나이아신 결핍 신경병증
소개
니아신 결핍 신경 병증 소개 니아신은 일반적으로 니아신 (니코틴산), 니코틴 아미드 (니코틴 아미드) 및 기타 생물학적 활성 피리딘 유도체를 의미한다. 니아신 결핍은 니아신 결핍으로도 알려져 있으며, 펠라그라 (피부병) 및 펠라그라 질환으로도 알려져 있으며, 1937 년 니아신 결핍은 질병의 원인으로 밝혀졌습니다. 인간 유기체는 내인성 니아신을 합성 할 수 있지만, 니아신 결핍을 피하기 위해서는 외인성 섭취가 필요합니다. 이 질병의 발생은 니아신, 니코틴 아미드, 트립토판의 섭취, 흡수 감소 및 대사 장애와 관련이 있습니다. 피부염, 치매 및 설사가 주요 임상 증상으로 나타나는 만성 낭비 질환에 속합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 질염 무월경, 성욕 상실, 비타민 B1 결핍, 비타민 B2 결핍
병원균
니아신 결핍 신경 병증
불충분 한 섭취, 선천성 결손 (25 %) :
옥수수에 함유 된 니아신은 대부분 결합되어 있기 때문에 옥수수 기반 식품에서 발견되며, 신체에서 사용할 수 없으며 옥수수 단백질에 색 아미노산이 부족합니다. 선천성 결손 : 소장 및 신장 세뇨관에서 트립토판 및 몇몇 다른 아미노산의 수송 결함으로 인한 Hartnup 질환과 같은.
알코올 남용, 위장 장애 (5 %) :
음주 중 불충분 한식이 섭취와 불규칙한 식사, 다른 영양소 섭취가 충분하지 않으면 니아신의 흡수 및 대사에 영향을주기 쉽습니다. 위장 장애 : 다양한 원인으로 인한 장기 설사, 유문 폐쇄, 만성 장 폐쇄, 장 결핵 등은 니아신의 흡수 장애를 유발할 수 있습니다.
약물, 기타 (10 %) :
일부 약물은 니아신의 대사를 방해 할 수 있으며, 가장 잘 알려진 것은 이소니아지드이며, 이는 피리독신의 작용을 방해하는 반면, 피리독신은 트립토판, 니코틴 아미드의 대사에 중요한 코엔자임이며 또한 발 프로 산을 복용합니다. 니아신 결핍, 일부 항암제, 특히 가래의 장기간 사용에 대한 보고서는 니아신 결핍을 유발할 수 있습니다. 카르시 노이드 증후군 : 니아신으로 전환하지 않고 다량의 트립토판을 세로토닌으로 전환함으로써 발생합니다.
병인
니아신과 니코틴 아미드는 위와 소장에서 거의 완전히 흡수되며, 저농도에서는 Na의 흡수가 용이하며, 고농도에서는 주로 수동 확산입니다 혈류의 주요 형태는 니코틴 아미드이며, 니코틴산은 모든 세포에 존재합니다. 소량 만 체내에 저장 될 수 있으며, 과도한 니아신은 간에서 N- 모노 뉴클레오티드 (NMN)와 2- 피리 돈으로 메틸화되고 소변에서 배출됩니다. 니아신의 양과 인간 니아신의 영양 상태.
식이 요법에서 트립토판의 약 1.5 %는 니아신으로 변환 될 수 있으며, 60mg의 음식 트립토판은 1mg의 인간 니아신으로 변환 될 수 있으므로식이 요법의 니아신 섭취에는 니아신과 트립토판, 컬러 암모니아가 포함되어야합니다 니아신으로의 산 전환 효율은 다양한 영양소의 영향을받으며, 비타민 B6, 비타민 B2 (리보플라빈) 및 철분이 부족하면 단백질, 트립토판, 에너지 및 니아신을 섭취 할 때 전환 속도가 느려집니다. 제한되면 트립토판의 전환이 증가합니다.
니아신은 니코틴 아미드로 전환되는데, 이는 니코틴 아미드 아데닌 디 뉴클레오티드 (NAD)가 세포 기능과 신진 대사를 유지하는 데 필수적이며, NAD (코엔자임 I)는 NADP (코엔자임 II)로 인산화되어 색이됩니다. 산 대사의 최종 생성물 인 약 200 개의 효소는 산화 및 환원을 위해 NAD 및 NADP에 의존하며, 이들 효소는 포도당 당분 해, 피루 베이트 대사, 펜 토스 생합성 및 지방, 아미노산, 단백질 및 퓨린의 대사에 관여한다.
동물 실험에 따르면 니아신 결핍, 장 아연, 헤모글로빈 및 간내 철의 아연 흡수율은식이 요법에서 적절한 니아신보다 현저히 낮아져 니아신이 아연과 철의 이용률을 향상시키는 데 중요한 역할을하는 것으로 나타났습니다. 산 결핍은 잠재적 인 발암 효과를 가질 수 있으므로 니아신 결핍은 다양한 기관, 전신 기능 및 다양한 임상 증상에 영향을 줄 수 있습니다.
병리학 적 변화에는 피부 혈관 확장, 상피 세포질 증식 및 혈관 내 림프구 삼출액; 피부의 과도한 각화증 및 위축; 소화관의 점막 부종, 염증 및 이후 위축; 광택 염 및 혀 위축이 특징적인 변화, 신경계의 병리학 변화 뇌, 척수 및 말초 신경에서 발견되는 뇌 뉴런은 중심적으로 Nisslolytic이며 척수의 앞쪽 뿔 세포는 같은 변화를 보이며 척수가 슬링되고 척수 소뇌 및 피라미드가 변성되며 중추 및 말초 신경 섬유가 고르지 않습니다. 탈수 초화 및 축삭 변성.
예방
니아신 결핍 신경 병증 예방
니아신 결핍의 열쇠는식이 준비가 불합리하다는 것입니다. 니아신의 일일 권장 섭취량은 유아의 경우 2-6mg, 어린이 및 청소년의 경우 7-12mg, 성인의 경우 13-14mg, 육체 노동자, 임산부 및 수유기입니다. 옥수수 기반 지역에서는 0.6 % 중탄산 나트륨을 옥수수 가루에 첨가 할 수 있으며 조리 후 니아신을 인체가 쉽게 사용할 수 있도록 자유 형태로 전환 할 수 있으며 옥수수에 10 % 콩을 첨가하면 아미노산 비율을 향상시킬 수 있습니다. 또한 나이아신 결핍 예방의 목적을 달성 할 수 있으며 동시에 나이아신과 트립토판이 풍부한 음식을 섭취해야하며, 니아신은 식물과 동물성 식품에서 널리 발견되며 간, 신장, 소, 양에는 나이아신이 풍부합니다. , 돼지 고기, 생선, 땅콩, 콩, 밀기울, 쌀겨, 기장 등, 콩, 단단한 과일, 쌀, 밀 등의 중간 함량, 옥수수, 야채, 과일, 계란, 우유, 낮은 함량으로 인해 대부분의 단백질은 1 % 트립토판을 함유하고 있기 때문에 고품질 단백질이 풍부한식이를 유지함으로써 좋은 니아신 영양을 유지할 수 있습니다.
복잡
니아신 결핍 신경 병증 합병증, 질염, 무월경, 성욕, 비타민 B1 결핍, 비타민 B2 결핍
다른 증상 여성은 질염 및 월경 장애, 무월경이있을 수 있습니다; 남성은 배뇨 중 타는듯한 느낌, 때로는 성욕을 겪습니다.이 질환은 종종 비타민 B1 결핍, 비타민 B2 결핍 및 기타 영양 결핍이 있습니다.
징후
니아신 결핍 신경계 증상 일반적인 증상 변비 설사 복통 기능 장애 재지향 후 메스꺼움 기능 장애 치매 谵妄 혼수 상태
이 질환은 주로 피부, 소화 및 신경계를 포함하여 발병이 느리게 시작되고, 때때로 급성 발병하며, 전형적인 니아신 결핍은 피부염, 설사, 치매, 초기 증상은 비특이적이며, 환자는 약하고, 게으르고, 식욕 부진하며, 전형적인 피부 병변, 위장 증상 및 신경 정신병 증상이 곧 나타납니다.
1. 피부 변화 피부 병변은 주로 손등, 손목 및 발, 코, 뺨, 이마, 목 및 기타 노출 부위, 대칭 분포, 감광성 피부염으로 나타남, 피부가 거칠고 두껍고 갈색 색소 침착, 물집이 생김 , 각질 제거, 환자는 가려움증, 통증이있을 수 있습니다.
2. 위장 증상 초기 변비에 이어 장벽, 소화관, 장벽 및 점막, 융모 위축 및 장염이 종종 설사를 일으키고, 대변은 물이 많거나 흐릿하며, 많은 양의 악취가 발생합니다. 또한 혈액, 피 또는 점액과 같은 대변을 운반 할 수 있으며, 병변이 항문에 가까우면 시급하고 무거울 수 있습니다. 설사는 종종 심하고 불응 성이며 흡수 장애와 병용 될 수 있습니다.
위염 및 위 점막 위축으로 인해 환자는 식욕 부진, 구역, 위 불편, 복통을 호소했으며, 광택 염은 발적, 궤양 및 혀의 통증을 유발했습니다.
3. 신경계 증상 대부분의 말초 신경에는 사지의 대칭 정체가 수반되고, 가래 반사가 사라지거나 사라지고, 근육 긴장이 감소하고, 사지가 말기 유형 감각 상실, 척수 손상이 드물지 않으며, 사지 마비, 깊은 느낌이있을 수 있습니다 뇌 장애의 초기 증상은 우울증, 불안, 과민성 및 에너지 부족으로 인한 장애와 피라미드 증상으로 나중에 혼란, 혼란, 마비, 치매 등이 있었으며 결국 환자는 혼수 상태가되었다.
확인
니아신 결핍 신경 학적 검사
1. 니코틴산 및 소변 대사 산물 니코틴산의 주요 대사 산물 인 N- 메틸 니코틴 아미드 (NMN)의 결정은 24 시간 동안 5.8 μmol / d 미만이고, 5.8 내지 17.5 μmol / d는 낮았다.
소변에서 2- 피리 돈 대 NMN의 비율을 평가 지수로 사용하였고, 1.3 내지 4.0은 정상, <1.3은 불충분했지만 단백질 섭취 수준에 의해 영향을 받았으며, 니아신 섭취 한계는 하루에 10 니코틴산 당량이었다. 비율은 민감하지 않습니다.
2. 혈장 니아신 대사 산물의 결정 혈장 2- 피리 돈의 결정은 니아신 결핍의 지표입니다. 니코틴 아미드 20mg (체중 70kg)의 경구 투여 후 2- 피리 돈 농도의 결정은 니아신의 영양 상태를 반영 할 수 있지만 현재는 나는 그것이 믿을 만하다고 생각하지 않습니다.
3. 적혈구 NAD 함량은 니아신 결핍의 민감한 지표로 사용될 수 있습니다. 적혈구 NAD 대 NADP <1.0의 비율은 니아신 결핍의 위험을 나타내지 만, 혈액 내 NAD 및 NADP의 농도가 감소 할 수 있다고 제안되지 않을 수도 있다는 다른보고도 있습니다. 니아신의 부족으로 인해 이러한 생화학 분석의 가치는 여전히 논란의 여지가 있지만 진단은 여전히 증상과 실험적 치료 반응을 기반으로해야합니다.
진단 시험 치료 : 환자에게 100mg의 니코틴산 및 1000mg의 트립토판을 함유하는 표준식이를 제공하였고, 24 시간 소변에서 N- 메틸 니코틴 아미드 및 피리 돈의 양을 측정하였고, 일반적으로 3mg 미만이 부족한 것으로 진단되었다.
진단
니아신 결핍 신경 병증의 진단 및 식별
진단
니아신 결핍으로 인한 알코올 중독은 급성 뇌병증, 치매 환자, 의식적 탁도, 사지 근육 긴장 또는 강직성 증가, 설사 약 50 %, 광택 염 30 % 또한 척수 및 말초 신경 손상의 정도가 다양하며, 종종 비타민 B1 및 비타민 B6 결핍, 유의 한 니아신 보충, 상 염색체 열성 유전성 트립토판 흡수 장애, 전형적인 펠라그라의 임상 특성을 나타낼 수 있습니다. 니아신 치료는 효과적이며, 트립토판에서 세로토닌으로의 전환으로 인한 카르시 노이드 증후군 (카르시 노이드 증후군)은 니아신을 생성 할 수 없으며 니아신 결핍을 일으킬 수 있습니다.
니아신 결핍이 더 심각하고 환자가 전형적인 임상 증상을 보이는 경우, 임상 징후에 따라 임상 진단을 내릴 수 있으며, 질병의 초기 단계 또는 모든 전형적인 임상 증상이없는 상태에서 실험실 테스트와 함께 진단을 수행 할 수 있습니다.
차별 진단
니아신 결핍은 피부염, 광택 염, 위염 및 위 점막 위축, 설사, 치매 및 기타 신경 학적 증상의 다른 원인과 구별되어야합니다.
