눈 후퇴 증후군
소개
안구 회귀 증후군 소개 이 질환은 안구의 후퇴와 함께 안구가 반전되는 수평 직근 운동 이상증이며, 내향 또는 내향 편향, 구개열 구개는 눈 또는 전신의 작고 다른 선천성 이형성증을 특징으로합니다. 증상. 즉, 근육, 근막 이형성증, 안구 근육의 섬유증의 원인 및 이들의 근막은 선천성 이형성증에 기인하거나, 또는 출생 후 근육 척수강 내 출혈 (출산 손상과 같은)에 의해 야기 될 수있다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안검 하수증, 색소 침착, 선천성 백내장, 구개열
병원균
안구 회귀 증후군의 원인
비정상적인 해부학 (30 %) :
(1) 횡 근근은 비탄성 섬유대로 대체되어 회전이 불가능하며, 내회전에서는 내측 근근이 수축하고 횡 근근이 그에 따라 이완되지 않아 안구가 찢어지고 구개열이 좁아진다.
(2) 비정상적인 근육 부착 점, Spicer는 열악한 직장 근육 부착 지점이 내 직근과 안쪽으로 가깝고, 직장 근육 부착 지점이 사지에서 12mm 인 것으로 나타 났으며, 두안 증후군 환자 2 명은 중국에서보고되었다. 내 직근의 상단은 각각 4.0mm와 3.5mm로 상당히 앞쪽입니다. 원위 직장 근은 끝에서 7.5mm로, 사지에서 멀리 떨어져 있으며, Tracher-Callins는 근막과 눈꺼풀로 간주됩니다. 근막 사이의 인대 결손에서 고빈은 23 건에서 Duane 증후군의 67 건에서 비정상 섬유증, 근육 부착 점 및 내부 직근 섬유증이 있음을 발견하였으며, 내 직근의 탄력성 차이는 외부 회전 제한에 의한 것으로 간주되었다. 그 이유는 섬유증의 원인으로 설명 할 수 있습니다. 근육이 수축 할 때, 측 근근이 섬유로 대체되기 때문에 동시에 긴장을 풀 수 없으므로 두 사람이 안구를 장골로 다시 당기고 구개열이 발생합니다. 안구 후퇴와 눈꺼풀 지지력 상실로 인한 감소가 있었지만, 수술 중 섬유 성 변화가 있었기 때문에 모든 사례를 설명 할 수 없었으며 안구 후퇴의 기복을 설명 할 수 없었습니다. .
(3) 볼의 끝과 볼의 벽 사이에 비정상적인 파이버 밴드 연결이있어 안구의 움직임을 제한합니다.
말초 신경 이상 이상 (30 %) :
최근 몇 년 동안, 근전도 (EMG) 연구는 눈의 직장 근육의 비정상적인 신경 분포가 모든 Duane의 역행 증후군의 원인이며 전반적인 임상 증상을 설명하는 데 사용된다고 제안했습니다.
Breinin은 EMG를 사용하여이 증후군을 연구하고 병에 걸린 눈이 세 번째 신경의 이상에 의해 지배되고 있음을 발견했습니다. 내부, 외부, 상하부 직장 근육 및 하사 근도 신경 자극이있어서 근육의 일반적인 수축을 유발합니다. 하사 근 근육의 효과는 서로 상쇄 될 수 있으며, 하사 근의 작용으로 안구가 회전하고 회전합니다. 안구 후퇴에 대한 설명은 안구 근육이 수축 될 때 측면 직근이 동시에 수축되어 안구가 당겨 지도록하는 것입니다. 천골 후퇴에서는지지 상실로 인해 상악과 하악이 구개열이되어 신경의 비정상적인 신경 분포 (탈구 신경 공급)로이 증후군의 일련의 징후를 설명 할 수 있습니다. 외 직근이 회전 할 때 EMG 진폭이 100μV에 불과한 것으로 밝혀졌으며, 병에 걸린 눈을 돌렸을 때 외 직근은 280μV의 파동 진폭으로 수축 수축을 보였으며, 이는 세 번째 뇌 신경의 내 직근이 흥분하고 수축했을 때 측면 직 근근도 흥분되어 수축되고, 하사 근도 흥분되므로 안구가 올라가고 치료 중 하사 근을 자르면 병든 눈을 돌리면 상승 증상이 사라지고 II 형 증후군 31 례가 검사됩니다. 내 외근 근육 모두 200μ V의 배출은 제 3 뇌신경이 또한 측면 직장 근육을 비정상적으로 자극하여 병든 눈이 회전 할 때 외부 직장 근육이 배출되고, 배출 강도가 내 직근의 그것과 동일 함을 나타낸다.
중추 신경계 이상 (20 %) :
최근 몇 년 동안 일부 저자들은 안구 수축 증후군 환자에서 전기 오큘로 그램 (EOG), 안진 증 (ENG)을 곁눈질 운동, 추적 움직임, 시력 운동 안진 및 전정 안구 반사에 적용하여 고유 원성이있을 수 있음을 확인했습니다. GOURDEAU et al. EOG를 사용하는 일 방형 I 형 환자 5 명에서 안구 운동의 정량적 검사는 눈과 건강한 눈에 비정상적인 천골이, 4 눈에 3 개의 전정이 있음을 발견했습니다. 반사, 시력 운동성 안진은 유의 한 비대칭 성을 가지므로 뇌 신경계에 내재 된 이상을 시사합니다.
유전자 (10 %) :
환자의 약 10 %는 가족력이 있고 유전 패턴이 상 염색체 우성이며, 3 세대와 5 명이이 질환으로 고통 받고있는 것으로보고되었지만 대부분의 경우는 산발적이다. (문헌 참조) 역행 증후군 환자의 염색체. 이상이 있으며, 16 및 22 염색체 중 더 많은 것이 눈의 이상 이외에, 나팔꽃 증후군, 작은 안구, 시신경 저형성 증, 넓은 동공 거리 등과 같은 다른 신체 시스템의 선천성 기형과 관련 될 수 있습니다.
예방
안구 증후군 예방
구체적인 병인이 현재 알려져 있지 않기 때문에, 질병에는 일시적으로 효과적인 예방 조치, 적시 탐지 및 치료, 사시 교정, 약점, 시력의 영향을 피하는 것이 눈의 합리적인 사용에주의를 기울이면서 예방의 초점입니다 눈 위생에주의를 기울이고 면역력을 향상시키고 눈 감염을 피하기 위해 눈의 피로를 피하십시오.
복잡
역행 증후군의 합병증 합병증, 안검 하수증, 색소 침착, 선천성 백내장, 구개열 구개
눈과 전신의 선천성 기형과 종종 내재 된 선천성 기형의 발생률은 정상 인구의 약 20 배이며, 환자의 30 % ~ 50 %가 눈, 뼈, 귀 및 신경 조직의 선천성 결손을 동반하는 것으로보고되었습니다.
1. 눈 합병증 : 거식-후두 반사 또는 선천성 악어, 안검 하수, 모반 모, 색소, 모반 피막 낭종, 각막, 작은 안구 , 동공이 같지 않음, 영구 동공 잔류 막, 홍채 이색 증, 홍채 결함, 선천성 백내장, 영구 유리체 동맥, 시신경 변위, 수초 신경 섬유, 불충분 한 수렴 기능, 안진 증 등
2. 전신 합병증 : 청각 장애, 외이 기형, 안면 신경 마비, 구개열, 기형, 비정상 척추, 손발의 기형, 골든-하 증후군, 눈 귀-척추 이형성증 (결막 상피 낭종, 부착이있는 귀) , 척추 이형성증), 호너 증후군 등
징후
안구 회귀 증후군의 증상 일반적인 증상 Strabismus diplopia anisometropic amblyopia 안구 편향 안구 돌출
1. 시각 기능 : 대부분의 고유 시력 환자는 시력이 좋으며, 첫 눈 위치 또는 비정상적인 머리 위치에서 양안 단안 기능이 있으며, 환자의 10 % ~ 20 %가 약시의 정도가 다릅니다. 2/3는 애니 모 트로픽 약시이며, 약 7 %는 사시 약시이며, 고유의 약시는 애니 모스트로 피아 및 사시와 관련이 있으며 소수의 환자 만이 디플로 피아를 호소합니다.
2. 눈 위치 편차 : 제 1 눈 위치는 양의 위치, 내부 경사 또는 외부 경사로 표현 될 수 있으며, 내부 경사는 일반적으로 가장 일반적인 것으로 간주된다.
3. 비정상적인 안구 운동 : 전형적인 Duane 회귀 증후군은 외부 회전이 크거나없는 것이 특징입니다.
확인
안구 회귀 증후군 검사
1. 일반적인 검사 : 눈의 위치가 비뚤어 지거나 눈이 장애물로 향하거나 전체 눈이 바깥쪽으로 향할 수 없으며 급격한 상승 / 하강 회전, 갈라진 구개 감소 및 안구 후퇴의 정도가 다르다는 것을 알 수 있습니다.
2. 시력 검사 : 일부 전갈은 약해 보이고 일부는 이중 시력을 가지고 있습니다.
3. 뇌전도 및 안구 근 근전도 : 다른 유형에 따라, 전기-안구도 (EOG) 및 외안근 근전도 (EMG) 추적은 상이한 이상을 가질 것이다.
진단
역행 안구 증후군의 진단 및 분화
진단 기준
전형적인 Duane 증후군의 진단은 어렵지 않으며, I 형에서 II 형에 이르기까지 드물게 안구의 역행 및 역전이보고되며,이 증후군은 일반적으로 선천적이지만 선천성 안약 저하 증후군도 있습니다. 진단 지점에는 다음과 같은 7 개의 지점이 있습니다.
1. 눈 위치 편차 : 첫 번째 눈 위치에 내사시, 내사시, 외사시 및 외부 사시가 있는지, 내부 회전 중에 위아래로 편향이 없는지 관찰하십시오.
2. 비정상적인 안구 운동 : 내부 또는 외부 회전에 장애물이 없으며 제한이 없습니다.
3. 안구 후퇴 : 안구 돌출 미터를 사용하여 첫 번째 안구 위치, 내부 회전 위치와 외부 회전 위치시 안구 돌출 정도 (예 : 내부 회전과 외부 회전이 2mm보다 큰 경우 안구 돌출 도와 외부 돌기의 차이)를 확인합니다.
4. 분할 상태 : 내부 회전을 돌리면 구개 구개가 줄어들고, 외부 회전을 돌리면 구개 구개가 커지는데, 구개 구개 높이 또는 두 눈의 차이가 2mm보다 크면 내재적 특성을 고려해야합니다.
5. 한쪽 눈이 아프면 건강한 눈과 비교해야합니다.
6. 당기기 테스트 : 해부학 적 이상 (섬유증 등)을 확인하고 수술 중 필요한 경우 확인할 수 있습니다.
7. EMG 검사 : 비정상 신경 분포인지, 일부 사례의 임상 분류가 EMG 분류와 일치하지 않지만, EMG 분류 (표 1)에 기초하여, EME 검사는 Duane 증후군 및 A, V를 확인할 수 있습니다 그리고 X 현상의 신경 분포.
차별 진단
본질은 다음 질병으로 식별해야합니다.
1. 외부 직근 마비 : 외부 회전은 제한적이지만, 내회전에는 작은 반사와 구개열이 없으며, EMG 검사는 측면 직근의 비정상적인 신경 분포가 없으며, 외부 직근 마비는 내부 회전 중에 정상적인 단속 운동 속도를가집니다. 또는 약간 더 정상적이고 안구 회귀 증후군의 속도가 다른 정도를 나타내며, 외부 직장 마비에서 견인 시험이 음성이며 안구 백 증후군이 양성입니다.
2. 신경의 선천성 부재 또는 외 직근의 선천성 저형성 증 :이 두 가지 경우에, EMG는 측면 직근의 전기적 활동을 나타내지 않았으며, 역행 직근은 역 행성 안구 증후군이 전이되었을 때 전기적 활동을 가졌습니다.
3. 안구 운동 신경 마비 후 비정상적인 재생 : 안구 회귀 증후군 II 형과 유사한 EOG 검사, 빠른 외부 천골 움직임 및 느린 내부 천골 움직임이지만 후자는 일반적으로 수직 움직임 제한이나 비정상적인 하향 시력이 없습니다. 눈꺼풀이 올라갑니다 (의사 그리스 기호).
