랑게르한스 세포 조직구증
소개
Langerhans 세포 조직 구증 소개 이전에 조직 구증으로 알려진 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 설명 할 수없는 조직 세포 증식 성 장애의 그룹이다. 전통은 3 가지 임상 유형, 즉 Leter 's syndrome, (Lterer-Siwe 질환, LS 질환으로 지칭 됨), Han-Xue-Ke 증후군, (HSC 질환으로 지칭되는 Hand-Schuller-Christian 질환) 및 골 취미로 나뉩니다. 산 육아종 (친 지성 육아종, EGB), 원인은 알려져 있지 않지만, 최근에는 생체 내 면역 조절 장애와 관련된 연구가 발견되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
랑게르한스 세포 조직 구증
병인은 아직 불분명하지만 유전 적 특징은 아직 불분명하지만 특정 가족 성을 지니고 있으며 형제 사이의 발생률은 일반 아동보다 발생률이 훨씬 높으며 종양으로 간주됩니다.
예방
랑게르한스 세포 조직 구증 예방
전신 랑게르한스 세포 조직 구증 환자에서, 미용 또는 기능성 정형 외과 및 피부 병변 및 신경 독성과 같은 만성 장애 및 질병 및 치료에 의해 야기 될 수있는 기분 변화가 모니터링되어야한다. .
복잡
랑게르한스 세포 조직 구증 합병증 합병증
만성 중이염 및 외이염 : 상완골 유 양면 및 암석 부분의 관여로 발생합니다.
눈꺼풀의 덩어리는 팽창을 유발할 수 있으며 시신경 또는 안구 근육을 위반하여 시력 또는 사시를 감소시킵니다.
뼈 침범의 가장 흔한 부위는 평평한 뼈 (두개골, 갈비뼈, 골반 및 견갑골)입니다. 긴 뼈와 요추, 상완골은 덜 영향을받습니다 긴 뼈의 병변은 유잉 육종, 골육종 및 골수염과 유사합니다. 머리, 무릎, 발 또는 자궁 경부 척추는 드물며 부모는 종종 어린이에게 치아가 조기에 잇는 것으로 나타나며, 이는 실제로 치은 불경기 및 미성숙 상아질 노출로 인한 것입니다.
위장 증상, 당뇨병 insipidus 및 확대 갑상선.
징후
랑게르한스 세포 조직 구증 증상 흔한 증상 간 비대 구진 간 기능 이상성 연하 곤란 복수 요로 설사 연조직 부종 두개 내압 증가 된 간 섬유증
이 질병의 발병이 다르고, 증상이 다양하고, LCH, 피부, 단일 또는 다중 뼈 손상, 당뇨병의 갑상선 유무에 제한이 있습니다; 간, 비장, 폐, 조혈 시스템 및 기타 장기 손상, 또는 뼈와 피부 병변이있는 환자는 광범위하며,이 경우 환자는 여러 시스템을 가지고 있고 여러 장기는 LCH가 광범위합니다.
라이터는 고립 된 통증이없는 뼈 병변이며, 가혹한 것은 열과 체중 감소로 광범위한 장기 침윤입니다.
(1) 발진의 피부 병변은 종종 진단의 주요 증상이며, 발진은 초기 발진이있는 다양한 급성 영아이며, 발진은 주로 몸통과 두피에 분포하며 귀는 황반 발진으로 시작하여 빠르게 습진합니다 (습진과 유사). 지루성 피부염 일 수 있습니다. 열이 있고, 만성 발진이 몸 전체에 흩어질 수 있으며, 초기에는 폐경기 색소 침착 또는 가래 결절이 있으며, 우울증이 중추 우울증을 가라 앉 히면 일부는 진한 갈색이며 딱지와 매우 유사하며 국소 적으로 가늘어집니다. 약간 오목하거나 약간 광택이 있거나 약간의 박리가 발생하지 않는 경우, 발진은 다른 튜브 손상과 동시에 또는 1 세 미만의 영아에서 흔히 발생하는 영향을받는 유일한 증상으로 나타날 수 있습니다.
(2) 뼈 병변 뼈 병변은 모든 LCH 환자에서 거의 흔하며, 단일 골 병변은 더 많은 뼈 병변으로, 주로 골 용해성 병변, 가장 흔한 두개골 질환,하지 다리 뼈, 갈비뼈, 골반 및 척추 시간으로 나타남 턱 병변도 매우 흔하며 X- 레이 필름에서는 뼈가 불규칙적으로 변형됩니다 두개골 손상은 벌레와 같은 병변에서 큰 결함이나 끌 같은 변화로 변합니다 모양은 불규칙하고 둥글거나 타원형입니다. 모양 결함, 가장자리가 고르지 않고, 초기 또는 진행성 병변의 경계가 흐려지고, 두개 내압, 뼈 골절 또는 교통 수두증이 두통과 관련이있을 수 있지만 회복 기간에는 뼈가 점차 깨끗 해지고 나타납니다. 경화 영역, 불균일 한 골 밀도, 골 결손이 점차 작아지고 흔적을 남기지 않고 마침내 완전히 회복됩니다. 다른 편평한 뼈의 X- 선 변화 : 가시 갈비뼈 부종, 두껍게하기, 뼈 가늘어 짐 또는 낭성 변화, 그리고 뼈 흡수 위축, 얇아 짐, 척추 파괴는 평평한 척추가 될 수 있지만 추간 공간은 좁지 않고 각도 변형이 거의 없으며 척추 아치 파괴는 척추 신경 압박이 발생하기 쉽고 일부는 척추 연조직 부종이 있으며 턱 병변이있을 수 있습니다 이제 하악 치조 유형과 두 종류의 모양입니다.
(3) 림프절 LCH 림프절 병변은 림프절 원발성 호산구 육아종으로 알려진 간단한 림프절 병변 3 가지 형태로 표현 될 수 있습니다 .2는 종종 포함되는 국소 또는 국소성 LCH의 병변 골 용해성 손상 또는 피부 병변; 3 목 또는 사타구니에 고립 된 림프절을 종종 포함하는 전신성 확산 LCH의 일부로서, 대부분의 환자는 열이없고, 림프절이 부어 오며, 림프절이 단순하며, 예후가 좋습니다.
(4) 귀 외음부와 유양 골 LCH의 염증은 종종 외이도 또는 뼈 조직의 연조직에서 랑게르한스 세포의 증식 및 침윤의 결과이며, 때로는 확산 성 세균성 귀 감염과 구별하기가 어렵습니다. 귀 뒤의 붓기와 전도성 난청, CT 검사는 뼈와 연조직 병변을 모두 보여줄 수 있으며, 유양 병변에는 유방염, 만성 중이염, 담낭 종 및 청력 상실이 포함될 수 있습니다.
(5) 정상적인 골수에서는 골수에 LC가없고, 다수의 부위를 침범하는 LCH도 골수에서 LC를보기가 어렵습니다. 골수 내 LC 침윤 량에 비례하지는 않지만 골수 내 LC 단독으로는 LCH 진단의 기초로는 충분하지 않습니다.
(6) 흉선 흉선은 LCH가 종종 관여하는 기관 중 하나입니다.
(7) 폐 폐 병변은 전신 병변의 일부일 수 있거나, 소위 일차 폐 LCH, 단독으로 존재할 수 있으며, 폐 병변은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 어린 시절의 유아에서 더 흔하며, 성능은 무겁지 않습니다. 호흡 곤란, 저산소증 및 폐 순응도 변화와 같은 심각한 경우에는 기흉, 피하 기종, 호흡 부전 및 사망의 경향이 있으며 폐 기능 검사는 종종 제한적 손상을 나타냅니다.
(8) 간 시스템 확산 LCH는 종종 간을 침범하며 간의 영향을받는 부분은 대부분 간 삼각형에 있으며, 침범 정도는 가벼운 담낭 침착에서 심한 간질 침윤, 간세포 손상 및 담관 침범 및 간 성능에 이르기까지 다양합니다. 비정상적인 기능, 황달, 저 단백 혈증, 복수 및 연장 된 프로트롬빈 시간으로 인해 경화성 담관염, 간 섬유증 및 간부전으로 발전 할 수 있습니다.
(9) 비장 확산 LCH는 종종 비장 부피의 확장으로 인한 말초 혈액 하나 이상의 혈액 세포 감소와 함께 비장 및 팔꿈치 팽창을 겪으며, 이는 비장 부피의 팽창으로 인한 혈소판 및 과립구의 손상없이 손상되어 음으로 증가합니다 혈액 세포와 말초 혈액 세포의 정체는 여전히 역동적 인 균형에 도달 할 수 있으므로 출혈 증상은 흔하지 않습니다.
(10) 위장관 병변은 전신성 확산 성 LCH에서 흔하며 증상은 침습 부위와 더 관련이 있으며 소장과 회장에서 가장 흔한 내장은 구토, 설사 및 흡수 장애로 어린이의 오랜 정체를 유발할 수 있습니다.
(11) 중추 신경계 침범이있는 중추 신경계 LCH는 드문 일이 아니며, 가장 흔한 침범 부위는 시상 하수 체 후엽, 확산 성 LCH는 뇌에 상당한 병변이있을 수 있으며, 신경 학적 증상이있는 대부분의 환자는 LCH의 다른 부분에 나타남 몇 년 후, 일반적인 운동 실조, 운동 이상증, 안진 증, 고 반사, 회전 운동 이상증, 삼키기 어려움, 시력 흐림 등이 있습니다. 시상 및 / 또는 뇌하수체 육아 종증으로 인한 당뇨병 성 갑상선 뇌 증상 또는 뇌 증상과 동시에 또는 뇌 증상 후에도 CNS의 유일한 징후 일 수 있습니다.
(12) Letterer-Siwe 질병은 가장 심각한 유형의 Langerhans 세포 조직 구증으로 약 1 %를 차지합니다. 전형적인 경우는 2 세 미만의 아기이며, 비늘 한 지루성 습진과 같은 발진이 있으며 때로는 자 pur 빛 발진, 두피, 귀 가리개, 복부 및 목과 얼굴의 주름 침범 피부 손상은 미생물 침범의 관문이되어 패혈증으로 이어질 수 있습니다. 일반적인 귀 고름, 림프절 병증, 간질 비대증. 저 단백 혈증을 동반 한 간 기능 장애 및 응고 인자, 식욕 부진, 과민성, 체중 감소 및 명백한 호흡기 증상 (예 : 기침, 호흡 곤란, 기흉), 심한 빈혈 및 때때로 호중구의 합성 감소 세포 감소 : 혈소판 감소증은 종종 사망의 선구자이며, 이러한 증상으로 인해 젊은 환자는 종종 오진되거나 누락됩니다.
확인
랑게르한스 세포 조직 구증 검사
(1) 혈액형 LCH 확산 시스템은 종종 중등도 내지 중증 빈혈이 있으며, 망상 적혈구 및 백혈구가 약간 상승하고 혈소판이 감소하며 경우에 따라 백혈구가 감소 될 수 있습니다.
(2) 골수 검사 대부분의 LCH 환자는 정상 골수 증식이 있고, 일부는 활성 또는 감소 된 과형성이있을 수 있으며, 일부 LCH는 골수 침습을 통해 빈혈과 혈소판 감소증을 나타내므로 비정상적인 말초 혈액이 발견 된 경우에만 시행됩니다.
(3) ESR의 일부 경우 ESR을 볼 수 있습니다.
(4) 간 및 신장 기능의 일부 사례는 간 기능이 비정상이며 SGOT, SGPT, 알칼리 포스파타제 및 빌리루빈 증가, 혈장 단백질 감소, 프로트롬빈 시간 연장, 피브리노겐 함량 및 부분 응고를 포함하여 좋지 않은 예후를 나타냅니다. 생 효소 생산 검사가 감소하고 신장 기능에는 소변 삼투압이 포함되며 당뇨병이있는 사람은 소변 비중을 측정하고 물 제한 시험을 수행해야합니다.
(5) X- 선 검사 폐의 X- 선 검사는 대부분 그물 모양 또는 망상 그림자이며, 입자의 가장자리가 흐려지고 기관 가지에 따라 배열되지 않으며 일부 폐장은 서리로 덥은 유리이지만 대부분의 경우 폐 투과율이 증가합니다. 흔한 작은 낭성 폐기종, 심한 폐정맥은 간질 성 폐기종, 종격동 폐기종, 피하 폐기종 또는 기흉과 관련 될 수 있으며, 많은 환자들이 폐렴과 관련 될 수 있습니다.이 시점에서 낭포 성 변화가 발생할 가능성이 더 높음, 폐렴 낭성 변화가 사라질 수 있지만 과립 변화가 더 분명한 경우 만성 질환은 폐 섬유증을 일으킬 수 있으며 뼈 엑스레이 변화는 위를 참조하십시오.
(6) 혈액 가스 분석 저산소 혈증이 명백하면 폐 기능 장애를 나타냅니다.
(7) 폐 기능 검사 폐 질환이 심한 환자는 폐 기능 부전의 정도가 다를 수 있으며 이는 예후가 좋지 않음을 나타낼 수 있습니다.
(8) 면역 학적 검사이 증후군은 종종 비정상적인 T 림프구 서브 세트의 수 및 T- 보조 세포 대 T- 억제제 세포의 비율과 같은 면역 조절 기능 장애를 수반한다는 사실을 고려하여, 조절 된 유닛은 T 서브 그룹의 표현형 분석을 수행해야한다. , 림프 모세포 형질 전환 시험 및 혈청 면역 글로불린 정량.
(9) 발진이 새로 발생한 사람은 발진해야하며 발진 부위에서 피부 생검을 할 수 있으면 더욱 신뢰할 수 있으며 림프절이 부어 오르면 림프절 생검이 가능하며 뼈가 파괴되면 부어 오를 수 있습니다. 또한 동시에 스크 레이 핑 재료가 병리로 보내지거나 뼈가 파괴되는 부위의 펑크 배수를 위해 두꺼운 바늘이 사용되며 검사를 위해 도말이 보내집니다.
(10) 면역 조직 화학적 염색 상기 언급 한 바와 같이, 랑게르한스 세포는 최근 CDla의 면역 표현형을 갖는 것으로 밝혀졌으며, 항 -CDla 단일 클론 항체는 면역 조직 화학적 염색에 특이 적으로 양성이고, 다음의 4 가지 효소가 존재할 수도있다. 긍정적 인 반응, 즉 S-100 신경 단백질, α-D- 만노시다 제, ATPase 및 땅콩 agglutinin.
진단
Langerhans 세포 조직 구증의 진단 및 분화
진단
진단 방법은 임상, X 선 및 병리 검사 결과를 기반으로합니다. 즉, 모낭 병변의 병리 검사는 조직 침투로 확인할 수 있습니다.이 질병의 진단의 핵심은 Langerhans 세포 조직 침투의 병리 검사입니다. 따라서 가능한 한 생검을 실시해야합니다.
차별 진단
1. 지루성 피부염 : 랑게르한스 세포 과형성의 병변은 때때로 지루성 피부염으로 나타나지만, 유아기의 지루성 피부염은 전신 증상이없고 간질 비대증이 없습니다.
2. Xanthomas : 황색 종양을 가진 Langerhans 세포 증식은 황색 종양 손상을 일으킬 수있는 다른 질병과 구별되어야하며, 후자는 고지 단백 혈증 및 기타 근본 질환이있을 수 있으며 일반적으로 명백한 전신 증상 및 뼈가 없음 필요한 경우 손실은 골수, 조직 병리학 및 기타 검사를 수행해야합니다.
