양성 머리 조직구증
소개
양성 머리 조직 구증 소개 Bencepcephalichistiocytosis (BCH)는 세포질에 Birbeck 입자가없는 조직 구의 증식을 특징으로하는자가 치유 비 -Langerhans 세포 조직 구증이다. 과립 LG), S-100 단백질 및 CDIa (OKT6) 음성에 대한 면역 조직 화학 염색. 이 질병에는 어린이와 성인에서 발생하는 일련의자가 치유 질환이 포함되며 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인 및 기분과 영양과 관련이있을 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 0.02 %-0.05 %입니다 취약한 사람 : 3 세 이전의 유아에게 적합 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 구진 혈관 신생
병원균
양성 머리 조직 구증의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 원인은 명확하지 않으며 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 특정 상관 관계가있을 수 있습니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않습니다. 임상 적 및 조직 병리학 적 소견이 중복되기 때문에, 전신성 발진 조직 구증, 유포 된 xanthoma 및 황색 육아종과 밀접한 관련이있는 양성 머리 조직 구증을 시사한다.
예방
양성 머리 조직 구증 예방
이 질환의 원인은 명확하지 않으며 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 특정 상관 관계가있을 수 있습니다. 따라서 원인에 대해 질병을 직접 예방하는 것은 불가능합니다. 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료는이 질병의 간접 예방에 중요하며 감염 합병증의 발생률을 줄일 수도 있습니다. 기존 감염 환자의 경우 가능한 빨리 항생제를 사용해야합니다.
복잡
양성 머리 조직 구증 합병증 합병증, 구진 혈관 신생
이 질환은자가 면역 질환에 속하며 예후는 좋으며 대부분의 환자는 스스로 치료할 수 있으므로 매우 경미하며 일반적으로 합병증이 없습니다. 환자에게 피부 가려움증과 긁힘이있을 경우 피부가 파열되어 세균 감염이 발생할 수 있으며, 심한 경우 패혈증이 발생할 수 있으며 열, 두통, 리듬 증가 및 빠른 호흡과 같은 전신 중독 증상이 발생할 수 있습니다.
징후
양성 머리 조직 구증 증상 일반적인 증상 구진 조직 세포 증식 두피 괴사
이 병은 드물며 1971 년 이전에 30 건만이보고되었으며, 3 세 이전의 영유아에서 발생하며 남녀의 발병률은 거의 같으며 발진은 무증상, 약간 둥글거나 타원, 옅은 붉은 색과 갈색입니다. 지름 2-8mm의 황색 여드름, 피부 병변은 얼굴의 윗부분, 주로 눈꺼풀, 이마 및 뺨에서 처음에 발생하며, 나중에 전체 머리, 귀 뒤, 뒷머리 및 목 뒤에서 발생할 수 있습니다. 피부 병변의 수는 1 개에서 100 개까지 다양하며 계속 발생하며, 점막과 내부 장기는 침해되지 않으며 8 개월에서 4 년 동안 손상을 입으면 흉터를 남기지 않고 피부를 잃을 수 있습니다.
확인
양성 머리 조직 구 검사
조직 병리학 : 초기 손상은 명확하게 침투되어 얇고 평평한 표피에 단단히 부착되어 있습니다. 침윤 된 세포의 대부분은 다형성 핵, 염색질 스파 스, 때로는 세포질 유리, 부실한 조직 세포입니다 성 손상, 산핵 또는 클러스터 림프구 및 소수의 호산구 혼합, 조직 세포 S-100 단백질 및 CDIa (OKT6) 음성, CD11b의 면역 조직 화학적 검사 이외에 다핵 거대 세포 주변에 핵 핵이 몇 개 있습니다. CD4 양성, 초 미세 현미경 검사 결과, 모든 조직 세포에서 직경이 500-1500mm 인 많은 막이 있으며, 조직 세포의 거의 1/4이 중간에 약 6mm 전자 미세 밀도 막과 약 8mm 투명 갭의 두 층으로 보입니다. 쉼표와 같은 신체,이 쉼표와 같은 신체는 진단 적 가치가 없습니다.이 비슷한 신체는 황색 육아종, 전신 발진 조직 구증, 랑게르한스 세포 조직 세포에서도 볼 수 있기 때문입니다 증식 및 선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증.
진단
양성 머리 조직 구증의 진단 및 분화
1. 청소년 노란색 육아종 : 특히 작은 결절성 청소년 노란색 육아종으로, 청소년 노란색 육아종 결절은 다형성이며,이 부위는 머리와 목, 조직 병리학 적 검사, 다수의 다핵 거대 세포에 의해 제한되지 않습니다 그것은 거품 세포로 구성되어 있으며, 전자 현미경 검사는 세포질에 지질 방울을 나타냅니다.
2. 색소 두드러기 : 결절성 색소 두드러기와 구별되어야하며, 후자는 마찰 그룹 후, 병리 조직 학적 검사에 의해 다수의 비만 세포를 볼 수있다.
3. 유육종증 : 이끼 성 중피종으로 확인되어야하며, 후자의 조직 병리학 적 검사는 상피 세포 섬, 상피 세포 섬 내외부로 연장되는 망상 섬유를 보여준다.
4. 전신 발진 조직 구증 : 주로 성인에서 볼 수 있고, 피부 병변이 널리 퍼져 있으며, 전자 현미경은 대 식세포에 밀집되어 있고 응집 된 많은 치밀하고 규칙적인 층 상체가 있음을 보여줍니다.
5. 구진 종양 : 초기 피부 손상이있는 경우에도 병리 조직 학적 검사를 통해 거품 세포와 Touton 거대 세포를 볼 수 있습니다.
6. 랑게르한스 세포 조직 구증 : 특히 손-슐러-기독 병, S-100 단백질 양성의 면역 조직 화학 검사, Birbeck 입자의 현미경 검사가 식별 될 수있다.
