복잡한 선형 어린선
소개
복잡한 선형 ichthyosis 소개 ichthyosislineariscircumflexa는 Netherton 증후군으로도 알려져 있으며, 건강 검색은 상 염색체 열성 장애입니다. 병인은 건강 검색에 대해 여전히 명확하지 않습니다. 출생시 또는 출생 직후의 건강 검색, 일반화 된 철새 또는 다중 링 홍반 및 비늘 건강 검색을위한 피부 병변. 일반 홍반과 건조하고 가늘고 비늘은 건선의 병리와 같습니다. 비특이적 변화를 보여줍니다. 조기는 ichthyosis-like erythroderma와 구별되어야합니다. 다중 링 병변 및 모발 이상을 확인할 수 있습니다. 0.1 % 비타민 A 산 크림을 외부에서 적용 할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드의 사용은 증상을 완화시킬 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 % -0.002 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 지속적인 색소 성 홍반, 건선
병원균
복잡한 선형 ichthyosis의 원인
질병의 원인 :
Netherton 증후군으로도 알려진 ichthyosis linearis circumflexa가 상 염색체 열성 장애라는 것은 확실하지 않습니다. 출생시 또는 출생 직후에 나타납니다. 피부 병변은 뚜렷한 "양쪽"척도 및 특이성으로 둘러 싸인 일반화 된 양측 또는 다 환성 홍반 및 비늘이 특징입니다. 일반 홍반과 건조하고 가늘고 비늘은 건선과 같습니다.
병인 :
병인은 아직 명확하지 않습니다.
예방
복잡한 선형 ichthyosis 예방
겨울철 기후가 건조하면 피부 손실이 상대적으로 증가하고 피부 병변이 심해집니다. 따라서 겨울은 관리의 초점이며, 당근, 버터, 고구마, 대구 간유, 엽록소 및 돼지 간과 같은 비타민 A가 풍부한 음식을 더 많이 섭취하십시오. 겨울에는 목욕을하지 않는 것이 좋습니다 비누를 너무 많이 사용해서는 안됩니다 목욕 후 피부 관리 오일을 사용하여 피부를 부드러움으로부터 보호하고 비늘을 줄이며 적절한 수분과 적절한 영양분을 유지해야합니다. 또한 옷을 따뜻하게 유지하고 추위를 피하고 피부를 자극하기 위해 매운 자극을 피하십시오. 이것은 환자를 편안하게 만들고 상태를 완화시키고 예방합니다.
복잡
복잡한 선형 ichthyosis 합병증 지속성 색소 성 홍반 건선
비늘, 비정상적인 색소 침착, 비정상적인 모발.
징후
쇠약 한 선형 ichthyosis 증상 일반적인 증상 모발 비정상 편평 색소 병변 국소 이동성 홍반
출생시 또는 출생 직후, 병변은 일반화 된 철새 또는 다중 고리 홍반 및 비늘이며, 명백한 "양쪽"비늘이 있고, 구체적이며, 일반적인 홍반 및 마른 가느 다란 비늘은 건선과 같으며 몸통과 근위 말단의 발진은 다형성이며, 오래된 피부 병변이 가라 앉은 후에 위축, 흉터 또는 색소를 남기지 않고 다른 부위에서 새로운 고리 병변이 발생할 수 있습니다. 사춘기 동안 진정, 피부 병변이 완화 될 수 있지만 거의 자동으로 사라지지 않고 비정상적인 머리카락, 짧은 머리, 파삭 파삭 한, 둔한, 눈썹, 속눈썹 부족, 치아, 손톱이 정상일 수 있습니다.
확인
소용돌이 치는 선형 ichthyosis
조직 병리학 : 비특이적 변화 : 가시 층의 두껍게하기, 표피의 신장, 한계 각화증의 손상, 중심 고 각화증, 과립층의 두껍게하기 및 각질화 불량, 진피에서의 혈관 확장,
진단
복잡한 선형 ichthyosis의 진단 및 식별
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
조기 식별은 ichthyosis-like erythroderma와 구별되어야하며, 다수의 환형 병변 및 모발 이상이 확인 될 수 있습니다.
