크리스탈 헤테로토피아와 탈구

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병원균
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소개

수정 소성 및 탈구 소개 정상적인 조건 하에서, 렌즈는 축이 시각적 축과 거의 동일한 결정 성 현탁 인대에 의해 섬 모체로부터 현수된다. 선천성, 외상성 또는 병리학 적 원인으로 인한 결정의 현탁 인대 결함 또는 파열은 현가 력의 감소를 유발하여 외분비 또는 아 탈구를 유발할 수 있습니다. 서스펜션 인대가 완전히 파손되면 결정의 완전한 탈구가 발생할 수 있습니다. 비정상적인 결정 위치는 선천성 이형성증으로 인한 것일 수 있습니다. Subsegmental (lenssublaxation)이지만 비정상적인 선천적 결정 위치의 경우 결정 위치 변경이 발생하는 시점을 구별하기 어려울 수 있으므로 결정 전위 또는 이소성에 대한 엄격한 경계가 없으며 종종 사용됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 유리체 융기 망막 박리 망막 병증

병원균

결정 성 이소성 및 탈구 원인

비정상적인 결정체 위치는 선천성 이형성증에 의해 발생할 수 있으며, 결정체가 출생 후 정상 위치에 있지 않은 경우, 결정 성 이소성으로 불릴 수 있습니다. 또는 부분적인 아착 제거이지만, 비정상적인 선천성 결정 위치의 경우, 결정 위치 변화가 발생하는 시점을 구별하기 어려울 수 있으므로, 결정 전위 또는 이소성에 대한 명확한 경계가 없으며, 종종 사용된다.

1. 선천성 결정 이소성 또는 전위

단독으로, 또는 동공 이소성 및 기타 안구 이상이 있거나, 중질, 특히 골 이형성증의 전신 증후군이있는 경우 선천성 기형으로 사용될 수 있으며, 결정 성 현탁 인대 일부의 약화로 인해 견인 결정의 힘은 비대칭이며, 결정이 잘 발달되지 않은 현탁 인대의 반대 방향으로 이동합니다.

(1) 간단한 결정 이소성

명확한 유전 적 소인이 있고, 규칙적이거나 불규칙적 인 상 염색체 우성 유전이 있고, 몇몇은 상 염색체 안정 상속이며, 종종 양측 대칭이며, 균열 같은 동공 기형과 관련이있을 수 있으며, 현탁 인대 이형성의 원인은 알려져 있지 않습니다. 자궁 내 염증, 신경 외배엽의 섬 모체 위축이 가능한 요인이지만, 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않지만, 난소 이형성증 및 중배엽 발달에 다른 이상이 동반되는 경우, 중배엽 발달 장애와 관련이있을 수 있습니다. .

(B) 결정 형태 및 눈 이상이 동반 됨

일반적으로 미세 스포 라파 키아, 수정체의 대장균 및 항문 염이 있습니다.

1. 마판 증후군은 불규칙한 상 염색체 우성 유전자 질환으로 전신 중배엽 조직의 광범위한 장애로 눈, 심혈관 및 골격계의 이상을 특징으로하며 1896 년에 처음으로 눈의 이상이보고되었다. 수정 이소성, 특히 홍채 색소 침착 층이 없기 때문에 장골의 위쪽 및 측면 변위의 경우, 후반 투과 검사가 양성일 수 있으며 동공 대 근육의 국소화로 인해 약물이 동공을 확장시키기 어려울 수 있습니다. 전 실각, 맥락막 및 황반 결함, 녹내장, 망막 박리, 안진 증, 사시, 약시 및 기타 합병증이 비정상적으로 발생합니다. 사지, 가늘고 긴 머리 및 긴 얼굴의 사지에서 골격 이상이 발견되고 심장 타원형 구멍이 닫히지 않습니다. 동맥류와 대동맥 협착증은 여성보다 남성에서 더 흔합니다.

2. 호모 시스틴 뇨증은 골다공증과 전신 혈전증을 특징으로하는 뼈에 가장 흔하게 나타나는 상 염색체 열성 장애로, 결정은 코 아래에서 탈구되고 결정은 쉽게 제거됩니다. 전실과 유리 실에서 결정 성 현탁 인대의 구조와 초 구조가 비정상적인 변화를 보이며, 눈은 선천성 백내장, 망막 박리 및 변성, 홍채 및 기타 이상과 결합 될 수 있으며 실험실 검사는 출혈을 감지 할 수 있으며 소변에는 소변이 들어 있습니다 이 질병의 원인 인 Homocystinuria는 탈황 에테르 신타 아제가 부족하여 호모시스테인을 시스틴으로 전환시킬 수 없습니다.

3, Marchesani 증후군은 상 염색체 열성 유전자 질환, 짧은 몸, 팔다리 손가락 (발가락) 짧고 두꺼운, 정상적인 심혈관 시스템, 수정 구형, 보통보다 적음, 종종 코의 아래쪽 부분으로 탈구, 탈구 후 전실로 결정, 발생하기 쉬운 녹내장은 종종 굴절률이 높은 근시를 동반하며 다른 눈의 이상은 안검 하수, 안진 증, 작은 각막 등이 있습니다.

둘째, 외상성 렌즈 탈구

안구 외상, 특히 안구 타박상이 수정체의 탈구의 가장 흔한 원인이며, 수정체의 외상성 탈구는 종종 2 차 백내장 형성을 동반하며, 탈구 된 결정은 전실 또는 유리체 공동으로 분리 될 수 있습니다. 안구가 부러지고 구상 결막 아래에서 결정이 제거 될 수 있습니다.

셋째, 자발적 결정 탈구

자발적 렌즈 탈구는 안구 내 병변 또는 염증성 분해 및 변성으로 인한 현탁 인대의 기계적 병변에 의해 야기된다. 현탁 인대의 기계적 신장으로 인한 결정 탈구는 황소의 눈, 포도의 붓기 또는 안구 확장에서 일반적이다. 섬모 신체 염증 유착 또는 유리체가 결정을 당기고, 안내 종양이 정상 위치에서 결정을 밀고 당겨서 제거 할 수 있으며, 염증은 결정 성 현탁 인대를 파괴하여 안구 내염 또는 전체 안구 염증에서 볼 수 있으며, 현탁 인대는 완전히 분해 될 수 있으며 장기 만성 섬모 신체 염증 동일한 병리학 적 과정이 발생할 수 있습니다. 감각 성 인대는 섬 모체의 과립 조직이 차지할 수 있습니다. 감각 성 인대의 변성 또는 영양 실조는 자연 탈구의 가장 흔한 원인이며, 종종 근시, 오래된 맥락막과 같은 유리체의 변성 및 액화가 동반됩니다 염증 또는 섬모 신체 염증, 망막 박리, 철 또는 구리 녹 등은 또한 서스펜션 인대를 점차적으로 퇴화시킬 수 있으며, 또 다른 일반적인 원인은 노인성 백내장의 과숙 기간이며, 결정 변성 변화는 렌즈 서스펜션 인대를 한 번 포함합니다. 현탁 인대의 변성, 결정은 자체 무게 또는 약간의 외상 또는 심지어 힘과 기침으로 인해 언제든지 자연스럽게 탈구 될 수 있습니다

결정이 탈구되면, 부러진 현탁 인대가 렌즈와 연결되어 점차 탁해질 수있다. 상기 담 지체의 말단에서 상기 현탁 인대가 거의 끊어지지 않고, 대부분의 경우 상기 결정판의 말단에서 파열되어 상기 현탁 인대가 상기 탈구 된 결정에서 발견 될 수있다. 기회가 거의 없습니다.

예방

결정 성 이소성 및 전위 방지

1, 눈 외상을 피하기 위해.

2, 사용하기 전에, 안압을 감소시키기 위해 탄산 탈수 효소 억제제 또는 고혈압제를 사용해야한다.

3, 유리체의 손실을 줄이기 위해 가능한 한 결정의 외과 적 제거는주의해야합니다.

복잡

결정 성 이소성 및 전위 합병증 합병증 유리체 망막 박리 망막 병증

심각한 굴절 오류 외에도 결정 전위는 종종 몇 가지 심각한 합병증을 유발합니다.

먼저 포도막염

수정체의 탈구로 인한 일반적인 합병증으로 결정의 탈구로 인한 포도막염의 두 종류가 있는데, 하나는 포도막 조직이 결정의 기계적 자극에 의해 발생하고, 다른 하나는 탈구 된 결정이 과잉 성숙 백내장이된다는 것입니다. 수정 알레르기 성 포도막염, 포도막염 모두 염증을 유발하지 않으며 2 차 녹내장으로 이어질 수 있습니다.

둘째, 이차 녹내장

또한 가장 흔한 합병증 중 하나입니다. 결정이 동공 영역에 삽입되거나 동공에 유리체가 감금되어 동공 블록 녹내장을 생성 할 수 있습니다 동공 블록이 반복되면 홍채가 부어 오르고 홍채가 부어 오르고 아 포크 성 안구 악성 녹내장이 생성됩니다. 전위는 수정 용해성 녹내장을 생성 할 수 있으며, 또한 눈의 둔한 타박상에 의한 렌즈의 전위는 홍채 뿌리의 후퇴와 결합 될 수 있으며 녹내장의 측면 각도는 2 차 녹내장을 생성합니다.

셋째, 망막 박리

수정체의 탈구가 종종 망막 눈물을 찾는 것을 방해하기 때문에 렌즈의 탈구의 가장 흔하고 심각한 합병증입니다. 특히 마판 증후군과 같은 선천성 기형이있는 눈에서는 수정체의 탈구로 인한 망막 박리의 치료가 어렵습니다. 망막 박리의 정확한 위치와 범위는 결정이 먼저 제거되면 유리체가 소실되고 망막 병증이 악화되며 망막 박리 수술의 시간이 지연됩니다.

넷째, 각막 불투명도

최근에는 수정체의 탈구가 각막 불투명도를 유발할 수있는 것으로 알려져 있으며, 수정 탈구는 전실로 들어가서 각막 내피에 접촉하여 각막 내피 세포 손상을 일으켜 각막 부종을 일으킬 수 있습니다.

징후

수정 이소성 및 탈구 증상 일반적인 증상 디플로 피아 떨림 각막 궤양

변위 된 결정은 여전히 동공 영역에 있으며, 홍채 후부 평면의 유리 구멍에서 결정의 불완전한 전위로 인한 증상은 결정 이동 정도에 따라 결정됩니다. 결정의 축이 여전히 시각적 축에 있으면, 현탁 인대의 이완 만이 발생합니다. 수정 축이 수평, 수직 또는 비스듬한 기울기 인 경우 곡률 증가로 인한 결정 근시, 안경이나 콘택트 렌즈로 수정하기 어려운 심각한 난시를 유발할 수 있습니다. 이중 시력, 눈 슬릿 램프 검사에서 깊은 전방 챔버, 홍채 떨림, 수정 회색, 가시 적도 또는 깨진 현탁 인대, 유리질 치질이 전방 챔버로 분리 될 수 있음, 표면이 색소 침착 됨; 안과 아래에서 초승달을 볼 수 있음 안저 반사 및 양안 이미지.

첫째, 결정이 완전히 탈구되었다

변위 된 결정은 동공 영역을 완전히 떠나고 결정은 변위되거나 생성 될 수 있습니다.

(1) 학생이 감금되었습니다.

(2) 결정이 전방 챔버로 분리되고;

(3) 결정이 유리체 내로 분리되고, 유리체 상에 떠 있거나 유리체로 가라 앉고;

(4) 수정은 망막 아래 공간과 공막 아래 공간으로 망막 파열을 통해 침투한다.

(5) 각막 궤양을 통해 결정이 천공되고 공막 파열 구멍이 결막 하 또는 근막 아래로 삽입됩니다.

수정의 불완전한 수정은 수정의 불완전한 수정보다 더 심각합니다 수정은 동공 영역으로 분리되어 동공이 감금 될 수 있습니다 외상 후 수정 축이 90 ° 회전하고 수정의 적도가 동공 영역에 있거나 수정이 180 ° 회전하고 수정의 전면이 반대입니다. 유리체.

결정이 동공 영역을 완전히 벗어나면 시력은 aphakic vision이고, 전방 챔버가 더 깊어지고, 홍채 막이 있으며, 탈구 된 결정은 종종 초기 단계에서 신체 위치의 변화에 따라 움직일 수 있으며, 결정이 전방 챔버로 침입하면 더 깊게 가라 앉습니다. 전방 챔버 아래에서, 결정 직경은 정상 위치보다 작지만, 볼록성이 증가하고, 결정이 투명하고 유성이며, 가장자리가 금색이고 부풀어 오르고, 결정 불투명은 흰색 디스크이지만, 결정은 유리체 공동으로부터 동공을 통과한다. 전방 챔버로의 분리 과정에서 동공이 막히는 경우가있을 수 있으며, 동공 영역이 깨끗하면 시야가 양호하고 환자를 잘 견딜 수 있으며 때로는 전방 챔버의 결정으로 인해 과숙 백내장이 개선 될 수 있습니다. 시력, 전방 챔버의 결정은 점진적으로 흡수 될 수 있지만, 더 자주, 각막과의 결정체의 반복 된 반복적 인 접촉은 심각한 홍채 환염, 각막 영양 장애 및 급성 녹내장을 유발하며, 결정은 유리체 공동으로 파열되고 전방 챔버로의 분리보다 더 일반적이다. 환자는 잘 견디지 만 최종 예후는 여전히 문제가됩니다.

결정의 전위는 사람마다 다르다. 많은 전위 결정은 수년 동안 투명하게 유지 될 수 있지만, 전위 된 결정은 변성 방향으로 항상 발달한다; 상피 세포는 점차적으로 분해되고, 피질 물 파열, 피질 혼탁 액화, 결정 캡슐 수축 및 핵 침몰은 Mogan 백내장 (Morgagnian cataract)을 형성하며 결정의 부분 및 전체 흡수는 덜 일반적입니다.