질이 선천적으로 없는 경우
소개
선천성 질 없음 소개 정상적인 여성 염색체 핵형에 대한 질의 선천성 부재, 여성의 전신 성장 및 이차 성 발달, 정상적인 외음부, 질 손실, 자궁 발달 (이중 각 잔존), 작은 나팔관, 난소 발달 및 정상 기능은 종종 특성화됩니다 Rokitansky-Kustner-Hauser 증후군 환자가 가장 흔하며 고환 여성화 (안드로겐 무감각 증후군)는 드 rare니다. 진정한 hermaphroditism 또는 gonadal dysplasia는 거의 없습니다. 대부분의 선천성 질 환자는 정상적인 질 개방에서 질 전정 점막이 완전히 폐색되고 질 흔적이없고, 일부 환자는 질 전정에 얕은 우울증이 있고, 일부 환자는 3cm보다 짧은 눈먼 질을 가지고 있습니다. 종종 정상적인 자궁에서는 기형이 없으며 넓은 인대 중간에 위치한 약간 두껍게 된 경우와 같은 조직 만 보입니다. 약 1/10 명의 환자가 자궁 발달의 일부를 가질 수 있으며 기능적인 자궁 내막, 사춘기 후, 월경 혈액 보유,주기적인 복통, 월경 없음 또는 성관계 진단의 어려움으로 인해 결혼 후까지 발견되어 발견되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 비정상 자궁 발달 무월경
병원균
질 원인의 선천성 부재
선천성 질 병인학은 주로 다음과 같은 측면을 가지고 있습니다.
염색체 이상 (30 %) :
염색체는 핵을 구성하는 기본 물질이며 유전자의 운반체입니다. 염색체 이상은 염색체 이형성이라고도합니다. American Chinese Jiang Youxing (1956)은 46 개의 인간 염색체를 발견했으며 Caspersson et al. (1970)은 인간 염색체를 처음 출판했습니다.
안드로겐 무감각 증후군 (20 %) :
안드로겐 수용체 유전자는 인간 X 염색체의 긴 팔의 중심 근처에 위치하고, C- 말단에서 안드로겐 결합 영역과 사이에 2 개의 징크 핑거 영역을 갖는 910 개의 아미노산을 암호화하는 8 개의 엑손을 함유한다. 특정 부위의 유전자 돌연변이는 안드로겐 무감각 증후군 또는 고환 여성화로 이어질 수 있습니다. 핵형 XY를 가진 개인의 임상 증상은 겉보기에는 정상이지만 비옥 한 여성으로 발전하고 고환은 보통 복강에 남아 있습니다. 정자 형성 과정이 없습니다.
약물 영향 (10 %) :
어머니는 안드로겐, 항암제를 사용하고 임신 초기에 반응을 멈 춥니 다.
첫 삼 분기 동안 특정 바이러스 또는 톡소 플라즈마에 감염되었습니다.
예방
질 예방의 선천성 부재
1, 어머니는 임신 초기에 안드로겐, 항암제 및 반응 중지의 사용을 피합니다.
2, 바이러스 또는 톡소 플라즈마 감염을 피하기 위해 임신 초기에 체력을 향상시킵니다.
복잡
질 합병증의 선천적 부재 합병증 자궁 이형성증
1, 자궁 이형성증의 유무에 관계없이 자궁이 비정상적 인 경우, 사춘기 후, 1 차 무월경, 자궁 젊거나 변형, 자궁이 정상이면 주기적 복통, 자궁 출혈, 1 차 무월경의 출현, 자궁, 성생활 장애 증가.
2, 난소 저형성 증으로, 이차 성 발달이 완전하지 않고, 짧은 키, 목, 팔꿈치 valgus 및 기타 기형이 아닙니다.
징후
질 증상의 선천성 부재 일반적인 증상 성관계 어려움 복통 성 복부 출혈
대부분의 선천성 질 환자는 정상적인 질 개방에서 질 전정 점막이 완전히 폐색되고 질 흔적이없고, 일부 환자는 질 전정에 얕은 우울증이 있고, 일부 환자는 3cm보다 짧은 눈먼 질을 가지고 있습니다. 종종 정상적인 자궁에서는 기형이 없으며 넓은 인대 중간에 위치한 약간 두껍게 된 경우와 같은 조직 만 보입니다. 약 1/10 명의 환자가 자궁 발달의 일부를 가질 수 있으며 기능적인 자궁 내막, 사춘기 후, 월경 혈액 보유,주기적인 복통, 월경 없음 또는 성관계 진단의 어려움으로 인해 결혼 후까지 발견되어 발견되었습니다.
확인
선천성 질 검사
복부 평막 : 복강 내 장기 밀도는 연조직 밀도이며 자연 대비가 부족합니다. 그러나 질병으로 인해 장기가 석회화되거나 복강에 X- 선 이물질, 석재 또는 유리 가스가 있고 장 내강의 가스 또는 액체가 증가하거나 장이 팽창하면 밀도가 나타납니다. 차이점은 사진에 나와 있습니다.
복부 CT. 일반 스캔 CT는 일반적으로 단면 스캔이며, 청각 가래 라인은 대부분 기준선으로 사용되며 스캔은 지속적으로 위 또는 아래로 수행됩니다. 강화 된 CT 스캔에 일반적으로 사용되는 조영제는 체중 1kg 당 1.5 ~ 2.0ml의 60 % 투석액이며, 알레르기와 심장 및 신부전 병력이있는 사람은 60 % 투석액에서 금지됩니다.
진단
선천성 질 진단
진단 기준
1. 사춘기가 자주 무시되는 경우, 처녀막 유무에 관계없이주의 깊게 확인하면 처녀막 입구에 얕은 우울증이나 짧은 얕은 질이 있습니다.
2. 자궁 이형성증의 유무에 관계없이 자궁이 비정상적인 경우, 사춘기는 일차 성 무월경, 젊거나 변형 된 자궁, 자궁이 정상적으로 발달하면 주기적 복통, 자궁 출혈, 일차 성 무월경, 자궁이 확대됩니다.
3. 성생활 장애.
4. 난소 저형성 증으로, 이차적 인 성 발달은 불완전하고 키가 짧고 목, 팔꿈치, 그리고 다른 기형입니다.
일차 무월경 및 처녀막 폐쇄증과는 구별되어야합니다.
