비특이적 간질성 폐렴
소개
비 특이성 간질 성 폐렴 소개 비특이적 간질 성 폐렴 (NSIP)은 특발성 폐 간질 성 질환 (IIP)의 한 유형입니다. 일반적인 간질 성 폐렴과 달리 NISP는 단핵 세포 침습 또는 폐 간질 성 섬유증의 병리에서 볼 수 있으며 염증 세포는 주로 림프 성 형질 세포와 간질 성 대 식세포로 구성됩니다. 벌집 폐는 드문 데, 종종 선형 증식을 나타내는 II 형 상피 세포를 가지고 있으며, 말기에는 섬유 모세포 증식 및 콜라겐 침착 만이 일어난다. 과거에, 비 특이성 간질 성 폐렴은 임상, 병리학 적, 영상화 및 폐 기능 변화, 특히 글루코 코르티코이드 및 IPF의 치료 반응 및 예후에 대한 특발성 폐 간질 성 섬유증에서 요약되었다. 최근 몇 년 동안 IPF와 분리 되었기 때문에 독립적 인 특발성 폐 간질 질환으로 임상 증상과 병리학 적 특징은 상대적으로 특이성이 부족하며 임상 진단은 대부분 IPF이며 실제로는 다릅니다. 질병. 기본 지식 질병의 비율 : 0.42 % 취약한 사람 : 중년 및 노인에서 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전, 호흡 부전
병원균
비 특이 간질 성 폐렴의 원인
(1) 질병의 원인
원인을 알 수 없습니다.
(2) 병인
NSIP의 병리학 적 증상 : 염증과 섬유증의 비율에 따라 두껍게 된 폐포 벽에서 염증과 섬유증의 정도가 다르면 질병은 3 가지 유형으로 나뉩니다 .1 세포 유형, 주로 폐에서 약 50 %를 차지합니다. 섬유증이 거의 없거나 전혀없는 염증성 염증은 NISP의 가장 초기 조직 학적 증상이며, 폐포 중격의 만성 염증성 세포는 주로 림프구 및 혈장 세포가 침윤하며 침윤 정도는 IPF보다 현저하다. 40 %를 차지하는 폐 간질은 많은 만성 염증 세포 침윤과 명백한 콜라겐 섬유 침착이 특징이며, 병변은 상대적으로 일관성이 있고 허니컴 폐가 없으며 일부 환자는 적은 수의 섬유 아세포를 볼 수 있습니다 .3 섬유증 유형, 약 10 % 폐 간질은 주로 약간의 염증 또는 염증이없는 조밀 한 콜라겐 섬유로 구성되어 있으며 NSIP 병변은 벗겨 지거나 확산되지만 병변은 시간이 지남에 따라 일정하며 단순한 섬유증이 거의 없습니다. 지구, IPF와 같은 새롭고 오래된 병변의 공존 현상, 기관지 주변의 만성 염증 세포 침윤, 폐포 유형 II 상피 증식, 초점 또는 색다른 폐포 대 식세포 축적, 일반적인 거품 세포는 환자의 거의 절반은 BOOP 초점 변화, 급성 폐 손상 작은 선박 셀룰로오스 혈전, 유리 모양의 막과 폐포 상피 화생의 부족의 작은 비율을 가지고있다.
NSIP는 주로 IPF로 식별되어야하며, 특히 폐 섬유증은 IPF와 구별되어야하며 IPF의 중요한 병리학 적 특징은 섬유 아세포 병소의 존재, 콜라겐 침착의 흉터 형성 및 허니 콤 형성의 상 병변의 조합이다. NSIP 사례의 거의 절반은 국소 BOOP 변화가 있지만 전체 병변의 비율은 적습니다.
예방
비 특이성 간질 성 폐렴 예방
1, 충분한 휴식이 있는지 확인하고 따뜻하게 유지하고 추위를 피하고 다양한 감염을 예방합니다. 특히 겨울과 봄철에 기후 변화에주의를 기울이십시오 온도가 급격히 변하고 옷은 추위 후 상태가 악화되는 것을 피하기 위해 시간이 지남에 따라 증가 또는 감소합니다.
2. 편안한 생활 환경을 유지하십시오. 방을 조용하게 유지하고 깨끗하게 유지하고 공기를 신선하고 촉촉하며 순환 시키십시오 연기, 향수, 공기 청정제 등과 같은 자극적 인 요소를 피하고 너무 차갑고 너무 건조하며 습한 공기를 흡입하지 마십시오.
3, 다이어트, 다이어트는 주로 액체 또는 반 액체, 소화하기 쉬운, 더 많은 과일과 야채를 먹고, 물을 많이 마시고, 매운, 신, 대마, 매운, 튀긴 음식과 계란, 생선, 새우를 피하십시오 천식을 유발하기 쉬운 음식. 자극적 인 음식을 먹지 마십시오. 일반적으로식이의 특성은 다음과 같아야합니다.식이는 다양하고 합리적으로 일치해야하며 영양가가 높고 비례하며 소화 및 흡수에 적합해야합니다.
4, 정신적으로 정신 자극과 정신 과도한 스트레스를 방지하기 위해 행복하고 낙관적 인 분위기를 유지해야합니다. 삶에 대한 열린 마음과 쾌활한 태도를 가져야합니다. 다시 말해서, 행복한 정신을 유지하려면 "만족과 행복"이라는 개념을 발전시켜야하지만, 명성과 재산, 즐거움을 추구하는 것은 "충분히, 충분 이상으로"이해되어야합니다. 이유는 삶과 심리적 만족을 느낄 수 있습니다. 당신의 영혼을 살아있게하고 일상을 화려하게 만드십시오.
5 : 외인성 알레르겐 (예 : 꽃가루에 알레르기가있는 꽃), 침구, 베개, 새, 깃털이나 낡은 면모에 알레르기가있는 물건으로 채워진 동물 (애완 동물 또는 실험용 종축), 목재 (레드 우드 더스트, 코르크 가공), 설탕 가공, 버섯 양식, 치즈, 와인 가공, 곰팡이 빨대 노출, 수원 (온수 관, 에어컨, 가습기, 사우나) 및 농약.
복잡
비 특이 간질 성 폐렴 합병증 합병증, 심부전, 호흡 부전
폐 섬유증, 호흡 부전 등으로 인해 주로 복잡합니다. 대부분의 교활한 발병, 진행성 호흡 곤란의 점진적인 점진적인 증가는 가장 흔한 증상이며, 일반적으로 마른 기침, 피로가 동반됩니다. 주요 증상은 얕은 호흡, 두 배의 낮은 폐가 울리는 소리, 청색증 purpura 및 클럽 활동, 발가락, 폐 고혈압 및 후기 심실 비대이며 종종 호흡 부전, 심부전으로 사망했습니다.
징후
비 특이성 간질 성 폐렴의 증상 일반적인 증상 백혈구 증 , 적혈구 침강 속도, 호흡 곤란 증가
발생률은 주로 중년 및 노인, 평균 연령은 46 세, 여성은 남성보다 약간 더 높음 흡연과는 명백한 관계가 없으며, 발병은 대부분 아 급성이고 일부는 교활하며, 주요 임상 증상은 IPF와 유사하지만 과정은 짧습니다. 운동 호흡 곤란 및 기침, 환자의 약 1/3은 열이 있고, 클럽 활동은 드물고, 약 13 %, 신체 검사는 이중 폐 파열 목소리를 맡을 수 있으며, 일부 환자는 빈혈, 백혈구 증가, 대부분의 ESR 증가 CRP 양성, 소량의 ANA 및 ds-DNA 양성, 병변이 폐로 제한 될 때, 질환의 원인에 대한 다른 질병을 찾을 수없고, 특발성 비 특이성 간질 성 폐렴 (INSIP), 다른 원인은 원인과 관련 될 수 있음 결합 조직 질환, 유기 분진의 흡입, 특정 약물 반응 및 급성 폐 손상의 기계적 단계와 같은 요인은 NSIP에 의해 발생합니다.
확인
비 특이 간질 성 폐렴
BALF (Bronchoalveolar Lavage Fluid) 검사는 NSIP에 대한 진단 효과는 없지만 감염, 종양, 유육종증 및 일부 직업 폐 질환과 같은 일부 질병을 제외 할 수 있습니다 .9 명의 환자에서 BALF의 세포는 다음과 같이 분류됩니다 : 대 식세포 39 ± 27.9, 호중구 25.0 ± 21.7, 림프구 32.3 ± 29.2, 일반적으로 CD4 : CD8 비율 반전, 평균 0.63, 폐포 염증 기반 환자의 경우 0.3 ~ 0.2까지 더 크게 반전 됨, 림프구 증가시 BALF 글루코 코르티코이드 요법에 대한 반응은 양호하고 예후가 이상적입니다 호중구가 증가하면 NSIP는 폐 섬유증 단계에 들어 갔으며 예후는 좋지 않습니다 BALF 검사는 치료 반응 및 예후를 평가하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
1. 기존의 흉부 방사선 사진은 주로 중간 및 하부 폐장과 하 흉부에 있으며, 양측 폐는 간질 침윤 그림자가 비교적 고르게 분포되어 있으며, 이는 간질 유리 일 수 있으며 질병이 진행됨에 따라 선 모양 및 망상 또는 결절 그림자로 나타납니다. 그러나 세포 폐가 적고 때로는 폐의 양을 줄일 수 있습니다.
2. HRCT는 NSIP를 진단하는 중요한 수단이며 특징적입니다.
(1) 젖빛 유리 그림자 : 얇은 침투성 그림자로 혈관의 질감이 중간 및 하부 폐장과 흉막에서 볼 수 있으며, 환자의 약 80 %는 그림자가 있지만 거의 그림자가 아닌 대칭입니다. .
(2) 고형암 : 종종 고형 변형의 작은 조각으로 나타나고, 대칭 적으로 분포 될 수 있으며, 두 개의 중간 및 하부 폐에서 더 흔하며 아 편성입니다.
(3) 망상 및 선상 그림자 및 기관지 확장, 흉막이 두꺼워 질 수 있습니다.
(4) 허니컴 변화 : 발생 가능성이 적음 과거에보고 된 발병률은 0 ~ 25.8 %로, 발생하더라도 전체 병변의 비율이 적으며 동시에 기관지 혈관 다발이 두꺼워지고 견인 기관지 확장증이 관찰됩니다. 폐 조직 구조가 왜곡되고 섬유증 단계에서 이러한 증상이 나타납니다.
위의 영상 결과와 IPF는 여전히 분명한 차이이며, 경험이 풍부한 의사는 임상, 폐 영상, 폐 기능 및 최대 약 90 %의 다른 IPF 진단 비율, 비정형 IPF 또는 의심되는 NSIP와 결합 증거를 정리해야 할 때 진단 할 수 있습니다.
3. 폐 기능 NSIP의 초기 폐 기능은 변하지 않을 수 있으며 질병의 발달에 따라 단계마다 다른 변화가 있으므로 폐의 탄성 수축력이 증가하고 폐의 순 응력이 감소하며 폐의 순응도가 감소하며 폐의 전체 용량이 감소하며 기류 속도가 감소합니다. 방해받지 않으면 결과는 정상 또는 높음 FEV1 / FVC, 가스 교환이 방해되고, 모세관 파괴로 인해 가스 교환 영역이 감소하고, 폐포 중격이 두껍게되고, 확산 거리가 증가하고, 분산 기능이 감소하며, V / Q 비율이 불균형합니다. NSIP 환자의 동맥혈 가스는 폐포 산소 압력 차 (Aa) DO2가 증가한 저산소 혈증을 나타내며 정맥혈 (생리적 분로)은 특징적인 동맥 산소 분압 강하입니다. 동맥혈 이산화탄소 분압은 정상 또는 낮으며, 폐 기능의 변화는 폐 세포 침윤 및 폐 섬유증의 심각성과 관련이 있습니다.
진단
비 특이성 간질 성 폐렴 진단 및 분화
진단 기준
NSIP의 진단은 임상의와 병리학 자에게 어려운 문제이며 임상 증상과 X- 레이 영상 소견을 바탕으로 정확한 진단을 내리는 것은 어렵습니다. 젊은 환자가 비정형 IPF를 가진 경우 임상 증상과 영상 소견은 폐 생검의 경우, 조직 학적 증거를 얻으십시오. 광섬유 기관 지경 검사에서 폐 생검이 진단 재료를 충분히 제공 할 수없는 경우, 개방 흉부 생검 또는 흉강경 폐 생검으로 조건을 제한해야하는 경우, 폐 생검 모두 신선한 병변을 선택해야합니다 염증 부위는 살아있는 조직에서 채취하여 원발성 질환의 특성을 유지할 수 있으며, 일반적으로 2 ~ 3 개의 조각을 채취하여 직경 1cm 정도의 조직 전체를 관찰 할 수 있습니다 (예 : 치밀한 병변과 명백한 섬유증이있는 부위, 조직 학적으로 IPF와 구별하기는 어렵지만 제한된 개방 폐 생검 (즉, 작은 절개 폐 생검) 절개는 5-7cm에 불과하며 부상이 적고 수술 시간이 짧으며 양성 반응률이 높으며 흉강경 폐 생검이 없습니다. 피해는 적지 만 시간이 더 걸립니다.
차별 진단
NSIP는 다른 유형의 특발성 폐 간질 질환과 차별화되어야합니다.
1. IPF IPF는 임상 증상 및 영상화에서 특별한 증상을 나타내며 진단하기 어렵지 않고 임상 증상 및 영상화가 일반적이지 않은 경우 폐 생검이 필요합니다. IPF는 중요한 조직 학적 특징을 가지며, 오래된 병변과 새로운 병변이 공존합니다. 불규칙적으로, 섬유 성 및 세포 병변에서의 평활근 증식증뿐만 아니라, "섬유 아세포 병소"는 점액 매트릭스 사이에 가볍게 염색 된 섬유 아세포 다발을 특징으로하며, 이는 폐포 중격의 장축을 따라 평행하게 배열된다.
2. 특발성 세기관지염 간질 성 폐렴 (RBILD) / 탈 포성 간질 성 폐렴 (DIP)은 대부분 흡연자이며, 여성보다 남성이 많으며, 노인에서 더 흔하며 교활한 발병 또는 아 급성, 진행성 호흡 곤란 및 마른 기침이 주요 임상 증상이며, 일부 환자는 클럽 활동이 있으며, 질병이 개선 된 후에는 클럽 활동을 완화 할 수 있으며, 폐 기능은 경미한 제한적 인공 호흡 기능 장애, DIP 조기 폐 영상 그것은 희미한 그림자, 그라운드 유리 변화, 늦은 라인, 메쉬 또는 그물 결절, 일반적으로 허니컴 폐가 없으며 RBILD는 메쉬 모양, 그물 결절,지면 유리 그림자 및 DIP의 병리학 적 특징은 폐 병변입니다. 균일하고 일관된, 많은 폐포 대 식세포가 폐포 공동에 축적되고, 간질 염증이 경미하며, 콜라겐 침착이 명백하지 않으며, 전형적인 섬유 아세포 병소가 없으며, RIP 병리학 적 특징이 DIP와 유사하지만 병변 분포가 고르고 미세한 것으로 한정되어 있습니다. 기관지 주변의 폐포에서는 DIP만큼 확산되지 않고 균일하지 않으며, 말초 및 호흡 기관지에 점막이 있으며, 정수리 층에 만성 염증이 있으며, 금연 후자가 치유되거나 명백히 개선 될 수 있습니다. 예후는 좋습니다.
3. 폐렴 (BOOP)이있는 특발성 소멸성 세기관지염은 50 세에서 60 세 사이에 발생하며 남성과 여성 사이에는 차이가 없으며 흡연과의 관계가 거의 없으며, 발병률은 대부분 아 급성이며 독창적으로 공격 할 수 있습니다. 독감과 유사한 증상, 운동 호흡 곤란, 마른 기침, 기침이나 적혈구 감소, 흉통, 야간 땀 등은 거의 나타나지 않으며, 클럽 활동은 거의 나타나지 않으며, 폐 기능은 경증에서 중등도의 제한적 환기 기능 장애를 나타냅니다. 폐는 다수의 플라크 침윤 그림자, 연삭 유리 그림자 또는 단단한 그림자를 보였으며, 실제 그림자에서 기관지 폭기 징후가 나타 났으며, 위의 폐포 염 증상이 있으며 병변의 병리학 적 변화는 간질 염증의 특징이기도합니다. 망상, 결절성, 결절성 그림자가 있지만 허니컴 폐가없는 경우가 종종 있으며, 고립 된 초점 그림자가 보이는 경우가 있습니다. 가장자리가 깨끗하고 내부에 공극이있을 수 있습니다. 몇 달 또는 몇 년 동안 변하지 않을 수 있습니다. 기관지 아래기도에서 과립 화 조직 형성 및 기계 폐렴 변화와 같은 폐경 검사 폐 생검, 진단이 기본적으로 확립되고, 과립 화 조직은 느슨한 콜라겐 섬유와 근육 섬유로 구성되며, 간질 염증은 가벼우 며, 필요한 경우 제한적입니다. 흉부 폐 생검 또는 흉강경 폐 생검을 통해 큰 조직을 얻을 수 있습니다 .BOOP 치료는 글루코 코르티코이드의 첫 번째 선택입니다. 치료 효과가 매우 우수합니다 .24 시간에서 48 시간 이내에 개선 될 수 있습니다. 폐 그림자가 사라지는 데 보통 몇 주가 걸리며 일부 환자에게는 폐 병변이 남아 있습니다. 완전히 흡수 될 수 없습니다.
