원추각막
소개
Keratoconus 소개 Keratoconus (keratoconus)는 각막 팽창이 특징 인 각막 퇴행성 질환으로, 각막의 중앙 부분이 앞으로 튀어 나와 매우 불규칙적 인 근시 난시와 다른 시각 장애를 유발합니다. 이 질병은 또한 여러 증후군의 일부일 수 있습니다. 염증이없는 사춘기 전후에 주로 발생합니다. 급성 각막 부종은 말기에서 발생하여 흉터와 심하게 손상된 시력을 형성합니다. 일반화 된 각 화질은 전 각각과 후 각각의 두 가지 유형을 포함하며, 이는 완전성과 제한으로 나눌 수 있습니다. 좁은 각막 낭은 일반적으로 전방 각막 낭만을 의미합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막 박리, 각막 병증
병원균
각막 병인
(1) 질병의 원인
정확한 원인은 불분명하며 유전 적 요인 및 내분비 계 요인과 같은 여러 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.
(2) 병인
1. 유전학 : Ammon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) 등은 각질 핵이 열성 유전이라고 믿고 있지만, 연속적으로 2-3 세대에 걸쳐 증상이 나타날 수 있습니다. 규칙적이거나 불규칙적 인 지배적 상속.
이 이론의 옹호자들은 keratoconus가 종종 다른 선천성 기형을 포함하고 있으며이 질환에는 망막염 색소 침착, 청색 공막, 홍채 없음, 홍채 균열, 마판 증후군, 전주와 같은 유전 적 요인이 수반된다고 제안합니다. 백내장, 각막 영양 장애, 선천성 어리 석음 등
더 많은 학자들은이 질병이 상 염색체 열성이라고 생각합니다. 예를 들어, Ammon (1830)은 6 명의 가정에서 불규칙한 사례가 있다고보고했으며, Gaoqiao는 동성애자 3 명이이 질병으로 고통 받고 있다고보고했으며,이 사례의 친척들이 종종 친척이 가까운 것으로 나타났습니다. 역사는 있지만 일부 경우에 2 ~ 3 개의 연속 세대에서 발생할 수 있으며 때때로 중단되어 증상이 불완전하다는 것을 암시하며, 이는 염색체에있는 상 염색체 우성 각 질병 유전자로 간주되어야합니다. 16q22 및 3q23은 망막염 색소 침착증, 다운 증후군, 블루 공막 및 마르 판 증후군과 같은 일부 유전 질환에서 각질과 결합 될 수 있습니다.
2. 발달 장애 : Collins et al (1925) 및 δарьелъ (1960)는이 질병이 각막의 중앙 부분의 감소, 심한 협착증에 의해 발생하며 정상적인 안압에 저항 할 수 없음을 시사합니다. Mihalyhegy (1954)는 keratoconus는 각막의 곡률뿐만 아니라 공막의 명백한 변화를 변화시키기 때문에 keratoconus의 원인은 간질 성 저형성 증에서 발견되어야한다고 제안했다.
3. 내분비 장애 이론 : Siegrist (1912), Knapp (1929) 및 Stitcherska (1932)는 갑상선 기능 항진증이이 질환의 발생과 중요한 관계가 있다고 믿고 있으며 Siegrist (1912)는 갑상선 기능 항진증이 각화증 발생에 중요한 요소라고 제안했습니다. 이 진술은 또한 Knapp (1929)와 Stitcherska (1932)에 의해 칭찬되었으며, Hippel (1913)은 각화증의 발달에서 흉선의 역할을 특별히 강조했습니다.
4. 대사 장애 이론 : Myuhnk (1959)는이 질환을 가진 환자의 기초 대사율이 현저히 감소한 것을 발견했으며, Tntapeho (1978)는이 질환을 가진 환자의 혈액에서 아연, 니켈 함량이 현저히 감소하고 티타늄, 납 및 알루미늄이 증가한 것으로보고했다. 함량은 정상이므로 이러한 미량 원소의 변화가이 질환의 발생에 어떤 영향을 미치는 것으로 여겨진다 고 Yukobckaa et al (1979)는이 질환을 가진 환자의 혈액 및 수성 유머에서 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소의 활성이 현저히 감소했다고보고했다.
5. 알레르기 이론 : 각화증은 종종 봄에 카타르 성 각 결막염과 같은 알레르기 성 질환과 동시에 발생하며, 이는 IgA 반응 감소, IgE 반응 증가, 세포 면역 결함으로 특징 지워집니다. Boland (1963) 통계,이 질환을 가진 환자 Ruedeman은 환자의 86 %가 알레르기 반응의 병력을 가지고 있다고보고했다.
6. 콘택트 렌즈를 착용하면 각화증을 유발할 수 있음 : Hartstein (1968)은 콘택트 렌즈를 착용 한 후 4 건의 각화증이 콘택트 렌즈를 착용 한 후이 질병을 유발할 수 있다고 생각합니다. 질병의 위험 요인.
7. PRK, LASIK 및 keratoconus에 이차적 인 다른 엑시머 레이저 keratectomy.
8. 만성 안구 건조 병변 및 눈물 부족으로 인해 각막 하부가 가파르고 각막 난시가 높아져 2 차 각화가 형성됩니다.
예방
각질 예방
keratoconus는 발달 성 각막 이상으로 사춘기의 시력 상실을 유발하는 경우가 많으며, 뭉툭한 타박상으로 인해 급성 keratoconus 형성이 유발 될 수 있음 후기 일반 안경을 교정 할 수 없음 keratoconus의 정도에 상관없이 약물 치료는 치료할 수 없습니다. 중기에는 콘택트 렌즈를 착용하여 시력을 향상시킬 수 있으며, 고급 단계에서는 각막 이식이 90 %의 성공률로 선호됩니다.
복잡
각막 합병증 합병증, 망막 박리, 각막 병증
렌즈 탈구 또는 망막 박리 등으로 인해 복잡 할 수 있으며 만성 각막 병증을 유발할 수 있습니다.
징후
Keratoconus 증상 일반적인 증상 큰 각막 광 공포증 눈물 근시 난시 결막 부종 및 각막 궤양 결막 충혈 망막 박리
증상 및 징후
(1) 전 각각 : 임상 적으로 더 일반적이며 임상 과정에 따라 4 단계로 나뉩니다.
1 잠복기 :이 기간에는 증상이없고, 임상 적으로 진단하기 어렵다. 병이 한눈에 진단되면 망막 경 검사를 통해 망막의 이상을 감지하고 (적색 전조 현상이 반영됨) 확인 된 경우 친척에게 망막 내시경 검사가 비정상 인 사람은이 질병의 가능성을 고려해야합니다.
2 초기 단계 :이 기간의 임상 증상은 주로 굴절 오차이며 육안의 시력은 감소하지만 시력은 안경이나 콘택트 렌즈로 교정 할 수 있습니다. 처음에는 단순한 근시 만 나타날 수 있으며 점진적으로 규칙적이거나 불규칙한 난시로 발전 할 수 있습니다. 근시 난시를 보이는 각막은 점차 돌출되어 있으며 그 형태는 다양한 방법으로 검사 할 수 있습니다. 예를 들어, 질적 분석을 위해 플라시도 디스크를 사용하면이 기간에 플라시도 디스크의 각막 이미지는 동심 고리 및 축과 동심 인 것처럼 보입니다. 비강의 고리는 더 넓고 발목 아래쪽의 고리는 좁아진다. 각막 중앙의 고리는 수평 축에서 불규칙하게 이미지화되고 변형된다. 즉, 이미지는 배 모양이다. 디스크는 각막의 중심과 정렬되고 기울어지지 않아야한다. 각막 측정기를 검사에 사용하면 규칙적인 비점 수차가 발견되고 각막 굴절력이 증가하며 곡률 반경이 더 작아집니다.이 기기는 불규칙한 비점 수차 감지에 적합하지 않습니다. 각막 형태는 각막 형태를 기록하는 데 사용됩니다. 한 방법에서, 각막의 기울어 진 부분은 사진에서 동심원을 가깝게 보여 초기 진단 속도를 향상시킬 수 있습니다. 컴퓨터를 이용한 각막 지형 분석 시스템은 각막의 형태 학적 변화를 정 성적으로 그리고 정량적으로 감지 할 수 있습니다. 각막의 초기 수정 된 시력은 정상일 수 있습니다. 슬릿 램프와 플라시도 디스크는 비정상적인 발견없이 각막 지형을 찾을 수 있습니다. 그래프 검사를 통해 조기 병변을 발견 할 수 있으며, 각막 지형과 함께 각막 초기의 세 가지 특징이 요약되어 있습니다.
A. 장골 아래에서 각막이 가파르게되고, 굴절력이 증가하며 곡률 반경이 작아집니다.
B. 각막 중앙 영역의 굴절력은 고르지 않습니다.
C. 각막의 중심과 주변부 사이의 굴절력 차이는 정상 2에서 3D로 10D 이상으로 크게 증가합니다. 일반적으로 사분면 아래의 각막이 더 가파르게 진행됩니다. 질병이 진행됨에 따라 각막이 가파르고 비강 사분면으로 확장됩니다. 망막 망막 내시경의이 기간에, 동공 광대는“입을 벌리고”, 즉, 전단 그림자이며, 각막 상피와 전방 탄성 막은 슬릿 램프를 검사 할 때 볼 수 있습니다. 스트로마 층의 반사 증가 및 반사 감소는 Orbscan 각막 토포 그래피 시스템을 사용하여 케라 토코 누스의 조기 진단에 사용될 수 있습니다.
3 완성 기간 : 전형적인 각막 증상, 즉 시력이 크게 감소했습니다. 콘택트 렌즈 착용을 제외하고는 일반 안경은 시력을 교정 할 수 없습니다. 질병이 진행됨에 따라 초기 각막 센터의 감도가 민감 해 지므로 기간이 둔해집니다. Axenfeld 표지, 일부 만성 각막 병증, 심지어 장기 콘택트 렌즈 조차도이 표지를 나타낼 수 있습니다. 각막 중심은 검사시 현저하게 얇고 원추형입니다. 아래로 응시하면 콘이 림을 아래로 눌러 다음이됩니다. 림의 림에는 먼슨 사인 (Munson sign)이라는 굽힘이 나타납니다.
슬릿 램프 아래에서 광학 절단면은 특수한 원형 또는 타원형 원추형이며, 원추형의 상단은 각막의 아래쪽에 위치하고 각막이 얇을수록 각막 두께의 1/5 ~ 1/2에 불과합니다. 병변이 발달하는 동안 간질 층에는 길이가 약 2mm이고 서로 평행 한 여러 개의가는 선이 형성되어 있으며,가는 선은 펜스처럼 점점 두껍고 두껍게 보이며 두껍게 보입니다. Vogt 스트라이프라고도하는 keratoconus 라인은 실제로 매트릭스 층의 주름 증가로 인한 수직 압력 라인으로, 안구에 압력이 가해지면 때때로 원뿔의 기부 근처의 상피에서 사라질 수 있습니다. 폭이 약 0.5 mm 인 황갈색 고리는 5 내지 6 mm의 직경을 가지며, 이는 완전한 고리 형 또는 불완전한 고리 또는 반고리 형일 수 있으며, 팽창 후 코발트 청색 광선 아래에서 매우 눈에 is 다. 이는 상피 또는 전방 탄성 막에 의해 발생하며, 철은 눈물에서 비롯된 것으로 생각되며, 일반적인 분포는 눈물이 함침 된 원뿔 바닥에 의해 발생합니다. 젊은 환자, 각막 기질 신경 섬유는 때때로 회색 선의 형태로, 때로는 격자 형태로 명확하게 볼 수 있으며, 원뿔의 꼭대기 부근에서 펀 티폼 상피 각질 제거가 발생할 수 있으며, 상피 근처에서 새로운 혈관이 생겨 상피가 약간 혼탁해질 수 있습니다.
영향을받는 눈에서 10 ~ 30cm 떨어진 직접 안저 현미경을 사용하면 + 5D 렌즈를 통해 원형 헤이젤 그림자를 볼 수 있지만 렌즈의 굴절률의 초기 변화 나 핵 백내장의 초기 단계에서도 볼 수 있습니다. 각막을 자세히 검사해야합니다. 수정체가 구별되고 각막의 명백한 변형으로 인해 안저 영상이 선명하지 않습니다.
4 변성 기간 : 병변의 각막 상피 아래의 유리 변성, 원추형 표면의 흉터 형성 및 표면 각막으로의 신 혈관 형성, 환자의 시력 이이 기간에 크게 감소합니다. 안경 또는 콘택트 렌즈로 수정할 수 없으며 때로는 발생할 수 있습니다 "급성기 각막 부종"또는 "급성 각막 부종"으로 불리는 급성 탄성 탄성 막 파열,이 시점에서 환자는 통증, 광 공포증, 찢어짐 및 기타 심각한 자극 및 시력, 결막 충혈, 각막을 호소했다 간질 및 상피층의 급성 부종, 불투명도, 부종 탁도는 종종 탄성 막 파열의 크기를 나타내며, 파열이 클수록 부종 탁도가 커지며 파열의 모양은 종종 낫 모양 또는 초승달 모양으로 몇 주 후에 파열됩니다. 근처의 내피 세포는 점차 커져서 재생 된 탄력성 후막을 덮고, 각막 부종이 점차 가라 앉아 안개가 자욱한 흉터를 형성하여 병변의 각막이 반투명 해 보이게하고 흉터가 시야에 관련되면 시력이 크게 손상됩니다. 시야에 있지 않으면 간질 층의 흉터가 각막을 평평하게하고 근시와 난시가 감소하며 시력이 향상되며 착용에 적합합니다. 시력 교정 콘택트 렌즈는 데스 메막 파열 급성 병변은 일반적으로 선형 흉터가 남게 때때로 보우만 막 파열 또한, 발생 초기 볼하지만 결합 조직의 초기 파단 수리 일반적인, 후반 알았다.
임상 등급 (Robertson, 1989) :
레벨 0 : 원뿔이 없습니다.
등급 I : 슬릿 램프 아래에 분명한 원뿔이 없지만 망막 경 검사 및 각막 측정기로 찾을 수 있습니다.
2 등급 : 각막 내면의 오목 함이 증가하였고 Vogt 줄무늬가 각막 간질에 나타 났으 나 흉터는 나타나지 않았습니다.
등급 III : 각막 간질에는 각막 중앙에 흉터가있는 Vogt 스트라이프 선이 있고 원뿔 끝 부분에가는 팁이 있습니다.
등급 IV : 관통 성 각막 이식술이 시행되었습니다.
(2) 후각 각막 : 임상 실습에서 덜 일반적이며, 대부분의 사람들은 선천성 이상, 여성에서 더 흔하다고 생각합니다. 주로 단일 눈 질환, 주로 각막의 후방 표면으로, 전방 표면의 곡률이 정상이기 때문에 시력 시력 감소 정도는 후방 원추의 위치와 크기에 따라 달라지며, 후방 탄성 층과 내피 결함에서 후방 원추형 돌출부가 보이며 간질 층이 얇아지고 흉터가 남습니다. 각막의 뒤쪽 표면에있는 원뿔의 범위에 따라 두 가지 유형으로 더 나뉩니다.
유형 1은 완전한 유형입니다. 정적 유형으로도 알려져 있으며, 각막의 뒤쪽 표면에서 다른 곡률 증가를 보이며 중앙 부분의 반구형 우울증, 우울한 부분의 간질 층은 상당히 얇지 만 각막 앞면의 곡률은 상당히 얇습니다. 그것은 항상 정상이며 그 원인은 선천성 이형성증 일 수 있으며, 종종 전방 피라미드 렌즈, 선천성 무균 증 또는 홍채 위축, 동공 이소성 및 선천성 각도 이상과 같은 다른 선천성 기형을 동반합니다.
유형 2는 제한되어 있습니다 : 각막의 뒤쪽 표면에 국부적으로 얇아지고 움푹 들어간 곳을 보여줍니다. 전면이 완전히 정상입니다.이 유형은 완전한 유형보다 일반적입니다. 유형은 여성 일 뿐이며, 단안이 관여하는 경우가 많으며, 검사를하면 후방 각막 표면의 곡률이 증가하고 원뿔 모양까지 형성됩니다. 팁은 종종 중심에서 벗어나고 앞면의 곡률은 항상 정상입니다. 탄성 막은 종종 병변이 발생하는 동안 발생합니다. 파열되어 급성 각막 부종이 있으며, 일반적으로 플라이셔 링에는 나타나지 않으며 신 티폼 운동은 종종 망막 경 검사에서 발생합니다.
여성의 경우에만 병변이 단안 (61 %)입니다.
후방 표면의 곡률은 증가하고 원추형이며, 후방 표면의 팁은 종종 중심에서 벗어나 있으며 각막의 전방 표면의 곡률은 정상입니다.
후방 탄성 막이 더 파열되었고, Fleischer의 고리는 없었으며, 평면 거울로 검사했을 때 "가위 같은"그림자가 나타났습니다.
주요 병리학 적 변화는 각막 중심에서 얇아지고 두드러지며, 상피에서 기저막이 파열되고, 전방 탄성 막이 두꺼워지고 섬유소가 퇴화되고, 전방 탄성 막은 물결 모양이며 많은 균열이 있으며, 상기 결점은 결합 조직에 의해 채워지거나 커진다. 상피, 후방 탄성 막 및 근처 매트릭스는 많은 주름 및 곡률을 가지며, 경우의 12.3 %만이 탄성 막이 파열되었다.
전자 현미경 하에서, 탄성 막은 질병의 초기 단계 이전에 파괴되고, 그와 접촉하는 각막 상피 (기저 세포)는 변성되고, 세포는 편평 해지고, 이는 전방 탄성 막의 파열 아래의 각막 고유 세포와 연통하는 것으로 보이고, 고유 세포는 다량을 함유한다. 증식 물질과 소포체는 성숙한 콜라겐의주기가 다른 콜라겐 III으로 둘러싸인 PAS에 의해 부정적으로 염색되고, 각막의 중앙 영역은 더 얇아 지지만, 간질 층의 콜라겐 판의 수는 정상적인 각막의 수와 비슷하여 콜라겐을 나타냅니다. 변화 이유는 크지 않고, 얇은 판 사이의 간질 공간이 감소하여 숱이 생기고, 병변 후반에는 후부 탄성 층의 골절이 발생하고, 수성 유머가 균열 구멍을 통해 각막 기질에 침투하여 각막 부종이 발생합니다.
후 각각의 조기 진단은 종종 Orbean 검사를 필요로하며, 각막 전방 및 후방 곡률, 각막 두께 및 전방 챔버 깊이를 동시에 감지 할 수있는 새로운 유형의 광학 간섭계입니다.
조기 진단, 증상 외에 주로 객관적인 징후, 슬릿 램프 현미경, 망막 내시경 검사, 플라시도 디스크, 각막 검사 검사의 적용, 진단이 어렵지 않다는 진단, 각막 사진은 원뿔 모양, 크기 및 주변과의 관계를 기록 할 수 있음 조건에 따라 각막 지형을 사용하여 질적, 양적으로 질병을 진단 할 수 있습니다. 각 각각 후두의 조기 진단은 Orbcan이 수행 할 수 있습니다. 전각 각막의 원인은 주로 증상, 형태 및 증상에 따라 다릅니다. 특별 표지판.
Keratoconus와 관련된 질병은 일반적으로 다음 범주에서 발견됩니다.
1. 다운 증후군
선천성 어리 석음 유형 (즉, 3 체 염색체 21 증후군)으로도 알려져 있으며,이 질환과 관련된 가장 일반적인 염색체 이상 질환이며 발병률은 약 7 %이며, 발병률은 성인기 후 증가하며 더 자주 급성 각막 부종이 나타납니다 .
2. 알레르기 질환
keratoconus는 봄철에 각막 결막염과 종종 결합하여 건초열 및 천식과 같은 알레르기 성 질환과 관련이 있으며, IgA 반응 감소, IgE 반응 증가 및 세포 면역 결함이 특징입니다.
3. 전신 결합 조직 질환
Marfan 증후군, Liffle 질병 및 Noonan 증후군 외에도 라이신 하이드 록 실라 제 결핍으로 인한 간질 이형성증, Ehlers-Danlos 증후군과 같은 콜라겐 취약성과 관련된 다양한 질병이 있습니다. Keratoconus 외에도 렌즈 탈구 또는 망막 분리가있을 수 있습니다.
4. 전신 질환
갑상선 기능 항진증과 승모판 탈출증은 각막 낭종의 발병과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다.
5. 안 질환
Keratoconus와 관련된 눈 질환에는 청색 공막, 작은 각막, 홍채 없음, 망막염 색소 침착증, 안와 처짐 증후군 및 Leber 선천성 어두운 망막염 색소 침착증이 포함됩니다.
확인
각질 검사
유전자 검사
갑상선 및 흉선 기능, 혈액의 생화학 적 검사 및 수성 유머에 대한 관련 검사.
2. 병리학 검사
각막 성형술을 시행하는 동안 제거 된 각막 부위 조직 표본에 따르면, 광학 현미경 검사에서 가장 중요한 병리학 적 변화는 중심 각막 간질 층이 말초 부분보다 상당히 얇으며, 원추형 상단이 가장 얇고 상피 세포가 조기에 손상되었다는 것입니다. 세포 부종과 핵 피노 증이 특징이며, 세포질 소기관은 다양한 정도로 파괴되며, 말기에는 기저 세포가 사라지고 1 ~ 2 개의 평평한 세포 만 남게됩니다. 콘의 바닥 주위에는 철이 상피 세포의 층에서 발견됩니다. 탄성 막은 앞면의 탄성 막이 두꺼워지고 섬유 성이며, 위상차 현미경으로 막의 정상적인 균질성을 잃고 물결 모양이며 골절이 발생합니다. 이 파열은 원형 원뿔보다 타원형 원뿔에서 발생할 가능성이 높으며 간질 층은 콜라겐 섬유 변성을 겪고 광범위하게 파괴 될 수 있으며, 불규칙적 인 결합 조직의 새로운 배열로 대체되고 후기 매트릭스는 상당히 얇습니다. 일부 콜라겐 시트는 다른 층과 앞면 탄성 막과 분리되어 미끄러 져 각막을 얇게 만들며 콜라겐 용해가 아닌 전자 현미경의 일부 사람들 간질 층의 콜라겐 혈소판 수는 정상 각막의 수와 비슷하지만 콜라겐 혈소판 자체는 그다지 변하지 않은 것으로 여겨졌으며, 얇아진 이유는 작은 판 사이의 간극 공간이 줄어들었기 때문에 12.3 %가 발생한 후 탄성 막이 파열 된 것으로보고되었다. 파열 단은 전방 매트릭스를 향하여 컬링 된 후 인접한 내피 세포는 그들 자신의 영역 확대 및 슬라이딩 운동에 의해 파열 영역을 덮으며, 새로운 신축성 후막은 점차적으로 평평 해지고, 기질 층 부종은 점차 가라 앉고, 흉터 결합 조직이 형성된다. 내피 세포는 여전히 정상이며, 말기에 평평 해지고 핵 분리를 겪을 수 있습니다.
3. Orbcan 검사 : 각막 전방 및 후방 곡률, 각막 두께 및 전방 챔버 깊이를 동시에 감지 할 수 있습니다.
4. Placido의 디스크, 망막 내시경, 슬릿 램프 현미경 및 각막 경계를 검사에 사용하십시오.
진단
각질 진단
각막 후부 각막은 각막 후부의 곡률이 증가하고, 전두부의 곡률이 정상이며, 전후 각막의 곡률이 다양하다는 점에서 전방 유형과 구별됩니다.
구형 각막은 각막 전체를 침범 할 수있는 광범위한 범위의 선천적 각막 이상으로 각막 간질과 말초 부분이 균일하게 얇아지는 것이 특징이며, 이는 각막 두께의 정상의 약 1/5에 불과하며 경우에 따라 주변 부위까지도 볼 수 있습니다. 부분은 중앙부보다 얇으며 외력의 영향으로 각막 천공이 발생하기 쉬우 며 각막 층의 조직 학적 검사가 가능하며 병인과 병인은 알려져 있지 않으며, 각질과 같은 종류의 질병 일 수 있습니다. 한 경우는 각 화각이고 다른 하나는 구형 각막이었습니다.
