특발성 폐혈류증
소개
특발성 폐 혈액 증 소개 특발성 폐 헤모글로빈 증 (IPH) (철은 폐에 위치)은 혈액이 모세 혈관에서 폐로 누출되어 알 수없는 이유로 드물고 심각한 질병입니다. 이 질병은 주로 어린이에게 영향을 주지만 성인에서도 나타납니다. 모세 혈관에서 누출되는 일부 혈액은 폐의 투명한 세포에 의해 삼킬 수 있습니다. 혈액의 분해 생성물은 폐 조직을 자극하여 흉터를 형성합니다. 주요 증상은 조혈이며, 그 빈도와 범위는 모세 혈관에서 폐로 누출되는 혈액의 양에 달려 있습니다. 호흡 곤란은 폐에 흉터가 형성된 후에 발생할 수 있습니다. 과도한 혈액 손실은 빈혈을 유발할 수 있으며 많은 출혈은 사망을 유발할 수 있습니다. 치료의 주요 목적은 증상을 완화시키는 것입니다. 코르티코 스테로이드 및 아자 티오 프린과 같은 세포 독성 약물은 발작을 조절하는 데 도움이됩니다. 과도한 혈액 손실이있는 사람은 수혈이 필요하며 저산소 혈증이있는 사람은 산소 요법을 받아야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐 고혈압, 폐 심장병, 심근 병증, 철분 결핍 빈혈, 호흡 부전
병원균
특발성 폐혈증
면역 인자 (30 %) :
많은 학자들은이 질환이 면역과 관련이 있다고 생각하는데, 혈청 IgG, IgA, IgM이 증가하고 IgA가 더 명백한 데 일부 환자에서는 호산구가 증가하고 폐 비만 세포가 집중되며 항핵 항체와 콜드 글로불린 항체가 양성입니다. 일부 경우는 부신 피질 호르몬, 면역 억제제 또는 혈장 교환에 의해 효과적이며, 이는 질병 및 면역 기능 장애를 지원합니다.
우유 알레르기 (20 %) :
우유 알레르기가있는 일부 어린이는 우유에서 피부 검사가 긍정적으로 이루어졌으며, 혈청이 우유 항원과 반응하는 것으로 밝혀졌으며, 우유가 중단 된 후 임상 증상이 사라 졌다고 저자는 Heiner가 우유 알레르기가있는 어린이의 4 건이 IPH로 진단되었다고보고했습니다. 이러한 환자를 Heiner 증후군이라고하지만 우유 알레르기가 모든 어린이의 발병을 설명하지는 않습니다.
유기 인 농약 노출과 관련 (10 %) :
그리스에서 Cassimos는이 질병을 앓은 30 명의 어린이를 대상으로 조사한 결과, 80 %의 아이들이 경제 상황이 좋지 않고식이 요법에서 단백질이 적어 시골에서 자라고 있음을 발견했습니다 .50 %의 아이들은 유기 인 농약에 지속적으로 노출 된 역사를 가졌습니다. Cassimos는 살충제가 일부 어린이에게이 질병을 유발할 수 있다고 생각하며 정확한 근거는 추가 조사가 필요합니다.
유전 적 요인 (10 %) :
부모 또는 형제 자매와 쌍둥이 사이의 밀접한 관계로 인해 유전 적 요인으로 진단되었지만 유전자 확인은 이루어지지 않았습니다.
폐포 상피 세포 발달 및 기능 장애 (15 %) :
그것은 폐포 모세 혈관의 안정성을 파괴하고 반복적 인 출혈을 유발하지만 상피 세포 이상의 원인은 아직 명확하지 않습니다.
비정상 폐 섬유증 (10 %) :
탄성 섬유에는 비정상적인 산성 점액 성 다당류가있어 혈관벽을 약화시키고 확장시킵니다.
병인
일반 시험
폐의 모양은 갈색과 고형이며, 무게와 부피가 증가하고, 표면과 절단면이 출혈 지점에 흩어져 있으며 갈색 색소가 확산되고, 상악 및 종격동 림프절이 부어 오르고 헤 모시 드린은 갈색과 급성입니다. 출혈이 관찰 될 수 있으며, 만성 간질에서 확산 성 간질 성 섬유증이 더 명백하다.
2. 광학 현미경
폐포 상피 세포 부기, 변성, 흘리기 및 증식, 적혈구 또는 헤 모시 드린을 함유하는 식세포, 폐포 벽 탄성 섬유 변성, 모세관 증식, 기저막 비후, 폐 동맥 탄성 섬유 변성 헤 모사이 드린, 친수성 섬유증, 히 알린 화, 림프관 주변 림프구, 혈장 세포 및 헤 모사이 드린 대 식세포의 침윤, 림프관 확장, 질병의 후기 단계에서 확산 성 폐 섬유증, 폐기종 , 기관지 확장증 등
3. 전자 현미경
광범위한 폐포 모세관 손상, 내피 세포 부종, II 형 폐포 상피 세포 증식, 기저막의 초점 파열, 기저막의 단백질 침착, 기저막의 정상 구조 상실.
예방
특발성 폐 헤 모시 드린 예방
우유, 유제품 또는 글루텐으로 인한 IPH는 금지되어야합니다.
복잡
특발성 폐 조 혈증 합병증 합병증 폐 고혈압 폐 심장 질환 심근 병증 빈혈 빈혈 호흡 부전
1. 폐 고혈압은 광범위한 폐 간질 성 섬유증에 이어 폐 심장 질환 및 심부전으로 발생할 수 있으며, 소수의 환자가 심근 병증으로 발전하여 사망 할 수 있습니다.
2. 큰 간과 함께, 비장 비대도 더 일반적입니다.
3. 허혈성 빈혈과 병용. 자발적인 폐내 출혈로 인해 폐의 헤모글로빈이 퇴적되고 가래에서 대부분의 철분이 손실되므로 질병의 빈혈은 만성적 인 혈액 손실로 인한 철분 결핍 빈혈이며, 이는 폐출혈 및 호흡 부전과 결합 될 수 있습니다. .
징후
특발성 폐 조 혈증 증상 일반적인 증상 헤 모시 드린 우울증 반복 출혈 성 호흡 곤란 저 열병 가슴 압박 피로 정체 혈액 창백
임상 증상 및 병변은 정도와 성능이 다릅니다.
급성 출혈 기간은 갑작스런 발병, 호흡 곤란, 기침, 조혈, 빈혈, 조혈의 발병률이 다소 줄어들 수 있으며 환자는 흉부 압박감, 호흡 곤란, 빠른 호흡, 심계항진, 피로, 저열, 창백한 얼굴, 폐 검사가 정상일 수 있음 심근염, 부정맥, 심실 막힘 및 갑작스런 사망이 발생할 수 있습니다.
기침, 조혈, 재발 성 호흡 곤란, 반복 된 폐포 출혈의 만성 재발 에피소드는 폐의 광범위한 간질 성 섬유증으로 이어지고, 환자는 종종 만성 기침, 호흡 곤란, 저열, 빈혈, 전반적인 피로, 피로, 질병의 후기 단계가 폐에 의해 복잡해질 수 있습니다 붓기, 폐 고혈압, 폐 심장 질환 및 호흡 부전, 일부 환자는 클럽 활동을 할 수 있으며, 일부 환자는 간 비대 비대를 가질 수 있습니다.
확인
특발성 폐 hemosiderosis의 검사
1, 혈액 사진 : 폐포 대식 세포에서 철 증착으로 인한 철 결핍 소세포 hypochromic 빈혈, 망상 적혈구 증가, 합성 헤모글로빈, 혈청 철 및 철 포화가 크게 감소, 적혈구 소금 취성으로 수송 할 수 없음 테스트는 정상적이며 말초 혈액 호산구 증가, 적혈구 침강 속도 증가 및 폐포에서 헤모글로빈 증가, 혈청 빌리루빈 증가, 혈청 IgA 증가, 직접 Coombs 테스트, 응축 설정 테스트 및 phagic agglutination 테스트는 긍정적일 수 있습니다. 혈청 젖산 탈수소 효소를 증가시키고 심장의 심전도가 비정상적 일 수 있습니다 위액, 기관지 폐포 세척액 또는 폐 생검 조직에서 발견되는 전형적인 헤 모사이 드린 대 식세포는 진단에 중요합니다.
2, 혈액 가스 분석 : 보다 정상적인 조기, 폐포 출혈 또는 광범위한 폐 간질 섬유증 환자, PaO2 감소, 정상 또는 감소, 심한 경우는 제 1 형 호흡 부전, 늦은 폐기종, 폐 심장 질환 및 호흡 부전으로 나타날 수 있습니다 PaO2 감소 시점에서, PaCO2는 상승 될 수 있고 혈액 가스 분석은 II 형 호흡 부전으로 표현 될 수있다.
3, 폐 기능 검사 : 폐포로 인한 급성기, 적혈구 헤모글로빈은 일정량의 CO를 섭취 할 수 있으므로 폐 기능의 CO 확산이 증가했습니다 .Dco는 빈혈의 헤모글로빈 값으로 교정해야합니다, 만성 폐 섬유증, 폐 분산 감소 된 기능, 폐 순응도, 총 폐량 및 잔여 부피, 제한적 인공 호흡 기능 장애, 폐기종, 심부전, 최대 환기, 1 초 강제 호기 (FEV1) 감소, 혼합 환기 기능 장애.
4, X 선 검사 :
(1) 급성 발작 : 흉부 X 선은 정상 일 수 있지만 다양한 증상, 더 일반적인 두 폐의 질감 증가, 두 폐의 확산 패치, 반점 같은 그림자, 중 폐 및 폐 폐장 및 폐까지 때때로 큰 반점이나 구름 모양의 그림자에 융합 될 수 있으며, 소수의 환자가 국소 적이거나 일방적 인 폐 병변을 보이는 경우가 많고 종격동 림프절이 확대 될 수 있으며 대부분의 경우 폐 병변은 1-2 주 내에 확실히 흡수됩니다. 몇 달 동안 또는 반복적으로 지속될 수 있습니다.
(2) 만성 발작 간헐적 기간 : 광범위한 간질 성 섬유증 변화를 보시고 심한 폐 조각에는 낭성 투명한 부위가있을 수 있습니다.
5, 흉부 CT 검사 : 흉부 CT 검사는 확산 된 작은 결절 그림자로서 양측 중간 및 하부 폐에서 조기에 발견 될 수 있습니다.
6, 폐 생검 및 광섬유 기관지 내시경 : 폐포 출혈, 광섬유 기관지 내시경은 기관지의 혈액에서 볼 수 있으며, 광섬유 기관지 내시경 폐 생검 또는 열린 폐 생검을 통해 다른 방법은 빛과 전자 현미경 병리 관찰로 수행 할 수 있습니다. 폐포 출혈의 원인을 확인하십시오.
진단
특발성 폐 hemosiderosis의 진단 및 진단
진단 포인트
조혈에 걸린 철 결핍 성 빈혈의 모든 사례는 특히 소아과 의사 가이 질병의 가능성을 고려하여 진단의 주된 원인 인 진단 및 오진을 피합니다.
1 임상 증상;
철분 결핍 빈혈의 2 가지 다양한 증상;
3 반복 된 객혈, 식세포 헤모 시린 입자, 폐 엑스레이 검사를 참조로 사용할 수있는 많은 대 식세포가 있습니다;
병리학 적 증거를 얻으려면 조건부 폐 생검을 실시해야합니다.
차별 진단
1.이 질환은 폐 출혈성 신장염 증후군 (폐 신경 증후군, Goodpasture 증후군)과 밀접한 관련이 있으며,이 질환은 사구체 신염이 동반되는 재발 성 폐포 출혈 및 철분 결핍 빈혈이 특징입니다. 또한 드문 질환으로 대부분의 환자가 젊은이이며 남성은 약 75 %이며 78 세 여성에 대한보고도 있으며 초기 증상은 종종 객혈과 호흡 곤란입니다 대부분의 조혈 엑스레이 검사에는 두 폐의 구름 샘플이 있습니다. 이미지를 침윤시킨 후 조혈이 재발하고 사구체 신염이 소변 단백질, 적혈구 및 캐스트에 나타나고 급성 사구체 신염의 임상 증상, 신장 기능이 진행되며 초기 질소의 대부분 혈종, 종종 몇 주 또는 몇 년 만에 요독증으로 사망.
2. 폐 hemosiderosis는 빈혈과 객혈과 다른 질병과 차별화됩니다 : 특히 기관지 확장증과 결핵, 후자 두 질병은 골수에서 사라질뿐만 아니라 증가하는 경향이 있습니다, 기관지 확장증 객담은 종종 화농성이며,이 질환에는 헤 모사이 드린 과립, 세포학 및 객담 및 폐 엑스레이 검사의 세균학 검사가 포함되어있어 이러한 질병을 쉽게 식별 할 수 있습니다.
3.이 질환의 일부 사례에서는 혈청 빌리루빈 증가, 요로 빌리루빈 증가, 망상 적혈구 증가 및 골수에서 과형성 빈혈이 있으며, 특히 조혈이 경증 인 경우 용혈성 빈혈이되기 쉽지만이 환자에서는 유리 헤모글로빈이 증가하지 않습니다. 글로빈의 조합은 감소되지 않으며, 가래의 세포 학적 검사와 폐의 조직 병리학 적 검사는 용혈성 빈혈과 구별 될 수 있으며, 영아와 어린 아이들이 삼키고 위장관 출혈로 임상 적으로 오인 될 것으로보고되었습니다. 질병의 경계를 개선하기 위해 상태와 필요한 실험실 및 X 선 검사 식별을주의 깊게 관찰하는 것은 그리 어렵지 않습니다.
