각질제거 증후군
소개
각질 제거 증후군 소개 각질 제거 증후군 (pseudoexfoliation)은 다양한 안구 조직에 의해 합성 된 비정상적인 단백질로, 이로 인해 조직 내 메쉬 워크를 차단하고 신경 기능 장애를 유발하며 안압 상승으로 녹내장이 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장
병원균
각질 제거 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
1. 가족 성 XFS의 발병 기전에 대한보고가 있지만, 유전 적 패턴은 여전히 불분명하지만, 동일한 계통에서 XFS와 만성 개방 각 녹내장의 관계 결과는 다르다.
2. 감염 일부 사람들은 343 부부의 XFS 발생률이 혼자 살 때보 다 현저히 높다는 것을 발견했으며, 링 볼드는 XFS 안구 표본에 30-50 nm의 막 결합 미세 입자가 존재하여 질병을 일으키는 바이러스가있을 수 있음을 시사했으며, 이에 대한 추가 연구가 필요합니다. 연구.
3. 기후는이 질병이 태양 노출과 관련이 있다고 제안했으며 호주 주민의 XFS는 자외선과 밀접한 관련이 있으며, XFS는 파키스탄인 인구가 저고도 인구보다 더 흔한 것으로 보인다.
(2) 병인
1. 병인 박리의 원인은 다음과 같은 두 가지 이론이 있습니다. 퇴적 이론은 각질 제거가 수정체의 전방 캡슐 아래 상피 세포에서 추출되어 수정체 표면에 침착되지만 백내장 캡슐 제거 후 박리 렌즈가 각질 제거에 지배적이지 않다는 것을 나타내는 렌즈는 여전히 존재하며, 각질 제거는 홍채의 전막, 색소 상피층 및 혈관벽이 각질을 제거하기 때문에 홍채에서 나온 것으로 제안됩니다. 수정체 캡슐의 변성 또는 수정체 상피 세포의 비정상적인 대사가 발생하며, 나이가 들어감에 따라 수정체 상피층의 각질 제거가 캡슐을 통해 점차 표면으로 이동하고 일부 사람들은 박리와 퇴적의 동시 관점을 유지합니다.
2. 녹내장과 병용 된 XFS의 병인 일반적으로 XFS를 가진 소수의 환자 만이 녹내장과 관련이있을 수 있으며, 대부분 수년간의 추적 관찰 후 녹내장을 동반하지 않습니다 XFS 복합 녹내장은 종종 개방 된 각도이며, 정상적인 전방 챔버 깊이가 가능합니다. 각질 제거와 색소의 조합으로 인해 트라 베 큘라 메시가 막히게되며, 각질 제거 물질의 생성 및 축적으로 인해 트라 베 큘라 세포가 손상되지만, 후자는 이것이 정상적인 눈의 트라 베 큘라에 사용될 수 있기 때문에 주된 이유는 아닙니다. 다양한 색소 침착이 나타 났으며, 섬유질 메쉬 워크에 박리, 슐레 관의 파괴, 섬유 메쉬 워크에 안료 분자의 존재 및 앵글 클로저 녹내장과 결합 된 XFS의 병인이 있음이 확인되었습니다 : 앵글 클로저 녹내장과 결합 된 XFS는 일반적으로 매우 희귀 또는 우연의 일치, 대부분 산발적 사례로보고, 유병률은 1.5 % ~ 3 %이지만 XFS 각도의 좁은 각도가 더 일반적입니다 (Wishart et al, XFS 고니 오 스코픽 검사 76 례, 녹내장 73 례) 전방 또는 후두부 뇌성 마비 각의 32 %가 증가하였고, 모든 경우에 섬유소 색소 침착이 증가하였고, 안료가 명백하게 비대칭 인 경우 녹내장 발생이 더 흔했으며, XFS의 전방 챔버 부피는보다 대조적이었다. 감소, 아마도 원인 또는 질병의 결과.
예방
각질 제거 증후군 예방
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각질 제거 증후군은 전 세계적으로 발생하지만 지역 분포에 따라 특징이 나타납니다. 각질 제거 증후군의 유병률은 최근 이전보다 높은 것으로보고되었습니다. 노르웨이, 영국, 아이슬란드, 스웨덴, 덴마크 및 독일에서는 발병률이 높은 지역에서 각질 제거 증후군 발생률에 인종 차이가 있지만 국가마다 다릅니다. 백인에서 더 흔하고 중국어는 드물다. 미국의 유병률은 서유럽의 유병률과 유사합니다. 에스키모 유병률은 거의 0, 인도인은 38 %, 아이슬란드 최고 유병률은 약 25 %, 핀란드는 20 % 이상, 덴마크는 약 5 % 낮습니다. 각질 제거 증후군은 나이가 들어감에 따라 증가하는 경향이 있으며 발병 연령은 종종 69 세에서 75 세이며 거의 40 세 미만입니다. 또한 최소 연령이 22 세라는보고가 있습니다. 성별 차이가 다르게보고됩니다. 일부 사람들은 공통 각질 제거 증후군을 가진 남성 환자가 녹내장에 걸릴 가능성이 가장 높다고 생각합니다. 다른 연구에서는 녹내장을 가진 각질 제거 증후군 환자에서 성별 차이가 발견되지 않았습니다.
녹내장으로 인한 각질 제거 증후군의 유병률 또한 다릅니다 (0 % ~ 93 %). 대부분의 개방 각 녹내장은 약 20 %의 각 폐쇄 녹내장을 갖는다. 개방 각 녹내장에서 박리 증후군의 유병률은 중부 노르웨이의 연령과 일치하는 비-녹 내구 인구보다 훨씬 높으며 녹내장 환자의 60 %가 영향을받습니다. 덴마크 개방 각 녹내장의 26 %는 각질 제거 증후군과 관련이 있으며, 호주인은 8.1 %, 인도인은 34 %입니다.
복잡
각질 제거 증후군 합병증 합병증 백내장 녹내장
핵 백내장 및 녹내장 시신경 손상.
징후
각질 제거 증후군의 증상 일반적인 증상 섬모 혼잡, 안진, 습관, 턱, 탈구, 색소 침착, 안압 상승, 높은 피부 필링
1. 일반적인 임상 증상 XFS의 과정은 최대 10 년에서 20 년까지 매우 느리다 눈의 앞 부분에는 매우 사소하고 중요한 변화가 많이 있으며, 슬릿 램프 아래에서 신중하게 검사하여 다음을 식별해야합니다.
(1) 결막 : 정상적인 상황에서는 결막에 명백한 이상이 없으며, 진행성 경우 형광 혈관 조영술은 규칙적인 주변 혈관 결함 및 신 혈관 부위를 보여줄 수 있으며, 이는 전방 섬모 혈관 혼잡을 특징으로 할 수 있습니다.
(2) 각막 : 내피 층 뒤에 확산 성단 또는 벗겨지기 쉬운 미세한 잔해와 같은 각질 제거가 있으며 때로는 Krukenberg fusiform 침착이 있으며 일부 세포 각막 내피는 세포 수 감소, 형태 변화, 이 손상은 동반 녹내장의 중증도와 기간에 관계없이 양안에서 발생할 수 있습니다.
(3) 홍채 및 동공 : 홍채의 전방 표면에 조밀 한 색소 침착 영역이 있으며, 홍채 떨림이 적고, 혈관 수 감소, 정상 방사형 형태의 상실, 신 혈관 신경총 및 형광 누출, 홍채 괄약근을 포함한 홍채 혈관 조영술 비정상 특수한 색소 침착이 있으며 홍채의 주변 부분은 드물다. 동공 주변 부근의 괄약근은 홍채 환형 검사로 불규칙한 "나방 형"또는 "와류"형 색소 플라크를 특징으로한다. 아래의 동공 여백은 진단 적 회색 흰색 파편 조각을 나타내며, 대부분 확장없이 볼 수 있으며 이는 초기 XFS 환자에게 간과되는 징후입니다.
(4) 전방 실 및 전방 실 : 팽창이 없을 때 때때로 전방 실에 떠 다니는 소량의 안료가 보임 팽창 후, 전방 실의 깊이는 정상적인 눈의 깊이와 다르지 않지만 착색 된 뗏목은 분명히 증가합니다. 염색, 고르지 않은 분포, 때때로 Schwalbe 라인 위의 Sampaolesis 라인이라고 불리는 안료 라인이지만,이 라인은 안료 보급 증후군만큼 명확하지 않으며, 코너의 전방 챔버에서 소량의 분산 된 잔해가있을 수 있습니다. 착색 된 부유물은 수정체 표면을 문지르는 홍채가 결정체를 떨어 뜨림으로써 발생합니다. 이것은 XFS의 특징적인 표현이기도하며, 섬유질 메시 안료는 들쭉날쭉하고 점이 찍히고 불분명 한 경향이 있습니다. 정상적인 장력 녹내장 환자에서 XFS와 특성, 섬유 메쉬 색소 침착 및 안압 증가는 밀접한 관련이 있으며,이 색소 침착은 드물다.
(5) 렌즈 : 팽창 후, 결정의 표면은 반투명 중앙 구역, 과립 주변 구역 및 중간 투명 구역의 3 개 구역으로 나뉘어지며, 중앙 구역의 직경은 1 내지 2.5 mm이고 경계는 깨끗하다. 각질 제거 파편이 있고 환자의 18 % ~ 20 %가 중앙 패널을 갖지 않으며 가장자리 각질 제거가 종종 롤 포워드됩니다. 중간 투명 영역은 렌즈 표면의 홍채로 문지르는 동공의 생리적 활동으로 인해 발생합니다. 중앙은 안개가 자욱한 흰색과 방사형의 줄무늬가있는 반면 가장자리는 세분화 될 수 있으며, 후자는 종종 보이고 주변의 세분화 된 층은 파괴되지 않은 각질 제거입니다. 압축 치료에서 중앙 패널은 중앙 구역과 주변 구역의 중간 구역에 연결된 세분화 된 형태로 개발되어 간혹 다리 모양의 각질 제거가 발생합니다.
렌즈의 각질 제거의 초기 모습은 균일 한 젖빛 유리 또는 잔디 모양이거나 홍채의 앞쪽 전방 캡슐의 3 분의 1에 분포 된 퍼지 방사형 비 과립 모양의 줄무늬 링일 수 있습니다. 45 ° 각도로 렌즈 표면에 초점을 맞추는 것은 찾기 쉬우 며, 시간이 지남에 따라 스트라이프가 넓어지고 연속적인 치아 라인을 형성하기 위해 융합됩니다. .
(6) 섬 모체 및 서스펜션 인대 : 세포계 (사이클로 스코프) 검사를 사용하면 렌즈의 박리 부위, 각성제 인대 및 섬모 과정에 각질 제거가 발생할 수 있습니다. 서스펜션 인대는 종종 심하게 영향을 받아 각질 제거제로 완전히 덮을 수 있습니다. 또는, XFS 백내장 추출에서, 현탁 인대 병변으로 인한 렌즈의 취약성, 파열, 불완전한 탈구 또는 완전 탈구로 인해 수술 후 합병증이 크게 증가합니다.
(7) 유리체 : 유리체 앞막에 각질 제거가 발생하고 유리체 섬유에서도 각질 제거가 발견되는데, 유리 체내 각질 제거는 캡슐 내 캡슐을 제거한 후 몇 년 동안 계속 증가하여 각질 제거를 더 잘 보여줍니다. 또한 렌즈 캡슐 이외의 다른 조직에서도 나옵니다.
2. XFS가있는 녹내장의 임상 증상은 확장 후 안압을 30mmHg 증가시킬 수 있으므로 XFS 환자의 확장 후 안압 측정에주의를 기울여야합니다 XFS는 개방 각 및 각도 폐쇄 녹내장과 결합 될 수 있습니다. 시신경의 손상은 종종 1 차 개방 각 녹내장보다 무겁습니다. 즉, 시야 손상과 시신경 손상은 분명하지만 약물 치료에 대한 반응은 좋지 않습니다. XFS는 각막 부종과 급성 안압을 동반 할 수 있습니다. 50mmHg에서 전방 챔버의 각도가 열리고, 각도 폐쇄 녹내장은 서스펜션 인대의 약화로 인해 렌즈가 약간 앞쪽으로 움직여 동공을 쉽게 잠글 수있게하며, 특히 누운 자세에서 스쿼트가 악화되고 필로 카르 핀은 XFS를 촉진 할 수 있습니다. 폐쇄 각 녹내장의 형성.
3. XFS와 안구 관련 질병 및 체계적인 관계
(1) 백내장 : 백내장과 백내장의 관계는 점점 가까워지고 있지만, 병인은 아직 불분명하지만 XFS의 백내장은 크게 증가하고 그 반대도 마찬가지입니다 .XFS에서는 캡슐이 파열되어 유리체가 탈출합니다. 이는 캡슐 내 백내장 추출의 흔한 합병증이며, 안압 상승이 종종 발생합니다. 렌즈 피질과 캡슐 사이에 "접착"이있을 수 있습니다 .XFS 렌즈 렌즈의 평균 두께는 일반인의 평균 두께와 크게 다르지 않습니다.
(2) 허혈 : XFS 홍채가 광범위하게 관여하고, 혈관의 내강이 좁아지고, 관류가 감소하며, 내강이 완전히 폐색 될 수있다. 혈관 내피 세포 및 과식 물이 퇴화되고 XFS 환자의 50 %가 홍조 및 사지를 갖는 것으로 밝혀졌다. 혈관에 이상이 있으며, 후부 홍채로의 신 혈관 가지의 확장으로 미세 혈관 혈증이 감소 될 수 있습니다. 한 연구에서, 중추 망막 정맥 폐색 (CRVO)으로 인한 신생 혈관 녹내장에 대해 제핵이 35 % 관련되었습니다. 각질 녹내장.
(3) 각막 종 : 때때로 XFS 남성 환자의 경우, 각막은 타원형 변성 (기후 거품 성 각막 병증)을 갖지만 여성 환자는 그렇지 않으며, 호주 거주자에도 이러한 병변이 있으며, 이러한 관계는 환경 적 요인에 의해 발생할 수 있습니다.
(4) 전신과의 관계 : XFS는 이제 전신 질환으로 간주되며, 각질의 눈과 결합 조직 또는 심장, 간, 폐 등의 섬유질 격막에서 각질 제거가 발생할 수 있으며 전신 질환과의 관계는 그렇지 않습니다. Qinghai에서 녹내장 XFS 환자는 1 차 만성 개방 각 녹내장과 비교하여 AH 분비가 감소하고 HB 분비가 증가했으며, XFS 수술 전 수성 유머의 34.4 %가 당뇨병 성 망막 병증에서 항핵 항체를 가지고 있음이 밝혀졌습니다. 특히 증식 성 망막증 환자의 경우 XFS의 발생률이 낮으며, TLA 환자의 경우 XFS의 경우 저혈당이 특정 연령대에 비해 나이가 일치하는 일반인보다 발병률이 높음을 시사합니다. 역할.
확인
각질 제거 증후군
결막 및 각막 : 전자 현미경에서, 결막 혈관 구조의 기저막 근처의 후두 및 내피 세포의 결막은 전형적인 미세 섬유 과립을 가지며, 박리 된 박리 된 물질은 각막 내피 세포에서 볼 수 있습니다.
2 개의 trabecular meshwork : trabecular mesh gap 및 Schlemm tube, 각질 제거, ultrastructure는 각질 제거가 trablecular meshwork 내피 세포 및 Schlemm tube의 내부 및 외부에, 내피 세포의 액포에도 축적됨을 보여줍니다 .
3 홍채 : 동공의 가장자리에 각질 제거 접착력이 있으며, 각질 제거 물질은 홍채의 매트릭스, 선와, 앞쪽 막, 괄약근과 열린 근육 사이의 근육 섬유, 홍채의 뒤쪽 표면과 주변 혈관 및 전자 현미경으로 박리합니다. 기저막의 파열 및 퇴화와 함께 내피 세포 아래에 위치합니다.
4 렌즈 및 서스펜션 인대 : 일반적인 렌즈 변화는 세 영역으로 나눌 수 있습니다. A. 중앙 영역 : 산란 전자 현미경, 산란 된 세포 기관 및 안료 입자, 광학 현미경 및 전자 현미경, 미세 섬유 박리 제거 참조 렌즈 캡슐과 각질 제거 물질 사이에는 매우 느슨한 부착물 만 있으므로 외부 기계적 접촉으로 쉽게 지울 수 있습니다 .B. 중간 영역 : 광학 현미경 및 전자 현미경,이 영역에는 각질 제거가 없으며이 영역에는 렌즈 캡슐이 있습니다. 막은 또한 정상이다; C. 말초 입자 면적 : 광학 현미경 및 전자 현미경 하에서,이 영역에서 렌즈의 전방 캡슐의 표면에 미세한 수지상 박리가 있고, 때때로 안료를 함유하며, 때때로 박리의 존재에 의해 유발 된 홍채 후 접착이 또한 존재하기 전에 각질 제거는 후부 렌즈의 위도 및 서스펜션 인대에서 볼 수 있습니다.
5 섬모 : 섬모 과정은 아래쪽과 같은 각질 제거로 덮여 있으며 각질 제거제는 섬모 상피 세포에 단단히 부착됩니다.
특별한 보조 검사가 없습니다.
진단
각질 제거 증후군의 진단 식별
진단 기준
슬릿 램프 검사의 특징적인 성능에 따르면, 회백색 가장자리에 약간의 회색 또는 흰색 벗겨짐 각질 제거 부스러기와 일부 또는 모든 색소 침착이 있으며, 확장 후 표면 전방 캡슐 표면 침강의 세 영역을 참조하십시오. 전실과 후 각막 내피에 색소가 방출되어 홍채 주변부에서는 홍채 괄약근의 색소 침착이 드물다. 코너 스코프 (코 에프 거울을 사용하는 것이 Zeiss 또는 Goldmann 앵글 거울보다 더 적합) ) : 섬유질 색소 침착이 증가하고 분포가 고르지 않고 윤곽이 불분명하거나 얼룩이있어 조기 진단의 특징으로 사용될 수 있습니다 색소 침착은 Schwalbe 라인 앞의 Sampadesis 라인을 형성하고 홍채 혈관 조영술이 비정상적으로 바뀌며 결막의 혈관 모양이 사라집니다. 공존 녹내장의 유무를 판단하기 위해 진단, 안내 압, 시야 및 안저 검사에 도움이되며, Scheimbflug 사진 기술을 이용한 렌즈 각질 제거 검사는 초기 XFS 발견에 도움이됩니다.
차별 진단
1. 색소 확산 증후군은 각질 제거 증후군과 가장 쉽게 혼동되며 XFS의 감별 진단에서 가장 중요한 질병 중 하나입니다. 색소 확산 증후군은 주로 30 세에서 40 세까지의 근시 환자에서 남성에게 나타나는 자발적인 질병입니다. 녹내장과 관련이있을 가능성이 높지만 여성은 드물지만 홍조에서 방출되는 색소 입자는 작고 홍채 표면에 확산되지 않지만 홍채 주름에는 종종 크루 켄 버그와 함께 축적됩니다. Fusiform 착색, transillumination 검사는 홍채 중간에 균열이 있고 방사형 안료가 누락되어 있으며, travescular mesh의 안료 밴드는 종종 XFS보다 밀도가 높으며 노인에서는 식별하기 어렵고 안료 밴드가 더 부드럽습니다. trabecular meshwork의 후부 밴드에서 XFS의 안료 밴드는 분명히 자갈입니다.
색소 보급 증후군이있는 일부 환자는 XFS가 발생할 수 있으며, 양측 녹내장도 발생하기 쉽습니다. 색소 보급 증후군은 거의 양측 대칭이며, 양측 색소 침착 증후군과 높은 단 안압이기 때문입니다. 나이가 많은 환자는 XFS가 의심됩니다.
2. 홍채 염증 이차 녹내장 iritis는 수성 유머에 양성이며, 세포 부유에 의해 홍채의 사전 홍채 부착 또는 후 접착이 동반되며, 환자는 일반적으로 더 젊으 며, 젊은 성 류마티스 관절과 같은 전신 질환과 병용 될 수 있습니다 염증, 눈 앞쪽에 각질 제거가 없습니다.
3. 다른 유형의 렌즈 각질 제거
(1) 실제 렌즈 박리 (캡슐 박리) :이 질환은 안구 외상, 심한 포도막염 및 고온 작동에 노출되는 등에서 나타납니다. 슬릿 램프 검사에 따르면 크리스탈의 전방 캡슐에 가장자리가 말린 투명한 시트가 있습니다. 이 질병의 각질 제거와는 다르며 종종 녹내장을 동반합니다.
구리, 철 눈 외상과 같은 이물질도 렌즈 각질 제거에서 발생할 수 있지만, 매우 드물고 관개 된 섬유 메쉬 색소 침착이 가능하지만 전방 렌즈 캡슐의 각질 제거는 확인할 수 없습니다. 예를 들어, Fuchs 이색 성 이리도 사이클 염, 노인성 또는 수술 후 심방 역할 인자, 안구 내 종양으로 인한 안료, 다른 임상 증상과 함께, 확인이 어렵지 않습니다.
(2) 1 차 가족 성 아밀로이드증 : 일부 안구 증상이있는 전신 질환, 녹내장과 관련이있을 수 있으며, 홍채 및 동공 가장자리에서, 결정의 전방 캡슐은 회갈색 각질 각질 제거 및 홍채 각막 모서리에 있습니다. 염색은 초 구조의 XFS와 달리 XFS의 하위 유형일 수 있습니다.
