안와 횡문근육종
소개
안와 횡문근 육종 소개 안와 횡문근 육종은 분화 정도가 다른 횡문근 세포로 구성된 악성 종양으로, 출생부터 성인까지 발생할 수 있으며 10 세 미만의 어린이에게 더 흔하며 소아기에서 가장 흔한 두개 내 악성 종양입니다. 시간 내에 치료하지 않으면 1 년 이상의 사망이 급속도로 진행됩니다. 안구와 발목 덩어리가 빠르게 발달하는 것이 질병의 가장 두드러진 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 眶 봉와직염 눈꺼풀 농양
병원균
안와 횡문근 육종의 원인
질병의 원인 ( 30 % ) :
궤도 횡문근 육종의 일부 사례에 외상 병력이 있는지는 확실하지 않지만 발병과의 정확한 관계는 여전히 불분명합니다.
병인 (30 %) :
현대 분자 생물학 연구에 따르면 세포의 성장과 분화를 조절하는 유전자의 발현과 기능의 변화는 악성 종양의 발생과 관련이 있으며, 궤도 횡문근 육종에서 점 돌연변이와 종양 유전자의 비정상적인 발현에 대한 연구는 표본에서 종양 세포를 발견했습니다. N-ras 종양 유전자의 12 코돈의 제 2 염기 돌연변이, 및 6l 코돈의 제 3 염기 돌연변이가 발생 하였다.
유전 적 변화 (30 %) :
결과는 N-ras 종양 유전자 돌연변이가 정상 세포를 악성 형질 전환으로 촉진시키는 유전자 산물의 비정상적인 발현을 초래한다는 것을 시사한다 정상 환경 하에서, p53 종양 억제 유전자는 정상 세포 대사 및 증식 동안 종양 유전자와 함께 안정한 조절 메카니즘을 형성한다. p53 유전자가 비정상적으로 변이되면이 균형의 파괴로 이어져 종양 발생에 중요한 요소가 될 수있다 궤도 횡문근 육종에 대한 유전자 연구가 막 시작되었지만 예비 결과에 따르면 종양 유전자 ras와 종양 억제 유전자 p53이 종양 형성에 있음이 밝혀졌다. 중요한 역할을합니다.
예방
안와 횡문근 육종 예방
1, 일찍 자고 일찍 일어나서 몸을 운동하십시오. 불충분 한 수면은 신체의 면역 기능을 저하시킬 수 있으며, 불을 자극하여 외부 상해를 유발하기도합니다.
2. 마음을 평온하게 유지하십시오. 봄의 분노를 피하고, 너무 성급하지 말고 항상 마음의 평화를 지키십시오.
3. 담배를 끊고 마시고 커피를 마신다. 흡연은 호흡 표면 장벽 손상에 가장 취약하며 질병 발병을 유발합니다. 담배, 알코올 및 커피는 모두 신경 흥분을 자극합니다. 일부 사람들은 "장력과 피로를 없애고 싶지만 실제로는 질병의 내성을 약화시킵니다.
복잡
안와 횡문근 육종 합병증 합병증, 봉와직염, 안와 농양
감염이 동반되면 여드름 봉와직염과 눈꺼풀 농양이 발생할 수 있습니다.
징후
안와 횡문근 육종의 증상 흔한 증상 가래, 가래, 가래, 가래, 눈꺼풀 폐쇄, 불완전한 결막 혼잡, 혈관 증식, 안구 돌출 패턴에서 두 눈을 볼 수 없음
발병 연령은 10 세 이상이며, 임상 적 특징은 안구 돌기와 발목 덩어리의 빠른 발달이며, 안와 공간 점유 병변과 염증의 출현이 있으며, 종양은 장골의 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 장골의 윗부분이 두드러집니다. 안구가 아래로 이동하면 상완골 상완골과 안구가 덮히 고 종양이 근육 원추에 위치하고 축 안구가 두드러지며 종양이 매우 빨리 발달하며 며칠 내에 안구가 크게 증가합니다. 많은 환자들이 안구로 가서 진단을받습니다. 눈꺼풀, 눈꺼풀 역류, 결막 부종 혼잡, 괴사 및 흉터 발생, 심한 각막 노출, 건조 및 혼탁, 내부 종양 출혈이 급속한 종양 성장으로 인해 눈꺼풀 돌출이 급격히 증가하여 가래의 정면에 영향을 줄 수 있음 장골 크레스트는 종종 덩어리, 적당한 경도, 가벼운 부드러움에 닿아 촉진 될 수 없습니다. 일부 종양은 확산 성 침습 발달을하는데, 이는 국소 피하 경화, 뚜렷한 경계선 부족, 피부 온도 증가, 부종 혼잡 및 안구 돌출이 동반됩니다.眶 봉와직염과 마찬가지로 종양은 결막을 통해 발견 될 수 있으며 분홍색의 팽창, 표면 혈관 증식, 팽창, 부종이 있습니다. 또한 다발성 일 수도 있고, 구개열의 구개골에서 상부 장골이 튀어 나옴 종양에 출혈이 있으면 눈꺼풀이 자주색과 검은 색의 ecchymoses를 봅니다 전이성 신경 모세포종에서 볼 수 있듯이 종양은 결막을 침범하여 부러지고 출혈과 감염 될 수 있습니다. .
확인
안와 횡문근 육종의 검사
1. 면역 학적 검사 면역 조직 화학을 사용하여 ras2l 및 p53의 발현을 검출하고, 종양 형성의 근본 원인을 확인 하였다.
2. 병리 조직 학적 검사 횡문근 육종의 진단은 종양 세포의 세포질에서 발견되는데,이 수평 패턴은 때때로 마손 트리 크롬 (Masson 's trichrome) 염색 또는 인산 (phosphotungstic acid-su)을 사용하여 헤 마톡 실린-에오신 (HE) 염색에서 확인하기 어렵다. 나무 정자 (PTAH) 염색은 쉽게 발견 할 수 있으며, 횡문근 육종의 형태 학적 및 세포 학적 특징은 매우 광범위합니다 올바른 진단은 가로줄의 유무에 전적으로 의존하지 않아야합니다 경우에 따라 가로 미러를 광학 현미경에서 찾을 수없고 전자 현미경으로 어린 시절에 궤도에서 더 빠른 종양이 발생하면 스핀들 모양 육종의 종양 세포는 다른 유형의 종양이 최종 확인 될 때까지 횡문근 육종의 가능성을 고려해야합니다.
횡문근 육종은 일반적으로 고르지 않고, 모양이 불규칙하며, 안구와 눈꺼풀의 내부 구조, 옅은 분홍색, 캡슐 없음, 부드러운 질감, 부드러운 질감, 어류처럼 부드러움, 의사 봉투 및 말초 지방 조직 경계, 현미경 종양을 가질 수 있음 세포 유형은 다양하고 다양한 형태로 성장합니다. 세포의 모양은 작은 미분화 원형 세포에서보다 분화 된 밴드, 라켓, 거미 및 거대 세포에 이르기까지 다양합니다. 주된 세포에 따르면 수평선이 잘 차별화 된 종양 세포에서 보입니다. 구성 요소는 다른 유형의 횡문근 육종으로 나눌 수 있으며, 배아, 선조 및 다형성의 세 가지 유형으로 더 간단하게 나뉩니다.
(1) 배아 유형 : 종양은 배아 발달의 여러 단계에서 횡문근 모세포로 구성되어 있으며 궤도에있는 횡문근 육종의 거의 3/4가 이런 유형이며 미세하게 원형 및 방추 세포는 느슨한 분포를위한 균일 한 분포 또는 배열의 형태로 보인다. 그리고 밀접하게 관련된 세포 밴드, 원형 또는 작은 fusiform 모양, 크게 핵, 깊은 염색, 핵의 멀티 크로 마틴, 불분명 한 핵, 소량의 호산구 세포질, 더 많은 핵 분열에서 잘 분화 된 종양 세포 작은 방추형 세포는 중앙에 위치하고, 깊게 염색되어 있으며, 양쪽에 세포질이 있으며, 상기 두 종류의 세포는 밴드 형, 테니스 라켓 또는 전갈과 같은 세포질이 풍부하고, 호산구가있는 잘 분화 된 종양 세포와 혼합됩니다. 염색, 세분화, 세로 및 가로 줄무늬, 대부분의 종양은 혈관이 풍부하고 종양 세포는 혈관 주위에 배열됩니다.
(2) acinar type : 배아 타입보다 흔하지는 않지만, 현미경으로 명명 된 폐 소포, 아데노이드 유사 종양 세포 및 섬유 간격과 같은 구조로 인해 종양 세포가 농축되며, 섬유 혈증 격막에 의해 수포 형태로 분할 된, 배아 횡문근 육종과 유사한 종양 세포가 간격에 위치하고, 기포의 가장자리에 타원 세포의 여러 층이있을 수 있으며, 선상피와 유사하며, 중앙 종양 세포는 선의 공동과 유사하며, 중앙의 세포 크기와 유사합니다. 불균일하고 둥글며, 여러 개의 핵, 때로는 섬유질 간격 돌기가있을 수 있으며, 의사 니플, 겨드랑이 같은 배열 및 의사 니플 기반 조직 학적 특징을 형성 할 수 있으며, 일부 세포에는 가로 줄무늬가있어 진단에 도움이됩니다.
(3) 다형성 : 일반적으로 다른 단계의 분화 단계의 종양 세포로 구성된 가장 드문 성인에서 볼 수 있으며, 그 조직 학적 특징은 리본 세포 외에 주로 다형성 및 이형, 주로 스핀들 세포이다 , 겸상 적혈구, 이들 세포는 잘 분화되고, 부피는 배아 유형보다 크고, 형태는 규칙적이며, 세포는 세포질이 풍부하며, 세포질은 수직 및 수평 줄무늬를 갖는다.
위의 분류와 조직 이미지는 예후와 관련이 없으며 의견은 여전히 일치하지 않는다 로렌스는 조직 이미지는 예후와는 아무런 관련이 없으며 재발과 사망은 조직 타이핑과 명백한 관계가 없다고 말했다.
3. X-ray 검사 대부분의 이미지에서 천골 강의 밀도가 증가하고 증가 하였는데, 이는 횡문근 육종이 빠르게 발달하기 때문입니다. 진단시 종양의 양이 더 커져서 종양이 지방 조직을 대체하고 대부분의 눈꺼풀을 차지하며 X-ray 필름은 밀도가 증가합니다. 연조직의 그림자, 그리고 아이가 눈꺼풀이 발달하고 있기 때문에, 짧은 시간의 압력이 증가하면 천골의 비대가 생길 수 있으며 말기에는 뼈가 파괴 될 수 있습니다.
4. 초음파 탐사 B- 모드 초음파는 병변이 저 반향 영역 또는 불규칙한 형태의 무반향 영역임을 보여 주며, 게인이 증가 할 때 작은 내부 반향 만 얻어지고, 무반향 영역이 출혈 강을 나타내면 이득이 증가하지 않고 일부 경우에 영향을 미칩니다. 밴드 모양의 반향 간격이 있고, 종양 소리 약화가 유의하지 않고, 후부 경계가 명확하지 않으며, 안구가 프로브에 의해 눌려져 있습니다. 병변 이미지 변화는 중요하지 않으며, 단단한 병변으로 표현됩니다. 즉, 명백한 압박력이 없으며, 병변은 안구를 밀어서 안구를 만듭니다. 안구의 압박은 종양의 빠른 성장과 관련이 있지만 눈꺼풀의 양성 종양도 안구의 모양에 영향을 줄 수 있지만 병변은 천천히 자라며 안구 근육은 이완되며 안구는 조정됩니다. 눈물샘 종양의 특별한 위치에 더하여 안구의 스트레스가 가해지고 볼 벽이 변형됩니다. 다른 부분에서 종양의 느린 성장은 안구 벽에 덜 민감하고 안구가 눈에 띄게합니다. 또한 피부 표면을 직접 조사하여 탐사 할 수 있으며 종양의 음향 특성뿐만 아니라 종양의 깊이도 보여줍니다. Color Doppler 탐색은 종양에서 풍부하고 지저분한 색 혈류를 발견 할 수 있으며 Pulse Doppler는 종양에서 보이는 동맥 스펙트럼을 감지 할 수 있으며 혈류 속도가 더 빠릅니다.
5. CT 스캔 CT 스캔은 횡문근 육종의 조직 학적 진단을 할 수 없지만 병변의 모양, 경계, 밀도, 뼈 파괴 및 기타 이미지 쿠데타에 따라 종양의 본질을 추정 할 수 있으며 또한 종양을 명확하게 보여줄 수 있습니다 치료 옵션을 진단하고 개발하기 위해서는 위치와 관련 범위가 중요합니다.
대부분의 경우, 종양은 장골의 윗부분에 위치하며 모양이 불규칙합니다. 몇몇의 경우에만 장골의 전체 부분을 차지하거나 장골의 뒤쪽 부분에 병변이 있지만, 테이퍼 지거나 둥글거나, 종양 경계가 날카롭지 않거나 경계가 부드럽 지 않고, 종양이 괴사되거나 출혈이 있습니다. 조밀도 조영제를 정맥 주사 한 후 밀도가 균일하지 않고 CT 값이 + 34 ～ + 60HU이며, 조영이 분명히 강화되어 종양이 안구 표면으로 퍼져 공막을 따라 자라며 공막이 종양 밀도에 가까워 져서 두 막의 경계가 불분명합니다. 접촉 및 경계 부족은 종종 캐스트 유형으로 설명됩니다. 악성 종양 외에도 염증성 가성 종양, 출혈 및 기타 침습성 병변이 캐스트 패턴, 장골 벽 가시 뼈 파괴와의 종양 접촉, 치료시 약 1 관찰 될 수 있습니다 / 3 사례는 명백한 뼈 파괴를 발견했습니다.이 뼈 파괴는 장골의 내벽, 골판지 등에서 발생했습니다. 병변이 주머니의 끝에 위치하거나, 상부 벽 뼈가 파괴되거나 상완골 균열이 확대되고, 병변이 부비동과 두개골이 될 수 있습니다 이 종양은 돔을 파괴하고 전 두개골로 퍼져 나가며, 장골의 하부에 위치하여 하악의 부비동을 파괴하며 상악동을 침범하거나 확대 된 잇몸 균열을 통해 익상편으로 퍼질 수 있습니다. 우리는 여전히 근육 확대를 관찰 할 수있다.
6. 자기 공명 영상 은 종양의 위치를 보여줍니다 . 자기 공명 영상 의 모양은 CT와 동일합니다. 여기서 T1WI는 중간 또는 중간의 낮은 신호, T2WI의 강도 증가, 높은 신호, 신호는 괴사 및 출혈 공동입니다 실질 영역과 일치하지 않는 T1WI와 T2WI는 출혈성 병변 영역에서 높은 신호를 보였으며, 종양과 눈 고리의 관계 측면에서 T1WI의 신호는 적당히 낮았 기 때문에 캐스트와 같은 변화는 CT보다 더 중요했습니다.
진단
안와 횡문근 육종의 진단 및 진단
진단
소아의 경우 안구 돌기 또는 발목 덩어리가 빠르게 발달하며 특히 눈꺼풀 공간을 차지하는 병변 및 염증 증상이있는 경우 모두 진단 가치가 있으며, 영상 검사는 진단에 도움이되고 CT는 병변 및 뼈 파괴를 나타냅니다. 외부 세계의 확산에는 큰 가치가 있습니다. 안구 돌기, 내부 치질 및 덩어리가있는 어린이 및 질병의 빠른 발달은 횡문근 육종의 가능성을 고려해야합니다.
차별 진단
또한 가래 봉와직염, xanthomatosis, 녹색 종양, 전이성 신경 모세포종, 유피 낭종, 시신경 교종 및 안와 모세 혈관 혈관종과 구별되어야합니다.
1. 眶 眶 眶 多 多 多 多 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶영상 검사에는 연조직 점유 병변의 영상 특성이 부족합니다.
2. 크산 토마토 증의 발생 및 발달은 느리고, 눈알이 눈에 띄고, 당뇨병이 발생하고,지도와 같은 뼈 손실이있는 두개골의 X- 선 및 CT 검사가 진행됩니다.
3. 녹색 종양은 급성 백혈병의 눈꺼풀 침습이며, 다수의 눈이 진단되었으며, 말초 혈액에서 미성숙 백혈구가 보일 수 있으며, 미성숙 세포의 다양한 단계에서 골수 이미지가 발견 될 수 있습니다.
4. 전이성 신경 모세포종 안와 병변이 빠르게 발생하고, 피하 출혈이 발생하며, 부신 수질은 1 차 병변에서 발견 될 수 있으며, X- 선 및 CT는 광범위한 뼈 파괴에서 볼 수 있습니다.
5. 유피 낭종의 발생 및 발달이 느리고 천골 마진과 진주와 같은 덩어리를 볼 수 있습니다 장골의 윗벽이 바뀌고 초음파 도플러가 병변의 무채색 혈류를 감지하는 데 사용되고 CT는 종양의 불균일성을 보여줍니다. 음의 CT 값 영역이 있으며 양의 조영제 주입 후 링이 강화되고 상완골이 눌려집니다.
6. 시신경 신경 교종 발생, 발달이 늦음, 혼잡 및 부종 부족, 조기 시력 손실, 시신경 부종 또는 원발성 위축, B- 모드 초음파 및 CT 발견 시신경 스핀들 모양 확대, 시신경 확대, MRI는 시신경 확대를 볼 수 있음, 시신경과 시신경에 퍼집니다.
7. intraorbital 모세관 혈관종은 갑자기 발생하고, 3 개월 이내에 빠르게 피하 및 / 또는 결막 자주색-붉은 덩어리, 울 때 부종 증가, CT 스캔은 깊은 병변을 찾을 수 있으며 대부분 작은 조각을 확산 고밀도 그림자는 안와 내 병변의 확인이 어려우므로 주로 성숙한 혈관 내피 세포 및 모세 혈관에 펑크 생검이 필요합니다.
