세뇨관간질 신염 포도막염 증후군
소개
tubulointerstitial nephritis에서 포도막염 증후군에 대한 간략한 소개 Tubulointerstitial nephritis와 포도막염 증후군 (TINU)은 신장과 눈과 관련하여 새로 발견 된 증후군으로, 주로 청소년기 여성에서 발생하며 신장은 특발성 급성 tubulointerstitial 신장염이 특징입니다. 눈의 주요 증상은 양측의 비과 립성 전방 포도막염입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장 망막 박리
병원균
포도막염 증후군의 세뇨관 간질 신염 병인
(1) 질병의 원인
항-독소 플라즈마 항체, 항-클라미디아 항체 및 항 -EBV 항체는 환자의 혈청에서 검출되었지만 다른 저자는이를지지하지 않았지만이 증후군의 병인은 확실하지 않습니다. 일부 환자들은 질병 전에 항생제 나 비 스테로이드 성 항염증제를 사용해 왔지만, 임상 증상은이 질병이 약물에 의한 것이라는 견해를 뒷받침하지 않으며, 최근 연구에 따르면이 질환에 HLA-DR14 항원이있는 것으로 나타났습니다. 이 질병의 발생과 관련된 면역 유전 적 요인이있을 수 있음을 시사하는 상관 관계.
(2) 병인
병인은 아직 확실하지 않다 혈청 검사와 신장 생검 결과는 환자가 체액 성 및 세포 성 면역 이상을 가지고 있기 때문에 면역 질환임을 시사하지만 더 많은 증거는 T 세포 매개 면역성을 시사한다. 반응은 발생에서 중요한 역할을합니다.
1 신장 간질 침윤 세포는 주로 T 림프구입니다.
2 때때로 육아 종성 염증을 보임;
3 플루오 레세 인-표지 된 항체 검사는 면역 복합체의 침착을 나타내지 않았다;
도 4는 일반적으로 글루코 코르티코이드에 대해 양호한 반응을 보이지만,이 증후군에서 세포 및 체액 면역의 정확한 역할은 더 연구되어야한다.
예방
요 세관 간질 신염 포도막염 증후군 예방
염증이 완화됨에 따라 점안제의 빈도가 점차 감소합니다. 비 스테로이드 성 항 염증 약물 점안액도 눈 치료에 사용될 수 있습니다. 그러나 국소 치료의 재발은 호르몬 요법에 대한 반응이 좋지 않거나 TINU 증후군의 재발이 반복되는 환자에게 효과적이며, 신장 기능 장애의 정도는 다양하지만 몇 가지만 (< 5 %) 말기 신부전으로 진행.
복잡
포도막염 증후군의 세뇨관 간질 신염 합병증 합병증 백내장 녹내장 망막 박리
가장 흔한 합병증은 홍채 후 유착 후 복잡한 백내장, 이차 녹내장 및 합병증, 예를 들어 류마티스 망막 박리 및 시신경 혈관 신생과 같은 합병증입니다.
징후
요 세관 간질 성 신염 포도막염 증후군 증상 흔한 증상 이중 신장 성 병변 육아종 공막 외부 염증 망막 출혈 출혈 식욕 피로 약한 광 단백뇨
1. 전신 증상 : 환자의 증상은 주로 열 (53 %), 체중 감소 (47 %), 피로 및 불편 (44 %), 식욕 부진 (28 %), 복통 (28 %), 관절 통증 또는 근육통 ( 17 %), 메스꺼움, 구토, 두통 등. 이러한 비특이적 증상은 종종 신장 질환 전 첫 달에 나타납니다. 신장 손상은 주로 다뇨, 빈뇨, 단백뇨, 정상 혈당 (신장) 당뇨병, 아미노산 소변, 현미경 혈종, 소변의 백혈구, 캐스트 등, 비뇨기 β2- 마이크로 글로불린도 상승하고 일부 환자는 일반적으로 고혈압이없는 혈청 우레아 질소 및 크레아티닌 수치가 높아질 수 있습니다. 다른 면역 억제제는 일반적으로 잘 반응하지만이 증후군은 만성 염증 및 심지어 신부전으로 진행될 수 있습니다.
2. 안구 증상 : 이 증후군 의 안구 증상 은 주로 포도막염으로, 보통 몇 주 또는 몇 개월의 신장 손상 후 발생합니다 환자의 데이터를 분석 한 결과 65 %, 21 % 포도막염 및 간질 성 신염 환자는 동시에 발생하며, 포도막염 환자의 15 %가 신장 손상 전에 발생합니다.
환자는 적목 현상, 눈의 통증 (77 %), 시력이 흐려 지거나 시력이 저하 된 다른 증상, 광 공포증, 포도막염이 일반적으로 양측 성 급성 비-과립 성 전방 포도막염을 보였으며 약 15 %는 단일 측면 침범, 두 눈 대체 질환의 9 %, 안과 검사는 섬모 혼잡, 경증 내지 중증의 전방 챔버 염증 (전방 챔버 염증 세포 및 번쩍임), 때때로 수성 섬유질 삼출, 홍채 결절을 발견 할 수있다.
포도막염은 또한 양측 육아 종성 전방 포도막염으로 나타날 수 있으며, 총 포도막염, 중간 포도막염 및 후 포도막염 이외에도, 환자는 처음에 양측 전방 포도막염을 나타낼 수 있다고보고되었습니다 나중에 염증이 뒤로 퍼져 중간 포도막염과 후 포도막염, 섬모의 평평한 눈 경사, 유리 염증 세포 및 불투명도, 낭포 황반 부종, 국소 또는 다 초점 맥락막 염의 변화, 시신경 부종 및 시신경 출혈, 망막 혈관 시스, 망막 출혈, 맥락막 흉터 형성 등, 일부 환자는 때때로 안구 건조, 공막 외층 염증을 가질 수 있습니다.
신장 세뇨관 간질 신염 포도막염 증후군은 재발하기 쉬운 경향이 있으며, 2 년 이상 추적 관찰 된 50 명의 환자를 관찰 한 결과 54 %의 환자가 포도막염의 재발을 보였으며 소수의 환자는 만성 월경을 보였습니다. 다수의 급성 악화, 젊은 환자 (20 세 미만)는 이러한 만성 염증에 걸리기 쉽다.
확인
요 세관 간질 신염, 포도막염 증후군
1. 혈액 검사 환자에게는 다음과 같은 이상이있을 수 있습니다.
약한 양성 사이토 크롬 빈혈;
2 ESR이 가속화됩니다.
3 플라즈마 감마 글로불린, 증가 된 수준의 급성 반응성 단백질;
혈청 크레아티닌 및 우레아 질소 수준이 4 증가하고 호산구가 5 증가했습니다.
2. 소변 검사 환자에게는 다음과 같은 이상이있을 수 있습니다.
1 단백뇨, 종종 + ~ ++;
2 혈뇨;
3 관 소변;
4 개의 백혈구가 소변에 나타납니다.
5 아미노산 소변;
6 비뇨기 β2- 마이크로 글로불린 증가;
7 소변 설탕은 양성이지만 혈당 수치는 정상입니다.
3. 면역 학적 검사 환자에게는 다음과 같은 이상이있을 수 있습니다.
1 말초 혈액 보조 T 세포에서 증가 된 CD4 및 CD45RA T 세포;
말초 혈액 세포 독성 T 세포 2 개가 증가했습니다.
3 신장 관 항원 림프구 이동 억제 시험은 양성이었다;
4 혈청 IgG, IgM, IgA 수준이 증가했습니다.
5 호중구 세포질 항체 양성;
6 항핵 항체 양성;
7 면역 복합체는 양성이다.
Fluorescein 안저 혈관 조영술 : Matsuo는 tubulointerstitial nephritis 포도막염 증후군을 가진 15 명의 환자에서 임상 증상과 fluorescein 안저 혈관 조영술 변화를 분석하여 모든 환자가 iritis 또는 iridocyclitis를 가지고 있음을 발견했습니다. 시신경 혼잡은 8 건, 유리체 불투명 증은 9 건, 망막 변화는 10 건 (망막 출혈, 망막 정맥 염증, 망막 하 삼출, 망막 누점 병변, 낭포 황반 부종)이 있었고 13 건은 시신경염 색소 삼투를 보였습니다. 누출, 12 주 중반 망막 미세 혈관 누출, 2 례의 망막 색소 상피 손상, 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술은 더 많은 안저 변화를 찾을 수 있음을 알 수 있습니다.
진단
신장 세뇨관 간질 신염에서 포도막염 증후군 진단 및 진단
진단 기준
요 세관 간질 성 신염 포도막염 증후군에 대한 만족스러운 진단 기준은 없지만 Mandeville 등은 급성 간질 신염의 진단 기준과 포도막염의 특성을 규정하는 진단 기준을 개발했습니다. 이 표준으로 인해 결정 성 세뇨관 간질 신염 포도막염 증후군, 의심되는 세뇨관 질 간염 신염 포도막염 증후군 및 세뇨관 질 간질 신염 포도막염 증후군으로 판단됩니다 더 성가 시게, 우리는 임상 참고를 위해이 증후군의 진단 포인트를 표 3에 나열했습니다.
일반적으로 전형적인 신장 손상, 양측 비-과립 성 전방 포도막염을 기준으로 진단 할 수 있지만 신장 손상 전에 환자의 포도막염이 발생할 수 있거나 신장 손상 후 몇 개월 후에 포도막이 시작될 수 있습니다. 염증은 진단에 특정 어려움을 가져 오므로 병력을 자세히 요청해야 할뿐만 아니라 진단을 확인하기 위해 후속 관찰을 수행해야합니다.
환자는 열, 피로, 메스꺼움, 구토, 체중 감소, 복통 및 기타 전신 비특이적 증상을 나타내므로 양 안성 비과 립성 전방 포도막염 환자는 진단 지연을 피하기 위해 혈액과 소변을 검사해야합니다.
차별 진단
이 증후군의 양측 비-과립 성 전방 포도막염은 특징적이지 않기 때문에, 이들 환자는 다른 원인 및 전방 포도막염을 유발할 수있는 다른 독특한 유형 및 배타적 인 만성 관절을 배제해야합니다. 포도막염, 육종-유사 포도막염 및 쇼그렌 증후군, 혈청 음성 척추 관절 병증과 관련된 염증.
소아 만성 관절염과 관련된 포도막염은 대부분 어린이와 젊은 여성에서 발생하며 포도막염은 또한 세뇨관 간질 성 신염 포도막염 증후군과 관련된 양측의 비-과립 성 염증으로 나타납니다. 성능은 비슷하지만 전자는 종종 관절염 (주로 무릎, 발목)의 병력을 가지고 있으며 포도막염은 일반적으로 점막 각막 변성, 복잡한 백내장 및 이차 녹내장으로 신비로운 이환율과 만성 월경을 특징으로합니다. 증상, 항핵 항체는 대부분 양성이며 환자는 신장 손상에 대한 비정상적인 실험실 검사를받지 않아 두 질병의 확인에 기여합니다.
육종 질환은 신장 손상 및 포도막염을 유발할 수 있으며, 면역 글로불린의 수준은 종종 세뇨관 간질 신염 포도막염 증후군으로 인한 것과 유사하게 증가하지만 육종과 같은 질병으로 인한 포도막염은 대부분 육아 종성입니다. 림프절 병증 및 폐 질환, 혈청 안지오텐신 전환 효소 및 상승 된 라이소자임 수준을 유발하는 전방 포도막염 또는 포도막염은 모두 감별 진단에 기여합니다.
쇼그렌 증후군은 종종 간질 성 신염, 항핵 항체를 가진 일부 환자, 류마티스 인자, 항 -DNA 항체 양성을 특징으로하며, 세뇨관 간질 성 신염과 유사하지만 일반적으로 눈의 주요 성능 인 30-50 세에 발생합니다. 포도막염이 아닌 건조한 눈의 경우, 이것에 근거하여 감별 진단을 내리는 것이 어렵지 않습니다.
