악어 아기 증후군
소개
악어 피부 유아 증후군 소개 Carini 증후군, Seeligman 증후군, lamellar ichthyosis 증후군, 신생아 층화 표피 각질 제거 증후군, 선천성 ichthyosis와 같은 적혈구 증, collapionbaby로 알려진 A1ligator 아기 증후군 잠깐만 이 상태는 마름모꼴 또는 다각형 회갈색 각질 비늘과 적혈구 증을 특징으로하는 층상 홍 반증이있는 특수 유형의 유아입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % (가족력 포함) 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증
병원균
악어 피부 유아 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
대부분의 증상은 상 염색체 우성 또는 열성 유전병이며 성적 유전과 관련이있을 수도 있습니다.
(2) 병인
erythroderma는 표피 세포 분열 속도의 현저한 증가에 의해 발생하며, 질병의 기전의 대부분은 생리 학적 변화 또는 각질 세포 응집의 증가에 의해 발생합니다. 특정 포유류와 유사한 표피층.
예방
악어 피부 유아 증후군 예방
유전성 질환의 예방 조치를 참조하고 유전 질환의 상담에 중요성을 부여하며 임신 중 예방 건강 관리에 능숙합니다.
복잡
악어 피부 증후군 합병증 합병증 패혈증
눈꺼풀 모반, 신체 위치 제한, 피부 감염 또는 패혈증이 동반 될 수 있으며, 종종 영아 사망으로 이어집니다.
징후
악어 피부 유아 증후군의 증상 일반적인 증상 필링 비늘, 가리비, 붉은 비늘, 비정상적인 비늘
대부분의 질병은 조산아와 저체중아이며, 조산아는 임신 연령이 28 주에서 37 주 미만인 영아이며, 저체중아는 체중이 1000 ~ 2500g이며, 출생 전에 피부에 영향을 미칩니다. 그것은 종종 사산 또는 출생 후 조기 사망이므로 대부분의 전형적인 피부 병변은 출생이 아닌 출생 후 나타납니다. 질병은 예후가 좋으며, 유아는 흥분한 두꺼운 갑옷과 같은 비늘을 덮을 수 있습니다. 종종 기형과 저형성이 동반됩니다.
전형적인 피부 병변의 증상은 생후 몇 시간 또는 며칠 후에 점차적으로 나타나며, 피부 전체 또는 일부가 밝고, 짙은 붉은 색이며 두껍습니다. 신체가 투명한 필름으로 덮여 있기 때문에 점차 건조하고 큰 조각이 떨어지고 반복 될 수 있습니다. 따라서 사지가 특별한 위치에 고정되어 눈꺼풀 퇴치가 동반 될 수 있습니다. 패혈증.
어린이는 또한 ichthyosis, 비정상적인 ichthyosis 또는 ichthyosis-like erythroderma를 계층화했을 수 있습니다.
불면 검의 사례 보고서 : 여성, 정상 배달 2 일, 임신 37-38 주, 체중 2700g으로 추정되며 부모의 가까운 친척의 역사는 확실하지 않으며, 아이의 피부는 갈색-노랑색이며 큰 부위가 갈라져 가장자리 코킹을 보여줍니다. 불투명 블록, 비강 및 기타 공동은 각질 조각으로 채워지고, 눈은 모호하고, 양쪽 귀는 주름지고, 얼굴은 긴장하고, 얼굴은 긴장하고, 표정은 적으며, 상지는 반 구부러지고 나머지는 비정상적이지 않습니다.
확인
악어 피부 유아 증후군의 검사
1. 혈액 검사 : 동시 감염에서 말초 혈액 백혈구 수와 호중구 수가 유의하게 증가했습니다.
2. 혈액 검사 : 심각한 감염이 발생하면 간, 신장 기능 검사, 혈액 전해질 및 혈액 pH 검사에주의를 기울여야합니다.
3. 병리 조직 학적 검사 : 유의 한 각질화, 과립, 일부 영역의 두껍게하기, 아칸 토 시스의 두껍게하기, 표피의 연장, 모낭의 각질화, 대뇌 혈관 주변의 만성 염증 침윤.
임상 요구에 따라 필요한 보조 검사를 선택하십시오.
진단
악어 피부 유아 증후군의 진단 및 분화
임상 적 전형적인 피부 병변에 따르면, 피부 생검, 및 각질층의 병리학 적으로 보이는 각막 혈액 성 박리는 진단을 내릴 수있다.
이 질환의 임상 적 특성에 따라 다른 ichthyosis 질환과 쉽게 구별 할 수 있습니다.
1 패혈증 적혈구;
2 병변이없는 것과 표피 용해성 각화증을 구별하기 위해;
3 못생긴, 못생긴 화재 면화 고무의 심각한 유형이며, 조직 병리학 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.
