녹내장-주기염 증후군
소개
녹내장 및 섬모 증후군 소개 녹내장 섬모 염증 증후군 (이하, 청색증 섬모 증후군이라고도 함)은 Posner-SchlMsman 증후군으로도 알려져 있으며 일 측성, 재발 성 및 시력이 낮은 섬모 염증성 질환이있는 재발 성 단안 녹내장입니다. 감소, 중간 정도의 안압, 개방 각, 소량의 회백색 KP, 질병은 20 ~ 50 세에서 발생하며 50 세 이상은 드물고 60 세 이상은 더 드 rare니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.032 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 1 차 개방 각 녹내장 색소 녹내장
병원균
녹내장 및 섬모 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 원인은 잘 알려져 있지 않으며, 일부 사람들은 알레르기 인자, 국소 감염, 시상 하부 장애, 자율 기능 장애, 비정상적인 섬모 혈관 신경계 반응 및 비정상적인 전방 챔버 각도와 관련이 있다고 생각합니다. 프로스타글란딘 (PG), 특히 PGE의 농도는 상당히 증가했다.
(2) 병인
최근 임상 및 실험 연구에 따르면 수질 증가 및 수질 유창 계수의 감소로 인해 질병이 발생하는 것으로 밝혀졌으며, 수성 유머에서 프로스타글란딘 (PGS)의 함량은 질병이 발생할 때 유의하게 증가하고 질병이 완화 된 후 정상으로 감소하는 것으로 밝혀졌습니다. PGS는 포도막 혈관 확장, 혈액-수성 장벽의 투과성 증가, 수성 유머 생성 및 전방 세그먼트 염증의 원인이 될 수있다 수성 유머 유량 계수의 감소는 PGS에 의한 카테콜아민의 억제와 관련 될 수 있으며, 내인성 카테콜아민이 확인되었다. 특히, 노르 에피네프린은 알파 수용체에 작용하며 수성 유머의 배설을 조절하고 촉진하는 중요한 매개체이다 동물 실험에 따르면 PGE가 증가하면 많은 기관에서 교감 신경 종말에서 노르 에피네프린의 방출이 현저히 억제되는 것으로 나타났습니다. 그것은 수용체에 작용하고 노르 에피네프린의 생물학적 효과를 직접적으로 길항하여 장기가 노르 에피네프린에 의해 유지되는 정상적인 생리 기능을 상실하게 할 수 있습니다. 당뇨 성 섬 모체 염증이 발생하면 수성 유머에서 PGS의 증가로 인해 통과 할 수 있습니다. 노르 에피네프린의 이중 억제 효과로 인해 필터 커튼이 정상 조절을 잃게되어 유창 계수가 감소하고 현저하게 증가하고, 필터 커튼의 기계적 압축 및 증가 된 배수 저항으로 인해 안내 압이 크게 증가하고, 최근에 발견 된 순환 구아노 신 모노 포스페이트 (GMP), 칼슘 이온이 안내 압에 영향을 미칠 수 있고, PGS, cAMP GMP, Ca와 카테콜라민 사이에는 복잡한 관계가 있기 때문에이 병의 병인은 복잡 할 수 있습니다.이 질병은 일차 개방 각 녹내장과 결합 될 수 있으며, 특히 에피소드가 종종 감정적 인 스트레스를받을 때 다른 요인이 있음을 나타냅니다. 자율 신경계 장애 일 수 있으며 교감 자극이 자극에 중요한 요소 일 수도 있습니다.
예방
녹내장 섬모 염증 증후군 예방
질병의 초기 단계에서 환자는 며칠에 한 번씩 클리닉으로 돌아와서 상태가 회복 될 때까지 매주 재검토해야하며, 급성 발작은 대개 몇 시간에서 몇 주 후에 해결되며, 양안의 만성 개방 각 녹내장의 가능성도 지켜야합니다.
복잡
녹내장과 섬 모체 증후군의 합병증 합병증 : 1 차 개방 각 녹내장 색소 녹내장
1 차 개방 각 녹내장
이 유형의 환자는 양측 녹내장이며, 그중 하나는 청 시안 증후군이며, 후자는 항상 동측이지만, 다른 눈에는 명확한 1 차 개방 각 녹내장이 있습니다 : 높은 안구 내 압력, 수성 체액 유량 계수 낮음, 음용수 검사가 긍정적이고, 시신경 처짐 및 시야 결함이 후속 조치에 나타나고, 청색 섬모 증후군 눈이 1 차 개방 각 녹내장과 공존 할 수 있습니다. 안압 상승이 오랫동안 상승하면 약물 치료에 대한 반응이 좋지 않습니다. 제어하기 어렵고 완화하기 쉽지 않습니다.이 녹내장은 두 가지로 치료해야하며 가능한 한 피해야합니다. 호르몬 녹내장을 피하기 위해 국소 코르티코 스테로이드 치료 시간이 너무 길지 않아야합니다.
2. 녹내장 색소
색소 녹내장의 세 가지 주요 유형의 병인이 있습니다.
1 녹내장은 색소 방출 채널의 기계적 방해에만 관련되어있다.
2 색소 침착 이외에, 홍채 각막 각은 구조에서 선천적 기형을 가지고 있습니다.
3 색소 녹내장은 1 차 개방 각 녹내장, 녹내장-실리 체 증후군 및 색소 녹내장은 2 가지 질환이지만, 색소 침착 분산 증후군이다. 두 환자 모두 안압 상승, 시신경 손상 및 녹내장 시야 결손을 유발할 수 있으며, 로빈슨은 처음에 같은 환자에서 한 건의 사례가 발생했다고보고 한 바 있으며, 20 년 동안 추적 관찰 한 후 37 세의 오른쪽 눈에 녹내장-담즙 증후군이 재발했습니다. 왼쪽 각막 내피와 트라 베 큘라 메쉬 워크의 전형적인 증상은 미세한 색소 침착을 나타냅니다. 추종 동안 오른쪽 눈 시신경 우울증이 점차 커지고, 시야가 비강 단계를 보여 주며, 10 년 후 왼쪽 안내 압이 증가합니다 .KP (-), 실내 플래시 (- ), Krukenberg의 fusiform 색소 침착은 travecular 메쉬에서 볼 수 있으며, 수성 유속 유량 계수는 0.1로 감소합니다 .1 차 녹내장 가족에서 색소 녹내장을 가진 사람들은 스핀들과 같은 색소 침착이 있으며, 코르티코 스테로이드 검사는 반응성이 높은 것으로 나타났습니다. 색소 녹내장과 개방 각 1 차 녹내장 사이에는 유전 적 관계가 있으며, 청색증 증후군은 1 차 개방 각 녹내장과도 관련이 있습니다. 눈과 녹내장은 - cyclitis와 증후군은 이해할 수있다.
또한 각막 부종, 경미한 섬 모체 염증에 의해 복잡해질 수 있습니다.
징후
녹내장 및 섬 모체 증후군의 증상 일반적인 증상 안압 상승, 안압 상승, 안압 상승, 녹 안압, 섬모 혼잡 시각 결함의 급격한 증가
청년에서 주로 발생하며, 단안 발병과 같은 눈에 반복적 인 발작이 있으며 때때로 두 눈 모두에 영향을 미치고 시력은 일반적으로 정상입니다 각막 부종이 분명하면 시력이 흐려지고 청색증 증후군의 임상 증상은 다음과 같습니다.
Li Zhihui et al. (1982)는 1 안에서 단일 눈 질환과 같은 눈의 반복 된 에피소드를 보았는데, 때때로 양쪽 눈에 의해 영향을 받았으며, 9 건의 경우 93 건의 양안 관련 사례가 10 %를 차지한다고보고했다.
2, 발작성 안압 증가 및 반복 공격, 간격은 수개월에서 1-2 년, 안압은 5.33 ~ 8.0kPa (40 ~ 60mmHg)까지 높을 수 있음, 높은 안압의 각 에피소드 지속 시간은 일반적으로 1 ~ 14 며칠 동안 스스로 회복 할 수 있으며 몇 달 동안 1 개월 동안 지속되며 거의 2 개월 동안 지속되지 않습니다.
3, 발병 시점에 자의식 증상이없고 가벼운 불편 함, 심지어 공격의 절정에도 두통, 눈 통증 및 급성 각 폐쇄 녹내장과 같은 다른 증상과 같은 명백한 증상이 없습니다.
4, 각막 부종, 시력과 같은 정상적인 시력.
도 5에 도시 된 바와 같이, 공격 동안 동공이 약간 더 크지 만, 가벼운 섬 모체 염증의 반복 된 에피소드가 발생하지만 홍채 후 유착은 나타나지 않지만, 빛에 대한 반응이 존재한다.
6, 온화한 섬모 신체 염증, 경미한 섬모 혼잡, 각막 상피 부종, 소량의 회색 및 흰색 KP의 각 에피소드는 더 큰 양 지방 KP, 일반적으로 25 이하, 더 각막 아래 또는 트라 베 큘라 메쉬 워크에 위치하여 안압이 정상 압력 후 며칠 또는 몇 주 후에 사라지고, 안압이 변동 할 때 KP가 다시 나타나거나 나타나지 않을 수 있습니다. 수성 유머에 떠있는 물질이 때때로 플래시가 약하게 양성이며, 전방 챔버가 아닙니다. 얕은 방의 구석이 열리고 동공이 약간 열리고 빛에 대한 반응이 존재한다 홍채는 앞쪽과 뒤쪽 접착력이없고 유리체는 염증 세포가 없다.
종종 높은 안구 내압이 발병 한 후 3 일 이내에 나타나며, 수성 체액에 떠있는 소수의 세포가 종종 수성 체액에 음성으로 깜박이며, 각막의 후벽은 종종 발병 후 3 일 이내에 나타납니다. 회백색, 작거나 크고 평평하여 양 지방을 나타냅니다. 일반적으로 25를 넘지 않으며 각막의 1/3 아래에 위치하거나 각의 섬유 메쉬에 숨겨져 있으며, 안압이 정상으로 회복 된 후 며칠에서 1 개월 이내에 사라지는데, 안압이 변동하면 다시 나타나거나 나타나지 않을 수 있습니다. 따라서 철저하게 검사해야합니다.
7, 유리체에는 생존 세포가 없습니다.
도 8에 도시 된 바와 같이, 전방 챔버 각도는 안내 압이 높고, 말초 전방 접착이없는 상태에서 개방된다.
9, 1 차 개방 각 녹내장과 공존 할 때 녹내장 시신경 및 시야 손상이 발생할 수있는 경우, 일반적인 안 저는 정상이지만,이 질환의 급성 발작에서 혈관 그림자 확대, 심한 경우, 장기 재발 에피소드 또는 각 에피소드가 나타날 수 있습니다 고 안구 압 하에서 장기간 지속되는 구내 성 원반 및 시야 변화.
10. 안압이 높으면 "C"값이 낮고 간헐적 인 기간에 "C"값과 안압이 정상으로 돌아 오며 다양한 자극 테스트에 대해 음수입니다.이 질환은 1 차 개방 각 녹내장과 공존 할 수 있습니다. Etc. (1982)는 발병률이 31 %라고보고했으며이 질환의 임상 적 특징에주의를 기울일뿐만 아니라 치료 지연을 피하기 위해 1 차 개방 각 녹내장이 동시에 있는지에주의를 기울여야합니다.
이 질환의 진단은 주로 다음과 같은 전형적인 임상 특징에 기초합니다 : 1 안압 상승 및 증상의 비율 없음, 환자는 종종 안압 상승이 현저하지만, 보통 무증상 또는 경증 증상; 2 안압 상승 및 환자의 안압 상승이 갑작스럽고 안압 상승의 정도가 심각한 안구 조직 손상을 유발할 수 있지만, 환자는 일반적으로 섬모 혼잡과 같은 급성 각 폐쇄 녹내장의 급성 안구 특징을 갖지 않지만, 징후는 비례하지 않습니다. , 각막 부종, 시신경 손상, 시야 결함 등; 3 안압 상승은 이리도 사이클 염의 중증도에 비례하지 않으며, 이리도 사이클 염은 삼출물, 세포 막힘 각도, 홍채 부착 및 기타 메커니즘으로 인한 것일 수 있습니다. 안압 상승을 유발하지만, 이리도 사이클 염의 질환은 경증이고, 홍채 후 유착을 유발하지 않으며, 안압 상승이 특히 중요하며, 염증의 징후가 나타나기 전에 안압 상승이 발생할 수있다; 이 질환은 두 눈 모두에 영향을 줄 수 있지만 환자는 일반적으로 단안 침범을 나타냅니다 .5 특징 KP는 일반적으로 적은 수, 특수 분포 (하부 동공 영역) 및 느린 퇴행 (안압 증가, 안구 내 플래시)을 특징으로합니다 후 이는 천천히 사라진다). 6 번의 반복 공격; 안압이 상승 할 때 7 개의 눈의 각도가 열림; 8 개의 생체 초음파 현미경은 섬 모체의 붓기와 삼출을 감지 할 수 있습니다.
확인
녹내장 및 섬모 증후군 검사
1. 병력 : 무수 염제, 전신 항콜린 제 또는 운동, 이전 에피소드의 병력 또는 각막 또는 전신 질환의 사용 여부;
2. 슬릿 램프 검사;
3. 전방 챔버 각막 경 검사;
4. 시신경을 평가;
5. 망막 검사;
6. 수성 세포학은 염증 세포를 검출 할 수있다;
7. 안압계는 안압을 측정하고 상태를 추정하며 유창 계수와 유머 유무의 개통 률을 결정할 수 있습니다. 경선 경 검사는 전방 챔버의 각도와 전방 챔버의 각도의 폐색을 이해할 수 있습니다. 변화, 초음파 생체 현미경 검사는 섬모 신체 붓기와 삼출을 감지 할 수 있으며, 플루오 레세 인 홍채 혈관 조영술은 홍채 혈관 병변을 감지 할 수 있습니다.
진단
녹내장 및 섬모 염증 증후군의 진단 및 진단
진단 :
진단은 원인, 증상 및 관련 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단 :
녹내장 섬모 염증 증후군은 다른 질병과 같이 쉽게 잘못 진단되며, 급성 각 폐쇄 녹내장, 퓨 크스 증후군 및 급성 홍반 염과 구별되어야합니다.
1. 예각 폐쇄 녹내장
급성 각 폐쇄 녹내장은 안압이 급격히 증가한 것으로 나타 났으며, 적목, 안구 통증, 두통, 시력 저하, 무지개 시력, 구역, 구토 및 기타 명백한 증상이 있었으며, 검사 결과 섬모 혼잡, 각막 부종 및 동공이 확장되었습니다. 수직 타원형 모양, 얕은 전방 챔버, 좁거나 닫힌 모서리 및 KP가 없으며이 특징은 두 가지를 식별하는 데 기여합니다.
2. 푹스 증후군
Fuchs 증후군은 일반적으로 일방적 인 개입으로 나타나지만 홍채 후 유착이없고, 복잡한 백내장을 유발하기 쉽고, 안압이 높아지지만, 발병이 더 가려 지거나 느리며, 안압의 증가는 대부분 온화하거나 적당히 증가합니다. 높은 KP는 종종 별 모양, 확산 분포, 동공 영역 분포 또는 삼각형 분포 아래이며, 홍채는 색소 침착의 정도가 다르며 Koeppe 결절이 나타나기 쉽고 온화한 유리체 불투명도도 이러한 특성에 따라 발생할 수 있습니다. 둘을 구별하기는 어렵습니다.
3. 특발성 전방 포도막염
특발성 전방 포도막염은 급성 및 만성 유형으로 나뉘며, 전자는 여러 발병, 갑작스런 발적, 눈의 통증, 광 공포증 및 찢어짐이 있으며, KP는 먼지가 있고 각막 아래에 분포되어 있습니다. 전방 챔버 반짝임 및 다수의 전방 챔버 염증 세포는 홍채 후 유착을 가질 수 있으며, 안압은 일반적으로 높거나 약간 감소하지 않으며, 때때로 안압이 상승 할 수있다; 후안은 느리게 시작되고, KP는 먼지 또는 양 지방이며, 더 낮은 각막에 위치하며, 전방 챔버 반짝임 및 전방 챔버 염증 세포는 일반적으로보다 명백하며, 홍채 후 접착, 전방 홍채 접착, 복잡한 백내장, 주로 염증 또는 혼 각의 폐색, 홍채 후 접착과 관련된 안압 상승 이러한 임상 특징은 일반적으로 특발성 전방 포도막염과 녹내장 섬모 염증 증후군을 구별하기 어렵지 않다.
4. 신생 혈관 녹내장
5. 염증성 개방 각 녹내장
6. 기타
단순 포진 바이러스 또는 대상 포진 바이러스 성 각막염과 같은.
