재발성 다발연골염과 관련된 포도막염

소개

재발 성 다발성 연쇄 염과 관련된 포도막염 소개 재발 성 다발성 연쇄 염은 드문자가 면역 질환으로, 주로 ur 바퀴, 코, 목구멍, 기관 연골의 염증, 관절염, 공막 염증, 공막염 및 포도막염의 염증이 특징입니다. . 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 시신경염 시신경 부종

병원균

재발 성 다발성 연쇄 염과 관련된 포도막염의 원인

병리학 (30 %) :

이 질환은자가 면역 질환 일 수 있고, 상기 질환과 관련된 항원은 II 형, IV 형 및 VI 형 콜라겐 일 수 있으며, 이는 면역 복합체에 의해 매개 될 수 있으며, 지연된 알레르기 반응은 또한 발병에 중요한 역할을 할 수있다. 확실히 작동합니다.

역학 (30 %) :

재발 성 다발성 연쇄 염과 관련된 포도막염은 드물며 전 세계적으로 600 명 이상이보고되었습니다. 대부분의 보고서는 남성과 여성의 비율이 비슷하지만 여성 환자가 남성 환자의 3 배에 달한다는보고도 있습니다. 모든 연령대에서 볼 수 있지만 40-59 세의 성인에서 더 흔합니다. 우리는이 질병으로 인한 포도막염을 보지 못했습니다. 이 질병과 관련 포도막염이 대만에서 발견되었다고보고되었습니다.

낮은자가 면역 (20 %) :

신체의 면역력이 낮기 때문에이 질병을 유발하기 쉽습니다.

예방

재발 성 다발성 연쇄 염과 관련된 포도막염 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

복잡

재발 성 다발성 연쇄 염과 관련된 포도막염 합병증 합병증 시신경염 시신경 부종

합병증 : 시신경염과 시신경 부종이 더 흔합니다.

징후

포도막염 증상과 관련된 재발 다발성 연골염 일반적인 증상 비강 출혈 공막 천공 난청 피곤한 밤 땀 전도 차단 코 체중 감소 단백질 비뇨기 red 빛 발적

눈의 성능

안구 증상은 질병의 초기 증상 일 수 있지만, 전신 병변 후 눈 병변의 발생률은 약 50 %이며, 주로 결막염, 공막염, 공막 염증, 말초 궤양 성 각막염, 홍채 섬모로 나타납니다 염증은 맥락 막염, 맥락 막염, 신경 안과 이상, 시신경염, 시신경 부종, 안구 돌출, 안구 근육 마비, 안와 부종, 건성 각막염에 추가됩니다 (표 1).

(1) 공막염 : 공막염의 발병률은 약 10 %이며, 전공 막 공막, 공막 가늘어 짐, 공막 연화 또는 공막 천공, 괴사 공막염을 포함한 확산, 결절성 또는 괴사 성일 수 있음 전신성 혈관염과 병용하기 쉬운 전신성 혈관염 환자에서 확산 성 공막염은 일반적으로 발생하지 않으며 결절성 공막염은 전신성 혈관염과 관련이 없습니다.

(2) 포도막염 : iridocyclitis는 환자의 30 %에서 발생할 수있는 흔한 증상이며, iridocyclitis는 재발이 있으며, 복잡한 백내장을 일으키기 쉽고, 종종 공막염, 각막염을 동반합니다 그리고 망막 병증, 때로는 포도막염이 질병의 초기 증상이 될 수 있으며, 또한 후 포도막염 및 유리 염과 같은 눈의 후부 부분의 염증이있을 수 있습니다.

(3) 각막염 :이 질환으로 인한 각막염은 대부분 말초 궤양 성 각막염으로 각막이 천공되어 각막 혈관 경련과 주변 각막이 얇아 질 수 있습니다.

2. 비 특정 전신 성능

환자는 열, 체중 감소, 피로, 밤 땀, 부은 림프절과 같은 비특이적 전신 증상을 보일 수 있습니다.

(1) 귀의 연골 염증 : 귀의 연골 염증이 가장 일반적이며, 환자의 총 수의 80 % 내지 90 %, 갑작스런 발병, 일측 또는 양측의 귀의 붓기와 통증으로 나타나고, 염증은 재발 또는 만성화되어 연골을 유발합니다. 외이의 변형 된 외 이로 인해 귀의 처짐 또는 브로콜리와 유사한 외관을 초래하는 파괴는 청력 상실, 장 액성 중이염, 신경 감각 장애 및 전정 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

(2) 비강 연골염 : 환자는 종종 비강 혼잡, 콧물, 코 출혈 및 이후 안장 모양의 비강 기형이 동반되는 영향을받는 부위에서 발적 및 압통을 가질 수 있으며, 발병률은 30 % 내지 60 %입니다.

(3) 관절 침범 : 말초 다발성 관절염으로 나타나는 관절 침범 환자의 약 30 %는 큰 관절을 포함 할 수도 있고, 작은 관절을 포함 할 수도 있고, 좁은 관절 공간을 보일 수도 있지만, 침식 변화를 일으키지 않습니다. 관절 변형을 일으키지 않으며 관절염은 종종 급성 재발 에피소드이지만 류마티스 관절염도 동반합니다.

(4) 후두, 기관, 기관지 침범 : 쉰 목소리, 기침, 호흡 곤란, 천명, 때로는 연골 손상으로 고발 된 환자는 상기도에 위축을 일으켜 사망에이를 수 있습니다.

(5) 기타 전신 증상 : 환자는 대, 중, 소 혈관 혈관염, 심근염, 다발 가지 차단, 피부 자반, 결절성 홍반, MAGIC 증후군 (구두, 생식기 궤양)을 동반 한 대 동맥염이있을 수 있습니다. 연골염), 사구체 신염, 단백뇨, 미세 혈뇨, 뇌신경 병증, 뇌졸중, 수막염 등

확인

재발 성 다발성 연쇄 염과 관련된 포도막염 검사

이 질환의 진단은 주로 전형적인 임상 증상을 바탕으로하며, 현재이 질환에 대한 검사실 검사가 없으며, 일부 환자에서는 적혈구 침강 속도, 경증 정상 적혈구 및 적혈구 색소 빈혈, 백혈구 증, 혈소판 증 등이 발생할 수 있습니다. 클론 글로불린 혈증.

생검

호 염기성 염색 물질의 소멸은 국소 또는 확산 다형성 핵 백혈구 및 단핵구 (주로 CD4 림프구 및 대 식세포)의 침윤, 콜라겐 매트릭스의 파괴, 섬유 과립 화 조직 증식 및 국소 석회화를 나타냈다. .

2. 영상 검사

목과 가슴의 X 선, 측면 검사는 인후, 기관, 기관지 병변, CT 및 자기 공명 검사를 찾는 데 도움이되며 유용한 정보를 제공 할 수 있습니다.

진단

재발 성 다발성 연쇄 염과 관련된 포도막염의 진단 및 진단

진단 기준

이 질환은 주로 전형적인 임상 증상에 따라 진단되며,이 질환에 대한 균일 한 진단 표준이 없으며, McAdam 등은 1976 년 Hochberg에 의해 개정 된 진단 표준을 개발했으며이 표준은 다음과 같은 6 개 (표 2)를 포함합니다. 환자가 3 명 이상이고 조직 학적 검사에서 긍정적 인 결과가 나오면 재발 성 다발성 연골염의 진단이 가능하며, 환자의 임상 증상이 매우 명확한 경우 진단시 조직 학적 검사는 필요하지 않습니다.

차별 진단

재발 성 다발성 연쇄 염은 전염성 연골염, 전정 또는 달팽이관 혈관염, 후두 및 기관의 염증성 질환, 재발 성 공막염 또는 공막 염증과 구별되어야하며, 포도막염은 척추 관절과 관련되어야합니다. 염증 (병변), 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 라이터 증후군, 육종 유사 질환, 결절성 동맥염, 베체트 병, 청소년 만성 관절염, 코간 증후군, 베 그너 육아 종증 등 공막염, 공막 염증 또는 포도막염.

재발 성 다발성 연쇄 염 환자의 약 25 %는 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 베체트 병, 쇼그렌 증후군, 혼합 결합 조직 질환과 같은 콜라겐 혈관 질환이 있으며 진단 및 감별 진단에서주의를 기울여야합니다. 그들 사이의 겹침.

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