카르타제너 증후군
소개
Kartagener 증후군 소개 내장 역전-부비동염-기관지 확장증 증후군 또는 가족 성 기관지 확장증으로도 알려진 Kartagener는 선천성 상 염색체 열성 장애로 전체 내장 전좌의 6 %에서 9 %를 차지합니다 (1/8000) 기관지 확장의 0.5 %를 차지한다 (0.3 % 내지 0.5 %). 코카서스에서 발생률은 약 1/40000입니다. 중국에서 지금까지 약 30 건이보고되었다. 1904 년 Siewart는 처음에 내장 전위가있는 기관지 확장증을보고했습니다. 1933 년에 Kartagener는 총 내장 전위, 기관지 확장증 및 부비동 부비동염을 가진 4 가지 경우의 트라이어드를보고했습니다. 1976 년 Afzelius는 선천성 섬모의 초 구조적 이상으로 인해 전자 현미경으로 확인되어 섬 모성 불모 발성 증후군 (immotileciliasyndrome)이라고 불리는 섬모 불 동성을 일으켰습니다. 1981 년 Sleigh 등은 섬모가 완전히 움직이지 않았지만 비정상적인 움직임으로 분비물의 분비가 기관지 확장을 효과적으로 배출 할 수 없으므로 이러한 선천성 질환을 일차 섬모 기능 장애 (PCD) 또는 섬모라고합니다 운동 이상증 증후군 (DSC). Kartagener 증후군은 PCD에 내장 자궁외이 동반 될 때 Kartagener라고하는 PCD의 하위 유형입니다. 가족 유전 적 소인이 있고 같은 세대 또는 세대간에 발생할 수 있으며 그의 부모는 가까운 친척 결혼의 역사를 가지고 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 만성 비염 부비동염 코 폴립 중격 결손 심실 중격 결손 수두증 갈라진 입술
병원균
카르타 그너 증후군 병인
원인 :
열성이거나 우성일 수 있으며 일부 사람들은이 질병이 유전 적 질병이 아니라고 생각합니다.
병인
내장 전위는 질병의 주요한 병리학 적 변화 일 수 있으며, 다른 여러 변화가 발생할 수 있습니다. 근육 섬모 수송 기능 장애, 분비 및 박테리아 보유로 인해 만성 감염, 기관지 확장증 및 부비동 부비동염 과학의 기초.
예방
카르타 그너 증후군 예방
카르타 게너 자신은 비강 부비동염과 기관지 확장증의 병용이이 둘 사이에 인과 관계가 있음을 시사하지만 가슴과 복부의 내장 전이를 설명하지는 않는다고 믿고있다.
1, 감기를 예방하기 위해 부비동염, 편도선염 등과 같은 호흡기 감염의 적극적인 치료. 유독 가스, 유해 먼지 등을 흡입하지 마십시오.
2, 체력 향상, 질병 저항력 향상, 적절한 운동에 충실, 질병의 발병을 방지하는 데 도움이됩니다.
복잡
카르타 그너 증후군 합병증 합병증 만성 비염 부비동염 코 폴립 심방 중격 결손 심실 중격 결손 수두증 갈라진 입술
환자는 만성 비염, 부비동 부비동염 또는 비강 폴립, 간헐적 결막 흑색 증, 내장 내장 전이가 있으며 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 뇌수종, 갈라진 입술, 쉰 목소리 등과 같은 다른 기형과 관련이있을 수 있습니다.
징후
Kartagener 증후군 증상 일반적인 증상 심방 중격 결손 심실 중격 결손 호흡 곤란 가래 수두증 객혈 결막 검은 고름
유년기부터 반복되는 기침, 기침 및 가래가 피 또는 객혈, 열, 호흡 곤란, 청색증 등, 폐 및 습성 음성, 만성 비염, 부비동염 또는 비 용종 환자 때때로, 결막 흑색 종, 전체 내장 전치 및 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 뇌수종, 갈라진 입술, 쉰 목소리 등과 같은 다른 기형.
확인
카르타 그너 증후군 검사
호흡기의 부비동염 및 반복 감염, 말초 백혈구가 상승 할 수 있습니다.
일반 형광 투시 기관지 유방 X 선 검사는 폐 조직의 증가, 심장 전위, 기관지 절개가 기관지 확장증을 보여줄 수 있으며 폐에서 더 흔합니다.
진단
Kartagener 증후군의 진단 및 식별
부비동염 및 상부 호흡기 감염, 기관지 확장증과 구별되어야합니다.
부비동염 : 단순 부비동염에는 일반적으로 다른 징후가 없으며, 주된 증상은 코 막힘, 화농성 가래, 국소 통증 및 두통, 후각 감소입니다. 부비동 CT : 부비동의 유체 수준 또는 연조직 밀도가 눈에.니다. 고해상도의 병변에 대한 CT 관찰은 더 상세하고 포괄적이며 급성 부비동염의 진단을위한 좋은 지표입니다.
상부 호흡기 감염 : 재채기, 코 막힘, 콧물, 인두 가려움증 및 타는듯한 느낌, 종종 열, 인두염 또는 기침, 인후 부종의 신체 검사, 혼잡, 가벼운 림프절 병증 및 국소 림프절의 부드러움.
기관지 확장증 : 청소년에게 더 흔합니다. 대부분의 환자들은 초기에 홍역, 백일해 또는 기관지 폐렴의 병력이 있으며, 전형적인 증상은 만성 기침, 거대 화농성 가래 및 반복적 인 조혈입니다. 광섬유 기관지 내시경 검사, X 선 검사는 상태 및 감별 진단을 확인할 수 있습니다.
