어린이의 소그나시아 증후군
소개
소아 작은 턱 변형 증후군 소개 Micrognathiasyndrome (micrognathiasyndrome)은 또한 구개 구개-작은 턱 기형-hypoglossal 증후군, 작은 하악-hypoglossal 증후군, 작은 턱 및 큰 혀 기형 증후군, 흡기기도 폐쇄 증후군, Robin 증후군, 피에르 로빈 증후군 등 이 상태는 신생아의 선천성 작은 턱 기형, 설측 설하, 구개열 및 구개기도 폐쇄로 특징 지어지며,이 증상으로 인한 호흡기 장해는 사망을 유발하며 발생률이 높습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 %-0.005 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 흡인 폐렴, 무기폐, 폐 고혈압, 폐 심장 질환, 영양 실조
병원균
소아에서 작은 턱 기형 증후군의 원인
원인 :
작은 턱 기형은 일반적으로 하악골 중심의 간섭 억제와 임신 중 영양 실조, 임신 중 특정 약물, 방사선 및 특정 독소 중독으로 인해 배아의 첫 4 개월 동안 발생하는 것으로 생각됩니다 구개 구개와 혀 처짐 트라이어드를 포함한 모든 종류의 기형은 더글러스가 출생 후 적절한 영양을 섭취 할 수 있다면 6 ~ 8 개월 안에 작은 턱 기형이 거의 정상으로 발전 할 수 있다는 사실을 발견했습니다. 유전 적 요인에 대한 충분한 증거가 없으며,이 기형이 유리 체내 거대 세포질 내포 바이러스 감염과 관련이 있음이 분명하며, 임신 4 주부터 임신 말기까지 바이러스 감염이 발생할 수 있으며 감염된 원시는 젊습니다. 대부분의 환자는 어머니의 임상 증상이 분명하지 않으며 바이러스가 태반을 통해 태아에 감염되면 임신 초기에 감염이 많을수록 태아의 참여가 더 심해집니다.
예방
어린이의 작은 턱 기형 증후군 예방
선천성 질병의 예방 방법, 예방 조치 및 기타 선천적 결함 질환에 따르면 선천적 결함의 발생률을 줄이고 반전시키기 위해서는 예방이 임신 전부터 태아까지이어야합니다.
1. 혼전 건강 진단 : 선천적 결함 예방의 예방 역할은 주로 혈청 검사 (B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV 등), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. ), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 관한 질문은 유전 질환 상담에있어 좋은 역할을합니다.
2. 임산부는 임신 중 산전 치료 과정에서 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 유독성 및 유해 중금속 등을 포함하여 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 선천적 결함에 대한 체계적인 검사가 필요합니다. 정기적 인 초음파 검사, 혈청 검사 등 필요한 경우 염색체 검사를 포함합니다.
비정상적인 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전한 여부, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후 방법 등을 판단하고 진단 및 치료를위한 실질적인 조치를 취해야합니다.
복잡
소아에서 작은 턱 기형 증후군의 합병증 합병증, 흡인 폐렴, 무기폐, 폐 고혈압, 폐 심장 질환, 영양 실조
기도 폐색으로 인한 흡인 폐렴 또는 무기폐, 흡기 천명, 폐 고혈압 및 폐 심장 질환, 종종 먹이 어려움, 영양 실조, 느린 성장, 동시 중이염에 용이함.
징후
소아 작은 턱 기형 증후군의 증상 일반적인 증상 폐 기능 부전 느리게 성장하는 갈비뼈와 흉골 흡입 ... 혀가 처지는 객담 팁과 바람 심방 circumflex 심방 중격 결손 특허 동맥 관절
새 같은 얼굴
이 증상은 턱이 작은 전형적인 "조류 모양의 얼굴"입니다.
구개열
구개열의 발생률은 약 50 %에서 68 %입니다.
3. 혀가 처짐
시상 하부기도가 막히는 경우 정상적인 상황에서는 혀뿌리가 하악 구와 결합 된 하악 인대의 견인 지지력에 따라 달라지기 때문에 앞쪽 위치에있을 수 있습니다. 기도 폐쇄, 모유 수유 장애로 인해기도 폐쇄를 유발하는 어린이는 흡기 작용과 빨기 힘을 향상시키기 위해 현대식 보충을 할 수 있습니다. 위장에 많은 양의 공기가 있으면 메스꺼움을 유발할 수 있으며 구토의 양이 하부기도로 흡입되어 흡인 폐렴 또는 무기폐로 이어질 수 있습니다 호흡기의 폐쇄 정도는 매우 다양 할 수 있습니다. 소리가 나고 깨어있을 때기도는 기본적으로 매끄 럽습니다. 호흡이 막히고 소리가 없으며 천명음이 후두 기원과 다릅니다.
4. 심혈관 질환
특허 관상 동맥 동맥류, 심방 중격 결손, 대동맥 굵기, 오른쪽 심장 등과 같은 심혈관 기형 환자의 약 20 %는기도 폐쇄로 인한 폐 고혈압 및 폐 심장 질환을 유발할 수 있습니다.
5. 기타
증상에는 눈의 결함, 골격 기형, 귀의 기형, 중이, 비정상적인 내이 구조, 청각 장애, 비대, 선천성 심장 질환 및 정신 지체가 동반 될 수 있습니다.
일반적으로, 출생 후 호흡기 경색의 흡입, 때로는 후두 이형성 및 갈라진 구개, 혀의 큰 폐색으로 인해 후두 천명, 청색증, 갈비뼈 및 흉골의 열등한 처짐이 동반 됨 뒤로 처지는 현상으로 인해 앙와위 자세에서 증상이 더욱 악화되며,이 아이들은 종종 먹이는 데 어려움이 있고, 빨거나 삼키기가 쉽지 않으며, 기침하기 쉬워 영양 실조, 체중 감소 및 느린 성장을 초래합니다.
갈라짐으로 인해 음식이 기관 및 유스타키오 관으로 침입하기 쉬우므로 흡인 폐렴 및 중이염이 발생하기 쉽습니다.
확인
소아 작은 턱 기형 증후군의 검사
말초 혈액 백혈구 수와 호중구는 동시 감염에서 유의하게 증가했습니다; 저산소 혈증 동안 PaO2는 PaO2에서 감소했습니다.
X 선 흉부 X 선, 심 초음파 검사, 심전도 및 기타 검사의 임상 선택에 따르면.
진단
소아의 작은 턱 기형 증후군 진단 및 진단
임상 증상에 따라 턱 변형이 적고, 혀 뿌리가 풀리지 않고,기도기도 막힘 및 기타 단계와 같은 특징이 진단 될 수 있습니다. 임상은 기관 이물질 및 코 폴립과 구별되어야합니다. 신생아에서 선천적 인 작은 턱 기형, 혀 처짐, 구개열 및 구내기도 폐쇄,이 질병으로 인한 호흡기 장해가 사망을 낳은 신생아는 발병률이 높습니다. 증상은 심각도가 다양하며, 가벼워서 스스로 빨아 먹을 수 있으며, 누워있을 때 호흡 곤란이없고, 심한 코 공급 및 기관 내 삽관이 있습니다. 환자는 작은 하악 기형, 혀뿌리 낙하, 높은 접합 아치, 호흡 곤란 및 수유 곤란을 가지고 있으며, 호흡 곤란이 발생하기 쉬운 위치에서 개선 될 수 있으므로 진단이 명확합니다.
