형질세포종
소개
형질 세포 종양 소개 혈장 종은 골수에서 유래 한 1 차적이고 전신적인 악성 종양으로, B 림프구에서 유래하며 혈장 세포로 분화하는 성질을 가지고 있습니다. 분리 된 단독 세포 종양은 드물며 치료할 수 있습니다. 그 중에서도 골수에 침윤하는 골 용해성 병변 및 형질 세포가 특징 인 다발성 형질 세포종이 가장 흔하며, 빈혈, 고 글로불린 혈증, 고칼슘 혈증, 신장 기능 장애 및 감염에 대한 감수성을 동반하는 경우가 많습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 감수성 인구 : 40-50 세 이후 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 고칼슘 혈증, 부기, 고요 산혈증, 아밀로이드증, 거대 혀, 요독증
병원균
혈장 세포 병인
감염 및 물리 화학적 요소 (35 %)
오늘날, 인간은 고 선량의 전리 방사선, 만성 항원 물질 자극 및 바이러스 감염과 같은 일부 소인 요소 만 질병을 유발할 수 있다는 것을 알고 있습니다. 이 질병은 만성 골수염, 신우 신염 및 결핵과 같은 소비성 세균 감염으로 인한 만성 질환의 후기 단계에서도 발생할 수 있습니다.
면역 감소 (15 %)
노인의 발병률이 크게 증가하여 기본 과정이 면역 기능과 노화와 관련이 있음을 시사합니다. 면역 노화는 T 세포주에서 가장 분명하며 흉선 퇴행과 일치한다. 다단계 종양 유발 패턴은 첫 번째, 흉선 퇴행 (변성 될 수 있음) 및 비정상 사이토 카인 생성을 포함한 초기 B 세포 발달의 통제 상실; 그리고 두 번째 단계, 정상 조절 상실로 인한 비정상 다 클론 성 증식; 제 3 단계는 클론의 증식에서 무작위 유전자 돌연변이가 악성 형질 전환을 일으킬 가능성을 증가시키는 것이다.
유전 적 요인 (5 %)
가족 요인도보고되었습니다.
병리학 적 변화
1. 육안으로 볼 수 있음 : 골수종은 전체적으로 또는 거의 완전히 구성된 종양과 유사합니다. 회색 또는 적색이며 부드러 우며 골수 모양이며 때로는 액체 변화 일 수 있습니다. 종양 조직은 골 수강을 침범하여 형성 될 수 있습니다. 둥근 종양 결절, 점차 확대, 융합, 부분 파종 병변 및 대부분의 단일 병변은 거대한 종양 덩어리, 종종 출혈, 낭성 변화 및 괴사 변화, 피질 뼈를 침범하는 종양 조직을 형성 할 수 있습니다 척추에서 바깥쪽으로 확장하면 종양 부종이 척수와 신경 뿌리를 압박 할 수 있습니다.
2. 현미경으로 : 종양 조직은 세포 간 매트릭스가 거의없는 조밀 한 세포 클러스터로 구성됩니다. 종양 세포는 혈장 세포로 식별 될 수 있고, 적어도 일부 종양 세포는 혈장 세포로 식별 될 수 있으며, 세포질이 풍부하고, 암염이 있고, 호 염성이 있으며, 명확한 경계, 둥근 핵, 편심 및 명확한 핵이있다. 말초 후광 (매우 잘 발달 된 골지), 염색질은 고르지 않고 핵막 (바퀴 또는 표범 피부와 같은 핵)을 마주보고, 때로는 세포질의 전자 현미경 또는 세포질 외부에서 정사각형 또는 삼각형으로 보일 수 있습니다. 이러한 다소 전형적인 혈장 세포 주위의 일부 부피가 큰 세포 인 결정화는 이핵 성, 가시적 유사 분열 수치를 가질 수 있으며, 상기 특성을 갖는 종양은 잘 분화 된 형질 세포종이다. 나머지 경우, 종양 세포는 비정형, 비정형, 주로 큰 세포 또는 거대 세포로 구성되며, 세포질로 깊게 염색되어 많은 수의 액포를 가질 수 있으며, 핵은 염색과 함께 명백한 다형성을 갖는다. 과량의 큰 핵, 가시적 병리학 적 분열, 몇몇 핵 또는 이종 핵을 함유하는 가시적 인 거대 세포,이 비정형 세포는 혈장 세포로 식별 될 수있는 잘 분화 된 세포에 흩어져있다.
예방
혈장 세포 종양 예방
1. 좋은 습관을 키우고 담배를 끊고 알코올을 제한하십시오. 흡연, 세계 보건기구 (WHO)는 사람들이 더 이상 담배를 피우지 않으면 5 년 후에 세계 암이 1/3 감소 할 것이며, 둘째는 알코올이 감소 할 것이라고 예측합니다. 연기와 알코올은 극도로 산성이며 산성 물질이므로 오랫동안 흡연하고 마시는 사람들은 쉽게 산성 몸으로 이어질 수 있습니다.
2. 짠 음식과 매운 음식을 너무 많이 먹지 말고, 과열되거나 너무 차갑고, 만료되거나 악화 된 음식을 먹지 마십시오. 약하거나 유전 질환이있는 사람은 항암 음식과 알칼리 함량이 높은 음식을 적절히 먹어야합니다. 알칼리성 식품은 좋은 정신 상태를 유지합니다.
복잡
혈장 종합 병증 합병증 빈혈 고칼슘 혈증 부진 고요 산혈증 아밀로이드증 대 혀 요독증
종종 빈혈, 고 글로불린 혈증, 고칼슘 혈증, 신장 기능 장애 및 감염의 소인이 동반됩니다.
진행하는 동안 피상 골 (갈비뼈, 흉골, 쇄골)의 부종, 진행성 체중 감소, 빈혈, 열, 고혈압, 출혈 경향, 고칼슘 혈증 및 고요로 혈증, 골수 외 종양 및 전분이있을 수 있습니다 퇴행으로 인한 거대 혀는 몇 가지 경우에 신장 기능 부전이 있으며 심한 경우에는 요독증이 발생할 수 있습니다.
징후
형질 세포종의 증상 일반적인 증상 척수 압박, 골수 형질 세포 확대, 방사선 통증, 고혈압, 고칼슘 혈증, 단백뇨, 아밀로이드증, 확산, 요통, 고요 산혈증
발생률이 매우 높고 골육종의 발생률이 남성보다 높으며 남녀의 비율은 1.5 : 1이며 성인이나 노인에서 발생하며 일반적으로 40 ~ 50 세 후에 발생하며 30 세 이전에는 드물다. 사춘기 전에.
피부 혈장 세포는 골수종 또는 다른 조직의 원발성 형질 세포종의 전이에서 가장 흔하며, 이러한 유형의 경우를 2 차 피부 형질 세포종이라고하며, 이는 아래의 뼈 손상에 의해 직접 전파 될 수도 있습니다. 이차 과립구 세포 종양은 예후가 나쁘고, 가장 드물게는 단일 또는 다중 피부 병변이며, 영향을받지 않는 다른 조직에서 발견됩니다. 뼈 X- 선 및 골수 생검은 정상이지만 피부 손상은 단일 클론을 생성 할 수 있습니다 이런 종류의 피부 손상을 일차 피부 혈장 세포 종양이라고하며, 어떤 경우에는 피부 손상이 치료에 의해 해결되고, 재발하지 않으며, 예후가 좋으며, 일부 환자는 골수종, 일차 및 이차 형질 세포가 발생합니다. 두 종양에서 피부 병변의 출현은 비특이적이며, 피부색, 적색 또는 자주색 진피 또는 피하 결절로 나타난다.
골수종은 골수에서 발생하는 전신성 종양으로 조만간 신체의 뼈 대부분, 특히 붉은 골수의 성인 단계에서 발생합니다.이 부위는 몸통의 해면골, 두개골의 형이상학 적 말단 및 긴 뼈입니다. 특히 엉덩이와 어깨 관절 주위에 스폰지 같은 뼈가 있습니다.
형질 세포종의 골격 확산은 동시 적이 지 않으며 일관되지 않습니다. 혈관 세포종의 일부 단계에서 일부 뼈는 쉽게 침범되고 다른 뼈는 그렇지 않거나 병변은 현미경으로 만 볼 수 있습니다.
질병이 시작될 때 질병의 단일 세그먼트로 제한되는 형질 세포종은 드문 일이 아니며,이 형질 세포종은 단일 형질 세포이지만 단일 병변은 몇 년 동안 지속될 수 있지만, 단일 병변이있는 단일 병변이 남아 있습니다. 드물게 거의 모든 뼈가 퍼져서 사망에이를 수 있습니다 .. 단일 형질 세포종의 가장 흔한 부위는 척추 (한 쪽 또는 두 개의 척추)이며 몸통 뼈와 근위 대퇴골입니다.
초기 증상은 모호하거나 불분명하며 경증의 뼈 통증, 약점, 체중 감소 또는 경증 빈혈을 포함하여 몇 주 또는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다. 환자는 종종 요통을 호소하며 흉부 및 척추 통증으로 퍼질 수 있습니다. 종종 운동으로 악화되고, 척추 근육이 수축 할 수 있으며, 극돌기가 슬래 밍하면 통증을 유발할 수 있으며, 요통의 일부 경우, 다발성 골수종 종양 조직이 신경근을 압박하여 좌골 신경 또는 발 방사선 통증을 유발할 수 있습니다. 또는 명백한 인센티브가 없으면 척추 통증이 매우 심해져 병리학적인 척추 골절의 징후가 될 수 있습니다 척추가 광범위하게 위반되면 점진적이거나 갑작스러운 척수 압박으로 끝날 수 있습니다. 척추 압박 골절.
통증과 병리학 적 골절은 첫 증상에서 흔하지 않으며 이러한 증상은 종양의 명백한 단계에서 더 자주 발생합니다.
진행하는 동안 피상 골 (갈비뼈, 흉골, 쇄골)의 부종, 진행성 체중 감소, 빈혈, 열, 고혈압, 출혈 경향, 고칼슘 혈증 및 고요로 혈증, 골수 외 종양 및 전분이있을 수 있습니다 퇴행으로 인한 거대 혀는 몇 가지 경우에 신장 기능 부전이 있으며 심한 경우에는 요독증이 발생할 수 있습니다.
확인
혈장 종 검사
I. 실험실 검사
골수 번짐
형질 세포종의 초기 단계에서 진단이 명확하지 않은 경우 골수 도말은 종종 진단 될 수 있지만 음수는 혈장 세포의 가능성을 배제 할 수 없습니다. 도말이 3 %의 혈장 세포를 가지고 있다면 혈장 세포종의 가능성을 의심해야합니다. 형질 세포종의 가능성은 10 %이지만 간 감염 또는 암성 뼈 전이로 인해 전이 주위 골수에서 확산 또는 증가 된 혈장 세포를 유발할 수 있습니다. 혈장 세포의 비율이 높을 경우, 최대 70 %까지, 대형 또는 이중 핵을 포함하는 혈장 세포 또는 미성숙 한 비정형 혈장 세포와 같은 전형적인 혈장 세포 옆에 비정상적인 혈장 세포가 있으며, 이는 혈장 세포 과정 인 혈장 세포로 진단 될 수 있습니다. 진행률이 높을수록 세포학의 양성 비율이 높아집니다.
2. 혈청 단백질
대부분의 경우 혈청 글로불린이 증가하고 알부민 / 글로불린 비율이 반전 되었으나 전체 글로불린이 증가하지 않더라도 단일 클론 면역 글로불린으로 인해 면역 전기 영동은 알파 또는 감마 글로불린 밴드에서 좁고 예리한 피크를 나타냈다. 단백질의 증가로 인해 전기 영동 변화는 거의 모든 파종 사례에서 발생하지만 병변의 초기 단계, 특히 단일 형질 세포종에서는 변화가 없습니다. 몇몇 경우에, 혈청 전기 영동이 수행되지 않고 비뇨기 전기 영동 성능을 발휘하십시오.
3.Bence-Jones 단백뇨
소변 단백질 전기 영동과 면역 단백질 전기 영동에 민감하고 기존의 소변 가열 방법보다 민감하며 Bence-Jones 단백뇨의 양성률은 높지 않으며 경쇄 글로불린을 분비하는 혈장 세포 (K chain 또는 L)에서 볼 수 있습니다. 체인) 사례.
4. 고칼슘 혈증
골수종 과형성은 종종 골 흡수를 확산시켜 혈중 칼슘을 증가시킵니다.
고요 산혈증 및 빈혈증이 일반적이며, 고요 산혈증은 강력한 핵산 대사에 의해 발생하며 과도한 골수 과형성이있는 모든 환자에서 발생할 수 있으며, 고칼슘 혈증은 골수종의 신장 손상에 의해 발생합니다.
5. 말초 혈액 변화
빈혈이 특징이며 백혈구에는 변화가 없지만 드물게 백혈구 증가증과 많은 수의 형질 세포가 있으며, 이러한 경우는 혈장 세포 백혈병으로 간주됩니다.
2. X 선 필름
영상화 과정에 잠복기가 있으며, 병변은 영상의 정도에 따라 불균형 적으로 불균형합니다. 종양 조직이 골수 내로 확산 되어도, 골수와 피질 뼈는 흡수되지 않고 영상은 음성입니다.
골수종 종양 조직은 명백한 다공성 변화로 뼈 조직을 파괴 할 수 있으며, 이미지는 특히 병변의 초기 단계에서 광범위한 골다공증 및 대뇌 피질의 뼈 가늘어 짐을 보여 주며 종양은 척추에 침입합니다.
골수종의 진행 단계에서 종양 조직은 골 수강에 광범위하게 침입 할뿐만 아니라 침습성 종양 결절을 형성 할 수 있으며 새로 형성된 종양 결절은 크기가 작고 확대되어 융합 될 수 있습니다. 종양의 전형적인 영상 소견은 작은 벌레 모양의 둥근 점 용해성 뼈, 골 용해 영역의 융합 후 거품 및 광범위한 광범위한 골 용해 병변을 특징으로하며, 전형적인 골 용해 공동 주위에는 경화 된 마진이 없습니다. 동시에, 종양 조직은 뼈 내부의 피질 뼈를 부식시켜 더 얇아지게하고 일부 영역은 사라질 수 있습니다.
두개골은 바늘 군집처럼 매우 작은 다공성 변화를 가질 수 있으며 병변의 추가 발달과 같은 그라운드 글래스 이미지를 보여줄 수 있으며, 다양한 크기의 더 많이 퍼진 원형 용해 뼈가 점진적으로 증가 할 수 있습니다. 그것은 융합 될 수 있고, 골 용해 영역은 전형적인 피어싱 에지이며, 두개골의 이미지는 안개가 낀다.
척추에서, 혈장 세포는 명백한 골다공증, 척추체가 압박 변화, 이중 오목한 변형, 더 두꺼운 추간 공간, 증가 된 곡률, 골 다공성 공동이 심각한 골다공증에 존재할 수 있음을 특징으로 할 수있다 갭, 일반적으로 골 용해 공동은 척추의 후방 아치와 갈비뼈에 위치 할 수 있습니다 척추와 갈비뼈의 대뇌 피질 뼈는 매우 얇을 수 있고, 그 일부는 약간 물집 같은 확장이며, 피질 뼈의 일부는 중단 될 수 있으며, 여러 개의 압축 된 척추가 일반적입니다. 몸, 골반 병변은 같은 변화를 가질 수 있습니다.
긴 뼈에서 형질 세포종은 골다공증, 벌레와 같은 파괴 및 벌집, 거품 성 골 용해성 뼈, 종양 조직이 내부에서 피질 뼈를 침범하여 얇게 만들고, 골 용해성 융합이 커질 수 있으며, 피질 뼈를 파괴 할 수 있습니다 병리학 적 골절은 주로 형이상, 특히 사지 근위에서 발생합니다.
뼈의 단일 형질 세포종에서, 이미지는 한정된 큰 골 용해 영역으로 나타나고, 골 용해성 병변은 피질골 침범의 유무에 관계없이 동종 기원 일 수 있습니다. 뼈 용해 병변은 서로 융합되어 있으며 때로는 뼈가 부풀어 오르고 비누 같은 골 용해성 구멍이 있습니다.
뼈 스캔은 음수 일 수 있으며 이미지에서 큰 것으로 보이는 양의 병변도 양수일 수 있습니다.
진단
형질 세포종의 진단 및 분화
진단
혈장 세포종은 진단하기 쉽지만 혈장 세포종의 조기 진단은 어렵지만, 초기 단계에서는 혈소판 종이 고통스럽지 않으며 사소하거나 미미한 징후 만 수개월, 심지어 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.
임상 적으로 40 세 이상의 환자는 골격이나 확산 된 요통, 피로, 창백함 및 가벼운 체중 감량을 보이므로 골수종의 가능성을 의심해야합니다.
형질 세포종의 진단을 위해 두개골, 척추, 골반 및 근지의 X 선 필름, 뼈 스캔, 혈청 단백질 전기 영동 및 면역 단백질 전기 영동 (칼슘 혈증, 요산 혈증)을 검사하여 Bence-Jones를 찾는 것이 종종 필요합니다. 단백뇨 단백질 및 24 시간 소변 단백질 전기 영동 (신장 제거), 흉골 및 경골의 골수 천자, 명백한 골 용해의 경우, 척수 압박의 경우 및 단일 형질 세포종의 경우 또는 바늘 생검.
혈청 면역 단백질 전기 영동이 가장 중요한 진단 검사이며, 대부분의 경우 글로불린 이상이 나타나고 단일 및 확산 혈장 세포종은 거의 음성이 아니며 소변 단백질 전기 영동은 혈청 단백질 전기 영동에서 음성입니다. 긍정적일 수 있습니다.
골수 천공은 병변의 초기 또는 단일 병변에서 음성 일 수 있으며, 골수 천자 결과는 미분화되지 않은 비정형 성분 만 보여줄 수 있으며 골수 천자 만 발생하면 림프종으로 오진 될 수 있습니다.
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
혈장 세포종은 진단하기 쉽지만 혈장 세포종의 조기 진단은 어렵지만, 초기 단계에서는 혈소판 종이 고통스럽지 않으며 사소하거나 미미한 징후 만 수개월, 심지어 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.
임상 적으로 40 세 이상의 환자는 골격이나 확산 된 요통, 피로, 창백함 및 가벼운 체중 감량을 보이므로 골수종의 가능성을 의심해야합니다.
형질 세포종의 진단을 위해서는 종종 두개골, 척추, 골반 및 근지, X 선 필름, 뼈 스캔, 혈청 단백질 전기 영동 및 면역 단백질 전기 영동 (칼슘 혈증, 요산 혈증)을 검사하여 Bence-Jones를 찾아야합니다. 단백뇨 단백질 및 24 시간 소변 단백질 전기 영동 (신장 제거), 흉골 및 경골의 골수 천자, 명백한 골 용해의 경우, 척수 압박의 경우 및 단일 형질 세포종의 경우 또는 바늘 생검.
혈청 면역 단백질 전기 영동이 가장 중요한 진단 검사이며, 대부분의 경우 글로불린 이상이 나타나고 단일 및 확산 혈장 세포종은 거의 음성이 아니며 소변 단백질 전기 영동은 혈청 단백질 전기 영동에서 음성입니다. 긍정적일 수 있습니다.
골수 천공은 병변의 초기 또는 단일 병변에서 음성 일 수 있으며, 골수 천자 결과는 미분화되지 않은 비정형 성분 만 보여줄 수 있으며 골수 천자 만 발생하면 림프종으로 오진 될 수 있습니다.
