선천적 자가치유 랑게르한스 조직구증

소개

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 소개 선천성자가 치유 Langerhans Histiocytosis (CSLH)는 선천성자가 치유 망상 적혈구 증식으로도 알려져 있으며, 1973 년에 하시모토와 프리츠 커에 의해보고되었으므로 하시모토-프리츠 커 질병입니다. 전신 손상이없는 자기-제한, 양성, 피부 병변 만; 실제로 피부 병변 특성 및 병리학은 Langerhans 세포 조직 구증, S-100 단백질의 면역 조직 화학 검사와 유사 함 CDIa (OKT6)도 양성이었고, Birbeck 과립도 현미경 검사에서 관찰 되었기 때문에이 질병은 가장 양성인 Langerhans 세포 조직 구증 스펙트럼에 포함되었다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 %-0.005 % 민감한 사람들 : 영유아에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증

병원균

선천적자가 치유 랑게르한스 조직 구증

(1) 질병의 원인

원인은 불분명하며 바이러스 면역학 및 새로운 유기체와 관련이있을 수 있습니다.

(2) 병인

병인은 아직 명확하지 않으며 Langerhans 세포 조직 검사와 유사 할 수 있습니다.

예방

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 예방

이 질환은 염색체 질환에 속하며 염색체 이상의 원인이 불분명하여 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 상관 관계가있어 직접 예방할 수는 없습니다. 임신 중 정기적 인 검사를 받아야하며, 이상이 발생하는 경향이있는 경우 염색체 검사를 적시에 실시하고, 병에 걸린 아동의 출생을 피하기 위해 낙태를 실시해야합니다.

복잡

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 합병증 합병증 패혈증

이 질환은 주로 피부 손상으로 인한 가려움증으로 발생하며, 피부 보전이 파괴되기 때문에 긁힘으로 인해 피부 박테리아 감염이나 곰팡이 감염이 발생할 수 있습니다 (일반적으로 체질이 낮거나 면역 억제제와 재를 장기간 사용하는 경우). 동시 세균 감염과 같은 손톱과 같은 곰팡이 감염 환자는 열, 피부 부종, 궤양 및 화농성 분비와 같은 증상이있을 수 있습니다. 심한 경우 패혈증으로 이어질 수 있습니다.

징후

선천성자가 치유 랑게르한스 조직 구증 증상 일반적인 증상 결절 점막 손상 조직 세포 증식

이 질병은 영아와 신생아에서 발생하며 전형적인 손상은 여러 번 전파되는 고층 고형 적갈색 결절입니다. 출생 후 몇 주 동안 이러한 손상이 증가하고 증가 할 수 있으며, 일부는 상당히 클 수 있습니다. 갈색 가래; 황반 후, 창백한 위축성 흉터가 있으며, 경우에 따라 고립 된 병변이 빠르게 발달하여 얼굴, 몸통 또는 팔다리에서 발생하는 선천성 자발적 궤양 성 종양이 발생하며,이 질환은 점막 손상이없는 것이 특징입니다. 간이 간헐적으로 확대되는 것 외에도 일반적으로 전신 증상이없고, 명백한 조혈 계 이상이 없으며, 피부 병변이 자발적으로 빠르게 해결 될 수 있으며, 신체적 및 정신적 발달이 정상입니다.

확인

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 검사

조직 병리학 : 조직은 랑게르한스 세포 조직 구증과 동일하지만, 일부 경우에는 더 많은 거품 성 대 식세포가 혼합되며, 랑게르한스 세포는 피부 유두와 망상 층에 위치하며, 표피에있어서, 침윤에는 상당한 양의 호산구가 존재한다.

면역 조직 화학적 검사 : S-100 단백질과 CDIa (OKT6)는 양성이었으며 세포의 10 ~ 25 %의 현미경 검사에서 Birbeck 입자, 치밀한 세포가있는 큰 조직 세포, 규칙적인 층 상체 및 독특한 식세포 리소좀.

진단

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증의 진단 및 식별

이 질병은 영아와 신생아에서 발생하며 여러 번 퍼진 적갈색 결절로 인한 손상을 증가시킬 수 있으며 출생 후 몇 주 안에 이러한 병변의 수가 증가 할 수 있습니다. 창백한 위축성 흉터가 몇 차례 발생한 후, 고립 된 병변이 몇 차례 발생하면 선천성 자발성 궤양 성 종양이 몸통이나 사지의 얼굴에서 빠르게 발생합니다.이 질환은 간혹 간 질환을 제외하고 점막 손상이없는 경우가 있습니다. 비정상 조혈 시스템 비정상 피부 병변은 신체와 정신 발달을 빠르게 해결할 수 있습니다.

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