황반 백색증
소개
플라크 알비 니즘 소개 플라크 알비노 (마우스 질환, 백반 질환, 피 발병)는 패턴 백혈병 (partialalbinism), 미백 질환 (partialalbinism)의 일부로 알려져 있으며, 한약은 질병이 백혈병에 속하는 것으로 믿고, 백혈병 무게를 person 사람의 앞면에만 ( 임상 적으로 드문 Whiteforelock). 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0001 %입니다 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 운동 실조증, 난청
병원균
플라크 알비 니즘의 원인
(1) 질병의 원인
이 질병은 멜라노 사이트가없는 선천성 백 혈증이며, 상 염색체가 유전되어 완전히 침투합니다.
(2) 병인
그것은 c-kit (마스트 세포 줄기 세포 성장 인자)의 기능 감소로 인해 발생하며, 이는 멜라닌 세포의 분화를 방해합니다.
예방
플라크 알비 니즘 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
플라크 알비노 합병증 합병증, 운동 실조증, 난청
일부는 운동 실조, 청각 장애 및 정신 지체가 동반됩니다.
징후
플라크 알 비니 증상 일반적인 증상 전신 모발이 칙칙한 백색 귀머거리 정면 백반증 운동 실조증 지능 감소
생후에는 가랑이 앞쪽에 가랑이가있는 백 혈증이 있으며, 영향을받는 부분은 흰색, 눈썹, 속눈썹은 흰색 일 수 있으며, 일반적으로 흰 반점의 크기와 모양은 나이에 따라 변하지 않습니다.
이 질환의 전형적인 특징은 전두 백 혈증이며, 80 % ~ 90 %는 앞머리 흰 머리카락, 삼각형 또는 다이아몬드 모양, 대칭, 이마 중앙 또는 약간 한쪽에 위치 할 수 있으며, 코 기저부까지 확장 될 수 있습니다. 아랫턱, 복부 및 복부 앞에서 볼 때, 상지가 비대칭적인 흰색 반점을 볼 수 있습니다. 때때로 뺨에 흰 반점이 있으며 피부 병변의 모발도 하얗게됩니다. 후두 부위에 흰 머리카락 만있는 사람은 거의 없지만 피부 흰 반점은 없습니다. 다양한 반점 질환, 일부 환자의 손과 발 뒤쪽에 색소 반점이 있고, 확산 성 백 혈증의 중심에 섬과 같은 정상 피부가 있으며, 흰 반점 주변의 색소가 두껍고, 일부 사람들은 일측 홍채 색소 침착, 안저 미백 및 황반 이형성증이 동반 될 수 있습니다 , 사시 및 약시, 일부는 운동 실조증, 청각 장애 및 정신 지체 등이 있으며 자의식이 없습니다.
확인
플라크 알비 니즘 검사
병리학 : 병변 피부에 멜라닌이 없거나 멜라닌 세포가 적고 형태가 다양하다 전자 현미경에서 멜라닌 세포는 색소 전구체와 비정상 색소 전구체를 포함한다.
진단
플라크 알비 니즘 진단 및 식별
출생 후 발생하는 백점의 분포 특성에 따라 진단이 어렵지 않습니다.
백반증과 구별되어야하고 백반증은 선천성 질환, 발병률이 늦고 손상이 질병만큼 광범위하지 않으며 백 혈증의 색소 침착이 더 분명합니다 눈꺼풀, 이형성증 또는 난청이 넓어지면 Waardenburg 증후군을 고려해야합니다. .
