특발성 폴립 맥락막 혈관병증
소개
특발성 다발성 맥락막 혈관 병증 소개 Lawrence Yanmuzzi는 1982 년 마이애미에서 열린 미국 황반 학회 (American Yellow Spot Society) 회의에서 특발성 다발성 맥락막 혈관 병증 (IPCV)을 처음으로 설명했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막 박리
병원균
특발성 다발성 맥락막 혈관 병증
(1) 질병의 원인
IPCV가 60 대 흑인 여성, 아시아 남성 및 노인들에게 더 흔하다는 것은 확실하지 않기 때문에 연령 요인과 민족적 요인이 IPCV의 발달과 관련이있을 수 있으므로 Ross 등은 전신 질환에서 안저 2 예를 관찰했다. RMA와 고혈압 망막 병증이있는 고혈압 흑인 여성은 RMA와 고혈압 망막 병증이 망막 혈관 변화, 동맥류 팽창 및 국소 혈관 수축이 IPCV의 맥락막의 특징 일 수 있음을 시사합니다 혈관 병변의 형성에는 상관 관계가 있지만 대부분의 학자들은 현재 IPCV가 고혈압, 당뇨병, 심혈관 질환 및 기타 전신 질환과 명백한 관계가 없으며 IPCV가 흡연, 고혈압, 당뇨병과 관련이 있다는 명확한 증거는 없다고 생각합니다. 심혈관 질환이있는 환자의 경우 안저에서 재발 성 출혈의 위험이 증가 할 수 있습니다. 독립성 맥락막 혈관종, 선천성 맥락막 혈관 이형성증에 따르면 IPCV는 선천성 맥락막 혈관 이형성증과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
IPCV의 병인은 불분명하며, IPCV의 위험 인자를 보여주는 역학적 데이터의 샘플은 많지 않습니다.
예방
특발성 다발성 맥락막 혈관 병증 예방
예방 : 임상 경험에 따르면, 공막 박리 및 외부 압박 압박과 같은 망막 박리 수술 후 안압과 녹내장의 증가를 예방하여 위치를 피할 수 있습니다. 최소한의 사용량, 수술 중 낮은 농도 팽창 가스 (예 : 18 % ~ 20 % SF6 또는 12 % ~ 16 % C3F8), 실리콘 오일의 주입량 마스터, 망막 응축 및 광 응고 범위 최소화 수술 후 적극적이고 합리적인 항 염증 치료, 수술 후 첫날부터 안압 모니터링에주의하십시오. 필요한 경우, 이러한 위험 인자를 갖는 환자는 안압의 추가 증가 및 녹내장으로 인한 추가의 시각 손상을 피하기 위해 예방 적 국소 또는 전신 저혈압 약물로 치료 될 수있다.
복잡
특발성 다발성 맥락막 혈관 병증 합병증
망막 박리가 더 일반적입니다.
징후
특발성 다발성 맥락막 혈관 병증 증상 일반적인 증상 시야의 시야 변화 시각적 변형 망막 출혈 결절
1. 증상은 명백한 증상이 없을 수 있습니다. 일부 환자는 안저 검사를 수행 할 때 실수로 증상을 발견 할 수 있습니다 황반 중심이나 그 근처에 병변이 있으면 시력이 점차 저하 될 수 있습니다. 시각 왜곡이있을 수 있습니다.
2. 안저에서 보이는 대부분의 환자는 안저에서 다 초점 황백색 삼출을 볼 수 있으며, 일부 환자에서는 안저에서 여러 안저 또는 단일 주황색-적색 병변을 볼 수 있으며, 일부 환자는 깊은 후 인대에서 주황색-적색 병변을 볼 수 있으며 깊은 안저를 종종 안저에서 볼 수 있습니다. 그리고 (또는) 망막 전 출혈, 하나 이상의 출혈성 또는 장 액성 색소 상피 박리 (PED)가 일반적이며, 병변이 후극, 황반 및 시신경 디스크 근처에서 더 흔하며, 주변에보고가 있습니다. 일부 환자는 유리체 출혈로 안저를 뽑을 수 없으며, 병변이 심하게 연장되면 안저에서 심각한 막의 막 형성을 볼 수있다 북경 연합 의대 병원 16 안의 20 안에서 안저 내 경질 삼출물이 80 %를 차지한다. 안저에서 주황색-적색 병변이있는 환자의 75 %, 국소화 된 망막 박리가 뚜렷한 5 개의 눈, 큰 심부 출혈의 80 %, 장 액성 또는 출혈성 PED의 70 %가 관찰 될 수 있으며 IPCV 기계적 막의 형성이 원인 일 수 있음을 알 수 있습니다 IPCV의 동맥류와 같은 병변의 반복적 인 출혈 및 삼출은 2 차 망막 또는 맥락막 신생 혈관 형성으로 이어진다.
확인
특발성 다발성 맥락막 혈관 병증의 검사
특별한 실험실 테스트는 없습니다.
1. 안저 형광 혈관 조영술 (FFA)은 상태에 따라 다양하며, 일반적으로 눈에 보이는 병변 부위에 형광 누출이 있고 혈관 조영술 후기에 형광 물질이 축적됩니다. 심부 출혈, 형광 차폐가 관찰되면, 장액 색소 상피 박리는 명확한 경계를 갖는 명확한 형광이며 출혈성 안료 상피 박리는 종종 수질 출혈의 명백한 형광 패턴을 보여줍니다 (그림 1C). 일부 저자는 특히 이러한 이상이 발생할 때 FFA 검사에 의해 비정상적인 맥락막 가지 혈관 네트워크를보고합니다. 지선 혈관 네트워크는 직경이 작고 RPE 위축이 있으며 장벽 효과가 약해질 때 쉽게 찾을 수 있습니다. 즉, IPCV의 FFA 형태는 명백한 특이성이 없으며, 형광 특성은 습성 AMD의 신비로운 맥락막 신생 혈관 형성과 유사합니다.
2. ICGA (Indocyanine Green Angiography) ICGA는 IPCV 진단에 중요하며 IPCV는 맥락막 혈관 이상이기 때문에 ICGA에서만 명확하게 볼 수 있습니다. IPCV의 일반적인 ICGA 기능은 다음과 같습니다. 1 맥락막 비정상 분기 혈관 네트워크 비정상 혈관 네트워크는 AMD의 맥락막 혈관 신생보다 혈관 직경이 더 크며, 이는 부채꼴 또는 방사형 일 수 있으며 종종 혈관의 영양을 나타냅니다 .2 혈관 혈관과 같은 확장 결절이 비정상 혈관 네트워크의 끝에서 보일 수 있습니다. 단일 또는 다중 직렬 일 수있는 장 액성 또는 출혈성 PED를 갖는 다공질 유사 구조는 종종 다발성 병변의 가장자리에서 관찰되는데, 이는 때때로 질병을 진단하기위한 중요한 영상화 특징이다 (도 1E). 이 비정상적인 혈관은 매우 작거나 출혈, 삼출, 색소 상피 박리 및 기타 이유로 인해 혈관 혈관의 전형적인 맥락막 이상이 아니기 때문에 병변의 흉터 또는 가장자리에 출혈성 색소 상피 박리로 인한 개별 사례가 있습니다 이 혈관종과 같은 확장 구조는 덮거나 가리지 않습니다 (그림 1F) 대부분의 다공질 병변은 황반 근처에 위치하고 있으며 Sho et al은 다공질을보고합니다. 사례의 85 %에있는 황반 변화하는 Uyama보고함으로써 등 종성 병변 황반이 94 %만큼 높은 위치 하였다.
3. OCT (Optical Conherence Tomography)는 ICGA에서 보이는 결절 모양의 강한 형광의 해당 부분을 검사합니다 OCT는 색소 상피 아래에 돔 모양의 돌출을 보여줍니다 망막 하의 주황색-적색 병변은 OCT와 슬러리에서 높은 상승을 보여줍니다 망막 색소 상피 박리는 상이하며, 후자는 평평한 돌출이며, 비정상 혈관은 브루흐 막과 망막 색소 상피 사이에 위치하므로 IPCV는 특수한 유형의 AMD 인 것으로 추정됩니다.
진단
특발성 다발성 맥락막 혈관 병증의 진단 및 분화
이 질환은 주로 ICGA 결과, 즉 안저 오렌지 레드 폴 리포이드 병변 및 다 초점 재발 성 장 액성 또는 출혈성 색소 상피 박리와 더불어 진단을위한 비정상 맥락막 가지 혈관 네트워크 및 동맥류 확장 병변 구조를 기반으로합니다. 이 질병에 대한 중요한 참고 자료이지만 최근 많은 저자들은 ICGA에서 비정상적인 맥락막 가지 혈관 네트워크를 찾을 필요성을 강조하지 않고 ICGA 혈관 조영술 후기에 결절 모양이 보이는 한 혈관종과 같은 강력한 형광 구조가 IPCV를 만들 수 있다고 믿어집니다. 환자의 ICGA가 전형적인 맥락막 이상을 갖는 전형적인 혈관 네트워크를 보여 주면 안저 검사에서 폴립 병변 및 / 또는 장 액성 또는 출혈성 색소 상피 박리가 밝혀진 경우 진단이 진단 될 수 있습니다.
