Vogt-Koyanagi-Harada 증후군
소개
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군 Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 다음과 같은 특징적인 전신 증상을 갖는 급성 확산 성 포도막염입니다 : 1 갑작스런 포도막염; 2 눈썹과 머리카락의 미백, 대머리 및 백반증 손상; 3 두통, 현기증, 메스꺼움 및 기타 신경계 증상; 4 이명, 귀머거리 및 현기증 및 내이의 다른 증상. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막증, 시신경염
병원균
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 원인은 주로자가 면역 반응 및 감염 인자와 관련하여 완전히 이해되지 않았습니다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 여전히 명확하지 않으며 세포 면역과 체액 면역의 조합으로 인해 발생할 수 있습니다.
1. 세포 면역은 조직 손상을 유발합니다이 손상은 림프구에 의해 매개됩니다.이 질병을 가진 환자의 림프구는 멜라닌 세포 표면 항원에 의해 민감화되고, 감 작화 된 림프구는 표적 세포로서 멜라닌을 공격한다는 것이 실험에 의해 확인되었습니다. 즉, 멜라닌 세포는 면역 반응의 항원이자 감 작화 된 림프구에 의해 손상된 표적 세포이며, 색소 막의 다양한 성분에 대한 항체가 환자로부터 검출되었으며, 가장 중요한 항체는 항-의존성 세포-매개 세포 독성 메카니즘에 의해 멜라닌 세포를 파괴하는 멜라노 사이트 표면 항원 항체로서, 이는 체액 면역에 의해 야기되는자가 면역임을 나타낸다.
Sugiura에 따르면이 질환은 멜라닌 세포 특이 적자가 면역 질환으로,이자가 면역을 유발하는 항원은 멜라닌 세포의 표면에 위치하고 있으며, 정상인의 경우 항체 면역 감시 시스템이 작동하기 때문에 면역 활성 세포는 스스로 발생하지 않습니다. 멜라닌 세포의 면역 공격,이 상태를 면역 내성이라고 하며이 질병에서는자가 멜라닌 세포에 대한 면역 내성이 두 가지 요인에 의해 종료 될 수 있습니다.
1 면역 감시 시스템 기능 일차 장애;
2 멜라닌 세포에서 일부 변화가 발생했으며 세포 표면의 항원 성이 수정되었습니다.
2. 병인에서의 면역 유전학의 역할 많은자가 면역 질환은 인간 백혈구 항원 (HLA)과 밀접한 관련이있는 것으로 알려져 있으며, Sugiura는 환자군에서 HLA-A, B 및 D 유전자좌 항원을 발견하여 HLA- BW54 항원의 빈도는 45.2 %, 대조군의 13.2 %, LD-Wa 항원의 경우 66.7 %, 대조군의 16 %, HLA-BW54의 상대 위험은 4.9, LD-Wa의 위험은 10.5였다. HLA-BW54 및 LD-Wa는 각각 HLA-B 및 D 부위 항원으로,이 두 항원은 흰색으로 발견되지 않으므로 극동 지역의 사람들에게 고유 한 것으로 간주됩니다. 이 항원은 일본인과 동양인에게 더 흔하지 만 유럽과 미국의 백인에게는 흔하지 않으며,이 질환이 면역원 성과 밀접한 관련이 있음을 나타내며, 오노는이 질환을 가진 환자에서 DR4와 MT3의 상대적 위험이 대조군에 비해 15.2 배 증가했음을 확인했습니다. 74.5 배,이 질병은 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 HLA-D (DR) 부위 항원 (MT3)과 밀접한 관련이 있으며, D (DR) 부위 항원이있는 모든 경우는 MT3에 양성입니다. ,이 질환이 면역 원성 인자와 밀접한 관련이 있으며 DR4 및 MT3도 일본 및 극동 지역임을 나타냅니다. 독특한 항원, Volgo-Koyanagi-Harada 증후군 및 HLA 관련 효과.
병리학이 병의 전형적인 병리학 적 변화는 맥락막 조직학입니다 : 병변은 림프구, 상피 세포를 둘러싼 혈장 세포 및 다핵 성 거대 세포, 중심에 괴사 성 병변이없고, 상피와 같은 결절성 육아종 병변입니다. 세포는 더 많은 세포 소기관, 리소좀 및 포식 소체를 함유하는 투명한 세포질을 갖는 큰 세포이고, 멜라닌 입자는 포식 소에서 볼 수 있으며, 맥락막으로 돌출 된 딜-푸흐 결절이있다. 결절은 퇴화 된 망막 색소 상피 세포와 상피 세포로 구성되며, 홍채 섬 모체의 병리학 적 변화는 맥락막 변화와 동일하며 상피 세포, 림프구 및 혈장 세포로 구성된 병변입니다. 림프구 유사 분열 징후가 때때로 보여 지지만, 상피 세포는 맥락막보다 맥락막에서 덜 잘 보입니다.
각막 상피 멜라닌 세포와 멜라닌 입자는 감소하고 랑한 세포는 증가하지만 정상 랑한 세포는 표면층에서만 발견되며 기저층에서도 질병을 볼 수 있습니다.
피부의 병리학 적 변화는 각막 상피의 변화와 동일하며, 즉 멜라닌 세포와 멜라닌 입자가 감소하고 랑 한스 세포가 증가합니다이 세포는 기저층에서 발견됩니다 소량의 림프구와 온화한 염증성 세포 침윤이 표피에서 발견됩니다. 몸에는 멜라닌 세포가 없지만 모반에서 유래 한 멜라닌 세포는 몽골 플라크의 엉덩이에서 볼 수 있으며 멜라닌 세포는 림프구와 융합되어 있으며 이는 색소 막과 동일합니다. 피내 세포는 매우 가볍게 침투하여 상피 세포가 형성되지 않으며 때로는 림프구가 상피 세포로 침투합니다 .Langhan 세포 이외에 막대 모양의 과립 세포와 동일한 세포가 있습니다. 세포는 활발한 이동 및 식작용 기능을 갖는다.
관찰 된 멜라닌 세포의 특성에 따라 표면 형과 딥형으로 나눌 수 있으며, 색소 막, 수막, 내이 및 진피의 멜라닌 세포는 깊은 타입에 속하며, 표피의 각막 상피 및 멜라닌 세포는 표면적 타입에 속합니다. 두 종류의 멜라닌 세포의 특성은 크게 다르며, 즉 깊은 멜라닌 세포는 멜라닌 합성 기능을 상실합니다. 전자 현미경에서는이 세포의 세포벽이 얇고 지하실 막이 불완전한 반면 표면 멜라닌 세포는 멜라닌 합성이 활발합니다. 기능, 세포막은 깊은 지하 막 기능이 없습니다.
예방
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군 예방
신체의 면역 반응을 피하기위한 모든 노력은자가 면역 질환을 예방하는 열쇠입니다.
1. 질병 요인을 제거하고 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 식단을 유지하십시오.
2. 운동을 주장하고, 몸이 질병에 저항하는 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.
복잡
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군 합병증 합병증 망막증 시신경 원반 염
합병증의 발생은 포도막염의 지속 시간과 재발의 빈도와 관련이 있으며, 염증의 지속 시간이 길수록 재발의 빈도가 높을수록 합병증이 발생하기 쉬우 며 글루코 코르티코이드의 적용과 관련이 있습니다. 글루코 코르티코이드 점안액은 글루코 코르티코이드 녹내장 및 백내장을 유발하기 쉽습니다.
Vogt-Koyanagi-Harada 질환의 가장 흔한 합병증은 망막 하 혈관 막, 황반 구멍, 증식 성 망막증 이외에 복잡한 백내장, 2 차 녹내장 (표 4)입니다. 일몰과 같은 안저의 변화도 합병증으로 분류됩니다.
1. 복잡한 백내장 Vogt-Koyanagihara 질환의 육아 종성 전방 포도막염은 종종 재발하여 홍채 후 유착이 발생하기 쉬우 며, 이러한 환자들에서 혈액-물 차단 기능은 매우 중요합니다. 신진 대사는 부작용이 있으므로 복잡한 백내장이 흔한 합병증으로 10.5 %에서 40.4 %의 발병률이보고되는데이 질환에 의한 백내장은 주로 수정체 후부 캡슐의 불투명도가 특징입니다. 백내장, 전방 피질 불투명도 등
2. 이차 녹내장 이차 녹내장은 Vogt-Koyanagi 야전 질환의 흔한 합병증이며, 발생률은 6 % ~ 45 %입니다 Vogt-Koyanagi 야전 질환으로 인한 이차 녹내장은 포도막염 후에 볼 수 있습니다 전방 포도막염의 재발의 대부분은 언제든지 발생하지만, 홍채 후 유착, 동공 차단, 전방 챔버의 폐색, 소포체 염증, 염증성 소포체 폐색 및 글루코 코르티코이드의 장기 적용과 관련이 있습니다. 이 증후군에 의한 녹내장은 대부분 홍채의 후 부착 또는 전실의 대부분 또는 전착에 의해 발생하는데, 홍채의 후 부착이 완전히 완료된 일부 환자는 홍채 혈관 신생을 동반 할 수 있으며,이 혈관 신생은 전후방의 교통 및 안압에 사용될 수있다. 넘어지면 완전히 사라질 수 있습니다.
Vogt-Koyanagi Harada 환자의 소수는 급성 각 폐쇄 녹내장을 유발할 수 있으며, 이러한 종류의 합병증은 전구 단계에서 발생할 수 있으며 포도막염에서도 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 급성 각 폐쇄 녹내장을 종합적으로 사용합니다. 징후의 초기 눈 증상, 환자는 안구 내 압력의 급격한 증가 또는 느린 증가를 보였고, 얕은 전방 챔버는 또한 전방 챔버 플래시와 관련되거나 맥락 막염, 맥락 막염, 시신경염 및 신경 망막염과 관련 될 수있다 글루코 코르티코이드로 전신 치료 한 후, 전방 챔버의 각도가 개방되고, 섬 모체의 급성 염증성 부종이 렌즈 홍채를 전방으로 이동시켜 전방 챔버의 각도를 폐쇄시켜 ,이 증후군에 의해 야기 된 안압 인 급성 각도 폐쇄 녹내장을 야기하는 것으로 추측 된다. 고도는 일시적 일 수 있습니다.
3. 망막 하 혈관 막 및 증식 성 병변 망막 하 혈관 막은 Vogt-Koyanagi 야전 질환의 비교적 드문 합병증이며, 주로 적시 조절 및 재발되지 않은 맥락막 염증 환자에서 발생률이 0.96입니다. % ~ 36 %는 복잡한 백내장만큼 흔하지는 않지만 시각 기능 손상은 복잡한 백내장보다 훨씬 큽니다. 무어 (Moorthy) 등은 65 명의 환자 130 명을 관찰했으며 12 명은 망막 하 신생 혈관 막을 가지고있었습니다. 발생 시간은 포도막염 발병 후 14.5 개월이었으며, 일부 변수의 통계 분석에 따르면이 병변의 발생은 인종, 성별, 나이 등과 관련이 없지만 만성 또는 재발 성 염증과 관련이있는 것으로 나타났습니다 (P <0.001). 상당한 전방 세그먼트 염증 (P <0.01) 및 광범위한 망막 색소 상피 변화 (P <0.05)는 밀접한 관련이 있었다.
망막 하 증식 막은 백색 콜로이드이며, 활성기 동안 망막 하 출혈로 인해 팽창 할 수 있으며, 망막 하 혈관 막은 대부분 시신경 및 황반 영역에서 발생하며 (도 1, 2), 말초 부분에서도 발생할 수 있습니다. 추간판과 황반 부위는 망막 하 신생 혈관 막의 경향이있는 부위이며, 그 이유는이 증후군에서 염증성 병변의 발생과 관련이있을 수 있습니다 브루흐 막과 맥락막 모세관의 염증은 맥락막과 외층으로 이어질 수 있습니다. 맥락막 모세 혈관 내피 세포의 증식을 자극하는 망막 허혈은 망막 하 신생 혈관 막의 형성을 야기하고, 하부 말초 부분은 또한 염증성 병변의 빈번한 부위이고, 하부 망막 하 신생 혈관 막은이 부위와 관련 될 수있는 흔한 것이 아니다. 은폐 및 신생 혈관 막은 시력에 거의 영향을 미치지 않으며 사람들의주의와 같은 요인과 관련이 없습니다.
징후
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군 증상 일반적인 증상 광 공포증, 눈물, 망막 부종, 호손 또는 이브, 안저, 망막 박리, 섬모 혼잡
확인
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군 검사
1. 요 추천자 요 추천자 및 뇌척수액 검사는 유용한 보조 실험실 검사이지만, 대부분의 환자에서 병력, 임상 검사 및 fluorescein 안저 혈관 조영술에 따르면 임상 응용에 널리 사용되지는 않습니다. 환자의 뇌척수액 변화는 주로 림프구 증에 의해 발생하며 약 80 %의 환자에서 뇌척수액 림프구 증은 염증 후 1 주일 이내에 발생하며 97 %의 환자는 1 ~ 3 주 안에 이러한 변화가 있습니다. 뇌척수액 림프구 증은 보통 8 주 이내에 사라지며, 염증이 재발 할 때 뇌척수액 림프구 증은 일반적으로 발생하지 않으므로이 검사는 만성 연장 된 포도막염 및 재발 성 포도막염 환자에게는 진단되지 않았습니다. 가치.
2. 면역 학적 검사 Vogt-Koyanagi-Harada 질병은 혈청의 항-자궁 막, 항 광수 용기 세포 외 도메인, 망막 경화 S 항원, 항 -M 러 세포 및 기타 항체, 환자의 혈청 IgD 수준과 같은 다양한 면역 학적 이상을 유발할 수 있습니다. γ- 인터페론의 수준도 높아졌지만 이러한 변화는 구체적이지 않기 때문에 진단에 큰 영향을 미치지 않습니다 HLA 항 원형 환자의 검사 결과 HLA-DR4, HLA-DRw53 항원이 양성이며 진단이있는 것으로 나타났습니다. 도움이되었습니다.
3. Fluorescein 안저 혈관 조영술 Fluorescein 안저 혈관 조영술은 Vogt-Koyanagi-Harada 질병의 진단에 큰 가치가 있으며, 혈관 조영술의 변화는 질병의 단계마다 매우 다를 수 있습니다.
(1) 포도막염의 급성기의 플루오 레세 인 혈관 조영술 변화 : 포도막염 기간 동안 일반적으로 염증의 급성기 (실제로 포도막염 및 전포도 연령 포함)라고하며, Fluorescein 안저 혈관 조영술은 주로 망막 색소 상피 수준에서 여러 개의 punctate strong fluorescence를 특징으로하며, 형광등이 점차 커져 망막 하액과 망막 색소 상피 액에 fluorescein이 들어가게하며 강한 형광 점은 맥락막 염증 부위에 위치합니다. 염료는 맥락막 모세 혈관에서 나오고 망막 하 공간으로 들어가서 다 초점 망막 신경 상피 박리의 윤곽을 묘사합니다. 포도막염의 또 다른 특징은 부은 맥락막에 의해 야기되는 방사형 맥락막 질 어두운 밴드와 밝은 띠의 모습입니다. 주름에 의해 야기 됨; 또한 시신경 누출은 흔히 황반 부종, 국소 망막 혈관 확장 및 누출을 보는 일반적인 변화입니다.
(2) 전방 포도막염의 재발에서의 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 변화 : 전방 포도막염의 재발에서, 눈의 후방 부분의 염증은 일반적으로 만성 염증 및 경증 염증이며, 염증성 삼출물이 흡수 될 수있다. 전형적인 혈관 조영 변화는 벌레 형 형광 외관 및 창형 결함이며, 확산 망막 색소 상피 병변은 소금 및 소금에서 형광 변화가 강하거나 약한 것으로 나타났습니다 (그림 3). 또한, 광학 디스크의 구두점 염색 및 강한 형광이 관찰되었습니다. 출혈은 황반 부종에 의해 야기 된 꽃잎-유사 강한 형광, 및 때때로 안료 상피 박리에 의해 국소화 된 강한 형광을 모호하게한다.
4. Indocyanine green 안저 혈관 조영술 Vogt-Koyanagi-Harada의 indocyanine 녹색 혈관 조영술의 변화는 질병의 경과에 따라 크게 다릅니다.
(1) 포도막염의 급성기 : 포도막염의 급성기 (자궁 내염 후 및 전포 도기 연령)에서, 인도시 아닌 녹색 안저 혈관 조영술의 변화는 약한 형광성 어두운 반점, 국소 적으로 강한 형광성 맥락막 혈관 변화를 갖는다 그리고 시신경 염색.
약한 형광성 어두운 점 1 개 :이 증후군에는 세 가지 유형의 약한 형광성 암점이 나타날 수 있습니다.
A. 혈관 조영술의 초기 단계에서, 약한 형광성 암흑 영역은 가장자리가 흐려지고, 대비 시간이 길어질수록 약한 형광성 흑점은 점차 얕아 지거나 사라지고, 분절성 맥락막 혈관 확장이 일어나고, 형광 분절이 향상된다.
후기 융합의 약한 형광 영역은 다수의 원형 약한 형광 영역 또는 불규칙한 약한 형광 영역으로 나타나며, 이는 신경 상피 분리의 경계를 대략적으로 묘사 할 수있다;
C. 안저 전체에 흩어져있는 여러 개의 약한 형광 반점 이러한 약한 형광 검은 반점은 혈관 조영술 초기에 나타날 수 있으며 크기는 상대적으로 일정하며 일부 약한 형광 검은 반점은 큰 약한 형광 영역으로 합쳐 지지만 형광은 강하거나 약할 수 있습니다. 기타 일부 지역에는 초점이 강한 형광이 있습니다.
2 초점 강한 형광 :이 초점 강한 형광은 일반적으로 약한 형광 영역의 가장자리 또는 약한 형광 영역의 가장자리 사이에 위치한 활성 맥락막 염증 영역을 나타내는 몇 분의 대조 또는 대조 중간에 나타납니다.
3 맥락막 혈관 변화 : 맥락막 혈관 변화에는 주로 혈관 분절 팽창 (그림 4), 혈관벽 염색 및 누출이 포함됩니다. 와류 정맥에도 영향을 줄 수 있으며 팽창과 가장자리가 흐려질 수 있습니다. 이러한 변화는 대비의 몇 분 내에 가장 분명합니다.
4 시신경 염색 :이 염색은 주로 시신경이 명백히 관여하는 환자에서 볼 수 있으며, 강도는 일반적으로 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술보다 낮으며, 염색은 너무 균일하지 않으며, 시신경 전체는 약하게 형광성입니다.
5 기타 변화 : 망막 박리가 보이면 망막 혈관이 비 분리 영역과 같은 수준이 아니고, 분리 된 영역의 맥락막 혈관이 흐려지고 경계가 명확하지 않습니다.
(2) 만성기 및 포도막염의 재발의 변화 (전부 포도막염의 재발 기) : 전체적으로, 포도막염의 재발에서, 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술 변화는 맥락막 활동에서 급성기 변화만큼 전형적이지 않다 성 염증의 경우, 약한 형광 반점, 국소 강한 형광 및 상기 언급 된 맥락막 혈관 변화가 여전히 보인다.
5. 초음파 검사 Vogt-Koyanagi-Harada의 진단은 대부분 임상 검사와 fluorescein fundus 혈관 조영술을 기반으로하지만, 홍채 후 유착이있어 확장이 어려운 경우가 많으며, 일부 환자는 명백 할 수도 있습니다. 안저의 가시성에 영향을 줄 수있는 렌즈 불투명도 초음파 검사는 이러한 환자의 진단에 중요한 증거를 제공합니다 Foster 등은 최근이 증후군에서 안구 초음파 변화를 다음과 같이 설명했습니다.
중등도의 반사성 두껍게 확산 된 후방 맥락막 1 개;
삼출성 망막 박리는 후극 또는 그 이하로 제한된다;
3 유리체의 후방 분리없이, 어느 정도의 유리체 불투명도;
4 후방 공막 또는 표면 공막 비후.
Vogt-Koyanagi-Harada의 초음파 변화는 다른 질병으로 인한 변화와 차별화되어야합니다.
1 후방 공막염 (차동 진단 참조);
2 양성 반응성 림프 성 비대증,이 질병은 홍채, 섬 모체 및 맥락막 확산 림프구 침윤으로 나타날 수 있으며, 전방 포도막염, 삼출성 망막 박리 및 망막 색소 상피의 변화를 유발하지만 환자의 90 %는 단일입니다 측면 침범 및 염증은 또한 구근 조직까지 확장 될 수 있으며, 초음파 반사 검사에 의해 초반 사 맥락막 비후가 발견됩니다.
3 확산 성 맥락막 악성 림프종 및 기타 종양,이 질환은 드물고, 초음파 검사의 결과는이 증후군의 변화와 유사하며, 반사성 맥락막 비후가 있지만, 대부분의 단안 관련 환자는 림프종 또는 백혈병의 눈에, 1 ~ 2mm 정도의 맥락막 비후도 초음파 촬영으로 감지 할 수 있지만 Kincaid 등은 종양의이 증후군과 맥락막 침윤이 초음파 검사에서 확인하기 어려운 경우가 있다고 생각합니다.
6. 전기 생리 학적 검사 뇌파도 (EOG) 및 전기 레티노 그램 (ERG) 검사는 Vogt-Koyanagi-Harada 질병의 진단에 특정하지 않지만, 굴절 매개체 불투명성 또는 추적 관찰 환자에서 관찰 될 수 있습니다. 자궁 경부염과 포도막염에서는 EOG 진폭이 감소하는 경향이 있으며 만성기에는 EOG 진폭이 점차 회복되며 질병이 진행됨에 따라 환자의 L / D 비율이 크게 감소하는 반면 1.8 미만에서는 5 년 미만의 그룹이 6.9 %, 5-10 세 그룹에서 26 %, 10 세 이상 그룹에서 87 %, 염증 활성 단계에서 휴식 가능성의 반응은 여전히 정상이며, 만성 단계에서 망막 색소 상피 색소 침착이 발생하면 망막 색소 상피가 침투합니다. 압력 변화의 민감도가 감소하고 ERG는 발병 기간 동안 a, b 파 진폭이 감소하고 장기간 유지 될 수있는 것으로 밝혀졌으며, 만성기 및 만성 재발에서 점차 회복되며, 질병 경과가 길수록 ERG 교환기가 더 많이 나타납니다 비율이 높을수록 5 년의 질병 지속 기간이 55 %로 감소하여 암 적응 ERG의 b- 파 진폭이 감소했으며 10 년 이상 환자의 경우 b- 파가 감소했으며 플래시 ERG 진폭은 5 년 미만의 환자에서 40μV 미만이었습니다. 10 년 이상 9.7 %, 60 % %.
초음파 생체 현미경 (UBM)은 최근 눈의 앞부분의 구조와 질병을 검사하기 위해 사용되는 초음파 촬영법 으로 홍채 병변에 대한 평가가 우수 할뿐만 아니라, 섬모의 정확한 평가와 일반적인 방법으로는 쉽게 관찰 할 수없는 근처의 구조적 변화도 수행됩니다 .Vogt-Koyanagi-Harada 질병은 초기 단계에서 맥락막을 포함하지만 홍채 섬모는 종종 홍채 앞쪽을 보여줍니다. 접착 후, 후방 챔버 섬유질 삼출물, 때때로 후방 챔버 섬유질 삼출물은 후방 챔버를 여러 후방 챔버로 분할 할 수있다 (도 5), 섬모 부종, 증점, 염증성 삼출물이 근처에서 보일 수있다. 섬 모체의 분리는 개별 환자에서 여전히 관찰 될 수 있으며, 이러한 분리는 때때로 말초 부분까지 연장되어 맥락막 분리를 야기 할 수있다.
진단
Vogt-Xiaoliu-Harada 증후군의 진단 및 식별
진단 기준
주로 병력과 눈, 젊은이 또는 중년의 전방 및 후방 검사에 의존하며, 두 눈은 동시 또는 단기 포도막염이 있거나, 수막 자극이 있거나, 다른 눈 또는 전신 증상 및 징후가 없으며, 환자의 첫 발병과 같은 예비 진단을 내리고 질병 경과는 1-8 주이며, 뇌척수액 검사에는 림프구가 있고, 단백질 함량이 증가하며, 포도막염과 같은 진단이 반복적으로 결정될 수 있으며, 내이 청각 장애 및 피부가 있습니다 모발이 하얗게 변할 때 (모두 또는 둘 중 하나), 진단이 더 의심 스럽지만 모든 경우에 위의 전형적인 변화를 볼 수있는 것은 아닙니다.
H 형 염증의 급성기에서, FFA는 망막 색소 상피층의 다중 초점 플루오 레세 인으로 특징 지어 질 수 있으며, 형광은 맥락막 병변에 위치하고 망막 색소 상피의 상피층에 빠르게 들어가며, 안료 아래에서 색소 상피를 만들기 위해 지속적으로 확대되고 강화됩니다. 그리고 신경 상피 삼출물 염색은 다 초점 망막 2 층의 분리 영역을 설명합니다 .ICGA는 맥락막 부종 주름과 눈에 보이는 방사형 맥락막 질 어두운 밴드와 밝은 밴드, 염증 완화 또는 휴식 후, 맥락막 및 색소 상피 색소는 크게 상실되고 자유롭기 때문에 연무와 같은 안저를 나타냅니다. 이때 FFA가 얼룩이지고 형광에서 색소 침착을 볼 수 있으며 색소 침착시 형광이 차단되며 맥락막 모세관 위축도 약한 형광 영역입니다.
VK 유형은 전방 세그먼트 병변으로 인해 심각하며 혈관 조영술에 사용할 수 없습니다. 필요한 경우 초음파를 사용할 수 있습니다. 초음파의 일반적인 변화는 유리체 불투명도; 후부 맥락막, 공막 및 공막 외층이 두꺼워 짐; 때로는 후방 폴 또는 그 이하 망막 박리.
차별 진단
Vogt-Koyanagi-Harada 질병은 맥락 막염, 맥락 막염, 시신경염, 신경 망막염, 총 포도막염 및 재발 성 육아 종성 전방 포도막염을 유발할 수있는 유형과 구별되어야합니다. 민감한 안과, 육종 유사 질환, 안내 림프종 등
1. 교감 안과 교감 안과는 임상 증상과 조직학에서 Vogt-Koyanagi-Harada 질환과 많은 유사점을 가지고 있으며, 가장 중요한 것은 동정 안과입니다. 환자는 관통 또는 내시경 수술의 병력이 있지만 일부 환자는 약간의 관통 부상 또는 부상이 너무 길어서 식별하기가 어렵습니다 (일부 교감 안과는 수십 년 동안 발생할 수 있음).
2. 급성 후방 다 초점 편평 상피 색소 상피 병변이 질환은 1968 년 가스에 의해 처음보고되었습니다. 바이러스 감염 후 갑작스런 중심 시력 상실, 후부 안저에 여러 황백색 편평 병변,이 병변 시력 회복으로 자발적으로 사라지는이 질환은 초기 발병시 Vogt-Koyanagi-Harada 질환과 혼동 될 수 있지만이 질환은 확산 성 맥락 막염, 시신경염, 신경 망막염 및 전신성으로 특징 지워집니다 식별, 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술, 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술.
3. 라임 병에 의한 루미 티스이 질환은 일반적으로 양립성 육아 종성 홍역 염과 중성 포도막염을 특징으로하며 때때로 삼출성 망막으로 양측 포도막염을 유발합니다 또한, 뇌신경 마비 및 시신경염과 같은 국소 신경 학적 징후가있을 수 있으며, 삼림 지역에 거주하고, 물기, 열, 관절염 등의 병력이 있지만 Vogt-Koyanagi-Harada 이 질환은 일반적으로 포도막염의 전형적인 진행률을 가지며, 전형적인 초기 확산 성 맥락 막염, 맥락막 망막염 및 기타 안저 변화, 질병의 후기 단계에서의 DalenFuchs 결절, 해마와 같은 안저에서의 변화 및 재발 성 육아 종성 전방 포도막염. 글루코 코르티코이드 요법은 효과는 좋지만 라임 병에 미치는 영향은 확실하지 않으며, 이러한 특성에 따라 두 가지를 쉽게 구분할 수 있습니다.
4. 다 초점 및 쉽게 발산되는 백점 증후군이 증후군은 대개 일방적으로, 0.1 미만의 시력의 갑작스런 하락을 특징으로하며 종종 구 심성 동공 장애를 동반하며 구치가있는 젊은 여성에서 발생합니다. 외부 망막 또는 망막 색소 상피의 발견 된 병변은 분리되어 존재하고, 융합되지 않으며, 쉽게 퇴행, 자기 제한 등의 특징을 가지며, 6 주 이내에 시력이 0.5-1.0으로 회복 될 수있다 환자는 전방 챔버 염증이 없다. 그러나 염증성 세포는 유리체에 나타나고 맥락막이 두껍지 않으며 fluorescein fundus 혈관 조영술은 흰색 반점 주위에 강한 형광 영역을 보일 수 있습니다. 혈관 조영술 후기 말기에 병변은 fluorescein으로 염색되고, 또한 optic disc로 염색 될 수 있습니다. 망막 혈관 시스는 일반적으로 재발하지 않으며, 이러한 특성에 따라 일반적으로 Vogt-Koyan-Harada 질병과 구별하기 쉽습니다.
5. 후방 공막염이 질환은 보통 여성에서 발생하며, 일반적으로 양측에서는 통증, 광 공포증, 발적, 시력 저하 또는 심한 감소가 나타날 수 있으며 염증성 세포는 유리체, 고리 모양의 질량 변화, 맥락막 주름에 나타날 수 있습니다. 주름, 망막 줄무늬, 시신경 부종, 환형 맥락막 박리 등의 맥락막 비후는 확산 또는 국소화 될 수 있으며, 초음파 검사에 따르면 맥락막이 반사도가 높고 안구의 뒷면이 편평 해지고, 후부 공막 및 공막이 보임 조직 비후 및 풍선 후 조직 부종, 맥락막 비후 및 공막 비후를 갖는 Voget-Koyanagi-Harada 환자, 확산 맥락 막염, 시신경염, 신경 망막염, 맥락 막염은 매우 흔하며 환자 쇠약 증상, 전형적인 늦은 계절 안저 변화, Dalen-Fuchs 결절 및 재발 성 육아 종성 전방 포도막염이 있습니다.
6. 포도막 삼출 증후군이 증후군은 또한 삼출 망막 박리를 유발할 수 있습니다 Fluorescein 안저 혈관 조영술은 망막 하 공간에서 형광 반점을 보여 주며 회복 중에 플라크와 같은 형광이 발생합니다. Koyanagi-Harada 질환이지만, 포도막 삼출 증후군의 삼출성 망막 박리가 발생하는 것은 아 급성 또는 만성 진행성이며, 일반적으로 염증성 변화 또는 경미한 염증은 없지만,이 증후군은 양쪽 눈에 영향을 줄 수 있지만 동시에, 삼출성 망막 박리는 종종 자동으로 회복되며, 질병의 진행과 염증의 부재, 피부, 모발 및 신경계의 부재는 감별 진단, 녹내장, 망막 하 신생 혈관 형성 및 기타 합병증에 기여합니다. 환자의 시각 예후에 영향을 줄 수 있습니다.
