선천성 풍진 증후군
소개
선천성 풍진 증후군 소개 선천성 풍진 증후군은 첫 삼 분기에 풍진에 의해 발생하며 풍진 바이러스는 태반을 통해 태아를 감염시켜 태아의 선천성 기형을 초래합니다. 신생아는 선천성 풍진 또는 선천성 풍진 증후군으로 알려진 미성숙, 선천성 심장 질환, 백내장, 청각 장애, 발달 장애 등일 수 있습니다. 또한, 이들 중 대부분은 진행성 병변 또는 영구 병변이며, 특별한 치료법이 없습니다. 풍진 바이러스는 주로 공기 방울에 의해 전염되는 외부 세계에 대한 내성이 약한 일종의 호흡기 바이러스입니다. 풍진은 일년 내내 발생할 수 있으며 봄에는 발병률이 높습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.005 % -0.007 %입니다 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 엄마와 아기의 수직 감염 합병증 : 선천성 백내장 신경성 난청 선천성 심장병 심근염 부정맥
병원균
선천성 풍진 증후군의 원인
바이러스 감염 (30 %) :
풍진 바이러스는 절지 동물의 토가 바이러스 그룹으로 풍진의 병원성 바이러스입니다. 그것은 thweller and faneva (1962)와 pdparkman et al. (1962)에 의해 풍진 환자의 인두 세척으로부터 분리되었다. 비리 온은 다형성, 50-85 nm, 코팅된다. 입자는 2.6 내지 4.0 x 106의 분자량을 갖는 rna (감염성 핵산)를 함유한다. 에테르 및 0.1 % 데 옥시 콜레이트는 부동 태화되고 열에서 약화 될 수있다.
풍진 바이러스는 RNA 바이러스이고, 토가 바이러스는 인간에 한정된 바이러스이다. 전자 현미경에서는 직경이 50 ~ 70nm 인 구형이며 구형 바이러스의 항원 구조는 매우 안정적이며 항원 유형은 하나만 알려져 있습니다.
전염 인자 (25 %) :
풍진 바이러스는 주로 공기 방울에 의해 전염됩니다. 이 바이러스는 어린이 및 약물 사용자의 호흡기 분비물에 존재하며 기침, 재채기, 대화 등을 통해 물방울을 생성하며 감염된 사람에 의해 흡입 및 감염됩니다. 감수성이있는 사람은 풍진, 소변, 의복 및 기타 용품으로 오염 된 음식기구를 가진 어린이의 대변과 접촉하여 접촉 할 수도 있습니다.
유전 적 요인 (10 %) :
풍진 바이러스는 태반을 통해 태아에게 전염 될 수 있으며, 이는 CRS를 유발하는 중요한 방법입니다. RV는 태반과 태아에서 오랫동안 생존하고 증식하여 만성, 진행성 감염의 여러 시스템을 유발할 수 있습니다.
병인 :
풍진 바이러스가 상부 호흡기를 침범 한 후, 먼저 국소 점막과 자궁 림프절에서 복제 된 다음 혈액 순환을 침범하여 첫 번째 바이러스 혈증을 일으켜 백혈구를 통해 단핵구 시스템에 도달 한 다음 혈액 순환을 다시 시작하여 두 번째 바이러스 혈액을 유발합니다. 증상, 발진은 주로 상부 진피의 모세 혈관 염증으로 인한 풍진 바이러스에 의해 발생하며, 이는 모세 혈관 혼잡 및 경미한 염증이 특징입니다.
풍진 바이러스는 태반을 통해 태아를 감염시킬 수 있는데, 이는 태반 장벽이 아직 발달하지 않았기 때문입니다. 바이러스는 태반 융모를 통해 지속적인 감염을 일으킬 수 있습니다. 먼저 태반은 초기 임신 초기에 형성되고 방어 장벽 기능이 완벽하지 않으며, 태반으로 전염 될 수 있습니다. 태아; 둘째, 임신 3 개월 이내에 풍진에 감염 된 임산부는 3 개의 태아 배아 층 분화이며, 다양한 장기의 형성의 중요한 기간이며, 세포 분화가 억제되며, 장기의 형성이 영향을 받아 다양한 선천성 기형, 임신 배아 3 개월 전에 태아는 바이러스에 저항 할 능력이없고 각 장기가 새싹 상태에 있기 때문에 풍진 바이러스의 침입과 피해에 취약합니다. 임신 후 3 개의 세균 층이 바이러스에 감염됩니다. 배아 층이 특히 두드러지며, 성장 정지를 유발하는 풍진 바이러스에 의한 영향을받는 조직의 무성 생식 세포주는 자손 세포에 유전 될 수 있으며 세포 분화가 억제됩니다 풍진 바이러스는 선천성 백내장, 망막을 유발할 수있는 가장 위험한 기형 인자입니다. 염증, 난청, 선천성 심장 질환, 소두증 및 정신 지체, 이러한 질병 출생시 분명하지는 않지만 출생 후 몇 주, 몇 달 또는 몇 년 동안 명확하게 나타날 수 있습니다 점차적으로 청각 장애와 망막 병증이 점차적으로 나타나며 나이가 들면 학습 장애, 비정상적인 행동 및 약한 근육 강도가 있습니다. 활동 불균형 및 감각 장애와 같은 증상이 발생할 수 있음 변형 된 어린이는 만기 일지라도 가벼운 상태로 태어 났으며 출생 후 1 년 이내에 10 %-20 %가 사망합니다 관련 전문가들은 태아 기형의 발생률이 임산부는 아침과 저녁에 풍진 바이러스에 감염되며 일반적으로 임신 초기의 초기 감염 위험이 크고 임신 연령이 증가함에 따라 점차 감소합니다.
예방
선천성 풍진 증후군 예방
치료는 매우 어렵 기 때문에 주로 예방입니다.
수동 면역
임신 첫 3 개월 동안 풍진 환자와의 접촉을 피하십시오 (예 : 임산부는 풍진에 걸렸거나 풍진에 노출되지 않았으며 풍진 예방 접종을받지 않았 음) 풍진 환자와 밀접한 접촉이있는 경우, 접촉 후 수동 면역이 가능합니다. 3 일 이내에 고효율 면역 글로불린 20ml 또는 태반 글로불린 20ml을 근육 내 주사하면 태아의 선천성 풍진을 예방할 수 있으며 특정 보호 효과가 있습니다.
2. 예방 접종
예방 접종은 적극적인 예방 접종으로 인구의 감수성을 줄이고 전염병을 통제 할 수 있습니다 선천성 풍진을 예방하기 위해이 나라의 일부 소녀들은 풍진 예방 접종을 받아야합니다 예방 접종의 가장 좋은 예방 접종 대상은 학령기 소녀와 결혼하려는 여성입니다. 풍진에 걸리지 않았거나 풍진 예방 접종을 한 적이 없으며 혈청 두드러기 항체를 먼저 측정해야하며, 음성이면 풍진 백신을 주사해야하며, 백신은 생약 독화 풍진 백신이며 태아에 손상을 줄 수도 있습니다. 백신 접종을하지 말아야 할 현재 홍역 풍진 mumps, 홍역 풍진, 풍진 mumps 및 기타 복합 백신이 있습니다. 중국은 예방 접종 후 95 %, 1989 년 풍진 혹 백신을 적용했습니다 항체에 대한 심각한 부작용은 없습니다.
3. 임산부 검사
풍진 바이러스에 감염된 임산부에 대한 임신 검사는 풍진 바이러스 감염이 확인 된 임산부에서 CRS 영아의 출산을 막기 위해 종료해야합니다.
복잡
선천성 풍진 증후군 합병증 합병증 선천성 백내장 신경성 난청 선천성 심장병 심근염 부정맥
풍진 바이러스에 감염된 임산부는 태아를 침범하여 사산, 유산 또는 다양한 기형을 유발하여 태아 합병증, 흔한 선천성 백내장, 신경성 청각 장애, 뇌염, 선천성 심장 질환, 정신 지체 및 심지어 사망까지 초래할 수 있습니다.
1. 뇌염 뇌염은 발진 후 1 ~ 7 일 동안 발생하는 풍진의 가장 흔한 합병증이며, 심한 경우 몇 시간에서 며칠 동안 혼수 상태가 될 수 있으며 일반적으로 완전히 회복 될 수 있습니다. 염증.
2. 심근염은 빈맥, 부정맥 및 비정상 심전도 및 심근 zymogram을 가질 수 있으며, 보통 4-8 주 내에 회복됩니다.
3. 간 트랜스 아미나 아제 이상, 회복 10 일 이상.
4. 관절염은 발병 후 2 ~ 3 일 이내에 무릎, 팔꿈치, 발목, 손목, 손가락 및 기타 관절염에서 발생할 수 있으며, 동시에 국부적 발적, 통증 및 열이있을 수 있으며 5-10 일 내에 자발적으로 해결됩니다.
5. 출혈은 발진, 피부 점막 반점, 적출, 치은 출혈, 적혈구, 대변의 혈액 등 후 3 ~ 4 일 후에 풍진으로 인한 혈소판 감소증을 비교적 드물게 발생시키는 경향이 있습니다. 대량 출혈로 인한 사망.
징후
선천성 풍진 증후군의 증상 일반적인 증상 귀 림프절 확대 피부 황반 용혈성 빈혈 동맥 덕트 발진 간 비장 비대증 류마티스 疸 聋 聋 昏 昏 昏 昏 昏
풍진이있는 임산부는 무증상이거나 열, 부은 림프절 (특히 후두 림프절 및 림프절 확대)과 같은 상부 호흡기 감염 증상과 황반 발진, 임신 초기 풍진 감염 일 수 있습니다. 여성, 태아 낙태, 정상 임신보다 사산, 출산 후 선천성 풍진 유아, 출생시 정상 신생아가 있습니다. 발달 장애도 있습니다. 임상적인 증상도 있습니다. 태아 감염 임신 초기에는 거의 모든 장기에 일시적 또는 영구적, 점진적 손상, 간 중증, 비장, 황달, 청색증, 전 가래 또는 뇌척수액 세포 증가가있을 수 있습니다. 선천성 심장 질환, 백내장, 귀머거리, 소두증 등의 예후는 풍진 바이러스 성 간염, 혈액 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 transaminase 증가 및 빌리루빈 증가와 함께 증가합니다. 간질 성 폐렴과 같은 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다.
1. 시간에 따른 선천성 풍진 증후군의 분류는 시간에 따라 3 가지 범주로 구분됩니다.
(1) 신생아 선천성 풍진 증후군 : 신생아시기의 명백한 손상 포함.
(2) 선천성 풍진 증후군 지연 : 신생아기에 분명하지 않은 손상을 포함하여 심각합니다.
(3) 선천성 풍진의 늦은 증상 : 새로운 손상을 포함하여 위의 범주 사이에 겹칠 수 있습니다.
2. 임상 증상 선천성 풍진 증후군의 임상 증상은 복잡하며 전신 시스템과 관련이 있습니다.
(1) 출생시 성과 : 출생으로 태어난 영아는 출생시 흩어져있는 신생아 혈소판 감소 성 자반증과 같은 일부 급성 병변을 나타낼 수 있으며, 종종 다른 일시적 병변 및 긴 뼈는 발목의 석회화, 간질 비대, 간염, 용혈성 빈혈 및 전립선의 충만 또는 뇌척수액의 증가 된 세포를 가지고 있습니다. 자궁 내 성장 지연을 유발하며, 종종 출생시 임신 연령보다 적습니다. 선천성 감염의 출생 체중의 60 %가 10 번째 백분위 수 미만, 90 %가 15 번째 백분위 수 미만, 출생 체중의 약 절반이 2500g 미만인 것으로보고되었습니다. 선천성 심장병, 백내장, 귀머거리, 소두증 등의 증상으로는 예후가 나쁘다 .1 년 동안 자란 58 명의 영아를 추적 한 결과 사망률이 35 % 나 높았으며, 풍진 바이러스 간염은 신생아기에 발생할 수 있습니다. 간질 성 폐렴.
(2) 난청 : 66 %, 주로 양측 감각 신경 청각 장애 또는 전도 장애, 양쪽의 손상 정도는 기본적으로 동일하며, 선천성 풍진의 난청 발생률은 탐지 연령에 따라 증가합니다. 청각 장애는 가볍거나 무거울 수 있으며 언어 발달 장애로 이어지고 청각 장애는 달팽이관과 코티 장치의 퇴화로 인해 발생하며, 생후 첫 해에 청각이 점차 악화 될 수 있으며 갑자기 청력이 손상 될 수 있습니다.
(3) 눈 손상 : 백내장 발병률이 가장 높은 78 %, 대부분 양측, 백내장은 작거나 감지 할 수 없을 수 있으며, 안과 검진으로 신중하게 검사 한 후 선천성 녹내장으로 각막 확대로 나타남 , 불투명도, 전방 챔버 심화, 높은 안압, 선천성 풍진의 녹내장을 수술해야 함, 정상적인 신생아는 일시적인 각막 불투명도를 가질 수 있지만 풍진에 관계없이 자체적으로 사라질 수 있음, 백내장과 종종 공존하는 작은 안구, 망막 멜라닌 반점은 선천성 풍진에서 흔하며 눈 손상의 유일한 징후 일 수 있습니다. 측면에서는 망막 멜라닌 플라크가 더 일반적이며 점의 크기와 모양이 다릅니다.이 변화는 시력을 방해하지 않으며 선천성 풍진의 진단에 기여합니다. .
(4) 심혈관 기형 : 임신 첫 2 개월 동안 풍진 바이러스가있는 선천성 풍진 증후군을 가진 어린이의 약 58 %가 심장 손상을 겪고, 가장 흔한 것은 관상 동맥 동맥 혈관이며, 일부 사람들은 관벽의 풍진 바이러스에 양성입니다. 또한, 폐동맥 및 그 분지 협착, 심방 중격 결손, 폐 협착증, Fallot의 사행 등은 일반적으로 출생시 심각한 심장 손상을 갖지 않지만 출생 후 1 개월 이내에 심부전이 있습니다.
(5) 중추 신경계 병변 : 62 %, 주로 정신 지체, 소두증, 심한 운동 장애 및 전형적인 경련 양측 탈장, 연한 수막염은 출생 후 몇 주 후에 나타남, 뇌염 기존의 통통, 과민성, 무기력, 근긴장 이상, 마비, 뇌척수액의 세포 수 증가 및 단백질 증가, 가벼운 만성 뇌염, 뇌척수액의 50 % 또는 기타 부분이 풍진 바이러스로부터 분리 될 수 있음 중증 바이러스 분리의 양성률은 70 % 이상이며, 일부는 만성 진행성 뇌염으로 나타날 수 있으며, 아픈 아동의 정신, 행동 및 운동 장애는 선천성 풍진 뇌염의 결과이며 영구적 인 손상이 될 수 있습니다.
(6) 기타 : 혈소판 감소증, 신생아 혈소판 감소 성 자반증, 발병률 15 % ~ 58 %. 대부분 출생 후 1 개월에 사라짐, 용혈성 빈혈, 전신 림프절 종양, 간질 비대, 간염, Astragalus, 뼈 손상, 연골 모세 혈관이 자라지 않음, X 선은 선천성 매독 변화와 유사한 원위 대퇴골 및 공동 뼈 밀도 감소의 근위 끝을보고, 연골 끝과 같은 연골 끝, 피부 발진, 비정상적인 피부 라인, 사타구니 풍진 폐렴 및 기타 심각한 기형.
확인
선천성 풍진 증후군 검사
1. 혈액 : 백혈구의 총 수가 감소하고 분류에서 림프구의 수가 상대적으로 증가하고 비정형 림프구가 나타날 수 있습니다.
2. 혈청 항체 검출 : 어린이의 혈청에서 특정 IgM 및 IgG 항체를 검출하기위한 혈구 응집 억제 시험, 면역 형광 시험, 방사선 면역 검정 및 효소-결합 면역 흡착 분석을 포함한다.
(1) 풍진 바이러스 IgG 결정 : 다양한 방법으로 결정 가능 어머니가 풍진에 감염된 후 풍진-특이 적 항체 IgG의 급성기는 회복기보다 4 배 이상 높으며 풍진-특이 적 항체 IgG는 생후 6-12 개월입니다. 선천성 감염을 시사하는 긍정적 인 지속. IgG 항체는 태반을 통과 할 수 있지만 태반을 통과 한 태아 항체는 2 ~ 3 개월 동안 사라 지므로 3 개월 동안 IgG 항체가 양성인 경우에도 아기의 감염 여부를 판단 할 수 없습니다 출생 후 5-6 개월 동안 아기가 IgG 양성인 경우, , 선천성 풍진 감염을 유발했습니다.
(2) 풍진 바이러스 IgM 항체 결정 : 풍진 특이성 항체 IgM은 임산부 또는 영아, 풍진 감염이 의심되는 임산부 (예 : 특정 풍진 바이러스 IgM 항체 양성)의 풍진 감염을 나타냅니다. 임산부는 1 차 풍진 감염이 있음을 나타냅니다. 예를 들어, 임신 초기에는 태아 혈액에서 풍진 바이러스의 특이 적 항체 IgM을 측정하는 것과 같은 인공 유산이 고려 될 수 있으며, 신생아 또는 제대혈에 의해 검출 된 풍진 바이러스의 IgM 항체는 선천성 풍진 바이러스 감염으로 진단 될 수 있습니다.
(3) 빠른 진단 : 인두 분비물에서 풍진 바이러스 항원을 검출하기 위해 직접 형광 검사 방법을 사용할 수 있습니다.
3. 바이러스 분리 : 발진 전후 7 일 및 발진 후 5 일에, 풍진 바이러스는 비 인두 분비물, 혈액, 뇌척수액, 대변 및 소변 또는 기타 병리 조직으로부터 분리되며 임산부는 융모 조직 또는 양수에서 나올 수 있습니다. 풍수 바이러스를 양수에서 분리하거나 분자 생물학 기법을 사용하여 융모 성 생검 표본의 주 산기 진단을 수행하여 풍진 바이러스의 검출. 또한 단일 클론 항체 및 PCR 기법을 사용하여 바이러스, 선천성 풍진을 검출 할 수 있습니다. 출산 후 어린이의 장기 해독은 몇 주에서 몇 개월까지 지속될 수 있으며 일반적으로 바이러스 격리의 양성률이 높고 일반적으로 1 세인 소수의 어린이를 제외하고는 출생 연령이 증가함에 따라 바이러스 격리의 양성률이 감소합니다. 나중에 바이러스를 더 이상 분리 할 수 없습니다.
1. X 선 검사 : 심장과 폐 병변을 이해하면 간질 성 폐렴 변화와 선천성 심장 질환, 긴 뼈 X 선 가시 대퇴골 원위 및 대퇴골 근위 끝이 골밀도 감소에서 발견 될 수 있습니다.
2. 심전도 : 심장 손상에 따라 다릅니다.
3. B- 초음파 : 다양한 선천성 심장 기형, 간 비대 비대 등을 식별합니다.
4. 뇌 CT 스캔 : 심실 확대, 특히 소뇌 위축으로 인한 네 번째 심실의 확대가 보입니다.
진단
선천성 풍진 증후군 진단 및 진단
진단 기준
1. 역학 자료 : 임산부는 임신 초기에 풍진 노출 또는 이력이 있으며 실험실에서 어머니가 풍진에 감염된 것으로 확인되었습니다.
2. 출생 후의 비정상적인 성능 : 소아에게는 선천적 결함이 하나 또는 여러 가지 있습니다.
3. 특정 IgM 항체의 검출 : 유아의 초기 단계에서, 특정 풍진 IgM 항체는 혈청 또는 뇌척수액 샘플에 존재하며, 이는 선천성 풍진으로 진단 될 수 있습니다.
4. 계속되는 IgG 항체 : 출생 후 8 개월에서 12 개월 사이에 수동적 인 모 항체가 없을 때, 상당한 수준의 풍진 IgG 항체가 지속적 혈청 샘플에 계속 나타나서 선천성 풍진의 진단에 도움이됩니다.
선천성 풍진 진단은 선천성 풍진, 인두 분비물, 소변, 뇌척수액 또는 기타 병리 조직이있는 소아에서 풍진 바이러스의 진단을 확인하기 위해 바이러스 및 혈청 학적 검사에 의존합니다.
차별 진단
1. 뇌염 수막염 : 선천성 풍진, 중추 신경계 병변, 수막염, 뇌염, 진행성 풍진 뇌염이있는 소아의 62 %는 선천성 풍진이있는 소아의 진행성 신경 병증입니다 다른 원인으로 인한 뇌염의 식별은 주로 선천성 풍진이 종종 선천성 결함 (청각 장애, 백내장, 소두증 및 선천성 심장 질환)을 동반하며 진행성 마비, 운동 실조증으로 나타남 지능적인 피해와 공포.
선천성 풍진이있는 어린이가 뇌척수액 세포 수, 총 단백질 함량 및 감마 글로불린 함량 증가, 뇌척수액 및 혈청의 혈청 항체 역가 증가, 뇌 조직에서 발견 된 풍진 바이러스와 함께 진행성 신경 증상이 발생하는 경우, 진단 할 수 있습니다.
2. 기타 자궁 내 바이러스 감염 : 거대 세포 바이러스 감염, 단순 헤르페스 바이러스, 톡소 플라스마 증 감염 등과 같은 다른 자궁 내 감염의 일반적인 특징은 다음과 같습니다. 태아는 종종 출생시 소두증, 작은 눈 기형 및 망막 병증이 있습니다. 저체중 아동은 넓은 범위의 병변으로 인해 신생아 기간에 간경변 비대와 황달, 종종 청각 장애, 정신 지체, 중추 신경계의 유기적 변화 등의 후유증이 있으며, 식별은 주로 실험실 테스트에 달려 있습니다.
