유잉 육종
소개
유잉 육종 소개 유잉 육종의 전통적인 개념은 주요 구조로서 골수 및 작은 원형 세포에서 유래하는 중간 엽 결합 조직을 갖는 주요 악성 골 종양 인 것으로 여겨진다. 새로운 현대 개념은 : 신경 외배엽 기원의 뼈 또는 연조직의 소세포 종양. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 마비 골절
병원균
유잉 육종 병인
(1) 질병의 원인
원인을 알 수 없습니다.
(2) 병인
초기 단계에서 종양이 여전히 뼈에 국한된 경우 결이 더 단단해지며, 대뇌 피질의 뼈가 파괴되고 종양이 연조직을 침범하면 결이 부드럽고 연약 해지며, 종양의 모양은 광택이있는 융합 둥근 결절이며, 회백색입니다. 2 차 변화 후 괴사로 인해 자주색-적색 또는 황색 일 수 있으며, 심하게 퇴화되면 액화 괴사 조직을 포함하는 낭성 공동을 형성 할 수 있습니다. 명확한 세포질 경계, 전형적인 또는 비정형 유사 분열 수치는 때때로 서로 밀접하게 클러스터 된 종양 세포에서 나타납니다.은 염색은 망상 섬유가 종종 큰 종양 세포를 둘러 싸서 소엽 중격을 형성하며 종양과 거의 산재되지 않음을 보여줍니다. 세포 사이에서 이것은 뼈가있는 1 차 망상 적혈구 육종 (호 지킨 림프종이 아닌)의 중요한 식별 지점 중 하나이며, 이는 주기성 산 쉬프 (PAS)와 같은 조직 화학적 방법에 의해 발현 될 수있다. 세포질 (전자 현미경으로도 확인 됨)에 많은 양의 글리코겐이 있으며, 이는 망상 적혈구 육종 및 신경 모세포종과 구별 될 수 있습니다.
예방
유잉 육종 예방
다이어트는 큰 문제이며, 다이어트에주의를 기울이고, 가벼운 음식을 먹고, 특정 영양소를 보충하십시오.
복잡
유잉 육종 합병증 합병증
척추에서 발생하는 것은 종종 병적 골절과 결합 된 마비와 실금으로 인해 복잡합니다.
징후
유잉 육종 증상 일반적인 증상 지속적인 통증 연조직 부종 ESR 요실금 증가 마비
일반적으로 모든 뼈에 영향을 줄 수 있고 긴 뼈는 평평한 뼈보다 더 크며, 두 뼈가 기본적으로 동일하다고보고되며, 그 중에서 긴 뼈는 대퇴골, 경골, 경골, 경골에서 발생하고 형이상학 및 간선에 침범 할 수 있습니다. , 견갑골, 갈비뼈, 턱, 상완골.
주요 증상은 국소 통증, 부기 및 통증이 처음에 심각하지 않은 경우가 많으며 간헐적이며 활동 중에 악화되고 점차 증가하여 지속적인 통증이됩니다. 위치가 피상적이라면 질량이 조기에 발견 될 수 있으며, 부드러움, 피부 온도가 있습니다. 고혈압, 빈혈, 종종 백혈구 수 증가, 적혈구 침강 속도 증가, 때로는 급성 혈액 매개 골수염과 매우 유사, 항생제 적용 후 항 염증성 통증의 더 특별한 경우, 체온을 낮출 수 있음 정상에 이어 반복되는 증상이 나타나고 종종 척추에 심한 뿌리 통증, 마비 및 실금이 동반되며 유잉 육종은 매우 빨리 발달하며 조기에는 신체 골격, 내장 및 림프를 포함하는 광범위한 전이가 발생할 수 있지만 병리학 적입니다. 골절은 드물다.
1. X-ray 진단 : 초기 육종은 임상 진단 및 X-ray 필름 진단의 초기 단계에서는 어려우며 때로는 종양 세포 둥지를 포함하지 않기 때문에 생검조차 진단하기가 어렵습니다 전자 현미경과 면역 조직이 필요합니다. 화학적, 분자 적 방법을 진단 할 수 있으므로 임상, 영상 및 병리학 적 분석을 병행 할 필요가 있으며 국소 통증이 심하고 붓기가 빠르게 진행되고 전신 상태가 빠르게 악화되며 항 감염 치료가 효과가 없거나 처음에는 효과적입니다. X- 레이 필름에서 : 긴 뼈의 형이상이 관련되고, 그 위치는 골육종보다 골격에 더 가깝고, 종양 부위에는 반응성이있는 새로운 뼈가 있습니다 .. "양파 피부와 같은"골막 과형성 증. 진단은 더 쉽지만 대부분의 경우는 전형적이지 않지만 주로 뼈 파괴로 나타납니다. 평평한 뼈에는 골 용해성, 경화 또는 혼합 파괴, 뚜렷한 특별한 성능이 없지만 다른 악성 종양에는 종종 자체적 인 특별한 징후가 있습니다. 반복 방사선 촬영은 진단에 도움이되며 CT와 MRI는 연조직 부종과 병든 뼈 주변의 질량 경계에서 X- 레이보다 우수하며 MRI는 CT보다 민감합니다. 그리고 조직학에서 골수 상태를 보여줄 수 있으며, 재료는 충분해야하며, 연조직, 골막, 뼈 및 종양 뼈를 포함해야합니다. 현미경으로 미세한 작은 종양 세포를 볼 수 있으며 글리코겐을 함유하는 대부분의 종양 세포의 조직 화학적 검사 ( 90 % 이상).
2. 유전자 진단 : 세포 유전학 연구에 따르면 유잉 육종은 염색체 11과 22 (11, 22)의 전좌 또는 염색체 21과 22 (21, 22)의 전좌가 EWS 유전자를 생성한다는 것을 발견했습니다. FLII 유전자 또는 ERG 유전자 재 배열을 통해 Ewing 육종의 약 86 %가 이소성 염색체 11과 22를 검출 할 수 있습니다. 역전사 PCR (RT-PCR), 염색체 인시 튜 하이브리드 화 (FISH) DNA 분자와의 혼성화는 약 90 %의 유잉 육종의 EWS / FLII 융합 유전자 및 5 % 내지 10 %의 EWS / ERG 융합 유전자의 전사를 검출 할 수 있으며, 이는 유잉 육종의 진단에 중요하다.
확인
유잉 육종 검사
백혈구는 종종 (10.0 ~ 30.0) × 109 / L까지 증가하며, 골막의 많은 새로운 골 형성으로 인해 혈액 세포 침강 속도가 가속화되고 혈청 알칼리성 인산 분해 효소가 약간 증가 할 수 있습니다. 이는 성인 진단, 종양 세포 글리코겐 염색에 큰 의미가 있습니다 양성; Bence-Jones 양성 검사는이 질병에 대한 특정 진단 가치가 있다는 문헌도보고되어 있습니다.
1. X- 선 성능 : 유잉 육종은 X- 선 필름에 큰 차이가 있으며, 기본적인 X- 선 증상은 광범위한 골 용해성 침습성 뼈 파괴 및 뼈 과형성이며, 이는 골격 또는 트렁크에서 발생할 수 있습니다. 천골의 골절과 형이상은 동시에 관련되어 있으며, 긴 뼈에서 초기의 형이상은 작은 반점과 같은 밀도 감소 구역이 있고, 골 뼈는 깨끗하지 않으며, 피질 뼈의 내부 표면은 흐릿합니다. 벌레 같은 또는 쥐 물린 다음 피질 뼈의 동일한 변화, 가장자리가 흐려지고, 피질 뼈가 다양한 정도로 얇아지고 골막이 부어 오르며 골막 과형성은 양파와 같은 변화에 의해 변경되며, 그 절반은 가시적이며 때로는 대구가 보입니다. 삼각형이고 대칭적인 fusiform 연조직 부종 또는 연조직 덩어리가있을 수 있습니다 (그림 1). 일부는 대뇌 피질의 뼈에 방사상 또는 수직이있을 수 있습니다 .. 뼈 모양이 일관되어 있으며, 골절이 발생하면 초기 병변이 골 수강에 위치합니다. 소량의 골막 반응이있을 수 있으며, X 선 필름은 전자에 의해 관찰되지 않으며, 질병이 진행됨에 따라 벌레와 같은 형태와 같은 얼룩이있는 골 용해성 뼈 파괴가 고르지 않은 형태로 합쳐져 골격의 종축을 따라 퍼집니다. 많이있을 것입니다 양파와 같은 골막 반응은 Codman 삼각형에서 볼 수 있으며, 대칭 융기 모양의 연조직 부종 또는 연조직 덩어리는 병든 뼈 주변에서 볼 수 있으며, 균일 한 밀도와 균일 한 형태로 등뼈에 수직으로 방사상으로 배열 된 뼈 바늘로 나타날 수도 있습니다.
편평한 뼈에서 발생하는 유잉 육종의 X- 레이 결과는 골 용해성, 경화성 및 혼합 된 뼈 파괴를 특징으로 할 수 있으며, 일부는 부종 변화 (그림 2)가 있으며 일부는 방사형 바늘 뼈를 가질 수도 있습니다. 저자 (1986)에 따르면 바늘 모양의 새로운 뼈는 유잉 육종의 독특한 증상이며 발병률은 낮지 않으며 골반의 종양 발생률은 높으며 척추의 병변은 척추에 의해 특징 지어진다. 광범위한 골 파괴, 인접한 척추는 골막 주위 반응, 척추 주위의 부드러운 연조직 그림자에 영향을 줄 수 있습니다.
2. CT 검사의 특징 : 골 파괴의 분류는 X- 선과 동일하며 3 가지 유형으로 나뉜다. 질병 주변에서 연조직의 질량이 명백하다. 내부 조직은 비교적 균일하고 밀도는 근육과 비슷하며, 골절은 종종 종양에서 보인다. 반응성 골 형성으로 밀도가 증가 된 이미지
3. MRI 검사의 특징 : 관절 주위 뼈에서 명백한 큰 연조직 질량이 관찰 될 수 있으며, T1 가중 영상은 근육과 동일하거나 약간 더 높은 신호를 나타내고, T2 가중 영상은 뚜렷한 높은 신호이며 병변의 경계를 명확하게 정의 할 수 있습니다. 골수에 분명하다.
4. 뼈 스캔의 특성 : 99mTc 뼈 스캔은 반응성 골 형성 및 병리학 적 골절이 일반적으로 중간 정도의 불규칙 농도를 나타 냈으며, 병든 뼈 주변의 연조직 질량은 종종 핵종 농도가 없었으며 골막 반응 영역은 핵종을 나타냄 농도.
진단
유잉 육종의 진단 및 진단
차별 진단
주로 급성 화농성 골수염, 1 차 망상 적혈구 육종, 신경 모세포종 골 전이 및 골육종과 구별해야합니다.
1. 급성 화농성 골수염 :이 질환은 급성이고 고열이 동반되며, 육종보다 통증이 심하며, 화농은 종종 점핑 통증을 동반합니다. 야간 통증이 심하지 않습니다. 일부 경우에는 흉부 또는 감염의 다른 부분이 동반됩니다. 영향을받은 뼈 변화에 대한 X 선 필름은 분명하지 않으며, 그 후 해면 뼈 해면 뼈에서 드문 드문 파괴, 뼈 과형성이 뼈 파괴와 동시에 빠르게 발생하고 죽은 뼈가 더 많이 나타납니다. 천공 검사, 골수염의 초기 단계 피의 액체 또는 화농성 액체에 의해 흡입 될 수 있고 박테리아의 배양은 양성이지만 유잉 육종은 그렇지 않습니다. 각질 제거 세포학은 진단에 도움이됩니다 골수염은 항염증제 치료에 명백한 영향을 미칩니다
2. 원발성 망상 적혈구 육종 : 대부분 30-40 세에서 발생하며, 긴 질병 과정, 좋은 일반적인 상태, 심각한 임상 증상 없음, X 선은 불규칙한 골 용해 골 파괴, 때로는 얼음과 같은 증상, 골막 반응이없고, 병리학 적 검사가 없으며, 핵은 더 불규칙하고, 다형성이며, 그물 모양의 섬유질이 풍부하며, 종양 세포로 둘러싸여 있으며, 조직 화학적 검사 : 세포질에는 글루코사민이 없습니다.
3. 신경 세포 골 전이 : 5 세 미만의 어린이, 후 복막에서 60 %, 종격동에서 25 %, 더 자주는 원발성 질환, 전이성 통증, 부기 및 더 병리학 적 골절의 증상이 없음, 카테콜라민의 소변 검사가 높아져서 종종 X 선 필름에서 확인하기가 어렵습니다. 병리학 적 신경 세포는 배 모양이며 실제 국화와 같은 형태를 띠고 있습니다. 전자 현미경으로 인해 종양 세포에는 신경 내분비 과립이 있습니다.
4. 골육종 : 열의 임상 증상은 경증, 주로 통증, 밤에는 무겁고, 피질 뼈가 연조직으로 침투하는 종양은 대부분 뼈 측면에 있으며 뼈에 골화가 있으며, 뼈 반응의 크기와 모양이 종종 일치하지 않습니다. Codman 삼각형과 방사형 뼈 바늘이 바뀌었고, 병리학 종양 세포는 가짜 국화에 배열되지 않았습니다.
