질 횡문근육종

소개

질 횡문근 육종 소개 질 횡문근 육종 (RMS)은 매우 악성 종양입니다. 편변 영역은 연령과 관련이 있으며, 영아와 어린 아이들이 질에서 더 흔합니다. 환자는 불규칙한 질 분비물 또는 출혈을 일으켰고, 때로는 장 액성, 점액질 질 분비물, 때로는 피가 섞였습니다. 질로부터 돌출 된 다발성 덩어리가있을 수 있으며, 대부분 와상 또는 부종과 유사한 포도 또는 다발성 조직 블록이있을 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 취약한 사람들 : 여자들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈뇨

병원균

질 횡문근 육종의 원인

원인 :

대부분의 종양은 옅은 붉은 색 또는 회백색, 반투명 점액 유사, 포도 같은 또는 다발성 덩어리, 부드럽고 부종이 있으며 출혈 또는 궤양이 동반 될 수 있으며 절단 표면에 점액이있는 느슨한 조직이 나타납니다.

전형적인 포도 클러스터 유형의 현미경 검사는 세 가지 관련 다른 영역을 보여줄 수 있습니다 : 세포층은 점막 바로 아래에 형성되고, 더 깊은 층은 원래 종양 세포로 구성된 세포 영역이며, 중심은 희귀 세포가있는 세포 염색 영역입니다. 핵 이형성증을 보이는 미성숙 한 원형 및 방추 세포, 눈에 띄는 줄무늬 근육 세포.

나머지 다양한 유형의 RMS는 빛과 전자 현미경으로 관찰되었으며 특수 염색, 면역 조직 화학, RMS 종양 마커, 세포 및 분자 유전자 검사는 외음부 횡문근 육종과 유사했습니다.

예방

질 횡문근 육종 예방

부모 또는 간호사는 항상 아기의 외음부 청소에주의를 기울여야하고 기저귀를 제 시간에 교체해야합니다. 기저귀를 바꿀 때마다 아기의 질이 빨갛거나 비정상적인 분비물인지주의 깊게 확인해야합니다.

질 횡문근 육종은 치료 후, 특히 진단 후 2 년 이내에 면밀히 추적해야합니다. 국소 재발 가능성이 높기 때문에 (중앙 재발 16 개월), 마취 후 2 개월마다 대장 내시경 검사, 자궁경 검사 및 질경 초음파 검사를 수행하는 것이 좋습니다. Arndt 등이 5.8 년 동안 추적 관찰 한 후, 재발 성 여성 생식기 횡문근 육종 환자의 66.6 %가 화학 요법, 수술 및 방사선 요법으로 치료되었으며, 재발 성 배아 또는 포도 클러스터 질 횡문근 육종의 경우 수술은 정확한 치료법입니다. 방사선 치료 그룹에 사용 된 치료법은 다른 그룹보다 더 나은 예후를 보였으며, 재발 후 5 년 생존율은 주로 조직 학적 유형, 초기 진단 및 재발 방식 (국소 재발, 국소 림프절 재발 또는 먼 재발)에 달려 있습니다. ).

복잡

질 횡문근 육종 합병증 합병증

늦은 단계는 질 누공에 의해 복잡해질 수 있습니다.

징후

질 횡문근 육종 증상 흔한 증상 비뇨기 빈도 비뇨기 화농성 분비물 질 출혈 혈뇨

1. 증상 : 질 횡문근 육종은 초기에 무증상이며, 질병의 발달은 종종 질성 출혈과 질 덩어리로 나타나며, 장 액성, 점액 질 분비물, 때로는 울음, 배뇨 또는 기침과 같은 피가 나지 않음 정기적 인 질 배수 또는 출혈, 외상의 병력이없는 경우 RMS의 가능성을 고려해야합니다. 특히 폴립이 질 입구에서 튀어 나올 때 성인 여성은 종종 월경 곤란증 또는 불규칙한 질을 나타냅니다. 출혈, 노인 여성은 종종 폐경기 또는 냄새가 나는 화농성 분비물의 질 분비 후 불규칙한 질 출혈로 나타납니다. 종양 괴사가 깨지면 질에 조직 조각이 분비 될 수 있고, 병변에는 요도가 포함될 수 있으며, 방광은 비뇨기 계통에 나타날 수 있습니다. 빈번한 배뇨, 긴급, 배뇨 곤란, 혈뇨와 같은 해당 증상.

2. 징후 : 질의 3 분의 1에서 가장 흔하며, 전벽은 대부분, 종양은 하나 이상의 폴 리포이드 또는 포도와 같을 수 있으며, 크기는 0.2 ~ 15cm, 대부분 3 ~ 5cm, 표면은 매끄럽고 붉은 반 투명하고 종종 결절과 엽과 혼합되어 흩어지고 부드럽고 부서지기 쉽고 출혈이 쉽고 질 전체를 채울 수 있으며 음핵과 회음부를 덮는 질 개구부에서 돌출 될 수 있으며 종양은 자궁 경부 또는 질 측면으로 퍼지면 골반 검사가 블록을 핥을 수 있고 국소 림프절과 폐 전이가 발생할 수 있습니다.

3. 유형 : 질 RMS는 포도 클러스터에서 가장 일반적으로 67.1 %에서 78.6 %를 차지하고, 배아 유형이 21.0 %에서 28.4 %를 차지하며, acinar 유형은 개별 사례로 제한되며 IRS GIII이 가장 많이 준비됩니다. 약 84.1 %를 참조하십시오.

확인

질 횡문근 육종의 검사

병리학 검사

현미경 하에서, 종양-유사 다공체 덩어리는 상피 표면에서 자라며, 상피층 아래의 조밀하고 미분화 된 종양 세포층이 특징적이다. 종양 세포핵은 더 크며 호산구 세포질이 더 많거나 적습니다. 가로 줄무늬가 있거나없는 유사 분열 그림을 쉽게 볼 수 있습니다.

2. 영상 검사

흉부 방사선 촬영 및 뼈 스캔은 뼈 전이 및 폐 전이가 있는지 여부를 결정할 수 있습니다. 의사는 CT 스캔을 통해 종양 침입 정도를 평가하고 치료 옵션을 개발할 수 있습니다. CT의 보조로 초음파가 필요합니다. 자기 공명 영상은 우수한 연조직 제어를 제공합니다.

3. 기타 검사

면역 조직 화학, 종양 마커, 분자 유전학 검사.

진단

질 횡문근 육종의 진단 및 분화

진단

발병 연령과 임상 증상의 특성에 따라이 질병의 가능성을 생각한 다음 진단을 내리기 위해 추가 검사를해야하며 영아와 어린이의 질 검사에 어려움이 있으며 소아 검경 또는 요도 검사는 필요한 경우 질 마취하에 적용 할 수 있습니다 확인, 병변이 의심되는 경우 진단을 확인하기 위해 생검해야합니다. 더 나은 분화 RMS를 위해서는 기존의 광학 현미경 또는 특수한 염색이 줄무늬 근육 분화, 낮은 종양 분화, 명백하거나 전형적인 근육 분화 세포에 의해 명확하게 진단 될 수 있습니다 전자 현미경으로 확인해야합니다.

차별 진단

1. 표면 간질 반응은 질, 자궁 경부, 창백한 부종, polypoid, 크기에서 발생할 수 있습니다, 발달은 느리고, 대부분의 임신에서 발생합니다, 절제 후 재발이 거의 없으며, 병변은 0.2 ~ 0.5로 볼 수 있습니다 mm 두께의 상 피하 점액 유사 간질 영역에는 많은 수의 성상 세포가 있으며, 방사선 치료 후 섬유 아세포와 유사한 단일 핵을 가지고 있으며, 세포는 수평 줄무늬가없고 핵 분열이 없다.

2. 질 폴립은 종종 단발성이고, 기저부에서 삐걱 거리는 포도 모양, 거친 질감, 출혈이 쉽지 않음 간질에 깊은 핵 염색이있는 비정상적인 세포는 거의 없으며, 유사 분열은 드물며, 미성숙 중간 엽 세포의 양은 없습니다. 그리고 줄기 근육과 분화 된 세포에는 새로운 조직층이 없습니다.

3. 양성 횡문근 육종은 주로 성인 여성, 영아 및 소아에서 드물고, 종양이 단단하고 결절이 있으며, 경계가 명확하고, 발달이 느리고 조직 학적 분화가 양호하며, 주요 특징은 배아 분화가 더 규칙적이라는 것이다. 배아 줄무늬 근육 또는 성숙한 성체 줄무늬 근육, 가로 줄무늬가있는 세포질, 미성숙 미분화 중간 엽 세포 또는 미성숙 근 아세포 및 점액 기질.

4. 질 내배엽 부비동 종양은 영아와 어린 아이들에서 발생하며 포도 클러스터 RMS 부분과 유사하게 점액 간질이 풍부한 결절 또는 폴립 일 수 있지만 점액 간질을 제외하고 내피 부비동 종양을 볼 수 있습니다. 상피 분화, 조직 학적 식별은 어렵지 않습니다.

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