다발성 일과성 백반 증후군
소개
다발성 백점 증후군 소개 MWP (Multipleescentescent White Dotyndrome)는 1984 년 Jampol 등에 의해 처음보고되었다. 망막 또는 망막 색소 상피 (RPE)의 깊숙한 곳에 위치한 드물고 설명 할 수없는 여러 개의 흰색 점이있는 병변이며 대개 단안입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.08 %-0.09 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막 하 혈관 막
병원균
다발성 백점 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
바이러스 감염 및자가 면역 질환과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 아직 완전히 이해되지 않았으며, 일부 사람들은 감염 인자가 그 병인과 관련이있을 수 있다고 생각하고 어떤 사람들은 감염이 조직 손상, 항원 노출, 새로운 항원 형성 및 면역 기능 장애로 인한 손상을 유발하는 유도라고 생각합니다. 자가 면역 반응은 다수의 쉽게 소산되는 백색 반점 증후군과 같은 질병을 유발합니다.
예방
다발성 백점 증후군 예방
질서 정연하게 휴식, 일과 휴식, 삶에주의를 기울이고, 낙관적이며 긍정적이고 위로의 태도를 유지하는 것이 질병 예방에 큰 도움이 될 수 있습니다.
복잡
여러 일시적 백색 반점 증후군 합병증 합병증, 망막 하 혈관 막
이 질환의 합병증은 드물며 간혹 망막 하 신생 혈관 막 (황반 낭), 급성 황반, 신경 망막 병증 등을 유발합니다.
징후
다발성 백색 점 증후군의 증상 일반적인 증상 사각 지대 시각 장애 생리적 사각 지대는 시야 변화를 확대합니다.
대부분의 환자들은 갑작스런 시력 상실과 번쩍임에 대해 불평했고, 일부 환자들은 시야가 어두운 곳을 가지고있을 수 있으며, 시력의 범위는 1.0에서 0.05까지 일 수 있지만 대부분은 경미하고 적당히 감소합니다. 전방 세그먼트 검사는 정상입니다. 망막과 RPE의 깊은 층에 위치한 병변은 대부분 혈관 아치 근처의 후극과 황반에 분포하지만 소엽을 침범하지는 않지만 적도 부근의 병변은 드문 드문 드문 드문 경우이며 전형적인 병변은 대략 원형이며 크기가 다양합니다. 연한 색과 흐린 경계선이있는 100-500μm이며, 망막에 저전력 레이저의 광 응축과 유사하며, 미세한 색소 입자가 종종 fovea에서 발견되며, 경우에 따라 디스크 경계가 불분명하며, 급성기에는 유리체에 몇 개의 세포가 있습니다. 몇몇 경우에, 혈관 백색 시스 형성이 보인다.
안저 형광 혈관 조영술의 초기 단계에서 백반 병변에 해당하는 군집 된 강한 형광 반점을 볼 수 있으며, 이후 단계에서 형광 염색 및 광학 디스크 모세관 누출을 볼 수 있습니다. 초기 단계의 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술은 맥락막 혈관 이상은 보이지 않지만 10 분 후 혈관 조영술 후반부에 어두운 점이없고 안과 경과 형광 혈관 조영술에서 병변이 쉽게 발견되지 않아 비형 광점의 직경이 다른 검사에서 볼 수있는 다른 병변의 직경보다 컸다. 약한 형광 영역이 주변에 있습니다.
시야 검사는 다양한 형태로 변경 될 수 있으며, 특히 광학 원반의 고리 모양의 약한 형광이있는 ICG 혈관 조영술의 경우 생리적 사각 지대의 발달이 가장 일반적입니다. 파의 진폭 및 초기 반응 전위는 감소하였고, 다 초점 ERG의 레벨 1 망막 기능은 질환의 초기 단계에서 국소 이상을 보여 주었고, EOG 시험 결과도 비정상이었다.
MEWDS 환자의 대부분은 비교적 짧은 기간 동안 진행되며 안저의 백색 병변은 1 ~ 2 주 안에 사라지고 플루오 레세 인 혈관 조영술과 전기 생리학의 이상을 신속하게 회복 할 수 있으며 시력은 3 ~ 10 주 내에 병적 전 수준으로 회복됩니다. 그러나 시야의 생리적 사각 지대 확대와 ICG 혈관 조영술에서 볼 수있는 비형 광성 암점은 비교적 오랜 시간 동안 유지 될 수 있습니다. MEWDS가 치료 된 후 안저에 흉터가없고 황반, 형광성 혈관 조영술에서 약간의 잔류 RPE 색소 변화 때때로, 창이 누락되었습니다.
확인
다발성 백점 증후군의 검사
순환 면역 복합체, IgG, IgM, IgA, ANA 등을 사용하여 환자의 면역 상태를 확인할 수 있으며, HLA-B51 검사는 질병 진단을위한 기준값을 가지고 있습니다.
1. 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 및 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술 : 질병의 급성기에 하얀 반점이 발견 될 수 있으며, 플라크와 같은 형광 또는 점과 같은 강한 형광, 종종 꽃 고리에 배열 된 점과 같은 강한 형광, 망막 후반 안료 상피 및 시신경 염색, 때때로 시신경 및 망막 모세관 누출, 창과 같은 망막 색소 상피 손실 및 창과 같은 결함, 질병 활동, 운동의 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술, 정맥상의 변화가없는 소수의 환자 맥락막 대 혈관은 영향을받지 않으며 10 분 정도 후반부에 여러 개의 작은 원형의 약한 형광 반점이 있으며, 발견 된 병변의 수는 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술에서 발견 된 병변의 수보다 훨씬 많으며,이 병은 그뿐만 아니라 망막 색소 상피 및 광 수용체를 포함시키는 것은 맥락막 모세관 또는 전방 모세관을 수반 할 수 있으며, 병변이 가라 앉거나 가라 앉는 경우 혈관 조영술에 의해 나타나는 약한 형광 반점은 더 작아 지거나 사라진다.
2. 시야 검사 : 생리적 사각 지대가 확대되고, 중심 암흑 점 또는 아치형 암점이 발견 될 수 있으며, 때로는 시야 결함 범위가 커서 안과 경에서 발견되는 병변과 일치하지 않습니다.
3. 전기 생리 학적 검사 : 질병의 급성기, 전기 레티노 그램, 초기 센서 전위가 일반적으로 현저히 감소하고 초기 수용체 전위 재생 시간이 연장됩니다. 환자에게 부은 시신경이있어 전기 현미경의 진폭이 감소하고 지연 시간이 증가 할 수 있습니다.
진단
다발성 백점 증후군의 진단 및 진단
진단
이 질환의 진단은 주로 전형적인 안저 증상에 근거하며, 병변의 자연 퇴행, 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 및 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술과 같은 임상 데이터는 특히 임상 비정형 또는 질병 재발에 대한 진단에 도움이됩니다. 더 많은 진단 가치, 시야 검사 및 전기 생리 학적 검사는 진단을위한 특정 정보를 제공 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 급성 후방 다 초점 편평 상피 색소 상피 병변 (APMPPE) : 젊은 환자에서 더 흔하게, 임상 적으로 짧은 시력 저하 후 빠른 회복을 보이며, 안저에 나타나는 RPE 편평 병변은 시신경 디스크와 함께 가라 앉을 수 있습니다 염증 및 유리체 염증 증상, 그러나 APMPPE는 주로 양쪽 눈의 눈에 병변이 더 크고 깊으며, 색이 더 짙고 강렬하며, 형광 혈관 조영술은 초기 단계에서 형광을 가리고 후기 단계에서 강한 형광을 나타 내기 위해 사용됩니다.
2. 총 포도막염을 동반 한 다 초점 맥락 막염 : 건강한 근시 여성에서도 볼 수있는 RPE- 맥락막 염증성 질환으로, 종종 전방 실의보다 명백한 염증과 유리체가 동반되며 병변은 보통 두껍고 흩어질 수 있습니다 말초 부에서 염증이 가라 앉은 후 색소 침착으로 병변이 보였고 시력 회복이 느 렸으며, 방광 부종과 맥락막 신생 혈관 막이 종종 나타 났으며, 다 초점 ERG 검사에서 지속적인 확산 손상이 나타났습니다.
3. 산탄 총과 같은 망막 맥락 막염 : RPE 또는 여러 개의 크림 같은 병변에서 발생하는 병변으로, 종종보다 명백한 유리체 염증 세포 침윤이 동반되며, 노약자와 양안의 눈, 형광 혈관 조영술에서 더 흔함 병변은 간접 검안경보다 눈에 잘 띄지 않았으며 초기 병변은 형광에 의해 가려졌으며 나중에 약간 강한 형광이었습니다.
4. 급성 망막 색소 상피 : 어린 환자와 마찬가지로 질병의 과정은 MEWDS와 유사하지만 전형적인 병변은 색소 침착 후광으로 둘러싸인 어두운 색소가 있으며 형광 혈관 조영술은 약합니다. 형광 반점은 강한 형광 고리로 둘러싸여 있습니다.
