쿠루병
소개
쿠루 병 소개 쿠루 병은 식인종에 참여하는 종교 의식으로 인해 인구가 30,000 명에서 40,000 명인 뉴기니 동부 고원에있는 앞 민족 집단에서만 발견됩니다. 1 년 만에 200 명이 넘는 사람들이 떨림과 기능 장애로 사망했습니다. 미국에서는 쿠루 뇌 변화와 양 스크래피를 고려한 NIHGajdusek는 매우 유사하지만 쿠루 뇌는 동물이 발달 한 지 13 개월 만에 오랑우탄의 뇌에 파종되어 접종되었다. 그는이 질병의 병원체가 특별한 렌티 바이러스라고 불리는 특별한 종류의 렌티 바이러스라고 믿고 있습니다. 현재,이 질환은 프리온 질환 또는 단백질 입자 질환으로도 알려진 돌연변이 프리온 단백질에 의해 야기되는 전염성 신경 퇴행성 질환으로 선호되어, 수년 전 Gajdusek에 의해 옹호 된 특이한 렌티 바이러스 감염 이론을 무시한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 방식 : 소화관 확산 합병증 :
병원균
쿠루 병의 원인
(1) 질병의 원인
전갈 독 자체는 유전 적 변이로 인해 스스로 또는 자발적으로 들어갈 수 있다고 믿어지고 있으며 전염성 프리온 질병의 경우 전갈 독은 경구, 주사 또는 수술 절차를 통해 인체에 유입 될 수 있으며 인체에 들어간 후 전갈을 침범 할 수 있습니다. 뇌 조직에 대한 가능한 경로는 감염 부위로부터의 직접적인 신경 전달, 단핵 대 식세포 시스템에서의 최초 복제,이어서 신경 척수 확산 및 혈액 매개 확산을 포함한다.
(2) 병인
전갈 독병의 병인은 아직 명확하지 않습니다 전갈 독의 시작점은 PrPc의 PrPsc 변형으로 PrPsc가 중추 신경계에 축적됩니다 PrPsc가 신경 세포 손상을 일으키는 원인을 밝히는 방법은 무엇입니까? 신경 세포 독성은 뉴런 세포 자멸사 (apoptosis)를 유발할 수 있습니다; PrPc는 용해성, 불용성 PrPsc로 변형, 뇌 조직에서 아밀로이드 플라크로 침전되어 손상을 유발합니다; PrPc와 구리 원자의 조합에 의해 형성된 복합체 SOD (Superoxide Dismutase)와 유사한 활성을 가지고 있으며 PrPc를 PrPsc로 변경하면 PrPc 결핍을 유발하여 신경 세포의 SOD 활동을 감소시켜 과산화물 등으로 인한 산화 적 손상에 대한 민감도를 높여 신경을 허용합니다. 높은 글루탐산 및 높은 구리의 독성에 대한 세포의 민감성이 증가하여 결국 신경 변성 및 사망으로 이어진다.
예방
쿠루 병 예방
전갈 독 질환에 대한 효과적인 치료법이 없다는 사실을 감안할 때 예방이 매우 중요하며 백신에 감염 될 수있는 인구는 없습니다.
1. 전갈의 독 극성 질병과 의심되는 병든 동물에 대한 감염원을 통제하고 동물의 시체를 적절하게 처리하여 소각, 132 ° C에서 1 시간 동안 고압 증기 멸균, 5 % 차아 염소산 칼슘 또는 1 mol을 포함한 전갈 독법을 효과적으로 사살합니다. / L 60 분 담금 등의 수산화 나트륨, 감염된 지역의 혈액 및 동물성 물질에서 추출한 의약품 생산 제한 또는 금지; 전갈 독 환자 및 장기 추출 호르몬 요법을받은 신경 퇴행성 질환이있는 환자, 전갈 독의 가족력이있는 사람과 특정 기간 동안 감염된 지역에 살았던 사람은 장기, 조직 및 체액 기증자 역할을 할 수 없으며 유전 적 프리온 가족, 유전 상담 및 유전학 검사를 위해 모니터링됩니다.
2. 인간 조직의 남용을 제거하기 위해 전염 경로를 차단하고, 동물 고기와 전갈 독병 제품을 먹지 말고, 동물 조직 사료로 동물에게 먹이를주지 말고, 의료 절차는 소독 절차를 엄격히 따르고, 일회용 신경 외과기구의 사용을 옹호하십시오.
복잡
쿠루 병 합병증 합병증
운동 실조증, 떨림, 치매, 정신, 의식 및 지적 장애로 인해식이 곤란, 기침, 폐 감염, 장기 취침 상처와 같은 다양한 시스템의 기능 장애 및 장애로 이어질 수 있습니다.
징후
쿠루 병 증상 무의식적 운동 보행 불안정성 연하 곤란 치매 안구 떨림 근육 위축성 운동 장애 떨림 불면증을 쇠약하게하는 일반적인 증상
쿠루 병의 임상 과정은 매우 규칙적이고 소뇌 운동 실조증은 점차적으로 체중이 증가하고 결국 환자는 운동 능력을 잃고 사망합니다. 질병 과정은 보통 3 월에서 9 월까지이며 일반적으로 3 단계로 나눌 수 있습니다.
첫 번째 단계는 걸을 수있는 기간이며, 다른 사람들이 환자의 이상을 발견하기 전에 먼저 환자가 아프다는 사실을 알게되며, 일부 환자는 두통과 팔다리 통증과 같은 이마 증상을 호소합니다. 목소리, 손과 눈의 비정상적인 움직임, 몸통의 떨림, 걸음 걸이 및 운동 실조증은 불안정성, 질병의 가장 초기 증상, 모호한 말풍선 (자음 기능 장애), 점차적으로 체중 증가, 안구 운동 장애 그러나 실제 안진 증이 없으며 환자는 종종 내사시를 나타내며 지속됩니다. 서있는 상태에서 균형을 유지하기 위해 발가락은 땅을 단단히 잡고 질병이 시작될 때 몇 초 동안 한 발로 설 수 없습니다이 질병의 진단을위한 유용한 단서입니다. 대부분의 환자는 여전히이 단계에서 정원에서 일합니다. 정상적인 활동에 참여하고 마을의 사회 생활에 참여하기 위해이 단계가 끝나면 환자는 도우미없이 마을을 돌아 다닐 수 있습니다.
두 번째 단계는 앉고하는 단계이며, 환자는 다른 사람의 도움 없이는 걸을 수 없으며, 진전 및 운동 장애로 인해 체중이 증가하고 팔다리의 강직성이 종종 발생합니다. 경우에 따라, 자세가 불안정하여 환자가 지나치게 당황 할 때 특히 비대하고 무성한 움직임이 발생하며, 소음이나 강한 빛에 의해 갑자기 자극을 받더라도 깊은 힘줄 반사가 정상적인 경우, Babinski는 음수입니다. 일반적으로 가래가 있으며 무릎 가래도 흔합니다. 근육 활동은 드물지만 번들 또는 진정한 약점과 근육 위축이 없으며 환자는 종종 정서적 불안정성을 가지고 병리학 적 웃음, 미소 및 웃음은 천천히 멈 춥니 다.이 증상은 때때로 질병의 첫 단계에서 보여 지므로 신문은 질병에 부적절한 동의어를 부여합니다. 태도, 거의 참된 정신 (행복한), 일부 환자, 특히 젊은이와 젊은 남성 성인, 우울한, 개별 환자를 가족이나 다른 사람들에게 적극적인 태도 병리학을 채택 환자 상당히 느린 생각하지만, 심각한 치매는 어떤 환자가 감각 이상 없었다 찾을 수 없습니다.
세 번째 단계는 질병의 끝입니다.이 기간은 환자 자신의 앉을 수 없음, 운동 장애, 떨림, 언어 장애가 더 심각하고 환자가 움직일 수없는 능력, 객담 반사, 그립 반사가 발생하고 일부 환자는 피라미드를 나타냅니다. 결국 기침과 갈증으로 인한 자세 및 운동 장애, 두 개의 요실금, 허기 및 갈증으로 인한 연하 곤란증, 환자의 약점, 영양 실조 및 골수 침범 증상, 벙어리, 반응성 상실, 주로 치질 및 나팔 성 폐렴으로 인한.
확인
쿠루 병 체크
1. 뇌 조직의 병변에 대한 조직 병리학 적 검사는 해면상 공포, 아밀로이드 플라크, 신경 교종으로 인한 신경 세포 손실, 최소 백혈구 침윤 및 기타 염증 반응에서 볼 수 있습니다.
2. 면역 학적 검사 면역 조직 화학, 면역 블 롯팅, 효소 결합 면역 흡착 분석 (ELISA) 등과 같은 다양한 면역 학적 방법이 조직에서 PrPsc, 항 -PrP27-30 항체를 검출하는 데 사용되어 이소 황에서 사용될 수있다 구아니딘 시아 네이트 및 오토 클레이브 또는 프로 테이나 제 K 소화 및 용해 된 PrPc 후 PrPsc가 병든 조직에서 검출되었다. 단클론 항체 15B3는 PrPsc에만 결합 할 수 있으므로, PrPc 및 PrPsc는 뇌 및 척수를 포함한 용해 된 PrPc의 처리없이 확인 될 수있다. , 편도선, 비장, 림프절, 망막, 결막 및 흉선 및 기타 조직은 Western blotting 방법을 사용하여 뇌척수액에서보다 특징적인 뇌 단백질 14-3-3을 감지 할 수 있습니다.이 단백질은 종류입니다 다른 단백질 구성의 안정성을 유지할 수있는 뉴런 단백질은 정상적인 뇌 조직에는 풍부하지만 뇌척수액에는 나타나지 않습니다. 전갈이 감염되면 뇌 조직 14-14가 뇌파 액으로 누출되도록 뇌 조직이 다량 파괴됩니다.
3. 동물 예방 접종 의심스러운 조직 균질 액은 예방 접종 된 동물의 발병률을 관찰하기 위해 intracerifred 또는 동물 (일반적으로 사용 된 쥐, 양 등)에 경구 접종됩니다. 발병 후 뇌 조직 생검은 전갈 독병의 특징적인 병리를 나타냅니다. 변화,이 방법의 감도는 종간 장벽에 의해 제한되며 오랜 시간이 걸립니다.
4. 환자의 말초 혈 백혈구에서 분자 생물학적 검사 DNA를 추출하여 PRNP의 PCR 증폭 및 염기 서열 분석을 수행하였으며, 가족 성 유전 프리온 질환의 PRNP 특성 돌연변이가 발견되었다.
뇌파 검사, 뇌 지형, SPECT (단일 광자 방출 전산화 단층 촬영), CT, 자기 공명 및 양전자 방출 단층 촬영 (PET)은 진단 및 식별에 도움이됩니다.
진단
쿠루 병 진단 및 진단
진단 기준
전갈 독의 진단은 뇌 조직의 병리학 적 검사에 달려 있으므로 출생 전에 진단하기가 어렵습니다.
1. 역학 데이터
광우병으로 의심되는 동물성 식품 섭취, 전갈 독에 감염 될 수있는 기증자로부터 장기 이식 또는 전갈 독으로 오염 될 수있는 전극 이식 절차, 프리온 질환이있는 장기 및 가족에서 추출한 인간 호르몬 사용 역사는 모두이 질병의 진단에 도움이됩니다.
2. 임상 증상
전갈 독의 대부분은 진행성 치매, 운동 실조증 및 균류를 특징으로하지만, 전갈 독은 산발적 인 그람 야 병과 같은 고유 한 특성을 가지고 있지만 발병 연령은 크며, 치매 후 운동 실조증이 있으며 새로운 변종 Ke-Ya 질환의 나이가 경미합니다 .Kuru 질병은 상당한 운동 장애가 있으며 종종 운동 실조증 후 치매가 있습니다. 제트 맨-스테이플-스피크 증후군 운동 실조 및 기타 소뇌 손상보다 드문 치매; 치명적인 가족 불면증은 점진적 난치성 불면증이 특징입니다.
3. 실험실 검사
뇌 조직의 해부 병리학 적 변화와 PrPsc 양성의 면역 학적 검출은이 질환의 진단에 큰 의미를 갖는다 뇌척수액의 뇌 단백질 14-3-3 및 뇌파 PSWC는 보조 진단 값, PRNP 서열 염기 돌연변이의 유전자 분석은 가족 프리온 질병을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
차별 진단
임상은 다른 유형의 프리온 질환, 추 체외 질환, 알츠하이머 질환, 다발성 치매, 다 초점 백혈구 병증, 진행성 핵성 마비, 올리브 폰 소뇌 위축증, 근시 간질과 구별되어야합니다.
