비강/비강 T/NK 세포 림프종
소개
비강 / 비강 T / NK 세포 림프종의 도입 비강 / 비강 T / NK 세포 림프종 (비강 / 비강 타입 T / NK 세포 림프종)은 종종 림프절 외 조직에서 발견되며 비강의 높은 발생률을 특징으로합니다. 어떤 경우에는 피부 손상이 외피 손상 전에 발생하여이 유형의 림프종이 1 차 피부 림프종 일 수도 있음을 나타냅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 붓기
병원균
비강 / 비강 T / NK 세포 림프종 병인
(1) 질병의 원인
원인은 아직 명확하지 않습니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않습니다.
예방
비강 / 비강 T / NK 세포 림프종 예방
비강 NK / T- 세포 림프종은 임상 실습에서 드물고, 임상 증상이 비정형 적이며, 병리학 적 형태가 다양하며, 오진하기 쉽고, 여전히 질환의 본질에 대한 심층적 인 이해가 부족하다. 분자 유전학 및 병인의 관점에서, 다양한 학자들의 연구 방법이 다르기 때문에 결과의 비교 가능성이 상대적으로 열악합니다. 분자 수준에서 질병을 이해하려면 유전자 칩, 형광 제자리 교잡 및 포괄적 인 연구를위한 기타 새로운 기술의 조합을 사용해야합니다. 현재 국내외 학자들은이 질병을 치료하기위한 다양한 시도를 해왔으며, 특정 치료 효과를 달성했지만, 코형 NK / T- 세포 림프종의 빠른 임상 적 진보와 높은 악성 종양으로 인해 현재의 다양한 치료 옵션이 만들어졌다 임상 적 완전 반응률은 여전히 비교적 낮아서 예후가 좋지 않습니다. 따라서, 새로운 치료 계획, 새로운 약물 선택, 예후 인자에 대한 포괄적 인 고려를 추가로 탐구하여 환자의 치료 효과 및 생존 예후를 추가로 개선 할 필요가있다.
복잡
비강 / 비강 T / NK 세포 림프종 합병증 합병증 붓기
어떤 경우는 피에 굶주린 증후군으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 비강 외부에서 발생하는 코 NK / T- 세포 림프종은 관련 부위에 따라 다양한 증상을 나타냅니다. 피부는 쉽게 영향을받으며 궤양이있는 결절로 나타납니다. 내장에서 발생하는 천공이 종종 발생합니다. 대부분의 환자는 방문 시점에 높은 임상 단계에 도달하여 다수의 외부 참여를 보여 주었다. 열, 불편 함 및 체중 감량과 같은 전신 증상이 있습니다. 림프절 침범은 질병 확산의 일부입니다. 침습성 NK 세포 백혈병과 겹치는 골수 및 혈액 침범도 발생할 수 있습니다.
징후
비강 / 비강 T / NK 세포 림프종 증상 일반적인 증상 자궁 경부 림프절 병증 일반화 된 플라크 피부 확산 발적
코에서 발생하는 종양에서, 환자는 코 막힘 및 코 분비물을 나타내며, 이는 덩어리에 의해 야기되는 중간 및 안면 구조의 손상에 의해 야기된다. 종양은 비 인두, 부비동, 눈꺼풀, 입, 발목 및 인두와 같은 주변 조직을 침범 할 수 있습니다. 종양은 종종 상부 호흡 기관에 국한되어 골수를 거의 사용하지 않지만 피부, 위장관, 고환 및 자궁 경부 림프절과 같은 다른 부분으로 빠르게 퍼집니다.
평균 나이가 약 40 세인 아시아 인, 특히 여성에서 발생합니다. 병변은 일반화 된 빨간 플라크 또는 국소 종양입니다.
확인
비강 / 비강 T / NK 세포 림프종 검사
조직 병리학 : 진피는 보통 크기의 비정형 림프구로 확산 침투하여 종종 혈관 중심 패턴에서 상피 특성을 나타냅니다.
면역 조직 화학 : 림프종 세포는 CD2 및 CD3 및 천연 킬러 마커 CD56 표현형, 일반적인 엡스타인-바 바이러스, 보이는 T 세포 수용체 유전자 클로닝 재 배열 및 EBV 게놈 클론 통합이다.
진단
비강 / 비강 T / NK 세포 림프종의 진단
진단
임상 증상에 따르면, 피부 병변의 특성, 조직 병리학 적 특징 및 면역 조직 화학 검사가 진단 될 수 있습니다.
차별 진단
다양한 부위에서 림프절 외 NK / T- 세포 림프종의 형태는 기본적으로 유사하다. 점막 부위에서 발생하면 궤양이 종종 발생합니다. 종양 세포는 확산 침윤되고 혈관 침윤 및 혈관 파괴에서 흔하다. 응고 괴사 및 아 pop 토 시스 체는 종양 세포에 의한 혈관 폐쇄로 인해 흔하지 만, 최근의 연구에 따르면 특정 화학 인자와 사이토 카인도 포함되어 있다고합니다.
림프절 외 NK / T- 세포 림프종은 광범위한 세포 형태를 포함한다. 세포는 소, 중, 대 또는 가변 세포 일 수있다. 대부분의 경우 중간 세포 또는 혼합 세포입니다. 핵은 불규칙하거나 길어질 수 있습니다. 염색질은 입상이지만 큰 핵은 소포입니다. 일반적으로 핵은 분명하지 않거나 작은 핵을 가지고 있습니다. 세포질은 중간 크기이며, 반투명 내지 약한 염색이며, 작은 세포 기반의 경우에도 유사 분열 수치를 쉽게 볼 수 있습니다. 인쇄물의 킴사 (Kimssa) 염색에서, 푸른 청색 입자는보기 쉽다. 전자 현미경은 전자 밀도 입자를 보여준다.
NK / T- 세포 림프종, 특히 작은 세포 및 혼합 세포에 의해 지배되는 림프종은 많은 수의 반응성 염증성 세포, 예컨대 작은 림프구, 형질 세포, 조직 세포, 호산구 (이전에는 " 다형성 망상 적혈구 증식 "). 이 경우는 염증성 질환과 매우 유사합니다. 이 림프종은 때때로 편평 상피 세포 암종과 유사한 슈도 상피 신 생물과 관련이 있습니다.
면역 표현형
가장 전형적인 면역 표현형은 CD2 +, CD56 +, 표면 CD3-, 세포질 CD3ε +이다. 세포 독성 입자 관련 단백질 (예를 들어, 그랜 자임 B, TIA-1 및 퍼포 린)도 대부분의 경우에 발현된다. CD4, CD5, CD8, TCRβ, TCRδ, CD16 및 CD57을 포함하는 다른 T 및 NK 세포-관련 항원은 음성이었다. CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2 수용체, Fas (CD95) 및 Fasligand는 종종 양성입니다. 때때로 CD7 또는 CD30 양성 사례가 있습니다.
많은 사람들이 CD3ε, CD56-, 세포 독성 분자 + 및 EBV + 사례를 코 NK / T- 세포 림프종으로 분류 하였는데,이 경우 CD56 + 사례와 유사한 임상 과정이 있기 때문입니다. 그러나, 세포 독성 분자 및 EBV가 음성 인 경우, 비강 NK / T- 세포 림프종으로 진단되지 않아야하지만 "다른 특성이없는 말초 T- 세포 림프종"으로 진단되어야한다. CD56 (N-CAM)은 NK / T- 세포 림프종에 대해 매우 유용한 마커이지만, 특이 적이 지 않으며 말초 T- 세포 림프종, 특히 γδ-T 세포 수용체를 발현하는 것들에서 발견 될 수 있음을 강조해야한다. 림프종.
