비호지킨 림프종
소개
비호 지킨 림프종 소개 비호 지킨 림프종 (NHL)은 악성 림프종의 주요 유형이며, 중국의 악성 림프종에서 비호 지킨 림프종의 비율은 호 지킨 병 (HD)의 것보다 훨씬 높습니다. . 최근 몇 년간 많은 국가에서 NHL 발생률이 증가했습니다. NHL의 병리학 적 유형, 임상 증상 및 치료는 HD보다 훨씬 복잡합니다. 사용 가능한 데이터에서 NHL은 원인, 병리학, 임상 증상 및 치료법이 다른 매우 이질적인 질병 그룹이며, 현재까지 총 치료 속도는 HD보다 낮습니다. 질병의 지속 기간은 명백한 증상이없고 조기 내약성에서 빠른 사망에 이르기까지 다양하며 일부 유형의 NHL에서는 어린이의 50 %와 성인 환자의 약 20 %가 백혈병과 유사한 변화를 일으 킵니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백혈병, 장폐색, 복수, 요독증
병원균
비호 지킨 림프종의 원인
유전 적 이상 (20 %) :
세포 유전 학적 연구에 따르면 비호 지킨 림프종 환자는 염색체 이상이 있으므로 악성 림프종에 대한 고위험군이됩니다.
면역 결핍 질환 (30 %) :
1 차 면역 결핍 증후군 (PIDS)은 인간의 악성 종양에 대한 가장 높은 위험 요소 중 하나이며, 면역 결핍 질환 또는 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV) 감염에 대한 상동 2 차 감염 장기 이식 및 특정 비-신생 물성 질환으로 인한 면역의 지속적인 억제는 림프 증식 성 질환의 현저한 증가를 야기 하였다.
병인 :
림프구 분화의 각기 다른 단계로 인해 침범 된 림프절 또는 림프 조직에서 종양 세포의 각기 다른 단계가 발생할 수 있으며, 동일한 병변에서 분화가 잘 안된 종양 세포 또는 세포가 더 성숙 된 분화가있을 수 있습니다. 병변의 진행, 조직 학적 유형의 악성 림프종이 변형 될 수 있는데, 예를 들어 결절 유형은 확산 유형으로 전환 될 수있다.
증식 성 종양 조직은 단일 세포 성분 일 수 있지만, 원래의 다 능성 줄기 세포는 상이한 방향으로 분화 될 수 있기 때문에, 때때로 세포 성분은 둘 이상일 수있다.
최근에, 단일 클론 항체 및 면역 조직 화학의 광범위한 사용으로 인해, 상이한 분화 단계에서 T, B 림프구를 구별하는 것이 가능 해졌다.
피막 하 피질 하 세포에서 발생하는 종양은 보통 T- 세포 급성 림프 모구 백혈병 및 림프 모세포 림프종이며, 다른 모든 T- 세포 림프종은 성인 T- 세포 림프종을 포함하여 CD4 양성인 성숙한 T 세포에서 유래합니다. (ATL), 진균증 곰팡이, 세자리 증후군, 가장 소위 말초 T 세포 림프종 (국제 작업 분류, 면역 모세포 및 혼합 림프종에서 큰 세포 확산) 및 T 세포 만성 림프구의 절반 이상 백혈병, 일부 말초 T- 세포 림프종, T- 세포 만성 림프 구성 백혈병의 거의 절반 및 CD8 양성인 일부 Tγ 림프 증식 성 질환이있다.
B 세포 림프종은 특이 항체가 적지 만 표면 면역 글로불린 발현을 가지고 있으며, 가장 초기의 B 세포는 표면에 CD10과 CD19를 가지고 있으며 세포 내 말단 전이 효소와 중 결합 유전자의 재조합이 있습니다. , 세포질에서 μ 중 결합의 생성, K 경질 결합 유전자의 재구성, λ 경질 결합 유전자의 재조합 및 말단 전이 효소의 소실 (pre-B 세포 단계의 발달을 나타냄) 및 세포 소실 후 CD10의 발현이 미성숙해진다. CD21 수용체 (C3d) 막을 발현하는 세포 표면에서는 B 세포가 IgM 발현을하고, IgD 및 IgM이 생성되며, 모든 B 세포의 발달 단계는 항원 자극하에 발생하며 면역 글로불린 유전자는 항원에 의해 자극된다. 그 후, 세포는 CD21, CD20 및 표면 면역 글로불린을 잃고, 혈장 세포는 PC-1 및 PC-2로 표지되어 면역 글로불린을 분비하는데, 이는 악성 세포 소낭 중심 B 세포의 발달 과정이다. 변화 후 림프 구성 림프종이됩니다.
여포 중심에서의 B 세포의 성숙 및 면역 글로불린 유전자의 개시는 T 헬퍼 세포에 의해 조절되지만, 미확인 된 B 림프구도 존재한다. 맨틀 세포 영역의 B 세포는 CD5 양성인 T 세포에 의해 상대적으로 덜 영향을받는 것으로 보인다. 이것은 완전한 T 세포 마커이며 면역 글로불린과 무관 한 것으로 보인다.
대부분의 급성 림프 구성 백혈병은 전 -B 세포로부터 유래되고, 버킷 림프종 및 백혈병은 표면 IgM- 양성 미성숙 B 세포로부터 유래되고, 대부분의 모낭 및 확산 성 B- 세포 림프종은 성숙 또는 활성화 된 B 세포, 거대 공으로부터 유래된다. 단백 혈증 (Waldenstrom syndrome)과 다발성 골수종은 분화의 말기 단계에서 파생됩니다. 만성 림프 구성 백혈병은 CD5를 발현하고, 중간 정도의 분화 된 림프종은 CD5와 CD10을 발현하며, 이는 필터가 아닌 맨틀 세포 영역에서 유래 함을 시사합니다. 거품 중심의 B 세포.
일부 림프종의 면역 표현형과 임상 증상은 여전히 매우 혼란 스럽습니다. 확산 성 대 세포 림프종은 가장 이질적 일 수 있으며 B 세포, T 세포 및 조직 세포에서 유래 될 수 있습니다. 따라서 이러한 환자의 예후는 임상 단계, 성인 T에 전적으로 의존하지 않습니다 세포 성 림프종은 면역 표현형 측면에서 성숙 T 세포로부터 유래되지만, 임상 증상은 미성숙 T 세포의 림프 모양 림프종과 같이 매우 위험하며, 이는 특히 다른 유전자의 역할에 대한 추가 연구가 필요하다.
예방
비호 지킨 림프종 예방
적절한 운동, 체력 향상 및 질병 저항력 향상. 주로 악성 림프종을 유발할 수있는 다양한 요인의 예방을 위해 현재 정상적인 면역 감시 기능의 상실, 면역 억제제의 종양 유발 효과, 잠재적 바이러스의 활동 및 특정 물리적 (방사선 등), 화학 물질 (예 : 항 간질약, 부 신피질 호르몬을 장기간 사용하면 림프계의 확산으로 이어지고 악성 림프종으로 이어질 수 있으므로 개인 및 환경 위생에주의를 기울이고 약물 남용을 피하고 유해한 환경에서 작업 할 때 개인 보호에주의하십시오. 잠깐만
복잡
비호 지킨 림프종 합병증 합병증 백혈병 장 폐쇄 복수 뇨
장기 침윤이 더 광범위하고 골수 및 말초 혈액에 영향을 줄 수 있으며, 더 자주 침범하는 부위는 Wei의 인두 링, 위장관, 고환 및 복부 림프 조직이며, 종종 골수 조직 및 백혈병과 유사한 혈액 변화를 침범합니다. 합병증에는 감염, 발열, 흉부 압박감, 흉통, 짧은 기침, 호흡 곤란, 삼키기 방해, 호흡 곤란, 복부 경련, 장 폐쇄, 황달, 복수, 간경변, 신장 골반 및 정체 된 물, 요독증, 빈혈, 두통, 시각 장애 등이 포함됩니다. NHL의 임상 증상뿐만 아니라 그 합병증도 있습니다.
징후
비호 지킨 림프종의 증상 일반적인 증상 뼈 통증, 복통, 두개 내압 증가, 종격동 림프절 병증, 체중 감소, 림프절 부기, 야간 땀
이 질병은 모든 연령대에서 볼 수 있으며 임상 증상은 다음과 같이 요약 할 수 있습니다.
1. 표면 림프절 또는 결절, 덩어리 : 모든 경우의 60 %-70 %, 특히 자궁 경부 림프절 병증 (49.3 %)을 차지하는 가장 흔한 최초의 임상 증상, 겨드랑이, 사타구니 림프절 (12.9 %, 12.7 %), 림프절은 크기가 다양하며 종종 비대칭, 단단하고 탄력이 있으며 부드러움이 없습니다. 낮은 등급의 림프종에서는 림프절이 대부분 흩어져 있고 비 접착 성이며 움직이기 쉽습니다. 여러 림프절, 침습성 또는 매우 공격적인 림프종, 빠른 진행, 림프절은 종종 덩어리로 융합되어 때로는 기저와 피부에 접착되며 국소 연조직 침윤, 압박, 부종 성능을 가질 수 있습니다.
2. 신체의 깊은 림프절 : 각기 다른 부위에서 발생하여 침투, 압박, 폐쇄 또는 조직 파괴로 인한 해당 증상 예를 들어 종격동, 림프절 덩어리는 흉부 압박감, 흉통, 호흡 곤란, 우수한 대정맥 압박 증후군, 복강 내 (중간 림프절, 복막 림프절) 질량과 같은 임상 증상은 복통, 복부 질량, 장 폐쇄, 요도 폐쇄, 신장 삼출 및 기타 성능을 유발할 수 있습니다.
3. 림프절 조직의 증식과 증식 : 각기 다른 부위로 인해 해당 증상이 나타날 수 있으며, 초기 진단시 림프절 병변으로 만 특징 지어지며 표면 림프절 비대는 21.9 %를 차지하지 않으며, 림프절 병변은 인두 고리에서 가장 흔합니다. 편도 편도선 또는 인두 덩어리, 위장관 점막하 림프구 조직이 침범하여 복통, 복부 덩어리, 위장관 폐쇄, 출혈, 천공 등을 유발할 수 있으며, 림프종이 침범하면 간이 부어 오를 수 있습니다. 큰 황달, 림프절 외 림프종은 안와 안구, 일방적 또는 양측 유방 덩어리를 침범 할 수 있으며, 뇌가 침범 될 때 빈혈, 뼈 통증, 뼈 파괴 및 병리학 적 골절을 유발하여 골수를 침범 할 수 있습니다. 두통, 시각 장애 및 두개 내압 증가의 다른 증상을 유발할 수 있으며, 병변은 또한 안면 신경 경련과 같은 말초 신경 유발 신경 크레스트를 압박 할 수 있으며 척수 압박을 유발하여 척수 압박 및 마비, 일부 비호 지킨 림프종을 유발할 수 있습니다. , 특히 T- 세포 림프종, 피부 침윤이 용이함, 결절 또는 종양, 진균증 진균 및 세자리 증후군은 피부 T- 세포 림프종의 특별한 유형이며, 림프절 림프종의 유형이 있습니다 NK / T- 세포 림프종의 비강 및 비강 유형 인 선종은 "중성 괴사 육아종", "중앙 혈관 림프종"으로 불리며, 클리닉에서 가장 흔한 출발 부위는 비강이며, 발목, 코가 뒤 따릅니다. 인두와 편도선.
림프종은 다양한 장기의 림프절 (표면 및 깊은) 및 림프절 외 림프 조직에서 발생할 수 있으며, 발달 과정에서 다양한 조직 및 장기를 침범 할 수 있기 때문에 임상 증상이 매우 복잡하고 다양 할 수 있습니다. 조직 유형 림프종은 종종 임상 적 특징을 가지고 있습니다.
4. 전신 증상 : 비호 지킨 림프종은 또한 빈혈, 체중 감소, 약점과 같은 일반적인 낭비 증상을 포함하여 전신 증상이있을 수 있으며, 특별한 "B"증상이있을 수도 있습니다 (열병을 포함한 호 지킨 림프종의 경우, 밤 땀과 체중 감소), 그러나 일반적으로 비호 지킨 림프종의 전신 증상은 호 지킨 림프종보다 흔하지 않으며, 질병의 후기 단계에서 실제로 더 흔합니다. 사실, 열병, 밤 땀 및 체중은 질병의 말기에 공통적입니다. 감소하면, 때로는 그것이 질병의 임상 증상인지, 장기 치료 (화학 요법, 방사선 요법)의 결과인지 또는 진행된 면역 기능 장애로 인한 복합 감염의 결과인지 구별하기가 어렵습니다.
확인
비호 지킨 림프종 검사
실험실 검사
1. 말초 혈액 : 정상 혈액, 이차자가 면역 용혈 또는 골수가 포함 된 종양이있는 초기 환자는 빈혈, 혈소판 감소증 및 출혈을 유발할 수 있으며, 환자의 약 9 % ~ 16 %가 백혈병을 일으킬 수 있으며, 확산 성 소 림프구에서 흔히 발생합니다. 림프종, 여포 성 림프종, 림프 모 구성 림프종 및 확산 성 대 세포 림프종.
2. 생화학 적 검사 : 적혈구 침강 속도, 혈청 젖산 탈수소 효소, β2- 마이크로 글로불린 및 알칼리성 인산 분해 효소 증가, 단클론 또는 다 클론 면역 글로불린 증가가있을 수 있으며, 상기 변화는 종종 종양 부담 및 질병 탐지 지표로 사용될 수 있습니다 .
3. ESR : ESR은 활성 단계에서 증가하고 완화 기간은 정상이며, 완화 기간과 활동 기간을 결정하는 간단한 방법입니다.
4. 병리학 적 생검 : MHL 및 병리학 적 유형의 진단을위한 주요 기초로, 질병은 절제된 조직의 조직 학적 검사를 통해서만 진단 할 수 있습니다. 조직학에 대한 일반적인 진단 기준은 정상 림프절의 구조와 외피 및 인접 지방은 전형적인 종양 세포에 의해 침습됩니다.
5. 면역 학적 표현형 검출 : 단일 클론 항체 면역 표현은 림프종 세포의 세포 계통 및 분화 수준을 확인할 수 있으며, 진단 및 타이핑을 포함하여 일반적으로 사용되는 단일 클론 항체 마커는 식별을위한 CD45 (백혈구 공통 항원)를 포함한다. 백혈구 기원; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, 면역 글로불린 경쇄 κ 및 γ는 B 림프구 표현형을 식별하는 데 사용됩니다 .CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 등 T 림프구 표현형의 식별; CD30 및 CD56은 각각 역 형성 대 세포 림프종 및 NK 세포 림프종을 식별하는데 사용되었고, CD34 및 TdT는 림프 모구 림프종 표현형, 면역 퍼 옥시 다제 시험에서 일반적이다 : 백혈구 공통 항원 결정 ( CD45)는 존재하며 전이성 암을 배제합니다.이 방법은 고정 조직에서 백혈구 공통 항원을 결정하는 데 사용할 수 있습니다. 대부분의 표면 마커는 면역 과산화 효소 방법을 사용하여 고정 조직에서 검사 할 수 있지만 유전자 재 배열 및 세포 유전자 검사에는 신선한 조직이 필요합니다.
6. 유전학 : 비호 지킨 림프종의 90 %는 비 랜덤 핵형 이상, 일반적으로 염색체 전좌, 부분 결실 및 증폭 등을 갖습니다. 비호 지킨 림프종의 종류는 각각의 세포 유전 학적 특징에 따르면, 비호 지킨 림프종은 단일 모세포에서 발생하는 단일 클론 악성 증식이며, 종양 세포의 유전자 재 배열은 매우 일관 적이며, IgH 유전자 재 배열은 종종 B 세포 림프종, TCR γ의 유전자 마커로 사용됩니다. 또는 β 유전자 재 배열은 종종 T 세포 림프종의 유전자 마커로 사용되며 양성률은 70 % -80 %에 도달 할 수 있으며, 세포 유전학과 유전자 마커는 비호 지킨 림프종의 진단, 분류 및 미세 병변에 사용될 수 있습니다. 탐지.
7. 골수 : 말초에 골수가 침윤되면 초기 정상 골수 골수가 변할 수 있으며 림프종 세포가 발견되면 림프종 백혈병이라고 불릴 수 있습니다.
화상 진찰
1 흉부 방사선 사진 측면 위치, 복부 골반 CT 스캔, 흉부 CT 스캔, 총 위장 혈관 조영술, MRI, 뇌, 척추 MRI.
2. B 초 흉부, 복부 B- 초음파, 림프절 B- 초음파.
3. 뼈 스캔.
4. 림프관 조영술.
5. 위장 검사.
진단
비호 지킨 림프종의 진단 및 식별
진단
1.이 질환의 진단은 조직 학적 생검 (면역 조직 화학 및 분자 세포 유전 학적 검사 포함)에 따라 달라지며, 이러한 조직학, 면역학 및 세포 유전 학적 검사는 NHL을 확인할뿐만 아니라 분류 진단도 할 수있다. 질병의 악성 종양을 이해하고 예후를 평가하고 올바른 치료법을 선택하는 것이 중요합니다.
명백한 감염이없는 모든 림프절을 고려해야하며, 부은 림프절이 가득 차거나 거칠면 질병을 고려해야합니다. 때때로 부은 림프절은 항염증제 조치로 일시적으로 예방할 수 있습니다. 더 작고 다시 자란다. 표면 림프절을 가진 일부 환자는 크지 않지만 일정 시간이 지나면 더 오래 열, 밤 땀, 체중 감량 및 기타 증상이 나타나는 경우 대동맥 대동맥 림프절 병증이 특징입니다.
2. 준비는 HD 준비와 동일합니다.
호 지킨 병, 반응성 여포 성 과형성, 급성 및 만성 백혈병, 전염성 단핵구증, 고양이 발 질환, 악성 흑색 종, 결핵 (특히 림프절 병증이있는 원발성 결핵) 페니토인으로 인한 유사 림프종의 분화를 포함하여 림프절 병증을 유발하는 다른 질병 NHL의 진단은 병에 걸린 림프절 또는 관련 조직의 생검에 달려 있으며 병리학 적 진단에는 조직 학적 분류와 같은 적어도 두 부분이 포함되어야합니다. 그리고 종양 세포의 면역 표현형, 필요한 경우 면역 글로불린 및 T 세포 수용체 유전자 재 배열 분석뿐만 아니라 세포 유전 검사, 정상 림프절 구조의 파괴에 대한 일반적인 진단 기준 및 막과 인접 지방은 전형적인 종양 세포에 의해 침습된다 표현형 검사는 세포의 공급원과 그 서브 타입을 결정하고 예후를 결정하는 데 도움을 줄 수 있으며 치료 옵션을 결정하는 데 유용 할 수도 있습니다. 분화 악성 종양의 감별 진단) 전이성 암을 제외한 백혈구 공통 항원 (CD45)의 존재 여부 결정이 방법은 고정 조직에서 백질을 결정하는 데 사용할 수 있습니다. 세포 성 공용 항원 대부분의 표면 마커는 immunoperoxidase 방법을 사용하여 고정 된 조직에서 검사 할 수 있지만 유전자 재배 열과 세포 유전 학적 검사에는 신선한 조직이 필요합니다.
차별 진단
임상 적 판단만으로는 확실한 진단을 내리기가 어렵고, 많은 정상적인 건강한 사람들도 목이나 사타구니의 특정 림프절을 만질 수 있으며, 림프절의 확대는 박테리아, 결핵 또는 원생 감염 및 특정 바이러스 감염에서도 볼 수 있습니다. 또한 아래 명시된대로 림프절 전이와 구별되어야합니다.
1. 만성 림프절염 : 일반 만성 림프절염은 운동 선수의 발 감염과 같은 급성 감염에서 동측 사타구니 림프절 병증을 유발할 수 있으며, 빨간색, 부어 오름, 뜨거운, 통증 및 기타 급성 증상을 유발할 수 있습니다. 만성 림프절염의 림프절은 작고 약 0.5 ~ 1.0cm이며 결은 부드럽고 평평하며 더 활동적이며 악성 림프절의 림프절은 통증이있는 림프절 만, 급성기 후 림프절이 줄어들고 통증이 사라집니다. 그것은 크고 충만하고 인성의 특성을 가지고 있으며 필요한 경우 생검이 제거됩니다.
2. 급성 화농성 편도선염 : 편도선은 다른 정도의 열에 더하여 편도선이 대부분 양측, 적색, 부어 오름, 고통스럽고 고름 이끼가 붙어 있으며, 가래의 질감은 부드럽고 염증 조절 후 편도선이 될 수 있습니다 편도선을 침범하는 좁고 악성 림프종은 양측 또는 일방적이거나 비대칭으로 부어 올 수 있으며, 가래의 질감이 단단하고 거칠며 나중에 주변 조직과 관련되어 편도 절제술 또는 생검 병리학 조직 검사.
3. 림프절 결핵 : 특별한 만성 림프절염의 경우, 목에 부은 림프절이 더 흔하며, 결핵이 더 심하면 열이 낮거나 밤에 땀이 나거나 체중이 줄어드는 등의 결절성 전신 증상이 나타나고 악성 림프종이 쉽지 않습니다. 차이점은 림프절 결핵의 림프절이 부어 오르고, 질이 딱딱하고, 표면이 부드럽 지 않거나, 질감이 고르지 않거나, 심한 괴사 또는 피부에 대한 접착력, 활동이 열악하고 PPD 검사가 긍정적이라는 것입니다.
그러나, 악성 림프종 환자는 장기적인 항 종양 치료로 인한 결핵이있을 수 있으며, 신체 면역력이 감소하여 결핵 및 기타 질병으로 고통 받고있어 임상 적 상태에주의를 기울여야하며, 상태가 바뀌면 다시 입수해야합니다. 오진과 학대를 피하기위한 병리학 적 또는 세포 학적 증거.
4. 유육종증 : 청소년 및 중년층에서 더 흔함, 림프절 침습 증가, 여러 림프절, 림프절 대칭 확대에서 흔히 발생하거나 기관지 및 쇄골 림프절 침범, 림프절 직경 2cm 이상 조직 내에서 조직은 일반적으로 단단하며 장기 저열과 관련이있을 수 있으며 유육종증의 진단에는 생검이 필요하며, 상피 결절이 발견 될 수 있으며, Kvein 검사는 유육종증에서 90 % 양성, 결절에서 안지오텐신 전환 효소 환자의 림프절과 혈청이 상승했습니다.
5. 조직 성 괴사 성 림프절염 :이 질병은 중국에서 더 흔하며, 대부분 고령 및 중년의 지속적인 고열의 임상 증상이 있지만, 말초 백혈구의 수가 많지 않습니다. 항생제 치료로는 악성 망상 조직과 유사합니다. 세포 성 괴사 성 림프절염의 림프절 비대, 목에서 더 흔하고, 직경 1 ~ 2cm 이상, 중등도 또는 부드러움, 악성 림프종의 림프절과 다른 림프절 생검, 몇 주 후 질병 점점 더워지고 있어요
6. 중앙 폐암은 종격동, 흉선 종양을 침범합니다 : 때때로 악성 림프종과 혼동되는 경우, 진단은 종양 생검에 따라 다릅니다.
7. 호 지킨 림프종의 식별 비호 지킨 림프종의 임상 증상은 호 지킨 림프종의 임상 증상과 매우 유사하지만, 임상 증상과는 분명한 감별 진단이 어려우며, 조직 병리학 적 검사 만 가능합니다. 두 사람은 진단을 분명히 구별하지만 임상에는 다른 증상이 있습니다.
또한 호 지킨 병, 반응성 여포 성 과형성 증, 급성 및 만성 백혈병, 감염성 단핵구증, 고양이 발 질환, 악성 흑색 종, 결핵 (특히 림프절 병증이있는 원발성 결핵)과 관련이 있어야합니다. )뿐만 아니라 페니토인으로 인한 유사 림프종의 확인을 포함하여 림프절 병증을 유발하는 다른 질병.
