스타가르트병
소개
스타가 르트 병 소개 스타가 르트 병의 대부분은 영구치의 성장기에서 시작되는데 망막 색소 상피층에서 유래하는 상 염색체 열성 유전병으로 환자는 두 눈으로 고통 받고 동시에 발생합니다 성별에는 큰 차이가 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 우울증, 신경 쇠약, 불면증
병원균
스타가 르트 병의 원인
질병의 원인 :
안저의 노란색 반점은 대부분 상 염색체 열성 질환으로, 가까운 친척의 후손에서 흔하며, 많은 형제 자매가 아프고 일부가 지배적으로 상속되며 산발적 인 경우가 있습니다.
병인 :
메커니즘은 불분명하지만, 망막의 깊은 층에있는 노란색 반점은 망막의 색소 상피와 다량의 리포 푸신 침착 물에서 점액 다당류 인 것으로 밝혀졌습니다.
예방
스타가 르트 질병 예방
친척의 결혼을 피하고 태아 검사와 태아 진단을하는 것은 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 다이어트는 가볍고 영양가 있으며 다이어트의 균형에주의를 기울입니다. 매운 음식을 피하십시오. 더 신선한 야채와 과일을 섭취하십시오. 신선한 야채와 과일에는 신체에 필요한 많은 영양분이 포함되어 있습니다. 질병에 대항하는 신체의 능력을 향상시키기 위해 면역 강화 식품을 더 섭취하십시오.
복잡
스타가 르트 질병 합병증 합병증 우울증 신경 쇠약 불면증
우울증, 신경 쇠약, 불면증, 간질 및 기타 증상과 관련이 있습니다.
우울증은 조울증의 발작의 한 형태입니다. 우울증은 낮고, 생각은 느리고, 말의 움직임은 전형적인 증상으로 줄어 듭니다. 우울증은 환자의 삶과 업무에 심각한 영향을 미치며 가족과 사회에 큰 부담을 안겨 주며 우울한 환자의 약 15 %가 자살로 사망합니다.
신경 쇠약은 뇌 및 신체 기능 장애를 특징으로하는 신경증이다. 흥분하기 쉽고 피로를 느끼기 쉽다는 특징이 있으며, 종종 긴장, 문제, 과민성 및 근육 긴장 통증 및 수면 장애와 같은 다른 생리적 증상을 동반합니다. 이러한 증상은 신체 질환과 뇌 유기 병변에 이차적이지 않으며 다른 정신 장애의 일부가 아닙니다. 그러나 환자는 병에 걸리기 전에 지속적인 정서적 스트레스와 정신적 스트레스를받을 수 있습니다.
징후
Stargardt의 질병의 증상 일반적인 증상 안저 변화, 맹인 맥락막 이형성증, 시각 장애
긴 과정에서 초기 단계, 고급 단계 및 후기 단계로 나눌 수 있습니다.
1. 초기 안 저는 완전히 정상이지만 중심 시력이 크게 감소하여 약시 또는 구루병으로 오진하기 쉽습니다.이 시점에서 FFA 검사를 받으면 많은 약한 노란색 반점을 볼 수 있으므로 FFA가 질병입니다. 조기 진단은 매우 중요합니다.
2. 개발 기간 동안 가장 빠른 안저 변화는 중앙 반사가 사라지고 짙은 노란색 반점에서 회색-황색 반점이 보이고 가로 지름이 1.5-2 PD이고 지름이 1.0-1.5 PD 인 수평 타원형 경계를 갖는 명확한 위축 구역이 형성된다는 것입니다. 그것은 구타 청동 위축 영역과 같습니다 (그림 2). 질병이 진행되는 동안 위축 영역 주위에 노란색 반점이 나타나고 위축 영역이 확장되어 매우 천천히 지속적으로 발달합니다. FFA는 후부 전체를 침범 할 수는 있지만 일반적으로 상하 측 망막의 중앙 및 원위 동맥을 넘어 확장되지 않으며 적도에 도달하지 못합니다. 벌레 같은 작은 형광 반점이 있는데, 이는 안료 상피 손상에 의해 나타나는 일종의 형광 형광입니다.
3. 병의 말기에는 황반의 맥락막 혈관이 경화되고 위 축적이며 불규칙적 인 색소가 나타나는 곳에서 볼 수 있으며, 이는 맥락막 모세관이 손상되었음을 나타냅니다. 어바인 등은이 손상이 망막 신경에 이차적이라고 추측합니다. 기능 및 신진 대사의 장기간 상실을위한 상피 외층 및 안료 상피층의 불용성 위축.
이 질환의 일부 경우, 특히 황삭 안저가있는 경우 FFA는 맥락막 침묵 징후 (또는 어두운 맥락막, 어두운 맥락막)로 볼 수 있습니다 .Newsome은 맥락막 배경 형광 손실, 맥락막 부재), 즉 플루오 레세 인 나트륨이라고합니다 맥락막 순환이 약하고 배경 형광이 약하고 형성 원인이 불분명 한 경우 망막 색소 상피 세포에 리포 푸신과 같은 이상 물질이 축적되어 청색 파장의 여기 광을 흡수하여 형광이 여기되지 않도록 할 수 있습니다.
확인
스타가 르트 질병 검사
유전자 검사.
1. 안저 형광 혈관 조영술 형광 혈관 조영술은 안저의 변화없이 안저의 조기 진단에 도움이되며, 이때 중앙 색소 상피의 초기 위축의 더럽혀진 형광을 종종 볼 수 있습니다. 색소 상피 세포에서 비정상적인 물질의 확산 증착으로 인해 맥락막 형광이 차단되어 배경 형광이 전반적으로 감소하고 희미한 배경에서는 망막의 모세 혈관이 평소보다 선명하게 보입니다. "맥락막 침묵"(그림 6), 그러나이 현상은 일반적으로 황반 위축 주위의 색소 상피가 주변 환경으로 변하지 않은 기간, 질병의 특정 단계에서만 볼 수 있습니다. 이 영역에 황색 스폿 확산 및 확산 색소 침착이 많은 경우 백그라운드 형광은 일반적으로 약화되지 않고 향상됩니다.
망막의 황색 반점이 두꺼우면 형광 점이 보이지 않는 것처럼 보이며, 흡수가 적 으면 형광 반점이 보이고, 대비가 관찰되면 황색 반점과 반점 사이의 색소 상피가 보이고 형광을 나타냅니다. 안료 상피에서 확산 위축이 발생했다.
진행된 경우에, 황반의 "표적"안료 상피 위축은 맥락막 모세 혈관 위축과 관련 될 수 있으며, 여기에서 맥락막 대 혈관이 노출된다.
2. 전기 생리 학적 검사는 초기의 시각적 전기 생리 학적 검사에서 명백한 변화를 보이지 않았지만 병변이 발달하는 동안 황색 반점이 점진적으로 나타나면서 EOG가 비정상적으로 나타나기 시작했고, 빛의 피크가 감소했으며, 아덴 비율이 감소했습니다. ERG는 정상일 수 있으며 병변이 확산되고 중추 및 말초 망막이 관련된 경우 FERG는 비정상적입니다 .a 파 손상은 b 파 손상보다 훨씬 큽니다 중앙 원추 기능의 손실은 주로 PERG 이상에 의해 발생하며 PERG는 기본적으로 꺼지는 경향이 있습니다. 이 변화는 시력 및 질병의 정도와 양의 상관 관계를 보였으며 병변 초기에는 시력이 심각하게 손상되지 않았을 때 PVEP의 비정상 률이 약 50 % 였고 황반 병변이 심할 때 PVEP의 비정상 률은 100 %였다.
3. 일부 환자가 감소했는지 암 적응 검사.
진단
스타가 르트 질병의 진단
진단 기준
이 질환의 시각 기능은 중앙 시력이 처음에는 현저히 떨어지고, 진행 단계와 후기에는 키가 나쁘다는 것인데, 환자는 밤에는 실명이없고 실명의 정도가 다양합니다. 시야 검사는 처음에 어두운 점을 찾을 수 있습니다. 시행 기간이 끝나면 위축 영역의 크기에 해당하는 어두운 점이 생겨 말초 시야는 일반적으로 변하지 않으며, 초기에는 컬러 시력 장애를 감지 한 후 점차 강화할 수 있으며, 전체 필드 ERG 및 다 초점 전기 망막도 (mERG)에는 명백한 이상이 없습니다. 큰 변화가 있었으며, 이는 소포 손상이 심각하고 EOG 피크 대 어두운 비율 (LP / DT)이 정상이거나 감소했음을 나타냅니다.
병력, 시각 기능 검사, 안저 증상 및 플루오 레세 인 혈관 조영술의 특성에 따르면이 질환을 진단하는 것은 어렵지 않으며 유전 적 요인과 관련이 있으며 가족 조사에 사용될 수 있습니다.
차별 진단
1. 중추 종양 망막 맥락막 위축 (중앙 거점 망막 맥락막 위축)이 질환은 상 염색체 우성 유전 질환이며, 두 눈의 홍반은 망막 맥락막 위축의 대칭 경계를 가지며, 주위 안저 정상 형광 혈관 조영제 황반 맥락막 혈관 투과성이 크며 말기에는 공막이 염색되는데, 원뿔의 어두운 부분은 비정상적으로 검사되지만 막대 부분은 정상이며 색각은 적 록색입니다.
2. 원뿔 이영양증 또는 원뿔 변성이 질환은 또한 상 염색체 우성 유전 질환, 희귀 선천성 황반 변성 질환, 초기 중심 시력 상실, 광 공포증, 안구입니다 진전, 황반 부위의 색소 상피 세포의 각막 또는 괴사 검사, 색소 침착 부위의 형광 혈관 조영술은 표적 심장과 같은 강한 형광을 나타냅니다. 전기 생리학은 비정상적인 ERG를 보여줍니다. 밀교 ERG는 정상이며, EOG는 정상입니다. 적색 또는 청색 또는 풀 컬러 실명을 확인하십시오.
