급성 망막 괴사 증후군
소개
급성 망막 괴사 증후군 소개 급성 망막 괴사 증후군 (ARN)은 바이러스 감염 (주로 수두 대상 포진 바이러스 및 단순 포진 바이러스 감염)에 의해 발생하는 안 질환으로, 일반적으로 망막 국소 괴사 및 망막 동맥염이 특징입니다 주요 망막 혈관염, 중간 유리체 불투명도, 그리고 나중에 망막 박리. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막 박리 망막 병증 유리체 출혈 백내장 시신경 위축
병원균
급성 망막 괴사 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환은 주로 수두 대상 포진 바이러스 또는 단순 포진 바이러스에 의한 것으로 여겨지는데,이 바이러스가 때때로 전방 포도막염을 유발하고 때로는 ARN을 유발하는 이유는 만족스럽지 않습니다.
(2) 병인
헤르페스 심플 렉스 바이러스 또는 잠복 바이러스로 감염된 후, 그들은 안구 운동 신경의 부교감 신경 섬유를 따라 홍채와 섬모에 도달하여 전 포도막염을 일으킬 수 있다고 생각됩니다. 중추 신경계에서는 바이러스 복제가 주로 제한됩니다 시각 핵과 시상 하부의 시신경 핵에서 바이러스는 뇌손 상성 축삭 수송을 통해 뇌에서 망막으로 전이되어 직접 세포 병리학 적 변화를 일으킬 수 있으며, 동시에 바이러스 감염은 면역 반응을 일으켜 면역 반응을 일으킬 수 있습니다. 망막의 괴사; 실험에 따르면 망막의 헤르페스 바이러스 감염이 T 림프구의 영향을받는 것으로 나타났습니다. 따라서 환자의 망막 혈관염이 바이러스의 직접적인 침입인지 면역 반응인지는 확실하지 않지만 T 세포가 ARN 발생에 중요한 역할을한다고 믿어집니다. 망막 혈관염의 출현은 의심 할 여지없이 망막 허혈을 증가시키고 망막 괴사를 촉진 할 것이며, 망막 장벽 기능의 파괴로 인해 단백질 및 염증성 케모카인이 유리체로 들어가고 증식 성 유리체 내막증, 망막 괴사를 유발합니다. 여러 망막 눈물 및 증식 유리체 광학 네트워크 병변은 늦게하는 경향이 망막 박리 환자 트랙션.
예방
급성 망막 괴사 증후군 예방
신체의 면역력을 향상 시키면 ARN의 발생을 예방할 수 있습니다.
복잡
급성 망막 괴사 증후군 합병증 합병증, 망막 박리, 망막 병증, 유리체 백내장, 시신경 위축
1. 망막 박리 :이 질환의 가장 흔한 합병증은 망막 박리이며, 발생률은 75 % ~ 86 %로 높으며, 종종 감염 회복 기간 (발병 후 1 개월에서 수개월)에서 발생하며, 레그 마토 겐성 망막 박리로 나타남 망막 눈물은 종종 배수이며, 전체 두께 망막 괴사, 유리 섬유증 및 견인과 관련된 괴사 및 정상 망막의 접합이 발생하기 쉬우 며 삼출성 망막 박리는 염증의 급성기에 발생할 수 있습니다.
2. 증식 성 유리체 망막 병증 : 이것은 많은 양의 삼출물, 염증 인자 및 염증성 케모카인이 유리체로 들어가기 때문입니다.
3. 망막 및 / 또는 시신경 신 혈관 막 형성 : 관류없는 망막 모세 혈관과 관련이 있으며, 망막 박리 후 소수의 환자가 망막 신 혈관 형성을 일으키며,이 새로운 혈관은 출혈이 일어나기 때문에 유리체 출혈을 유발합니다.
4. 동시 백내장 : 동시 백내장은 질병의 후반 단계에서 발생할 수 있으며 수정체의 후방 캡슐의 불투명도가 일반적입니다.
5. 기타 : 일부 환자는 시력 위축이있을 수 있고 개별 환자는 안구 위축이 있습니다.
징후
급성 망막 괴사 증후군의 증상 일반적인 증상 눈 통증 각막염 울혈 성 공막 외부 염증성 안압 망막 출혈 증가 아이섀도
1. 증상 : 환자는 보통 일 발적 발적, 눈의 통증, 눈 주위 통증, 자극 또는 이물질 감각이있는 신비로운 신비 술을 겪습니다. 일부 환자는 일반적으로 흐린 시력, 눈 앞의 검은 눈, 초기에는 명백한 시각적 손실이 없음을 호소하지만 황반의 침범 및 망막 박리로 인해 후기에 상당한 시력 손실이 발생할 수 있습니다.
2. 징후
(1) 전립선 병변 : ARN의 원래 영향을받는 부분은 중간 망막에 있고, 눈의 전방 부분은 이차이므로, 눈의 전방 부분은 일반적으로 온화하며, 가벼운 섬모 혼잡, 먼지 또는 양 같은 KP가 발생할 수 있습니다. 경증에서 중등도의 전방 챔버 섬광, 소량의 양의 전방 챔버 염증 세포, 접착 후 홍채에 흩어짐, 때때로 전방 챔버 농흉을 유발 함,이 염증은 전방 포도막염의 다른 원인과는 다릅니다. 안압 상승, 따라서 질병의 초기 단계에서 안압이 높은 사람들에게는이 질환의 가능성을 고려해야합니다.
면역 결핍이있는 일부 환자에게는 바이러스 성 각막염이 동반 될 수 있으며, 일부 환자에서는 확산 공막 염증, 공막염 또는 눈꺼풀 염증이 발생할 수 있습니다.
(2) 안구 후부의 병변 : 안구 후부의 변화는 주로 망막 괴사, 망막 혈관염 및 유리체 염증 반응을 포함한다.
망막 괴사 병변은 플라크와 같은 "엄지 손가락 모양"또는 큰 황백색 괴사 병변과 함께 말초 중반 망막에 처음 나타 났으며, 괴사 병변은 조밀하고 두껍게 보이며 중간에서 후방 극 망막으로 진행되었다. 위축 및 소금과 같은 색소 침착, 망막 혈관염은 일반적으로 망막 동맥과 관련이 있으며 정맥은 영향을받을 수 있으며 혈관염, 혈관 폐색 (혈관이 흰색 선이 됨)으로 나타납니다.이 혈관염은 망막 괴사 부위에서만 발생할 수 있습니다. 망막의 정상적인 모습으로 볼 때 약간의 망막 출혈이 동반 될 수 있습니다.
유리체 염증 반응은이 질환의 중요한 특징으로, 거의 모든 환자에서 발생할 수 있으며, 보통 중간 정도의 염증 반응, 유리체 불투명성, 염증 세포 침윤, 후기 유리 액 액화, 증식 성 변화 및 견인 망막 박리를 특징으로합니다.
위의 변화 외에도 일부 환자는 시신경염, 시신경 부종, 황반 부종, 구 심성 동공 결손 및 기타 변화가있을 수 있습니다.
확인
급성 망막 괴사 증후군 검사
ARN의 진단은 주로 전형적인 임상 증상, 검사실 및 보조 검사를 바탕으로하며, 특히 간접 안과 경 검사 또는 3면 검사를 통해 환자에 대해 심각한 안과 검사를 실시합니다. 진단은 어렵지는 않지만 임상 적으로 의심됩니다. 환자는 필요한 실험실 검사를 수행해야합니다.
1. 수성 유머 및 유리체 항체의 검출 : 면역 형광법을 사용하여 특정 항체를 검출 할 수 있습니다 눈에 특정 항 포진 바이러스 항체가 발견되면 진단에 도움이되고 혈청 특이 적 항체 검출도 진단에 도움이됩니다. 그러나 많은 ARN 환자는 음성 혈청 항체 또는 면역 복합체 검사 결과를 가지고 있으므로, ARN의 진단은 부정적인 결과에 의해서만 배제 될 수 없습니다.
2. 병리 조직 학적 검사 : 침습적 검사로이 질환의 임상 적 변화가 크며 의심되는 환자가 진단 유리체 절제술 및 / 또는 망막 생검을하는 것이 가능하며, 얻은 표본은 바이러스 배양, 조직학 및 면역 조직에 사용될 수 있습니다. 화학적 검사, PCR 검출, in situ hybridization 등, 시편 배양 결과는 긍정적이며, 조직 학적 검사에서 바이러스 봉입체와 전자 현미경은 바이러스 입자를 관찰하여 진단에 중요하지만, 배양 결과가 음성이고 바이러스 포함이 발견되지 않으면 발견 할 수 없습니다 ARN의 진단을 제외하고, 많은 수의 바이러스 표본이 전자 현미경으로 관찰되었으며 배양에서 부정적인 결과가 여전히 발생할 수 있음이 밝혀졌습니다.
3. 기타 검사실 검사 :이 검사는 ARN의 진단을 직접 확인할 수는 없지만, 특정 전신 질환을 배제하고, 임상 약물 치료를 안내하고, 약물의 부작용을 모니터링하는 등 아시클로버를 사용하는 사람들에게 매우 유용합니다. 혈액 세포 수, 크레아틴, 혈액 우레아 질소 및 간 기능 검사는 치료 전과 치료 중에 수행해야하며 치료 중에 정기적으로 추적 관찰해야하며, 흉부 X- 선 검사와 투베르쿨린 피부는 글루코 코르티코이드 치료를받을 예정인 환자에서 수행해야합니다. 활동성 결핵 또는 다른 기관에서 결핵을 배제하기위한 검사; 면역 억제 환자의 경우, 일부 감염 (매독과 같은)은 ARN의 임상 증상과 유사하게 보일 수 있으므로 환자는 HIV 항체와 매독을 검사해야합니다. 이들 질환을 제외하고, 혈청 안지오텐신 전환 효소, 톡소 플라즈마 항체 등의 검출 및 검사는 환자의 특정 조건에 따라 선택적으로 수행되어야한다.
1. 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 : 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술은 환자 중심의 시력 상실 원인, 감염 정도 등을 결정하는 데 매우 유용합니다. ARN에서 발생할 수있는 혈관 조영 변화는 다음과 같습니다.
1 망막 운동, 정맥의 분절 팽창, 색소 누출 및 혈관벽의 염색;
2 개의 망막 염료 누출, 고르지 않은 강한 형광;
3 개의 출혈 마스크 형광;
4 개의 국소 맥락막 충전 결함이 동맥 단계에서 보일 수 있으며, 이러한 변화는 국소 맥락막 염증 세포 응집 및 망막 색소 상피의 손상과 관련이있다;
5 중앙 망막 동맥 또는 그 가지의 방해;
6 정맥 단계에서는 활성 망막염 영역에 망막 관류가 없거나 적고 동맥 및 정맥 형광 모두 갑작스런“차단”모양을 나타내며이 형광“차단”은 ARN의 진단에도 도움이되지만 이러한 변화는 또한 거대 세포 바이러스 (CMV) 망막염 및 망막 독성에 대한 아미노 글리코 시드의 유리 체내 주사에서 볼 수 있으며;
도 7은 순환 기간 동안, 특히 시신경염 환자에서 시신경 염색을 볼 수 있으며;
황반의 8 방광 부종;
9 질병 회복 단계에서 망막 색소 상피의 변화로 인해 창과 같은 결함이 발생할 수 있습니다.
2. 급성 망막 괴사 증후군의 Indocyanine 녹색 혈관 조영술 검사는 맥락막 변화를 유발할 수 있으며, Indocyanine 녹색 혈관 조영술은 다음 병변을 찾을 수 있습니다.
1 맥락막 혈관 확장;
맥락막 혈관 투과성 증가에 의해 유발되는 2 개의 강한 색다른 형광;
약한 형광성 어두운 반점 3 개.
3. 기타 검사 : 초음파는 유리체 염이 안저의 가시성에 크게 영향을 미치는 경우 망막 박리의 유무를 결정하는 데 유용한 보조 검사 방법이며 시신경염으로 인한 시신경 시스 확대를 찾는 데 도움이됩니다.
능동 염증성 단계 전자 레토 그램 (ERG) 검사에서 a, b 파가 감소 될 수 있으며, 발진 전위 감소와 함께 또는 망막 전류 맵의 변화는 영향을받는 조직의 범위, 관련 정도, 중증 발생과 직접적으로 관련이 있습니다. ARN 유형의 조기 감지는 플래시 ERG 소멸로 볼 수 있습니다.
CT 스캔은 영향을받은 눈 또는 영향을받지 않는 눈의 시신경 확장이 확대되었음을 보여주었습니다 .MRI는 환자에게 시각 광선, 치아 암 및 측면 geniculate body의 변화가 있음을 발견했습니다. 이는 감염이 아교 축삭을 통해 전염되었을 수 있음을 시사합니다.
진단
급성 망막 괴사 증후군의 진단 및 진단
진단 포인트
미국 포도막염 협회 연구 및 교육위원회는 다음과 같은 진단 기준을 개발했습니다.
1 말초 망막에 하나 이상의 괴사 병변이 나타나고 병변의 경계가 명확하고 황반 영역의 손상이 드물지만 말초 망막과 동시에 존재하면 ARN의 진단을 배제 할 수 없습니다.
2 항 바이러스 약물을 사용하지 않으면 병변이 빠르게 진행됩니다.
3 질병은 고리 모양으로 진행됩니다.
동맥 침범이있는 4 개의 폐쇄성 망막 혈관 병증;
5 유리체 및 전실에서 유의 한 염증 반응, 시신경 침범, 공막염 및 눈의 통증은 진단에 도움이되지만 진단에는 필요하지 않습니다 .. ARN의 진단은 괴사의 범위에 의존하지 않으며, 위의 기준이 충족되는 한 진단이 가능합니다. .
차별 진단
ARN은 전방 포도막염, 유의 한 유리체 염증 및 망막 염증을 유발할 수 있기 때문에 진행성 외막 망막 괴사 증후군, 매 독성 망막염, 대 세포 림프종, 베체트 병, 급성 다 초점 출혈성 망막 혈관염, 세균성 내염, 곰팡이 내염, 육종과 같은 포도막염.
1. 진행성 외부 망막 괴사 증후군 : 진행성 외부 망막 괴사 증후군은 면역 저하 환자에서 헤르페스 바이러스 감염 후 발생하는 독립적 인 괴사 성 망막염으로, 괴사 성 망막염의 빠른 진행이 특징입니다. ARN과는 달리 망막 혈관염이 거의 발생하지 않거나 유리 염이 발생하는 빈도가 적으며, 후극이 질병의 초기 단계에 관여합니다.
2. 거대 세포 바이러스 (CMV) 망막염 : CMV 망막염은 면역 억제 또는 전신 CMV에 감염된 신생아에서 발생하며, 질병의 진행 과정이 길고 느리게 진행되며, 병의 초기 단계는 종종 후방 망막을 포함하며 병변은 치밀하지 않습니다. 황백색 괴사 병소, 과립 모양의 염증 변화, 일반적으로 아치 혈관을 따라 병변이 있고 종종 시신경을 포함하지만, 유리체 염증 반응은 종종 가볍고 CMV 망막염의 말초 부분이 종종 나타나기 전후에 나타납니다 좁은 방향의 괴사 부위에서는 괴사가 종종 색소 부위와 후부에 인접하며, CMV로 유발 된 망막 괴사는 망막 및 망막 하 삼출이 동반되는 독특한 "부러진 치즈"와 유사한 모양을 가지고 있습니다. 그러나 망막 박리의 발생률은 ARN의 발생률만큼 높지 않으며, 이러한 특성에 따라 ARN과 구별 될 수 있습니다.
3. 톡소 플라스마 망막 맥락 막염 : 면역 억제제에서 톡소 플라즈마 곤디는 광범위한 망막 괴사 및 심한 유리 염을 유발할 수 있으며, 안내 액 및 혈청 특이 적 항체 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 진단 치료 또는 치료가없는 경우, 혈청 특이 적 항체 및 임상 변화가 동적으로 관찰되어 진단을 결정합니다.
4. 매독 망막염 및 망막 혈관염 : 매독은 망막 동맥염, 색다른 망막 불투명도 및 유리 염을 유발할 수 있으며 HIV 감염 환자, Tremella 및 Borrelia 혈청 검사에서 광범위한 망막 손상을 유발할 수 있습니다. 진단에 도움이됩니다.
5. 안내 림프종 : 안내 림프종 (이전에는 망상 세포 육종으로 알려짐)은 ARN과 유사한 변화를 유발할 수 있으며, 장기간의 질병, 급성 염증의 비정형 징후이지만 망막 색소 상피가 동반되는 망막 하 병변을 유발하기 쉽다 큰 망막 괴사가없는 해리, 유리체 생검은 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
6. 베체트 병 포도막염 : 베체트 병은 망막염과 상당한 망막 혈관염을 유발할 수 있으며, 종종 명백한 전방 세그먼트 염증, 전방 챔버 농흉의 높은 발생률 및 재발을 동반합니다. 반복적 인 공격, 빈번한 재발 특성, 재발 성 구강 궤양, 다형성 피부 병변, 생식기 궤양, 관절염, 중추 신경계 침범 등과 같은 명확한 전신 증상이 동반되는 환자는 일반적으로 어렵지 않습니다. ARN 단계 식별.
7. 외인성 세균성 안 구내염 : 외인성 세균성 안 구내염은 종종 안구 외상의 병력 또는 안내 수술의 병력, 염증의 빠른 진행, 상당한 전방 세그먼트 염증 및 유리체 염증 및 세포 도말 검사를 갖는다 안내 액을 이용한 세균 배양은 진단에 도움이됩니다.
8. 육종 유사 포도막염 : 육종 유사 포도막염은 종종 비교적 느린 진행, 홍채의 많은 결절 변화, 및 안저 변화가 주로 혈관벽 주위의 육아 종성 염증으로 나타납니다. 전형적인 "양초 파열 점"이 발생하고, 망막 괴사가 발생하지 않으며, 흉부 X- 선 검사 및 혈청 안지오텐신 전환 효소 수준 결정이 진단 및 감별 진단에 도움이됩니다.
9. 중간 포도막염 : ARN이 명백한 유리체 염증 반응을 유발할 수 있지만, 섬모의 평평한 부분과 유리체의 기저부에 눈과 같은 병변을 일으키지 않으며, ARN의 전형적인 망막 괴사는 중포도에서 보이지 않습니다. 이러한 특성을 바탕으로 막 염증은 두 가지를 쉽게 구분할 수 있습니다.
