퇴행성 근시에서 맥락막 위축

소개

퇴행성 근시의 맥락막 위축 소개 퇴행성 근시 (병리 적 근시라고도 함)는 일반적인 근시 굴절 오류와 다르며, 근시뿐만 아니라 영향을받는 눈은 안저의 퇴행성 변화와 시각 장애가 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장

병원균

퇴행성 근시에서 맥락막 위축의 원인

(1) 질병의 원인

근시는 유전학과 환경의 결합의 결과이며, 유전은 퇴행성 근시에서 매우 중요한 역할을한다는 것이 확인되었다.

(2) 병인

퇴행성 근시의 대다수는 선천성 장애이며 구겐하임 등은 퇴행성 근시의 유병률과 부모와 자손 사이의 유전 적 상태에 대한 통계적 분석을 수행하였으며, 결과는 저 근시보다 유의하게 높았으며, 퇴행성 근시의 유전 적 병인을 나타냈다. 퇴행성 근시의 유전 적 방법은 매우 복잡하며 상 염색체 우성 유전, 상 염색체 열성 유전, 성적 사슬 상속 및 기타 유전 적 방법이있는 것으로 알려져 있으며 발라 카는 퇴행성 근시의 병인에는 다음이 포함되어야한다고 믿는다 공막 콜라겐에 영향을 미치는 다양한 요인들, 일부 장기 시각 장애는 뇌하수체 시스템에 영향을 미치고 호르몬 균형을 변화시킬 수 있습니다이 호르몬 균형은 근막에 취약한 공막 콜라겐의 지속적인 약화와 관련이 있으며, 안저의 미세 순환 장애는 공막 콜라겐을 유발할 수 있습니다. 섬유질 파괴는 공막의 확장, 근시의 퇴행, 유전뿐만 아니라 일반적인 건강, 생활 환경, 개인 습관, 긴밀한 안구 작업 등의 후천 환경과 같은 근시의 심화에 기여할 수 있습니다.

예방

퇴행성 근시에서 맥락막 위축의 예방

예방 : 근시가 높은 환자는 정기적 인 관찰이 필요하며 눈 위생에주의해야합니다.

복잡

퇴행성 근시에서 맥락막 위축증의 합병증 합병증 백내장 녹내장

유리체 병변, 복잡한 백내장, 녹내장 등은 매우 흔한 합병증입니다.

징후

퇴행성 근시에서 맥락막 위축증의 증상 일반적인 증상 시각 변형 안압 상승 색소 미세 혈관 장애 시각 장애 다크 스팟

주된 증상으로는 시력 손실, 시력 저하, 시력 왜곡 및 비행 모기 등이 있으며, 퇴행성 근시 환자는 안구가 커지고 각막이 정상보다 더 볼록 해지기 때문에 전 안방이 깊고 동공이 공생보다 크고 빛에 대한 반응이 느리다. 유리체 퇴화 액화, 퇴행성 근시는 주로 확산 및 제한된 위축 병변을 보였으며, 축 축, 시각 기능, 색채 시력, 어두운 적응 및 형광 혈관 조영술에 따라 후방 극이 가장 분명합니다. 안저 병변은 확산으로 나뉘며, 플라크 및 복합 병변 유형 3, 확산 망막 맥락막 위축성 병변 교정 시력, 플라크 병변, 교정 시력은 0.5 미만, 복잡하고 플라크 유사 하였다.

1. 확산 병변에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

(1) 맥락막의 확산 위축 : 맥락막 색소가 감소하고, 안저의 색이 가벼워지고, 색소가 적고, 색소가 적고, 맥락막 혈관이 명확하게 보이고, 결절 안저가 안저이고, 맥락막 혈관의 간격이 더 크고, 혈관 수가 더 적습니다. 이러한 위축성 변화는 안구의 후주에서, 특히 황반에서, 시신경의 측두면에 거의 아크가 있으며, 아크 폭은 일반적으로 하나의 시신경 (PD)을 초과하지 않는다.

(2) 래커 균열 : 근근 후부의 일반적인 변화로 황반 또는 후대에는 황백색 또는 흰색 줄무늬가 보이고 그물 모양 또는 가지 모양으로 옻칠의 균열과 유사하다. 따라서 경계가 불분명하고, 들쭉날쭉하며, 숫자가 상이하며, 맥락막 혈관과 직각 또는 평행이 될 수 있으며, 페인트 균열은 Bruch 막의 파열과 RPE 위축에 의해 발생하며, 일부는 호리 망막 위축과 밀접한 관련이있는 호 모양의 플라크와 연결됩니다. 플루오 레세 인 혈관 조영술은 fluorescein fluorescing의 초기 단계에서 볼 수 있으며 때로는 맥락막 혈관이 아래로 엇갈리게되며, 동맥 정맥 단계는 형광에 의해 강화됩니다 .. 말기에는 페인트 균열의 조직이 착색되고 강한 형광이 있지만 누출은 없습니다. 이를 의사 혈관 모양의 줄무늬 또는 균열 모양의 Bruch 막 균열이라고하며, 형광 혈관 조영술과 3면 거울 관찰을 통해 래커 균열은 작고 불규칙하며 때때로 간헐적으로 옅은 노란색 선 또는 거친 입자로 나타납니다. 가지가 망막의 가장 깊숙한 곳에 위치하며, 종종 황반 주위와 주변의 크고 중간 맥락막 혈관이 있으며, 일부는 균열 횟수에 따라 맥락막 출혈, 클라인이 동반 될 수 있습니다 황반 형, 시신경 시간 형 및 원반형 복합 형, 추적 병변의 3 가지 유형으로 나눈 균열 부위에 따라 1 ~ 2는 I 등급, ≥ 3 등급 또는 메쉬는 II 등급으로 분류됩니다. 확대, 수 증가, 망막 아래의 혈관 신생, 흉터 주변의 큰 흉터 및 일부 재발 성 출혈.

래커 균열 패턴은 Bruch 막 파열 및 안료 상피 위축에 의해 발생할 수 있으며,이 메커니즘은 유전 적 요인과 관련이있을 수 있으며 축 방향 연장, 안내 압 상승, 안내 층 변형 및 Bruch 막 견인 파열과 같은 생체 역학적 이상과 관련이있을 수 있습니다. 색소 상피층 -Bruch 막 모세관 층의 손상으로 인한 균열 및 혈액 순환 장애, 연령과 관련된 요인, 래커 균열은 기능을 직접적으로 거의 손상시키지 않지만 시각적 인 변형과 상대적인 측면 중앙을 유발할 수 있음 짙은 반점, 래커 균열이 파열되면 망막 아래에 새로운 혈관이 생겨 황반 출혈을 일으켜 시력의 추가 손상의 전조 인 퓨 크스 플라크를 형성합니다. 래커 균열은 결국 맥락막, 망막의 위축 및 퇴행, 아빌라 페인트 균열을 유발합니다. 일부는 심부 맥락막 위축증과 융합되었을 수 있으므로 실제 발병률이 더 높을 수 있습니다.

2. 국소 병변의 확산 ​​위축에서 특별한 위축성 병변은 다음과 같은 유형의 제한된 병변을 구성합니다.

(1) 원반 및 원두 유두 맥락막 망막 위축성 시신경 주위 : Elschnig는 먼저 아치형 플라크가 선천적이며 퇴행성 근시의 후극보다 튀어 나와 측두엽이 퇴각하고 변화하는 원인임을 지적했습니다. 공막 맥락막과 그 안에 들어있는 시신경 줄기의 방향이 비스듬하게되고 시신경의 측변에 근시가 형성되어 있으며 근시 아크는 시신경 주위를 환형으로 만들 수 있으며 아크는 약간 황색을 띤 흰색입니다 (그림 2A). 원근은 원반의 측면에 약간 갈색이고 경계가 흐려져 융기 모양의 융기 모양을 가진 돌출부이며, 원근은 시신경의 비강쪽에 집중적 인 원반이라고 불리며, 아래쪽에 Fuchs 호라고 불립니다. (Fuehsconus), 때때로 시신경의 측두면에 이중 재호가 있으며, 각각 흰색과 적갈색을 띠며, 전자는 시신경을 공막에 비스듬히 직접 노출 시키거나 후극이 후방으로 돌출되어 후부 포도 상피 종, 망막 색소 상피를 형성합니다. 맥락막 공막의 맥락막과 입구는 정상 연결 위치에서 분리되어 있으며, 시신경 측두 측의 아크 스팟이 클수록 혀가 황반부, 때로는 황반으로 연장 될 수 있습니다. 황백색 위축이 연결되고 위축 영역에도 스트립과 같은 색소 침착이 나타나며 경화 된 맥락막 혈관이 종종 보이며 망막 혈관이 정상입니다.

(2) 후방 공막 포도상 구종 : 퇴행성 근시 눈의 후방 부분이 크게 자라면, 후방 극은 제한된 공막 부종을 일으킬 수 있으며, 가장자리는 기울어 지거나 가파를 수 있습니다. 이 부위는 황백색, 둥글거나 불규칙, 한정 또는 확산, 분리 또는 조각이며,이 부위에 많은 수의 색소가 있으며, 위축증으로 인해 이전에는 황색 또는 흰색의 맥락막 경화증으로 간주되었습니다 맥락막 혈관은 혈관 외피와 같은 위축성 영역에 나타나며, 덮힌 REP 세포에 의해 흰색의 모습이 바뀝니다 근시 안구 부종에는 REP 층과 맥락막 혈관 층의 위축이 수반되며, 위축 영역은 임상 적으로 정의 될 수 있습니다. 퇴행성 근시에서는 75 %가 후방 공막 포도상 구균을 가지고 있으며, 안과 검경 후 공막 포도상 구균은 렌즈 가장자리에 어두운 갈색 반달 선이 나타나기 시작합니다. 망막 혈관은 선으로 구부러지고 때로는 후방 공막의 가장자리가 둥글게됩니다. 모양의 가래, 망막 혈관이 부풀어 오르고, 후 공막 포도상 구균은 시신경의 측면에서 일반적이며 시신경과 황반을 포함하여 간접 눈과 같은 원형 어두운 선을 형성 할 수 있습니다 포도 부종의 전체보기, 우울증의 크기, 위치 및 중심의 3 차원 표시, 황반, 시신경 주위 및 디스크 플라크, 후 공막 포도상 구균 및 페인트의 3 가지 유형으로 부어 진 후 공막 포도를 구입 한 후 검사를 볼 수 있습니다 균열 패턴과 관련이 있습니다.

(3) 황반 출혈 및 Fuchs 플라크 : 황반 부위의 맥락막 출혈 인 Foster에 의해 원래 기술 된 퇴행성 근시 황반에는 종종 어두운 반점이 있으며, 맥락막 위축증은 심각하며, 후두 극은 황백색 반점 및 원의 넓은 범위를 갖는다. 또는 타원형 색소 반점은 후자의 플라크이며 1/3 ~ 3 / 4PD 크기이며 중앙에서 갈색 또는 갈색으로 약간 부풀어 오르고 종종 갈색 또는 갈색이며,이 검은 반점 근처에서 발생할 수있는 시신경 황반 또는 황반 영역 사이에 위치합니다. 출혈성 및 퇴행성 근시의 다른 변화 인 Fuchs 플라크는 때때로 확대되고 불규칙 해지며 Gass는 Fuchs 플라크가 황반 영역의 망막 아래에서 발생하는 Bruch 막의 파열 및 망막 하 혈관 신생의 황반 변성에 의해 발생한다고 믿고 있습니다. 혈관 신생의 조건은 황반의 원 판형 박리를 유발하고, 결국 흉터 및 색소 침착의 변화는 소위 푸크 플라크를 발생시킨다.

(4) 황반의 망막 하 혈관 신생 : 안저 혈관 역학 연구에 따르면 퇴행성 근시의 미세 순환은 명백한 장애가 있음이 밝혀졌으며, 정상 황반부에서는 망막 모세 혈관이 0.5mm 직경의 모세관으로 고리 모양으로 배열되어있다. 안저, 맥락막 모세 혈관 및 RPE 위축의 미세 순환으로 인한 영역, 퇴행성 근시, 모세 혈관 고리의 황반 영역은 망막 하 혈관 신생에 취약한 결함의 정도가 다릅니다.

(5) 황반 및 황반 구멍의 낭포 변성 : 검안경 아래에서 직경 1/3 내지 1/2 PD의 투명한 원형 홍반으로 황반을 볼 수 있으며, 홍반에 인접한 망막은 약간 회색을.니다. 주위에 반사 원이 있고, 슬릿 램프는 현미경으로 관찰됩니다. 낭포 성 퇴행 인 경우, 라이트 컷팅 표면은 얇은 전방 캡슐 벽 접선을가집니다. 슬릿 인 경우 선이 중단되고 분할 구멍의 외벽 접선이 주변 망막 표면 접선과 정렬되지 않습니다.

(6) 말초 망막 맥락막 변성 : 근시의 말초 병변은 다음과 같이 나뉩니다.

1 확산 성 맥락막 퇴행성 병변;

2 개의 밴드 맥락막 퇴행성 병변;

3 망막 낭성 변성.

말초 변성의 징후는 다음과 같습니다.

1 색소 변성 : 반점 또는 반점의 색소 침착 증가, 유리체 견인, 색소 상피 세포 증식으로 인한 비정상적인 생화학 적 자극과 관련이있을 수 있으며, 눈의 장축은 명백하며, <40 세에서 더 흔함;

2 돌 같은 변성 포장 : 작은 색소 또는 반점의 경계가있는 맥락막 망막 위축으로 인해 색소 침착이 동반 될 수 있으며 병변의 맥락막 혈관이 선명하게 보입니다.

3 개의 격자 형 변성; 4 미백 압력이 없음;

5 낭성 변성 및 낭성 변성, 대부분의 병변은 얕은 장액 박리를 가지고 있으며, 혈관 조영술은 강한 형광 상태이며 때로는 누출, 병변 치유 후 남은 흉터, 장기 색소 침착이 증가 할 수 있습니다.

확인

퇴행성 근시의 맥락막 위축 검사

1. 유전자 검사.

2. 병리학 적 변성 근시 증가, 병변은 주로 적도에 있으며, 특히 후극, 공막이 얇고, 공막 포도상 구종이 후극에 형성되며, 맥락막이 얇고, 매트릭스 색소가 손실되며, 혈관 수가 감소합니다., 작은 혈관 및 모세 혈관 혈관이 사라지고 Bruch 막이 얇아지고 파열이 일어났다 섬 모체는 주로 고리 모양의 근육 섬유의 저형성, 맥락막 위축, 위축 영역의 RPE가 완전히 사라지고 RPE가 크게 번식하여 접착제 층으로 덮인 Fuchs를 형성하여 크게 위축되었습니다. 무 세포 삼출물.

3. 안저 형광 혈관 조영술 확산 병변이 경미한 경우, 동맥 단계의 뒤쪽 극이 약간 또는 선형으로 페인트 균열을 나타냅니다. 시간이 지남에 따라 밝기가 향상되지만 확대되지는 않습니다. 배경 형광이 사라진 후에도 오랫동안 지속됩니다. 혈관 조영술은 동맥의 상이 넓은 범위의 점 상선, 선형 또는 색다른 형광 반점 또는 강한 형광 영역과 약한 형광 영역을 가지고있어 맥락막 모세 혈관 층이 위축되어 조악함을 나타냅니다. 맥락막 혈관 충전.

4. 축 길이 연장, 공막 팽창 및 후 공막 포도상 구종의 형성으로 인한 Indocyanine 녹색 혈관 조영술 퇴행성 근시 환자는 일부 합병증을 유발할뿐만 아니라 맥락막 순환과 관련된 형광 혈관 조영술도 변경되었습니다 위축성 병소 부위에서 볼 수있는 일부 맥락막 혈관 구조 외에, 다른 부위의 맥락막 혈관은 정상적인 RPE로 인해 보이지 않으며, 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술은 정상적인 눈과 비교하여 맥락막 혈관 구조를 명확하게 관찰 할 수 있습니다. Indocyanine green angioography는 퇴행성 근시가 맥락막 혈관 또는 맥락막 혈관에서 현저하게 결핍되어 있음을 보여 주었으며, 시신경 주위와 주변 퇴행성 근시의 황반 영역을 명확하게 보여줄 수있다 indocyanine green angioography는 황반 영역에서 볼 수있다. 후부 섬모 동맥과 그에 따른 맥락막 모세 혈관의 침습으로, 위축 영역의 맥락막 혈관은 관류 또는 관류가 열악한 섬과 유사하기 때문에, 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술은 말기에는 맥락막 모세관의 부족을 나타냅니다. 여전히 맥락막 모세관이 있습니다 형광, fluorescein angiography 및 indocyanine green angiography에서 약하게 형광성 위축 영역의 맥락막 큰 혈관이 조기에 채워지고 fluorescein angiography에서 위축성 영역이 점차적으로 채색되며 indocyanine green angiography에서는 약하게 형광 상태를 유지합니다. 위축 영역의 경계가 명확하고 누출 및 착색이 없으며 색소 영역이 형광을 가리는 것처럼 보입니다.

옻칠 같은 패턴은 균열에서 맥락막 모세관 위축을 나타내는 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술의 말기에 약하게 형광성이며, 플루오 레세 인 혈관 조영술은 FFA에 나타난 래커 모양 패턴에서 약간의 맥락막 모세관 위축을 보이지 않을 수 있습니다. 래커와 유사한 패턴은 형광성이 강한 반면, 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술은 약한 형광성입니다. 맥락막 모세관의 감소와 수축은 래커와 같은 패턴을 통과하는 인도시 아닌 녹색 분자의 양을 감소시키는 반면 래커와 같은 균열과 맥락막은 모세관 변화는 맥락막 관류의 감소로 이어집니다.

진단

퇴행성 근시에서 맥락막 위축증의 진단 및 진단

검안 법은 굴절 특성과 디옵터를 결정하며, 임상 증상 및 발달 규칙에 따라 필요한 보조 검사와 함께 진단을 내리는 것은 어렵지 않습니다.

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