지연성 피부 포르피린증
소개
지연 성 피부 포르피린증 소개 지연 성 포르피린증 포르피린증 (porphyriacutaneatarda. PCT)은 유전병과 후천성 질환입니다. WaldEnsnstrom이 1937 년에 처음 명명 한이 제품은 감광성 피부염, 얼굴 털, 피부 흉터, 거칠기, 두껍게 및 색소 침착을 특징으로하며, 신경 병증 성 포르피린증이 없으며 일부 환자는 간 손상이 있습니다. 이 질병은 유전 적 배경에 기초하여 다양한 획득 요인의 조합으로 인해 발생한다고 일반적으로 믿어집니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 %-0.006 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조 백내장 당뇨병
병원균
피부 포르피린증의 원인
유전 적 요인 (30 %) :
uroporphyrinogen decarboxylase의 부족, 그 유전자는 염색체 1q34에 위치하고 간 조직에 uroporphyrinogen decarboxylase의 부족은 발병 지연이있는 모든 환자에서 발견되지만 유전 적 요인은 가족과 소수의 산발적 환자에서만 볼 수 있습니다. 상 염색체 우성입니다.
철 증착 (30 %) :
지연된 피부 포르피린증 환자, 철분 침착이 중간 정도이거나 철분 침착을 줄이기 위해 혈액을 사용하거나 철분 치료를 시험 사용하면 임상 및 생화학 구호, 출혈 또는 사용을 중지시킬 수 있습니다. 철분은 환자의 재발을 완화시켜 철분이 질병과 밀접한 관련이 있음을 나타냅니다.
예방
피부 포르피린증 예방 지연
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다. 질병이 발생하면 합병증의 발생을 예방하고 간, 특히 알코올에 해로운 요인을 제거하기 위해 적극적으로 치료해야합니다. 바르비 투르 산염, 에스트로겐, 히드 록시 화학 물질, 철분 등간에 해로운 약물을 사용하지 마십시오 햇빛 노출과 외상을 피하고 자외선 차단제를 바르고 예방 역할을 할 수 있습니다.
복잡
포르피린증 합병증 지연 합병증 영양 실조 백내장 당뇨병
흉터로 인해 소수의 사례가 변형되고 변형되는 경우도 있고, 네일 스트리핑, 귀의 위축 석회화, 백내장 및 공막 궤양 등이 있으며,이 질환을 가진 환자의 15 ~ 20 %가 당뇨병에 걸리고 일부는 간경변이 동반됩니다.
징후
황달 구진 가려움증을 유발 하는 지연된 피부 포르피린증의 증상
환자는 종종 조기 발병이 발생하며 20 세 이전에 발생한 대부분의 PCT는이 유형에 속합니다. 환자는 특히 여름에 경증에서 중등도의 감광성 피부염을 앓고 있습니다. 질병의 부위는 주로 손, 얼굴, 목, 위 가슴, 송아지 및 발에 노출됩니다. 발진은 대부분 홍반이며, 의식적으로 가려움증이나 타는 태양 두드러기로 표현 될 수도 있습니다. 만성 손상은 물집, 황소, 침식, 지각 및 얕은 가래입니다. 블리스 터는 직경이 2 내지 30 mm이고 둥글거나 불규칙한 형태이며, 블리스 터는 더 선명하거나 피가 섞입니다. 손과 손목의 피부 취약성이 증가하고 경미한 외상으로 인해 여러 번의 통증이 생기지 않을 수 있습니다. 환자의 약 10 %는 경피증과 유사한 병변을 가지고 있으며, 이는 목, 가슴 및 얼굴에서 더 흔하지 만 노출되지 않은 부위에서도 발생할 수 있습니다. 임상 및 조직 병리학은 경피증과 구별하기가 어렵습니다.
확인
지연 성 피부 포르피린증 검사
1. 말초 혈액 : 대부분의 환자는 빈혈이없고, 혈액은 정상이며, 소수의 환자는 가벼운 적혈구 증이있을 수 있습니다.
2. 소변 검사 : 실험실의 주요 검사는 소변에 소변 비뇨기 포르피린과 7- 카르복시 포르피린이 더 많이 들어있어 소변이 붉어지고 소변에서 ALA와 빌리루빈의 배설이 증가하지 않는다는 것입니다.
3. 대변 검사 : 대변에서 대변 포르피린과 7- 카르복시 포르피린은 유의하게 증가했으며, 프로토 포르피린은 정상적으로 또는 적당히 증가했습니다.
4. 간 기능 검사 : 환자는 간 질환이있는 경우가 종종 있으므로, 담도가 양성일 수 있으며, 혈청 트랜스 아미 나아 제가 증가 할 수 있으며, 설 포늄 브로마이드 나트륨 배설이 종종 유전 환자의 정상 적혈구 및 간내 요로 포르 피로 겐 데카 복실 라제 활성보다 낮습니다. 감소는 정상인의 약 50 %에 불과하며, 후천적 인 환자의 간에서이 효소의 활성도 정상인의 약 50 %로 떨어지지 만 적혈구에서는 효소가 정상입니다.
진단
지연 성 피부 포르피린증의 진단 및 진단
진단
피부 지연 감광성, 피부 손상, 붉은 소변, 소변 소변 포르피린 배출의 실험실 검사가 많이 증가하고 진단을 할 수 있으며 진단은 음주, 에스트로겐 병력 복용, 화학 독과 같은 포르피린증의 원인에주의를 기울여야 함 노출의 역사, 60 세 이상의 환자는 간 종양의 유무에주의를 기울여야합니다.
차별 진단
다형성 태양 발진, 백시 니아 유사 소포 성 질환, 니아신 결핍, 경피증, 약물 광 수용성 피부염, 다양한 괴롭힘 질환, 농가진 등을 제외하고 혈액 투석은 늦게 시작될 수 있습니다. 형태 학적 질환,이 질환과 유사한 발진이있을 수 있지만 소변, 대변, 포르피린 결정을 확인할 수 있습니다.
