폐포 단백증
소개
폐포 단백 증 소개 Rosen-Castle-man-Liebow 증후군으로도 알려진 폐포 단백 증 (PAP). 폐포 및 기관지 내강은 PAS 염색 양성으로 채워지고 폐에서 인지질이 풍부한 단백질 물질은 젊은이와 중년의 사람들에서 발생하며 남성의 발병률은 여성의 약 3 배입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전 다중 폐 감염
병원균
폐포 단백 증의 원인
원인 :
원인은 알려지지 않았으며 많은 양의 먼지 흡입 (알루미늄, 실리카 등), 면역 기능 저하 (특히 유아 및 어린이), 유전 적 요인, 알코올 중독, 미생물 감염 등과 같은 여러 요인과 관련이 있으며 때로는 감염을 확인하기가 어렵습니다. cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, histoplasmosis 감염 등과 같은 1 차 병원성 인자 또는 2 차 폐포 단백질 증이 높은 폐포 단백질 침착을 발견했습니다.
유발 요인은 아직 불분명하지만, 기본적으로 병인은 지질 대사 장애, 즉 신체의 외부 요인의 작용으로 인해 폐포 계면 활성제의 대사가 비정상적으로 발생한다는 데 동의합니다. 지금까지 더 많은 폐포 대 식세포가 연구되었습니다. 세포 생존력, 동물 실험에 따르면 먼지의 식균 작용 후 대 식세포의 활성이 현저히 감소하고 환자의 세척액의 대 식세포 입자는 정상적인 세포 생존력과 기관지 폐포 세척 처리 후의 폐포 대 식세포 생존율을 감소시킬 수 있습니다. 이 연구는 제 2 형 세포 생성 단백질의 증가와 전신 지질 대사의 이상이없는 것으로 밝혀졌으며, 따라서 일반적으로이 질환은 제거 능력 감소와 관련이 있다고 생각됩니다.
예방
폐포 단백질 침착 방지
1, 마이코 박테리아 질환, 카르스트 폐 낭종 폐렴, 거대 세포 바이러스 등의 감염을 피하기 위해.
2, 운동에주의를 기울이고 면역력을 향상시킵니다.
복잡
폐포 단백 합병증 합병증 호흡 부전 다중 폐 감염
폐 감염 및 호흡 부전으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
징후
폐포 단백 증 증상 일반적인 증상, 피로, 흉통, 자반, 호흡 곤란
PAP의 임상 증상은 대부분 비특이적이며, 대부분 진행성 호흡 곤란, 기침, 기침 및 가래로 나타나며, 2 차 감염에는 열, 기침 및 화농성 가래가 동반 될 수 있으며 심각한 약점, 체중 감소, 식욕 부진 등이 있습니다. 전신 증상, 호흡 곤란 및 호흡 부전의 명백한 징후, 징후는 일반적으로 명확하지 않으며 때로는 번지거나 젖는 뾰족한 뾰루지와 가래 발음이 늦게 나타납니다.
확인
폐포 단백의 검사
흉부 X- 선은 확산 결절, 패치 그림자 또는 큰 패치로 표현할 수 있습니다.
병리학 검사, 광섬유 기관 지경 생검, 폐포 캐비티는 PAS- 양성 거친 과립 물질로 채워졌으며, 폐포 세척액은 종종 PAS- 양성 대 식세포와 관련된 다수의 비정질 단편을 보여 주었다.
진단
폐포 단백의 진단 및 식별
진단 시너지 효과가있는 임상 증상, 방사선 학적 징후 및 조직 병리학 및 / 또는 폐포 세척액 세포학 진단이 필요하며 진단은 다음을 기반으로합니다. 1 호흡 곤란, 간헐적 기침, 진행성 진행 증상, 감염이없는 활동의 임상 증상 혈액 질환의 기초; 2 흉부 X 선은 확산 결절, 고르지 않은 그림자 또는 큰 단단한 그림자, HRCT 가시지도 또는 포장 돌 특성 변화로 표현 될 수 있습니다 .3 광섬유 기관지 내시경 생검 병리 검사 결과, 폐포 공동은 PAS- 양성 거친 입상 물질로 채워졌으며, 종종 PAS- 양성 대 식세포를 동반하는 폐포 세척액에서 다수의 비정질 단편이 관찰되었다.
폐포 폐포 단백 증은 비특이적이며, 특발성 폐 간질 성 섬유증; 2 폐포 암종; 3 군도 결핵; 4 폐 폐포 질환, 예컨대 바이러스 성 폐렴, 마이코 플라스마 폐렴 및 클라미디아 폐렴.
