐 축적 질환, 점막 다당류 증 및 카르니틴 결핍증이있는 소아에서 심 내막 섬유종증이 발생했습니다.
5 혈류 역학적 변화에 대한 이차 : 심실 높이가 커지면 심실 벽의 장력이 증가하고 혈류 역학적 효과가 심내 탄성 섬유의 증식을 유발하며, 이는 심내 탄성 섬유의 확산에 비특이적 인 변화로 간주됩니다.
심장이 커지고, 심 내막이 두꺼워지고, 유백색 또는 회백색이며 부드럽고 밝습니다. 대부분의 경우 전체 심장이 관련되어 있지만 좌심실은 주골, 좌심방 및 우심실은 두 번째, 유두근, chordae, 승모판입니다. 그리고 대동맥 판막도 포함될 수 있습니다. 심실 벽은 현미경으로 확대 된 벽 혈전증을 가질 수 있습니다. 때로는 눈에 보이는 간질 단핵 증식, 심근 세포 섬유증, 좌심실의 크기에 따라 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 :
1 확장, 좌심실 경증 비대,이 유형은 가장 일반적이며 약 95 %를 차지합니다.
2 좁아 : 좌심실은 작고 열악한 발달, 우심실 비대, 심근 비후, 좌우 내막 비후이며,이 유형은 드물며 주로 신생아에서 볼 수 있습니다.
예방
심내 엘라스틴 증 예방
질병의 예후는 심각하고, 사망률은 약 20 %에서 25 %이며, 발병 연령은 크고, 디지털 반응은 양호하고, 예후는 양호하며, 임상 적 치료가 가능합니다. 진단이 확정 된 52 예의 장기 추시 연구는 평균입니다. 47 개월 (1 ~ 228 개월)의 생존율은 반년 동안 93 %, 1 년 동안 83 %, 4 년 동안 77 %였으며, 심박수와 분출 분율은 유의하게 감소하였고 예후는 좋지 않았으며 이는 조기 사망 이상의 것입니다.
복잡
심내 엘라스틴 증 합병증 합병증 심인성 쇼크 뇌 색전증 폐렴
소수의 어린이가 심장 쇼크, 눈에 띄는 과민성, 회색 안색, 차가운 사지 및 가속화 된 맥박 및 약한 증상을 보였으며 질병은 폐렴에 의해 가장 복잡하고 상태가 심각하고 사망률이 높으며 어린이의 삶을 심각하게 위협하며 뇌로 복잡 할 수 색전.
1, 폐렴
폐렴은 폐 실질의 염증으로 박테리아, 바이러스, 곰팡이, 기생충 등과 같은 다양한 병원체에 의해 유발 될 수 있습니다. 방사능, 화학, 알레르기 인자와 같은 다른 요인들도 폐렴을 유발할 수 있습니다. 노인 또는 신체의 면역계에 폐렴이 동반 될 때, 사망률은 특히 높고, 임상 적으로 열이 심하며, 두근 두근, 호흡 곤란, 폐 침윤, 염증의 징후 및 특정 X- 레이 결과가 있으며 폐렴이 치료 된 후 흉터가 남게되고 폐는 원래의 구조와 기능을 회복 할 수 있습니다.
2, 뇌 색전증
심 내막 손상으로 인해 심장이 커지고 혈액이 천천히 정체되어 벽 혈전을 형성하기가 쉬워 심방 세동이 불규칙하면 혈류가 벽 혈전을 떨어 뜨리고 뇌 혈관을 차단하며 국소 뇌 허혈을 유발하기 쉽습니다. 산소는 뇌 색전증을 형성합니다.
징후
심내 엘라스틴 증 증상 흔한 증상 과민성 간 확대 빈맥 심장 수축 피부색 창백한 털이 심장 확대 사지 젖은 감기 호흡 곤란을 먹기 거부
이 질병의 특징은 다음과 같습니다.
11 세 미만의 유아는 대부분 2 월에서 6 월 사이에 갑자기 심부전이 발생합니다.
2X 흉부 방사선 사진의 심장은 좌심실에 의해 확대되고 심장 박동이 약해집니다.
3 심장에는 분명한 불평이 없습니다.
4 ECG는 좌심실 비대, 또는 V5, 6 납 T 파 역전을 보여 주었다.
5 심장 초음파 검사는 좌심실 확대, 심 내막 에코 비후, 수축기 기능 감소 및 조직 학적으로 확인 된 심 내막 심근 혈전을 보여 주었다.
2/3 명의 아픈 아이들의 발병 연령은 1 세 미만이며 임상 증상은 주로 호흡기 감염 후 발생하는 울혈 성 심부전입니다.
1, 일반적인 증상
증상의 심각성에 따라 세 가지 유형으로 만들 수 있습니다.
(1) fulminant : 갑작스런 질병 발병, 갑작스런 호흡 곤란, 구토, 식사 거부, 시안 색증, 창백한, 과민성, 빈맥, 폐의 w 거림 또는 마른 뾰루지, 간 확대, 눈에 보이는 부종, 울혈 성 심부전의 징후, 심인성 쇼크, 눈에 띄는 과민성, 창백한 안색, 차가운 사지 및 맥박 및 약한 증상이 나타난 소수의 어린이,이 유형의 질병의 나이는 6 개월 이상입니다. 급사를 일으킬 수 있습니다.
(2) 급성 유형 : 발병 속도도 빠르지 만 울혈 성 심부전의 발병은 폐렴에 의한 복잡한 폐렴과 함께 폐렴에 의해 종종 복잡해지며 일부 어린이는 벽 혈전의 붕괴로 인해 뇌가 발달합니다. 색전증 등은 심부전으로 가장 많이 사망하여 적은 수의 치료가 완화 될 수 있습니다.
(3) 만성 유형 : 질병이 약간 느리고 나이가 6 개월 이상이며 증상이 심각하지만 진행이 느리고 일부 어린이의 성장과 발달에 영향을 미치고 치료 후 완화 될 수 있으며 성인이 될 수 있지만 재발로 인해 심부전으로 인한 사망.
대부분의 소아는 급성이며 만성 유형은 약 1/3을 차지하며, 신생아 기간은 좁아지고 종종 좁아지며 임상 증상은 좌심실 폐쇄의 증상이며 때때로 심장 마비는 자궁에서 발생합니다. 그는 출생 몇 시간 후에 사망했습니다.
2, 신체적 측면
만성 어린이의 경우 전두엽 부풀림이 보이며, 정점 박동이 약해지고, 심장이 둔화되고, 빈맥이 너무 빠르며, 급격히 퍼질 수 있으며, 일반적으로 중얼 거리는 소리가 들리지 않거나 약간의 수축기 앓는 소리가 나며 아픈 어린이는 거의 없습니다 확장 된 심장으로 인한 승모판 역류 또는 상대 승모판 역류, 수축기 중얼 거리는 일반적으로 II ~ III 등급의 정점에서 들릴 수 있습니다.
확인
심내 엘라스틴 증 검사
1. X- 선 검사 : 좌심실이 확대되고, 심장 그림자가 일반적으로 확대되고, 대동맥 심장 그림자가 근사되며, 좌측 심장 박동이 약화됩니다. 정상적이고,보다 진단 적이며, 좌심방 확대, 폐 조직의 증가, 그리고 폐의 폐 혈구 정체
2, ECG 검사 : 대부분 좌심실 비대, ST 세그먼트 및 T 파 변화, 장기 심부전, 폐동맥압 증가, 우심실 비대 또는 좌심실 비대, 또한 때때로 조기 박동 및 방실 전도 차단, 협착 형은 심실 비대와 ECG 축의 오른쪽 축입니다.
3, 심 초음파 : 보이는 좌심실 확대, 좌심실 후벽 운동 진폭, 좌심실 심 내막 에코 강화, 좌심실 수축기 기능 감소, 단축 단축 속도 및 배출 비율 감소.
4, 심장 도관 법 : 좌심방, 폐동맥 평균 압력 및 좌심실 말단 이완기 압력 증가, 좌심실 선택적 혈관 조영술, 좌심실 확대, 궤도 내 조영제 비우기 지연, 승모판 및 대동맥 판막 폐쇄를 확인할 수 있음 항상 흔한 것은 아닙니다.
진단
심내 탄성 섬유 증식의 진단 및 분화
이 질병은 유아기의 심부전, 명백한 중얼 거림 및 좌심실 확대와 구별되어야합니다.
1 급성 바이러스 성 심근염 : 바이러스 감염의 병력, QRS 파 저전압을 이용한 심전도 성능, QT 새로운 기간 연장 및 ST-T 변화; 심 내막 약한 섬유증은 심실 비대, RV5,6 전압이 높고 RV5, 6이 반전되며 때로는 심내 심근 생검을 수행하여 구별해야합니다.
2 왼쪽 관상 동맥은 심근 허혈로 인한 폐 기형, 극심한 과민성, 울음, 협심증, 심전도를 가진 소아에서 종종 전방 심근 경색의 패턴, I, aVL 및 RV5, 6 리드 ST 세그먼트 상승 또는 하강 그리고 QS 웨이브 타입.
3 심장형 글리코겐 저장 증후군 : 근육 강도가 낮고 혀가 큰 어린이, EC 기간 PR 간격이 종종 단축되고 뼈 뼈 생검이 식별 될 수 있습니다.
4 대동맥 협착증 :하지 동맥 맥동이 약해 지거나 없어지고, 상지 혈압이 증가하고, 맥박 향상을 확인할 수 있습니다.
5 확장 된 심근 병증 : 2 세 이상의 어린이에게 더 흔하며, 폐렴, 기관지염, 심낭염 및 심낭 삼출과 구별되어야하며, 특히 폐렴으로 임상 적으로 오진 된 것에주의를 기울여야하며 심장에주의를 기울여야합니다. 조기 진단 및 치료, 흉부 X- 선 및 심 초음파 검사로 이어지는 검사는 흉벽에 가까운 거대한 심장의 왼쪽 심장이 흉막 삼출액 또는 종격동 종양으로 잘못 진단되기 때문에이 질병의 진단에 매우 중요합니다.
