전격성 간부전
소개
fulminant 간부전 소개 Fulminant hepatic failure (FHF)는 간 질환이없는 기존 질병을 가진 환자에서 발생하는 간성 뇌병증 (HE)의 유형으로, 첫 번째 증상이 발병 한 후 8 주 이내에 간성 괴사 또는 심각한 간 기능 이상이 갑자기 발생합니다. 증후군. 병원성 간장 부전의 원인은 다양하며, 병원체에 따르면 전염성, 독소, 대사성, 침습성,자가 면역, 허혈성, 방사선 학적 및 설명 할 수없는 것으로 나눌 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 간염 환자의 0.5 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 상부 위장관 출혈, 혼수
병원균
fulminant 간부전의 원인
(1) 질병의 원인
병원성 간장 부전의 원인은 다양하며, 병원체에 따르면 전염성, 독소, 대사성, 침습성,자가 면역, 허혈성, 방사선 학적 및 설명 할 수없는 것으로 나눌 수 있습니다.
1. 감염성 바이러스 감염, 특히 바이러스 성 간염은 중국에서 fulminant hepatic failure의 가장 흔한 원인이며 다른 바이러스도 종종 발견됩니다.
(1) 간염 바이러스 : 현재 A 형 간염 바이러스 (HAV), B 형 간염 바이러스 (HBV) 및 C 형 간염 바이러스 (C 형 간염 바이러스)의 7 가지 간염 바이러스가 있습니다. , HCV), D 형 간염 바이러스 (HDV), E 형 간염 바이러스 (HEV), G 형 간염 바이러스 (GBV-C라고도 알려진 HGV) 및 TTV (TT는 몸에서 바이러스가 처음 발견 된 환자의 초기 이름), HAV 감염은 거의 간부전을 유발하지 않으며 위험은 약 0.01 %에서 0.1 %이며, 1988 년 상하이의 A 형 간염 전염병은 흔했으며 총 발생률은 300,000 회를 넘었습니다. 25 명의 환자 만이 HAV 단독으로 사망 하였지만, A 형 간염 및 기타 만성 간염 환자, 특히 만성 활동성 간염, 만성 C 형 간염 또는 간경변 환자에서 fulminant 간부전의 위험이 크게 증가했습니다. 그러나 A 형 간염을 가진 HBsAg 운반체는 예후가 좋으며, HBV 감염 또는 HDV 감염만으로도 간성 간부전의 주요 원인이됩니다 .G → A 점 돌연변이가 HBV의 HB 전 HB 영역의 1896 번째 위치에서 발생하면 원래의 컬러 암모니아가 사용됩니다. 산성 암호 TGG는 TAG를 멈 추면 pre-C 단백질의 합성이 중단되고 HBeAg가 음성으로 변합니다.이 돌연변이는 HBeAg 음성 fulminant 간염 B, HBeAg 양성 fulminant 간염 B는 야생 균주에 의해 발생합니다 .HDV는 종류입니다 HBV의 표면 항원 HBsAg 결함 바이러스는 바이러스의 외부 껍질로 요구되므로 HDV 감염은 HBV에 동시에 감염되거나 만성 HBV 감염에서 HDV와 겹칠 수 있습니다 HDV 감염에서 fulminant hepatic failure의 위험은 그보다 훨씬 큽니다. HBV 감염 단독 환자의 경우, HBV 만성 보균자도 HDV 감염 후 fulminant hepatic failure를 경험할 수 있지만 fulminant hepatic failure를 유발하는 HCV의 역할은 불분명합니다. 일본 및 다른 아시아 국가의 HCV 감염은 fulminant hepatic failure의 주요 원인 일 수 있습니다. 하나
(2) 기타 바이러스 성 감염 : 면역력이 낮고 면역 억제, 신생아 및 AIDS 환자의 다른 바이러스 감염은 특히 포진 된 단순 바이러스 감염과 같이 특히 신생아의 유포 된 감염과 면역 기능 장애에 대한 다발성 간부전으로 이어질 수 있습니다. 치명적인 간부전, AIDS 환자 및 수두 대상 포진 바이러스에 감염된 면역 억제 환자는 수두 간염, fulminant 간부전, EB (Epstein-Barr) 바이러스 감염으로 인한 fulminant 간부전을 일으킬 수 있습니다. 16 건이보고되었으며 정상적인 경우에도 면역 기능이 발생할 수 있으며 사망률은 87 %, 시토 메갈로 바이러스, 파라 믹소 바이러스 감염과 같은 다른 경우에도 간장 부전으로 이어질 수 있습니다.
독소
(1) 약물-특이 적 반응 : 많은 약물이 fulminant hepatic failure를 일으킬 수 있습니다. 일반적인 약물로는 마취 할로 테인, 이소 플루 란, 메 톡시 플루 란, 클로로포름 등, 이소니아지드와 같은 항 결핵약, 퍼핑, 페 넬진 및 페니토인 나트륨, 코카인, 클로르 프로 마진 등과 같은 항우울제, 디 쿠마린과 같은 항응고제, 살리실산 아 조설 폰 아미드와 같은 설폰 아미드, 비 스테롤 안드로겐 길항제 의학 비칼 루타 미드, 알코올 중독 약물 디술 피람 디술 피람, 레크리에이션 약물 "댄스 약품"엑스터시, 항 고혈압제 아세토 페논, 항 간질약 발 프로 산 및 항 갑상선 약물, 비- 스테롤 항염증제, 암포 테리 신 B, 메틸 도파, 시클로 포스 파 미드, 5- 플루오로 우라실, 6- 메르 캅토 퓨린, 진정제 등.
(2) 독성 반응 : Acetaminophen (acetaminophen)은 유럽과 미국에서 가장 흔한 약물 중 하나이며, 간장 기능 부전의 가장 흔한 원인으로 영양 실조 또는 기아의 경우 간 글루타티온이 감소합니다. 약물에 대한 증가 된 민감성, 치료 용량의 아세트 아미노펜조차도 페나 세틴 및 살리 실 레이트뿐만 아니라 fulminant hepatic failure를 유발할 수 있으며, 특정 화학 독성 물질 및 전구 약물이 발생을 일으킬 수 있습니다. 사염화탄소, 갈 락토 사민, 알코올, 테트라 사이클린, 인 등과 같은 간부전, 특정 약초 및 유독 진드기 (송아지, 백독 우산, 옥수수 전갈 등), 아플라톡신 등 간 손상 박테리아 독소 등
3. 대사성 전이성 간부전 가장 흔한 대사성 질환은 윌슨 병으로도 알려진 윌슨 병으로, 용혈성 빈혈 또는 용혈성 위기가 동반 될 수 있습니다. 각막에는 카이저 플라이셔 링, 혈청 트랜스 아미나 제 및 알칼리성 포스파타제 수준은 때때로 낮고, 때때로 시력이 흐리고 결석 성 담낭염이 있습니다.
4. 지방 침윤 및 종양 침윤을 포함한 침습성으로 인해 간성 간부전이 발생할 수 있습니다. 지방의 간 침윤에는 임신 중 급성 지방 간, Reye 증후군 등이 포함됩니다. 많은 지방 방울이 간세포의 대부분을 차지하여 간세포는 정상적으로 기능 할 수 없으며, 발 프로 산 또는 정맥 내 고용량 테트라 사이클린의 사용은 유사한 병변을 유발할 수 있습니다 간 종양 침윤은 간장의 일차 또는 전이성 종양의 드문 증상 인 fulminant hepatic failure로 이어집니다. 흑색 종, 악성 림프종, 소세포 폐암, 요로 암종 등을 포함하여 간혹 종양이 간 부비동으로 전이 될 수 있지만 간에서 전이성 결절이 발견되지 않고 임상 증상이 완치 된 간부전입니다.
5.자가 면역자가 면역 간 질환은 간 이식 후자가 면역 간염,자가 면역 경화성 담관염 및자가 면역 간염을 포함하여 간과 관련된 일련의 면역 질환을 말합니다. 임상 검사는 평활근 항체, 항- 핵 항체와 간 및 신장 미세 염색체 항체는 양성이며, 앞의 두 가지는자가 면역 경향이있는 유전 적 이상에 의한 것으로, 간자가 항원 폴리펩티드는 T 림프구에 의해 인식되어간에 대한자가 면역 손상을 일으킨다 간 이식 후자가 면역. 성 간염의 발병 기전은 불분명합니다 스틸 질환의 성인 사례 인 류마티스 질환의 유형은 간이 포함되어 간헐적 간부전으로 이어지는 경우가 있습니다.
6. 허혈성 혈관 인자는 완전한 간부전으로 이어지고, 간 허혈은 전신 혈역학 적 변화 (심인성 쇼크, 열사병 및 재발 성 부정맥 등)로 인해 발생할 수 있습니다. 성적 혈역학 적 장애 (예 : 급성 간 전성 정맥 폐쇄)
7. fulminant 간부전으로 인한 방사선으로 인한 방사선 손상은 드물다 급성 방사선 병 또는 국소 고용량 방사선 치료는 때때로 fulminant 간부전을 유발합니다.
8. 다른 B 형 간염 바이러스 운반체는 인터페론 및 면역 억제제로 치료할 때 간 기능이 악화되어 간헐적 간부전으로 이어질 수 있으며, 또한 위의 원인 외에 최대 간부전의 원인의 약 1/3이 있습니다. 알 수 없음, 일반적으로 환자의이 부분의 원인은 간염 바이러스와 관련이 있으며 일반적으로 비 -G 간염이라고 할 수 있습니다.
(2) 병인
fulminant 간부전의 병인은 병인에 따라 다르며, 중국의 바이러스 성 간염은 fulminant 간부전의 가장 흔한 원인이며, B 형 간염의 병인은 가장 널리 연구되고 있으며 현재 세포 독성 T 림프구 (세포 독성)로 간주됩니다. T 림프구 (CTL)는 간세포의 광범위한 괴사를 유발하는 주요 이펙터 세포이며, CTL 세포는 이중 인식 메커니즘을 통해 HBV에 감염된 간세포를 공격하는데, 이는 주요 조직 적합성 복합체 (MHC) -I에 의해 제한된다. HBV의 막 항원 HBcAg와 MHC-I는 공격받은 간세포 막에서 동시에 발현되어야한다. 또한 CTL은 표적 세포에 결합하고, 퍼포 린 및 기타 림프구를 방출하여 표적 세포를 공격하기 위해 두 항원을 인식해야한다; 림프구 기능 관련 항원 -1 (LFA-1), LFA-1 리간드 세포 간 접착 분자 -1 (ICAM-1) 따라서 간세포는 LFA-1을 발현하는 CTL 세포를 끌어 당겨 간세포에 부착시킬 수있다.
예방
화농성 간부전 예방
fulminant hepatic failure가 더 악화되는 것을 막아야하며 간성 뇌병증이 발생할 경우 위의 모든 조치는 가능한 한 빨리 심야에 수행하여 간 질환 치료 센터로 즉시 이전해야합니다.
복잡
화농성 간부전 합병증 합병증 상부 위장관 출혈 혼수
1. 간성 뇌병증에 의한 간성 뇌병증 의 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았다 암모니아 중독 이론, 분지 사슬 아미노산 대 방향족 아미노산의 비율의 불균형, 유사 신경 전달 물질 이론, 감마-아미노 부티르산 이론 등 티올, 단쇄 지방산, 글루타민 및 α- 케토 글루 타르 산과 같은 독성 물질의 증가는 간성 뇌병증의 발생과 관련이 있으며 간성 뇌병증은 간부전의 말기에 발생할 수 있습니다. 광범위한 문맥 공동 부수 순환 또는 문맥 공동 션트를 가진 환자에서, 너무 많은 단백질 또는 상부 위장관 출혈을 먹음으로써 간성 뇌병증이 유발 될 수 있습니다.
간성 뇌병증의 초기 증상에는 성격 변화, 행복감 또는 우울증, 정신 지체, 수면 습관의 변화 및 부적절한 행동이 포함됩니다. 가장 특징적인 신경 학적 징후는 진전을 퍼 뜨리고 있으며 말기에 졸음이나 혼수 상태가 나타날 수 있습니다. 성능은 간성 뇌병증의 네 단계로 나눌 수 있습니다.
(1) Prodromal period (I 단계) : 침묵, 무관심 또는 흥분과 같은 온화한 성격 및 행동 변화, 행복감은 종종 약간의 신경 학적 징후가 없거나 거의 없습니다.
(2) 프리 코마 (II 단계) : 경미한 정신 이상, 비정상적인 행동, 계산, 방향 및 이해력, 신경 반사, 예를 들어 과반 사, 근육 긴장 증가, 병리학 적 반사, 간 악취 및 / 또는 플랩 떨림.
(3) 수면 기간 (단계 III) : 주로 혼수 상태 또는 얕은 혼수 상태에서 다양한 신경 학적 징후가 지속되거나 악화되며, 일부는 정신적 또는 스포츠 적 흥분이 극심합니다.
(4) 코마 기간 (단계 IV) : 혼수 상태에서 다양한 자극에 대한 반응 없음.
2. 뇌부종 중증 간부전에서 뇌부종의 기전은 완전히 이해되지 않았으며, 혈관 및 뇌 세포 독성, 혈액-뇌 장벽과의 붕괴, 뇌 세포의 미토콘드리아 기능 장애 및 뇌 세포막 Na- K-ATPase가 억제되고 담즙산-내 독소-암모니아의 상승 작용에 의해 삼투압 아미노산 타우린 / 글루타민이 성상 세포에 축적되어 삼투압 조절 기능이 손상됩니다. 이산화탄소에 대한 확대, 뇌 미세 혈관 혈전증 및 뇌 혈관 반응은 뇌 저항 혈관 확장, 뇌 혈류의 자동 조절 기능 상실, 뇌 부종 후 깊은 혼수 상태, 구토, 혈압 상승, 시신경 부종으로 이어집니다. 두개 내압의 증가와 같은 동공 확장, 고정 및 느린 호흡, 서맥, 양성 피라미드 표시, 가래 가래, 심한 경우 중뇌 형성과 같은 뇌성 마비를 형성 할 수 있습니다. -Cheen-Stokes 호흡, 눈동자 감소, 눈 시선 위쪽 및 뇌의 중엽 형성, 의식 상실, 눈동자 확장, 편마비 등과 같은 성격 변화 예를 들어, 소뇌 편도 후두 공 대장 막의 형성은 의식 상실, 불규칙한 호흡 또는 심지어 현탁으로 이어질 수 있으며, 즉시 치료하지 않으면 빨리 사망 할 수 있습니다.
3. 이차 감염 면역 기능 저하와 침습적 진단 및 치료, 광범위한 항생제의 적용으로 인해, 간성 간부전 환자는 이차 감염이 발생하기 쉬우 며 일반적인 이차 감염에는 폐 감염, 패혈증 및 소변이 포함됩니다. 도로 감염, 담도 및 장 감염, 곰팡이 감염 등, 병원체는 주로 G 박테리아이며, 가장 흔한 것은 포도상 구균이며, 포도상 구균 표피, 다른 장내 박테리아 및 혐기성 박테리아, 곰팡이 감염 환자 사망의 주요 원인 중 하나이며, 환자는 열이있을 수 있으며 말초 백혈구 수가 증가하고 호중구 분류가 증가하며 왼쪽으로 핵이 이동하고 상태가 급격히 악화되며 다양한 전신 감염의 증상이 나타날 수 있습니다.
4. fulminant 간부전이 있는 fulminant peritonitis에서 1 차 peritonitis 의 원인은 위장관을 통한 혈류로의 장 전위와 복강 감소에 대한 신체의 저항과 관련 될 수 있습니다. 복수 단백질을 나타내는 데이터가 있습니다 < 10g / L에서 1 차 복막염의 확률은 복수 단백질> 10g / L의 10 배입니다 .1 차 복막염의 임상 적 특징은 다음과 같습니다.
(1) 중공 기관의 천공이없는 급성 발병.
(2) 열, 주로 지속적인 저열뿐만 아니라 이완 및 고열 및 냉기를위한 열.
(3) 복통, 장 소리 약화, 근육 긴장 및 반동 압통과 같은 복막 자극의 징후가있을 수 있지만 대부분은 더 가볍습니다.
(4) 복수가 빠르게 증가하고 이뇨 효과가 좋지 않았다.
(5) 복수 검사는 황 탁도, Rivalta 검사는 양성, 복수 백혈구 수> 0.5 x 109 / L, 분류 된 호중구> 50 %, 또는 다형 핵성 과립구 수> 0.25 x 109 / L이 진단 적 유의성을 가졌다. 복수 배양액은 혈액 배양 병에 10ml로 병상에서 접종하여 양성 비율을 증가시켜야합니다.
(6) 혈액 배양 양성률은 40 % ~ 60 %이며 소변 배양에는 일정한 양성률이 있습니다.
(7) 말초 혈액 백혈구 수는 증가하고 호중구 분류는 증가했지만 원래 비장 과잉 행동 백혈구 수는 증가하지 않을 수 있습니다.
5. Hepatorenal 증후군 Hepatorenal 증후군은 심한 간세포 괴사, 신체의 혈관 확장제 증가, 말초 혈관 저항 감소 및 순환 혈액량 감소로 인한 포털 고혈압으로 인해 발생합니다. Aldosterone 시스템, 교감 신경계 활동 증가 및 항 이뇨 호르몬 분비 증가, 복수 및 부종 및 신장 혈관 수축, 신장 기능의 보상 기능을 능가하고, 기능성 신장 기능 부전을 일으키며, 중증 간부전 환자의 간염 증후군을 유발합니다. 대부분 급성, 복수를 동반 한 중증 간부전증, 간성 뇌병증, 세균 감염 또는 출혈, oliguria 또는 anuria, 혈장 요소 질소 및 크레아티닌 수치가 급격히 증가하는 소변 검사 정상 또는 경미 이상, 소변 / 혈장 삼투압 비율> 1.0, 소변 나트륨 농도 <10mmol / L, 소변 / 혈장 크레아티닌 비율> 30, 종종 복수, 묽은 저 나트륨 혈증, 저혈압 및 황달, 동반 치료 지속적인 개선이 이루어지지 않습니다.
6. 상부 위장관 출혈성 간부전 환자는 응고 고혈압의 형성, 위 트린 및 히스타민의 간 불 활성화 및 기타 물질로 인해 높은 위산 분비, 내 독소 혈증 등을 유발하는 명백한 응고 메커니즘 장애가 있습니다. 상부 위장관 출혈이 발생하기 쉬운 요인, fulminant 간부전 환자에서 상부 위장관 출혈의 가장 흔한 원인은 급성 확산 위 점막 침식, 식도 정맥류 출혈이 덜 일반적이며 출혈이 종종 갑작스럽고 일반적으로 명백한 기운이 없음 징후, 소수의 환자가 빈번한 딸꾹질을 겪을 수 있으며, 갑자기 많은 양의 구토 혈액, 충격 상태로의 혈압의 급격한 감소, 출혈이 발생한 후 환자의 원래 간 손상이 더 심화되고, 황달이 점차 깊어지고, 황달이 점차 깊어지고, 프로트롬빈 시간이 더 연장되며, 수 간성 뇌병증, 간염 증후군 또는 원발성 복막염과 같은 심각한 합병증은 낮 동안 발생하며, 위장관 출혈은 충혈 간부전의 가장 흔한 치명적 합병증이며 다른 심각한 합병증의 원인입니다.
7. 응고 기능 장애 완전한 간부전으로 인한 응고 장애의 원인은 다음 요인과 관련이 있습니다.
(1) 응고 인자의 감소 또는 과도한 소비.
(2) 혈소판 감소증 및 기능 장애.
(3) 확산 혈관 내 응고 (DIC).
(4) 혈액 내 비정상적인 항 응고 시스템.
(5) 잘못된 비정상적인 섬유소원 형성.
(6) 비타민 K 의존 응고 인자 이상.
fulminant hepatic failure의 발생률은 73 %이고 그 중 30 %가 심각하며 가장 흔한 출혈 부위는 위장관이며 비강 인두, 폐, 후 복막, 신장, 주사 부위 등이 있습니다. 두개 내 출혈은 드물다. 그러나 DIC 발생 후 모세 혈관 및 소 혈관에서 광범위한 미세 혈전 형성이 발생하여 많은 혈액 응고 인자 및 혈소판을 소비 한 다음 2 차 섬유소 용해를 일으켜 출혈이 심해지며, 임상 증상은 피부 및 광범위한 점막 출혈입니다. 신장 및 뇌와 같은 중요한 기관의 순환 장애 및 기능 장애를 유발하고 사망을 가속화합니다.
8. 호흡 부전 및 간 및 폐 증후군, fulminant 간부전 환자의 약 30 %가 성인 호흡 곤란 증후군 (ARDS), 호흡 빈도, 심박수, 청색증, 과민성 및 진행성 악화, 호흡률> 35 시간 / 분, 피 묻은 가래가 발생할 수 있으며, 기존의 산소 공급으로 완화하기가 어렵습니다. 질병 진행, 습식 코골이 및 천명음 및 흡음 발파 소리가 들릴 수 있으므로 조기 심폐 검사는 이상이 없습니다. 강화 징후, X- 선 검사의 초기 단계에서 이상이 없거나 폐 조직, 패치 또는 큰 그림자 또는 중간 및 후기 단계의 "백색 폐"의 약간의 증가, 혈액 가스 분석 동맥 산소 분압 <8kPa 및 점진적인 감소, 폐포 가스 -동맥 산소 분압 차 증가, 임상 증상 및 혈액 가스 분석 결과를 기반으로 한 진단은 어렵지 않지만 심장 성 폐부종 식별시주의해야합니다.
간 혈관 증후군은 지난 10 년 동안 제시된 개념으로, 간 혈관 병변으로 인한 폐 혈관 확장 및 폐 동정맥 분로 및 동맥 산소화 장애로 인한 심각한 저산소 혈증을 나타냅니다. 간에서 폐 혈관 확장제의 비활성화가 감소하여 세포의 cAMP 및 cGMP 함량이 증가하여 폐 혈관 저산소 수축의 손실 및 확장이 발생하며, 임상 적으로 청색증, 클럽 활동, 문맥 고혈압 및 고전력 순환이 있습니다. 성능은 정위 탈 산소증 (환자가 누운 자세에서 서있는 자세로 변할 때 PaO2가 10 % 이상 감소 함을 나타냄) 및 플라 티네 (환자가 누운 자세에서 서있는 자세로 변할 때 호흡 곤란 함을 나타냄)를 포함 할 수 있습니다. 다음 단계는 PaO2를 주요 특징으로 사용하여 혈액 가스 분석을 완화하는 것입니다. 빛 PaO2도 정상일 수 있지만, 폐동맥 동맥혈 산소 압력 차이는> 2.0kPa 증가합니다. 흉부 방사선 사진은 정상이거나 결절 밀도가 증가합니다. 대조적으로, 강화 된 심 초음파는 폐에서 동맥 내 및 팽창을 나타내었고, 99- 네텐-매크로 그리 게이션 된 알부민 시스템 스캔은 폐외 기관의 표시를 나타내었다.
9. 대량의 간세포 괴사로 인한 완전한 간부전 에서 낮은 알부민 혈증은 생체 내에서 알부민의 반감기로 인해 알부민 합성 실패로 이어지고, 따라서 환자가 2 주 이내에 회복되거나 사망하면 혈청 알부민 이 수준은 정상 또는 원래 수준으로 유지 될 수 있으며, 질병 경과가 2 주를 초과하면 체내에서 알부민이 점차 분해되고, 알부민은 간에서 거의 합성되지 않으며 저 알부민 혈증이 발생할 수 있습니다.
10. 심혈관 및 혈역학 적 이상 fulminant hepatic failure 동안의 심혈 관계 합병증은 주로 심장 자체의 손상, 고전력 순환 및 급성 문맥 고혈압을 포함하며, 심장 자체의 손상은 바이러스에 의한 심장의 침습 및 응고 메커니즘에 의해 주로 발생할 수 있습니다. 폐색은 출혈성 심장 손상, 부정맥 및 ECG 변화의 임상 증상, 일반적인 서맥, 심실 탈출, 방실 차단 및 ST-T 변화로 이어지며, 고전력 순환의 메커니즘은 여전히 불분명합니다 혈액 순환이 원활하고 혈액 순환이 짧아지고 산화 질소 생성이 증가 할 수 있습니다. 임상 증상은 따뜻한 피부, 손가락 끝 모세 혈관 맥박, 맥박 맥박, 저혈압 및 감소 된주기 시간입니다. 폐의 혈류 단락으로 인한 불충분 한 혈액 산소 공급과 함께 고출력 순환은 조직에 저산소증을 쉽게 유발하고 다양한 기관의 손상을 악화시킬 수 있습니다. 간헐적 인 고혈압은 간세포의 괴사, 간세포 부종으로 인한 간 부비동 붕괴로 인해 발생합니다 사인파 협착증으로 인한 혈관 내강 감소, 간내 혈액 순환 장애, 고전력 순환, 문맥 혈류 증가 문맥 압력이 1.33 kPa (10 mmHg)를 초과하면 급성 문맥 고혈압은 만성 압력보다 낮습니다.
11. 저혈당증, 수분 및 전해질 균형 장애 및 산-염기 불균형으로, 충분한 간부전 환자의 약 40 %가 심각한 저혈당증을 앓고 있으며, 그 메커니즘에는 포도당 생성, 인슐린 비활성화 감소 및 간세포에서의 글리코겐 저장 감소가 포함됩니다. 장애 등은 소아에서 흔하며 저혈당증은 빠르게 발생하여 간성 뇌병증으로 쉽게 오인 될 수 있으며 간성 뇌병증 및 뇌 부종을 악화시킬 수 있습니다. 일반적으로 간부전 환자는 혈당이 3.5mmol보다 낮은 경우 하루에 최소 300g의 포도당을 보충해야합니다. / L, 즉시 50 % 포도당 50 ~ 100ml를 주사하고, 고혈압 (30 % ~ 50 %) 포도당 용액을 적용하여 수분 섭취를 줄이십시오.
간부전에서 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템과 항 이뇨 호르몬의 작용으로 인해 신장은 나트륨을 재 흡수하지만 심각한 수분 보유로 인해 환자는 종종 저 나트륨 혈증을 앓고 있으며 임상 증상은 분명하지 않습니다. 간부전의 초기 단계에서, 환자는 종종 저칼륨 혈증을 앓고, 후기 단계에서는 신장 기능 이상으로 인해 불응 성 고 칼륨 혈증이 발생하며, 또한 구토 및 강력한 이뇨제의 적용으로 인해 낮은 염소가 발생할 수 있습니다. 고 혈증은 대사성 알칼리증을 악화시키고, 간성 뇌병증, 저 칼슘 혈증 및 저 마그네슘 혈증을 유발할 수 있습니다 간 기능 부전에서 다양한 산-염기 불균형이 발생할 수 있습니다. 대사성 알칼리증에 의한 중독성 또는 호흡 성 알칼리증, 후기에 대사성 알칼리증이있는 호흡 성 알칼리성 및 대사성 산증, 일반적으로 저산소증, 고 혈액 암모니아로 인한 간부전 초기 단계, 저칼륨 혈증 및 빈혈의 원인, 호흡기 센터를 자극하여 과도한 환기를 유발하여 호흡기 알칼리증, 질병의 발달, 저칼륨 혈증 증가, 과도한 알칼리 보충 및 나트륨 글루타메이트 및 기타 알칼리성 사용 공 염증, 간 및 신장 증후군, 출혈, 쇼크 및 저산소증 등으로 인해 기저부에서 호흡기 알칼리증을 기초로 대사성 알칼리증과 병용 후기 약물 제거 대사 산증은 알칼리를 기준으로 발생합니다.
12. 급성 췌장염 은 출혈성 간부전 환자의 약 3 분의 1이 출혈성 괴사 성 췌장염으로 사망했으며, 그 메커니즘은 알려지지 않았으며, 일부 사람들은 23 %의 풀 타임 간부전 환자에서 급성 췌장염의 발생률에 대한 통계를 가지고 있음 ~ 33 %, 환자가 혼수 상태에 있기 때문에 출생 전에 진단하기가 매우 어렵고 일단 사망을 유발하기에 충분할 경우, 완만 한 간부전 환자의 혈액 아밀라아제를 정기적으로 감지하면 진단에 도움이 될 수 있지만, 환자의 1/3만이 아밀라아제 수치가 상승했습니다 .
징후
fulminant 간부전의 증상 일반적인 증상 장 마비, 지속적인 열, 진행성 간 감소, 비강 광신 메스꺼움, 저열, 장음이 사라짐
1. 1 차 질병의 수행은 질병의 원인에 따라 관련된 임상 증상이있을 수 있습니다. 예를 들어, 만성 간 질환 또는 간경변을 기반으로 한 간성 간부전은 간 질환의 얼굴, 간장 및 피부 혈관 거미 진드기 등이있을 수 있습니다. 원인은 상응하는 중독 성능을 가질 수 있으며, 윌슨 병 환자는 각막 KF 고리를 가질 수 있으며, 종양 침윤은 1 차 종양의 성능을 가질 수 있습니다.
2. 간부전의 징후 황달은 단기간에 빠르게 깊어지며, 혈청 트랜스 아미나 아제의 현저한 증가와 프로트롬빈 시간의 연장 및 활동의 현저한 감소가 동반됩니다. 질병의 초기 단계에서는 열이 낮을 수 있습니다. 내 독소 혈증 또는 지속적인 간세포 괴사; 식욕 부진, 극심한 피로, 과민성 등과 같은 열악한 일반적인 상태; 다루기 힘든 딸꾹질, 구역질, 구토 및 명백한 팽만감; 명백한 출혈 경향이 나타날 수 있음 피하 침착, ecchymosis는 종종 주사 부위에서 더 분명하며, 치은 출혈, 코 출혈, 심한 위 위장 출혈이있을 수 있습니다. 복수 종은 일반적으로 2 주 이상 신속하게 나타 났으며, 복수와 낮은 알부민 혈액 간은 점진적으로 감소합니다. 간 냄새가 발생할 수 있습니다. 성격 변화, 일주기 리듬 거꾸로, 언어 반복, 과도한 흥분, 행동 욕구, 캐주얼 소변 등의 간성 뇌병증의 증상, 심한 의식 장애; 다른 신경 정신과 근육 톤 증가, 피라미드 피라미드 징후, 가래 및 / 또는 가래, 방향성 및 계산 기능 장애, 빈맥 및 저혈압과 같은 이상.
3. 합병증의 증상 fulminant hepatic failure의 임상 증상은 그 합병증의 다양성으로 특징 지어집니다.
확인
fulminant 간부전 검사
생화학 검사
(1) 간 기능 검사 : 혈청 빌리루빈 수치는 종종 유의미하게 상승하고 일부 환자는 급격히 상승 할 수 있으며, 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT) 및 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (AST)는 유의하게 상승합니다. ALT / AST <1, 간 세포에 심각한 손상을 시사 함 또한 말기 단계에서 효소-콜레 스테 시스가 발생할 수 있습니다. 즉 황달이 증가함에 따라 ALT가 점차 감소 할 수 있습니다. 질병 과정이 2 주를 초과하면 혈청 알부민 수치도 감소합니다. 감소는 간 세포에 지속적인 심각한 손상을 나타냅니다.
(2) 혈액 암모니아 검사 : 간성 뇌병증을 반영하는 중요한 지표 중 하나이며 정기적으로 점검해야합니다.
(3) 신장 기능 검사 : 요소가 간에서 합성되기 때문에 신장 손상의 정도를 반영 할 수 있습니다. 심한 간 손상에서 요소 질소가 상승 할 수 없으며 혈청 크레아티닌 수준이 신장 기능을 더 잘 반영 할 수 있습니다.
(4) 전해질 측정 : 시간상 전해질 불균형을 찾는 데 도움이됩니다.
(5) 혈액 가스 분석 : 적시에 치료하기 쉬운 산-염기 불균형 및 저산소 혈증의 조기 발견.
(6) 알파-태아 단백질 측정 : 질병이 늦게 검출 될 때, 상승하면 간세포의 재생을 시사한다.
(7) 혈청 콜레스테롤 및 콜레스테롤 에스테르의 결정 : 중증 간부전 환자의 콜레스테롤은 현저히 감소하며, 심한 경우에도 콜레스테롤 에스테르는 종종 총 콜레스테롤의 40 % 미만입니다.
(8) 혈당 측정 : 저혈당은 시간 내에 발견 될 수 있습니다.
(9) 혈액의 결정 Gc 단백질 : Gc 단백질은 간에서 합성 된 알파 글로불린으로, 주요 기능 중 하나는 괴사 간세포에서 방출 된 액틴을 제거하는 것입니다. 100mg / L에서 예후는 좋지 않았습니다.
(10) 기타 : 아밀라아제의 정기적 인 검출은 시간 내에 췌장염을 감지하는 데 도움이되며, 혈액 아미노산 분석은 시간에 따른 분지 쇄 아미노산 / 방향족 아미노산의 비율의 감소를 검출 할 수 있으며, 간성 뇌병증을 예방하고 치료하기 위해 시간에 맞춰 수정되어야합니다.
2. 혈액 검사
(1) 혈액 루틴 : 헤모글로빈 감소율에 따라 출혈 정도와 지혈의 영향을 판단 할 수 있으며, 백혈구 수와 분류는 종종 간장 간부전에서 유의하게 증가하며 혈소판 검사는 상태를 판단하는 데 도움이됩니다.
(2) 프로트롬빈 시간 및 활동 : 간 손상 정도를 반영하는 가장 유용한 지표로, 간세포 손상이 심할 경우 혈액 응고 인자가 급격히 감소하여 프로트롬빈 시간이 연장되고 활동이 감소합니다.
(3) 응고 인자 검출 : 응고 인자 V <20 %가 예후가 나쁘고 응고 인자와 피브리노겐 분 해산물의 증가가 간 재생을 반영 할 수있는 경우.
(4) 기타 : 필요한 경우 DIC를 확인하십시오.
3. 미생물 학적 및 면역 학적 검사
(1) 바이러스 성 간염 검사 : 항 -HAV-IgM, HBsAg, 항 -HB, HBeAs, 항 -HBe, 항 -HBc, 항 -HBc-IgM, HBV-DNA, DNA 폴리머 라제, 항 -HCV, HCV 포함 -RNA, HDV-RNA, 항 -HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA 등 및 항-사이토 메갈로 바이러스 및 엡스타인-바 바이러스 항체의 검출.
(2) 박테리아 검사 : 혈액 배양, 소변 배양, 배양, 가래 배양 및 복수 배양은 필요에 따라 수행해야하며, 복수 배양은 혈액 배양 병상에 접종해야하며, 필요한 경우 곰팡이 도말 현미경 및 배양.
(3) 내 독소 검사 : 가능한 가래 검사.
(4) 면역 학적 검사 :자가 면역 항체의 검출은 항핵 항체, 항 평활근 항체, 항-미토콘드리아 항체, 혈청 총 보체 및 보체 C3 및 순환 면역 복합체의 검출을 포함한다.
간 크기 및 담관 폐쇄 및 담낭 질환의 배제에 대한 B 모드 초음파 검사.
5. 뇌파 파형 은 질병의 진폭이 증가함에 따라 임상과 일치하며, 주파수가 느려지고, 6 단계 A에서 F로, A 등급은 정상 EEG, 환자는 의식이 있으며, B에서 D 등급의 EEG로 분류됩니다. 증가의 진폭이 느려지고, 마음이 혼란스러워 (B 급), 스터 포 (C 급), 혼수 상태 (D 급) 및 D 급은 간성 뇌병증의 3 상 파동이며, 이는 고전압, 저주파 확산 3 상입니다. 웨이브, E- 레벨 진폭은 동일한 주파수에서 감소하고, 환자는 깊이 혼수하며, F- 레벨 EEG 활동은 완전히 중단됩니다.
6. 집중 치료 는 부정맥과 칼륨 변화와 호흡, 비정상적인 혈압을 감지 할 수 있습니다.
7. CT 는 간 크기의 변화를 관찰 할 수 있으며 전후에 비교할 수 있으며 뇌 부종의 상태를 관찰 할 수 있습니다.
8. 자기 공명 검사 자기 공명 분광법은 뇌의 젖산염 함량을 결정하는데 사용되며 뇌의 젖산염이 증가하면 예후가 나쁩니다.
9. 주사 후 99 锝 T- 디 에틸렌 트리 아민 펜타 아세트산 갈 락토 실 인간 혈청 알부민 (99mTc-GSA)으로 전산화 된 감마 사진을 스캐닝하는 간 방사성 핵종 감마 카메라)에서간에 99mTc-GSA의 수용체 결합을 관찰하고 간 기능의 예비를 결정하고 예후를 결정하는 데 도움이됩니다.
10. 경 막내 두개 내 압력 모니터링은 일반적으로 두개 내 압력을 모니터링 하기 위해 등급 III-IV 간 뇌병증에 설치하는 것이 좋으며, 치료 후 두개 내 압력은 2.7 kPa (20 mmHg)보다 낮아야합니다.
진단
fulminant 간부전의 진단 및 진단
간부전 진단 fulminant 간부전의 진단은 임상 황달, 간 수축 및 뇌병증에 근거해야하며, 생화학 검사에는 고 빌리루빈 혈증, 높은 트랜스 아미나 제 활성, 프로트롬빈 및 응고 인자 V와 같은 극심한 응고 인자가 있습니다. 복부 초음파 검사로 축소하면 만성 간 질환 징후 또는 공간 점유 병변뿐만 아니라 혈관 및 담관 상태가 있거나없는 간 크기 및 구조적 변화를 관찰 할 수 있습니다. 병원 진단은 상세한 임상 분석 및 혈청 학적 및 독성 학적 실험을 기반으로해야합니다 마지막으로 조직 학적 검사도 시행 할 수 있는데, 이들 환자의 심한 응고 병증으로 인해 경피적 간 생검보다는 경정맥을 통해 간 생검을 실시해야한다.
차별 진단
1. 정신 질환 정신 증상이있는 간성 뇌병증의 유일한 증상은 정신 질환으로 쉽게 잘못 진단되기 때문에 정신 장애의 원인이 분명하지 않은 환자는 간성 뇌병증의 가능성에주의해야합니다.
2. 당뇨병 성 케톤 산증, 저혈당증, 요독증, 고 나트륨 혈증, 저 나트륨 혈증 등과 같은 대사성 뇌병증. 해당 기본 질병 이력에 따라 관련 실험실 검사와 함께 혈액 가스 분석이 식별에 도움이됩니다.
3. 다양한 뇌 혈관 사고 (뇌출혈, 뇌경색, 경막 하 출혈), 두개 내 종양, 뇌 농양, 뇌염, 수막염 등의 뇌 병변은 신경계의 증상 및 징후에 따라 혼수 상태 및 혼수 상태로 나타날 수 있습니다. 뇌척수액 검사뿐만 아니라 뇌 CT 또는 MR 검사와 함께 가장 명확하게 진단 할 수 있습니다.
4. 알코올 남용 이력, 약물 이력 및 특수 직업 노출 이력에 따라 알코올 중독, 약물 중독 및 중금속 중독으로 인한 독성 뇌병증, 실험실 테스트와 결합하여 감별 진단, 특히 알코올 관련 질병에 대한주의 철수 후 급성 알코올 중독 및 금욕 증후군과 같은 식별은 HE와 유사하며, 식별의 핵심은 음주력, 높은 혈중 알코올 농도, 금욕 중 서맥, 열 및 진전입니다.
