혈관 활성 장 펩티드 종양
소개
혈관 활성 장 펩타이드 종양 소개 혈관 활동성 장 펩티드 종양 (VIPoma)은 D1 세포에 의한 다량의 혈관 활동성 장 펩티드 (VIP)의 분비로 인해 중수 (물성 설사), 저칼륨 혈증 (저혈당증), 위산을 유발하는 섬 D1 세포의 양성 또는 악성 종양이다. Achlorhydria 또는 Hypochlorhydria는 WDHA 또는 WDHH 증후군으로도 알려져 있습니다. 분비 성 설사는이 질병의 가장 명백한 증상으로 수분이 많은 설사의 양이 길고 오랫동안 지속됩니다. 특히 72 시간의 금식 후에도 설사는 여전히 완화되지 않고 진단 적 가치가 있습니다. 분비 성 설사는이 질병의 가장 명백한 증상으로 수분이 많은 설사의 양이 길고 오랫동안 지속됩니다. 특히 72 시간의 금식 후에도 설사는 여전히 완화되지 않습니다. 진단 가치가 있습니다. 그 외에 체중 감량, 복부 경련, 피부 홍조 등이 있습니다. 검사실 검사, 혈청 혈관 활동성 장 펩티드 (VIP) 결정, B- 초음파, CT, 선택적 췌장 혈관 조영술 및 경피 경간 문맥 정맥 카테터 (PT-PC) 및 기타 위치 검사는 진단하기 어렵지 않습니다. 이 질병의 위치 진단에서 어린이는 신경절 종의 유무에주의를 기울여야하며 동시에 부신은 특히 누락 된 진단을 예방하기 위해 경계해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고칼슘 혈증, 신장 결석
병원균
혈관 활동성 장 펩티드 종양의 원인
섬 세포 증식은 유전 적 소인이있는 VIPoma 증후군의 원인 중 하나입니다.
섬 세포 증식 (45 %) :
섬 세포는 분비 호르몬의 기능에 따라 다음 유형으로 분류됩니다.
먼저, B 세포 (β 세포)는 섬 세포의 60 %에서 80 %를 차지하며 인슐린을 분비하며 인슐린은 혈당을 낮출 수 있습니다. 섬 B 세포의 부족은 당뇨병으로 이어질 것입니다.
둘째로, 섬 세포의 약 24 % 내지 40 %를 차지하는 A 세포 (α 세포)는 글루카곤을 분비하며, 글루카곤은 인슐린과 대조적으로 작용하여 혈당을 증가시킬 수있다.
세번째로, 섬 세포의 총 수의 6 % 내지 15 %를 차지하는 D 세포는 성장 호르몬 억제 호르몬을 분비한다.
유전자 (30 %) :
이 질병의 발생은 유전과 관련이 있으며 부모 나 다른 친척이 질병으로 고통받는 경우 자손이 질병을 일으킬 수 있습니다. 따라서, 혈관 활성 장 펩타이드 종양의 발생은 유전과 큰 관계가있다.
병리학 적 변화
혈관 활성 장 펩티드 펩티드의 대부분은 직경이 1.5 내지 10 cm 범위의 종양 크기에서 큰 차이를 갖는 단일의 단리 된 종양이다. 종양은 84 %를 차지하는 췌장에 위치하고, 나머지는 신경절 종, 신경 모세포종 및 신경절 종이며,이 종양은 자율 트렁크를 따라 분포하며 부신에도 분포하며 VIPoma의 특성을 가지며 분비 될 수 있습니다 VIP.
췌장에 위치한 혈관 활성 장 펩타이드 종양에서, 80 %는 단일 종양이고 20 %는 다 심성 종양이다. 75 %는 췌장과 꼬리에, 25 %는 췌장 머리에 분포합니다. 췌장 VIP 종의 50 %는 악성 종양이며, 그중 절반은 진단시 간 또는 주변 림프절로 전이되었으며 일부는 폐, 위 또는 종격동으로 전이되었습니다. 대부분의 신경성 VIPoma는 양성이며 10 %만이 악성입니다. 섬 세포 증식은 또한 VIPoma 증후군의 원인 중 하나이며 현재 종양이 없습니다.
예방
혈관 활성 장 펩티드 예방
(1) 좋은 위생 습관을 키우십시오 간병인과 어린이는 식사 전후에 비누로 손을 철저히 씻어야합니다.
(2) 깨끗한 물 소비를 보장하십시오.
(3) 버릇없는 음식은 먹지 말고 생 과일은 씻어야합니다.
(4) 신체 운동을 강화하고 체력을 향상 시키며 햇볕에 더 많이 운동하십시오.
복잡
혈관 활성 장 펩티드 종양 합병증 합병증, 고칼슘 혈증, 신장 결석
저인 산혈증, 고칼슘 혈증, 고혈당증, 신장 결석 및 기타 증상.
징후
혈관 활동성 장 펩티드 종양 증상 일반적인 증상 분비 된 설사 탈수 된 포도당 내성 대사성 산증 감소 위산 감소 저칼륨 혈증 저인 산혈증 저인 산혈증 칼슘 고칼슘 혈증 신장 결석
분비 성 설사는이 질환의 가장 명백한 증상으로 수분이 많은 설사의 양이 길고 오랫동안 지속됩니다. 특히 72 시간의 금식 후에도 설사가 여전히 완화되지 않습니다. 진단 가치가 있습니다. 검사실 검사, 혈청 혈관 활동성 장 펩티드 (VIP) 결정, B- 초음파, CT, 선택적 췌장 혈관 조영술 및 경피 경간 문맥 정맥 카테터 (PT-PC) 및 기타 위치 검사는 진단하기 어렵지 않습니다. 이 질병의 위치 진단에서 어린이는 신경절 종의 유무에주의를 기울여야하며 동시에 부신은 특히 누락 된 진단을 예방하기 위해 경계해야합니다.
설사
이 질환의 가장 두드러진 증상은 다량의 분비 성 설사로, 환자의 70 %가 하루에 3L 이상의 설사를 겪고 있으며, 대변은 물처럼 얇으며 외형은 갈색이며 설사는 종종 갑작스럽고 격렬하지만 심한 경우입니다. VIPoma 환자에서 48-72 시간의 금식 후에도 설사가 계속 발생하므로 72 시간 동안 금식을하여 다른 원인으로 인한 설사를 식별 할 수 있습니다.
2. 물, 전해질 및 산-염기 균형 장애
장기간 지속되는 심한 설사로 인해 많은 양의 전해질이 손실 될 수 있으며, 환자는 다양한 정도로 탈수가 있으며, 순환 혈액량이 감소하고, 돼지의 물, 저 염소 혈증, 대사성 산증, 전해질, 산-염기 균형 장애; 중증 환자는 심장 박동 장애, 저칼륨 혈증 또는 신부전, 심지어 사망과 같은 합병증을 유발할 수도 있습니다.
3. 낮은 위산 또는 위산 없음
3/4 환자의 경우 위산이 없어도 위액의 산도가 감소합니다.이 메커니즘은 혈관 활성 장 펩티드가 펜타 가스트린 가스트린에 의해 자극 된 위산의 분비를 억제하여 위산을 감소시킬 수 있다는 것입니다. 위 점막 생검에서 정상 수의 정수리 세포가 밝혀졌으며, 이는 위산 감소가 정수리 세포 자체의 변화와 관련이 없음을 나타냅니다.
4. 저인 산혈증 및 고칼슘 혈증
환자의 약 60 %가 저인 산혈증, 환자의 50 %가 고칼슘 혈증을 앓고 있으며 칼슘 및 인 대사 장애의 메커니즘이 완전히 밝혀지지 않았으며, 종양 절제술 후 고혈당 칼슘으로 인해 저인 산혈증이 회복 될 수 있습니다. 일반적으로, 그것은 섬 종양 자체에서 부갑상선 호르몬의 분비 증가와 관련이 있다고 추측됩니다.
5. 포도당 내성 및 고혈당 장애
환자의 약 50 %가 포도당 내성에 장애가있는 반면 혈당이 상승한 환자는 약 18 %가 약간 적습니다. 왜냐하면 혈관 활성 장 펩티드의 분자 구조가 글루카곤과 매우 유사하기 때문에 글루카곤이 발생할 수 있습니다. 효과는 섬 기능에 대한 저칼륨 혈증의 결과 일 수 있으며, 종양 제거 후 포도당 내성이 정상으로 돌아올 수 있습니다.
6. 기타
VIPome 환자의 약 62 %가 복부 경련이있을 수 있고, 환자의 20 %는 발작 피부 발진이있을 수 있으며, 이는 종종 얼굴이나 가슴에서 발생합니다 .Bloom은 환자의 4 %가 신장 결석을 앓고 있다고보고합니다.
이 병은 증상의 발병에서 진단에 이르기까지 약 3 년 (2 개월에서 4 년)이 걸리며, 최종 진단 전에 15 년 동안보고 된 바 있으며, 진단시 악성 VIPoma가 종종 전이 되기는하지만 치명적입니다. 드물지만 사망 환자는 종종 물, 전해질 불균형으로 인한 심한 설사로 인해 부정맥 또는 신부전으로 이어집니다.
확인
혈관 활성 장 펩티드 종양의 검사
실험실 검사
탈수, 저칼륨 혈증, 저 염소 혈증, 대사성 산증, 낮은 위산, 높은 혈중 칼슘, 낮은 혈중 마그네슘 및 포도당 내성.
2. 혈청 혈관 활성 장의 결정 (VIP)
정상인의 공복 혈청 VIP는 평균 62 ± 22pg / ml로 0-170pg / ml이었으며, VIPoma 환자의 혈청 VIP는 평균 956 ± 285pg / ml로 최대 2400pg / ml로 유의하게 증가했습니다.
3. 위치 진단
VIPoma 자체는 드문 질환이므로이 질환의 국소 진단 방법을 체계적으로 연구하는 것은 드 rare니다.
(1) B- 초음파 및 CT : 종양의 위치, 크기 및 수, 간 또는 말초 림프절 전이가 있는지 여부를 표시 할 수 있으므로 선호되는 위치 검사 작업으로 자주 사용됩니다.
(2) 선택적 췌장 혈관 조영술 : 국소화 검사의 정확성과 진단 속도를 증가시킬 수 있지만, 위음성 또는 위양성을 가질 수 있으며, 특정 유형의 섬 종양을 구별하기가 어렵습니다.
(3) 경피 경간 문맥 정맥 도관 (PT-PC) : 혈관 활동성 장 펩티드의 농도는 다른 부위의 문맥 시스템으로부터의 혈액에 의해 측정되며, 이는 종양의 위치를 결정하는데 도움이된다.
(4) 수술 중 B- 초음파 : 췌장에 위치한 작은 종양을 찾는 데 도움이됩니다.
진단
혈관 활동성 장 펩티드 종양의 진단 및 식별
1. 심한 수분 성 설사는 여러 가지 다른 원인으로 인한 설사와 구별되어야합니다. 주요한 원인은 다음과 같습니다 : 1 감염성 설사, 박테리아 감염으로 인한 설사는 혈관 활동성 장 펩티드 종양, 대변 거울에서 분비 성 설사의 발병보다 더 시급합니다. 검출 또는 배양은 병원성 박테리아를 검출 할 수 있지만, VIPoma 환자는 대변, 2 콜레라 또는 파라 콜레라에 병원성 박테리아가없는 반면, 콜레라 발병은 치료없이 빠른 악화, 콜레라 또는 비브리오 콜레라에 의한 대변 배양과 같이 더 시급합니다 혈관 활동성 장내 펩티드 종양 환자의 경우 질병 과정이 몇 개월 동안 지속될 수 있습니다. 지난 몇 년 동안 대변 배양에는 박테리아가 없으며 삼투 성 설사는 없습니다.이 설사는 음식 흡수 장애 또는 유당 흡수 장애와 같은 과도한 장 삼투압으로 인해 발생할 수 있습니다. 다른 이유들로 인해, 혈관 활동성 장 펩티드 종양의 확인은 공복 테스트에 의해 수행 될 수있다 .48-72 시간의 공복 후 삼투 성 설사의 증상은 사라지고, 분비 성 설사는 지속되는 반면, 4 개의 다른 기능성 내분비 종양은 사라진다 설사도 있지만 각각 고유 한 임상 증상이있어 특별 할 수 있습니다.
2. 혈관 활성 장 펩티드 종양 및 위염의 식별 : 위암 환자의 위 산증, 궤양 질, 대변의 낮은 칼륨 함량 등은 혈관 활성 장 펩티드 종양과 구별 될 수 있으며; 위장 감압 후, 설사가 종종 제거 될 수 있으며, 혈관 활동성 장 펩티드 환자는 위장 감압으로 인해 변화가 없다.
3. 혈관 활동성 장 펩티드 종양 및 체세포 종의 동정 : 후자는 주로 지방 가래에 의해 발생하며, 이는 전자의 물성 설사와는 상당히 다르다.
4. 혈관 활성 장 펩타이드 종양 및 카르시 노이드의 식별 : 카르시 노이드 환자는 설사 및 피부 홍조와 같은 증상을 나타내지 만, 세로토닌 및 브라 디 키닌의 혈중 농도가 상승하고, 비뇨기 5- 하이드 록시 인돌 레 아세트산 혈관 활동성 장 펩티드 환자의 확인을 위해 증가 된 (5-HIAA) 수준을 이용할 수 있습니다.
