마리 밤베르거 증후군
소개
Marie-Bamberger 증후군 소개 Marie-Bamberger 증후군 (Marie-Bambergesyndrome)은 폐 비대 골관절염, 만성 폐 골관절염, 전신 비대 골관절염, 이차 폐 골관절염, Bamberger에 의한 최초의 증후군으로도 알려져 있습니다. (1889)는 다음 해에 마리가 이미 만성 폐 질환과 결합 된 골 변형의 변화 및 폐 증식 성 골관절증으로 명명 된 또 다른 비대증 환자를 고려하여 증후군의 이름을 고려했다고보고했다. . 1963 년에이 증후군에 대한 Berman의 정의는 클럽 활동, 긴 관상 뼈의 골막 증식, 관절의 부기, 통증 및 압통의 세 가지 필수 징후를 보완했습니다. 클럽 활동은 만성 폐 질환의 18 ~ 33 %, 1 차 폐암의 최대 60 %를 차지합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 관절통
병원균
Marie-Bamberger 증후군의 원인
질병의 원인 :
원인이 명확하지 않습니다.
Marie-Bamberger 증후군의 병인은 잘 알려져 있지 않지만, 비대성 골관절염은 특정 질병 상태에 대한 특별한 반응으로 인식됩니다. 몇 가지 가설이 있습니다.
1. 체액 이론 : 정상적인 상황에서 폐는 환자의 장기 나 조직에서 특정 요소를 제거하거나 비활성화 할 수 있지만 폐 질환의 경우 폐가이 요소를 지우거나 비활성화 할 수 없어 순환에 들어갑니다. 그것은 특징적인 뼈와 연조직 증식을 유발하지만,이 인자의 존재는 지금까지 확인되지 않았습니다. 최근에 발견 된 다수의 종양-유래 성장-촉진 폴리펩티드 인자는이 이론의 개발을위한지지를 제공 하였다.
2. 신경학 : 병에 걸린 장기는 미주 신경을 통해 충동을 전달하고 손가락 끝의 혈관은 반사 메커니즘에 의해 확장되고 변형됩니다 미주 신경이 잘 리면 통증과 징후가 완화되고 영향을받는 부분의 혈류도 감소합니다.
3. 수용체 이론 : 최근에, 비대성 골관절염 환자의 글루코 코르티코이드 수용체 및 표피 성장 인자 수용체는 요로 표피 성장 인자의 수준을 증가시키는 것으로 밝혀졌다. 글루코 코르티코이드 수용체 및 표피 성장 인자 수용체의 변화는이 질환의 특징적인 피부 변화와 관련이 있으며, 요로 표피 성장 인자의 증가 된 수준은 골 막하 골 형성과 같은 전신 변화와 관련 될 수 있음이 밝혀졌다. 이차 비대성 골관절증의 병변에서 증가 된 혈류는 혈액 공급 증가 및 탈산 소화 된 헤모글로빈의 농도 증가로 인한 것으로 생각되며, 조직 저산소증에 의한 골막 과형성 및 비대성 골관절염의 골화를 초래한다. 일차 비대성 골관절증 병변의 혈류는 느리고 국소 저산소증은 이차 비대성 골관절증의 변화와 크게 다르지만 병변은 동일했다. 메커니즘은 여전히 명확하지 않습니다. 어떤 사람들은 두 가지가 다른 질병에 속해야한다고 생각합니다.
예방
마리-버 버거 증후군 예방
일차 질환의 적극적인 치료.
차갑고 차가운 음식을 피하십시오. 담배를 끊고 술을 끊습니다. 한약은 적당한 음주, 가래 및 감기, 혈액 순환 및 가래 체력, 현대 의학 연구에 따르면 화이트 와인을 마시는 것은 맥주가 인체에 해롭고 아무런 이점이 없으며 소량의 와인 만 마시는 것이 연화 효과가 있음을 입증합니다 술을 마신 후 골관절염 환자는 중추 신경계의 기능을 억제하고 알코올 중독 후 증상이 악화되기 때문에 알코올을 마신 후에는 안심할 수 있습니다. 음주를 중단하십시오. 흡연은 건강에 해롭지 만 흡연은 뼈 질환에 해롭다 흡연에있는 니코틴이 혈액에 녹아 혈관 내피 세포를 독살시켜 혈관 수축 및 혈전증을 유발할 수 있음을 알아야합니다. 골다공증, 골 증식, 추간판 퇴행.
복잡
Marie-Bamberger 증후군 합병증 합병증, 관절통
공동 삼출로 인해 복잡해질 수 있습니다.
관절이 병변을 일으키거나 일부 전신 질환이 발생하면 관절액이 증가하여 관절 삼출을 일으키고 관절 통증과 불편을 유발합니다. 무릎 관절에는 관절 연골에 영양을 공급하고 관절에 윤활유를 공급하고 관절 운동 중 마찰을 줄이기 위해 소량의 관절액이 있습니다. 관절액은 활막에 의해 분비되며 관절액은 관절 운동 동안 지속적으로 순환하고 재생됩니다. 관절액이 10ml를 초과하면 부유 뗏목 검사가 양성입니다.
징후
Marie-Bamberger 증후군의 증상 일반적인 증상 관절 부종, 호흡 곤란, 관절통, 클럽 활동 (발가락), 피하 결절
1. 클럽 활동 :이 증후군에는 거의 모든 클럽 활동 (발가락)이 있으며, 심각도는 다르며, 가벼울수록 손톱이 약간 살짝 구부러져 보이며, 심한 것은 전형적인 북 스틱 일 수 있습니다.
2. 관절 증상 : 팔뚝과하지에 가장 흔한 관절 통증과 사지 붓기, 통증은 대부분 지속성, 관절 압통이지만 드문 발적과 피하 결절입니다.
3. 폐 만성 질환 징후 : 만성 기관지염, 폐쇄성 폐기종, 폐암 등과 같은 뼈 질환의 발생은 종종 폐암과 같은 폐 질환보다 먼저 발생합니다.
확인
Marie-Bamberger 증후군 검사
명백한 관절 증상이있는 소수의 환자의 실험실 검사는 체온이 상승하고 ESR이 증가 할 수 있습니다.
병변의 X 선 검사는 손바닥, 가래, 척골, 가래, 가래, 가래 및 기타 뼈에서 가장 흔하며, 병변은 골막 과형성의 양측 대칭이며 일반적으로 척추의 원위 끝에서 확산의 근위 끝까지 점차적으로 약화되며 심한 경우 전신에 영향을 줄 수 있습니다 골다공증, 뼈의 끝까지도, 과형성의 골막은 약 1 내지 10 mm의 두께를 갖는 레이스 형 또는 파 상형이며, 또한 X- 선은 긴 관형 뼈의 골다공증, 피질의 얇아 짐 및 끝 손가락 (발가락)을 나타낼 수있다. 뼈가 확대됩니다.
진단
Marie-Bamberger 증후군의 진단 및 진단
그것은 Keshan 질병과 구별됩니다.
케산 병 (Keshan disease) : 발병 성 심근 병증으로도 알려진 심근 병증을 특징으로하는 미확인 질환이다. 1935 년 흑룡강 성 케산 현에서 처음 발견 된이 질병은 케산 병의 이름을 따서 명명되었으며, 과거에이 질병의 사망률이 높았으며, 신 중국 창립 이후 질병이 예방되었으며 질병의 발병률과 사망률이 크게 감소했습니다. 예방, 치료 및 병인학 연구에서 몇 가지 중요한 발전이 이루어졌으며, 현재 연간 발생률은 0.07 / 100,000 아래로 떨어지고 발생률 유형은 응급 유형에서 하위 급성 유형, 잠재적 유형 및 느린 유형으로 변경되었습니다. 주로 많은 역학, 병리학 적 해부학, 임상 예방 및 실험실 연구 결과는 질병이 독립적 인 심 내막 질환임을 보여줍니다.
