폐 아밀로이드증
소개
폐 아밀로이드증 소개 아밀로이드증은 상이한 증상을 갖는 한 그룹의 임상 증후군을 말하며, 이들 모두는 세포 외 아밀로이드 침착을 특징으로한다. 1854 년 Virchow는 먼저 질병 아밀로이드증 (amyloidosis)이라고 불렀는데, 이는 증착 된 아밀로이드 (amyloid)가 요오드와 황산과 마주 칠 때 전분과 비슷한 염색 반응을 보였으며, 광학 현미경으로 비정질이기 때문이다. 이홍. 상이한 단백질의 아밀로이드는 동일한 형상을 가지며 콩고 레드로 염색되어 편광판 아래에 특정 녹색 또는 황색 복굴절을 형성한다. 아밀로이드 침착은 기관 실질 세포를 수축 시키거나 기관의 기계적 기능을 방해하거나 혈관 수축에 영향을 미치고 출혈을 일으킬 수 있습니다. 아밀로이드증은 다수 또는 개별 기관을 침범 할 수 있으며 호흡기의 모든 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 혀의 아밀로이드 침착은 폐쇄성 수면 장애 호흡을 유발할 수 있습니다. 기관지 침착은 기류 폐쇄 또는 출혈을 유발할 수 있습니다. 흉부 삼출물 또는 호흡기 근육 약화. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.004 % -0.005 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
폐 아밀로이드증의 원인
(1) 질병의 원인
기관 지폐 아밀로이드증의 병인은 완전히 밝혀지지 않았으며, 현재이 병에서 국소 기관지 및 폐 결절성 아밀로이드증의 대부분은 주로 A1 유형이며, 아밀로이드는 주로 면역 글로불린에서 유래하는 것으로 여겨진다. 기관지 폐에서 아밀로이드의과 증착은 다음 요인과 관련이 있습니다.
1. 기관지 관련 림프 조직 (BALT)에서 비정상적인 면역 반응이 발생합니다 .B 림프구에서 유래 한 혈장 세포는 과도하게 단백 유발되어 국소 적으로 변성되어 구조적으로 비정상적이거나 신체의 능력을 넘어서는 비정상적인 정상 면역 글로불린 및 단편을 생성합니다. 분해 산물은 기관지 폐 조직에 아밀로이드로 퇴적되는 상응하는 경쇄 단편을 형성합니다 일부 저자는 대 식세포가 면역 글로불린 폴리펩티드 전구체를 아밀로이드 구조로 전환시키는 중요한 부위라고 생각하므로 아밀로이드 말초 영역은 종종 혈장 세포 및 대 식세포 침윤, 형질 세포종, 아밀로이드증과 복잡한 림프종의 경우가 이러한 이론을 뒷받침하며, 혈장 세포종 또는 림프종이 아밀로이드 종양으로 전환되는 임상 사례는 여전히 보인다.
2. 폐의 염증성 병변으로 인해 혈관 투과성이 증가하고 순환 혈액의 관련 단백질 전구체가 혈관에서 누출됩니다 폐, 파지 세포 및 식균 세포에서 파지 세포의 침착 및 활성화는 국소 염증 반응을 반영합니다. 기관 지폐 아밀로이드 혈청 함유 단클론 단백질은 이러한 이론을 뒷받침하며 아밀로이드의 형성과 침착은 T 림프구에 의해 조절되며 흉선 이형성증의 선천적 인 면역 기능은 아밀로이드증에 걸리기 쉽다. 동물에서 아밀로이드증을 유발하는 데 필요한 시간은 정상 동물보다 현저히 짧으며, 국소 T 림프구 기능이 감소하고 B 림프구 기능이 갑상선 기능 항진증, pH 값이 감소하여 아밀로이드 침착에 도움이됩니다.
확산 성 폐 간질 또는 폐포 중격 아밀로이드증은 전신성 아밀로이드증의 증상 중 하나의 원인, 병인 및 병인이 다음과 같은 가능성을 갖기 때문에 AL, AA 단백질 또는 티록신 수송 단백질로부터 유래 될 수 있습니다 :
3. 1 차 전신성 아밀로이드증 또는 다발성 골수종, 골수 형질 세포의 악성 과형성 (플라즈마 세포 질환)과 조합되어, AL 섬유증 침착을 갖는 무증상 또는 임상 적 다발성 골수종을 초래한다.
4. 이차에서 만성 감염 (결핵, 화농성 골수염, 나병), 만성 염증 (류마티스 관절염, 크론 병) 또는 악성 종양 (호 지킨 병, 신장 암) 등은 비교적 드물게 발생합니다. 이때 혈청 급성 반응 단백질이 유의하게 증가하고 혈청 아밀로이드 관련 단백질 (SAA)도 지속적으로 증가하였으며, AA 단백질은 SAA 단백질의 분해 산물로 2 차 또는 염증 관련 아밀로이드증을 유발하였으며 AA 단백질이보고되었다. 주로 자극 된 대 식세포에서 정상적인 사람들에게는 미량의 혈액이 있고, 분자량은 약 8500이며, 만성 감염 및 염증성 질환에서 대량으로 생성 될 수 있습니다.
5. 가족 상 염색체 우성 유전성 및 노인성 아밀로이드증, 주로 혈장 티록신 수송 체로부터의 아밀로이드, 그 구조가 돌연변이되고, 발린이 메티오닌으로 대체되어, 아밀로이드 성, 티록신이 있음 담체 단백질의 95 %는 주로 중추 신경계, 심근 및 간질 성 폐에 축적 된 간에서 유래되며, 확산 간질 성 아밀로이드증은 주로 혈관에서 순환하는 혈액 관련 단백질 전구체의 누출 및 염증의 일부에 의해 야기되는 것으로 여겨진다 증가 된 혈관 투과성과 관련하여, 누출 된 단백질 단편은 분해되고 세포 외 매트릭스에 결합되어 아밀로이드 원 섬유를 형성한다. 단일 클론 단백질의 전구체는 환자의 혈액에서 발견 될 수 있고, 병변은 혈장 세포없이 침윤 될 수있다. 인수.
(2) 병인
전자 현미경에서, 아밀로이드의 95 %는 균일 한 결정질 피 브릴로 구성되고, 나머지 5 %는 오각형 중공 "튀김 된 도넛 형"유사 구조이다. 피 브릴은 상이한 유형의 단백질 또는 폴리펩티드이고, 직경은 약 10-15 nm이고 길이는 그렇지 않다 약 8000 nm에서, 피 브릴은 X- 선 회절에 의해 관찰되고 β 주름 시트에 배열 된 2 개의 서브 유닛으로 구성되며, 이는 콩고 레드에 의해 염색 된 후 공 초점을 설명한다. 편광판 및 결정 축의 배향 및 "튀김 된 도넛 형"유사 구조의 화학적 및 물리적 특성은 다양한 아밀로이드 변화에서 동일하며, 이는 가용성 아밀로이드 단백질이라 불리는 가용성 순환 혈장 단백질로부터 유래된다. 간세포 합성의 산물 인 (SAP)는 아밀로이드의 스캐 폴드 구조 일 수있다.
모든 종류의 아밀로이드 단백질 원 섬유는 용해성 선구 물질에서 유래하며 일단 조직에 침착되면 생리 학적 조건에서는 불용성이되고 프로테아제에 의해 가수 분해되지 않으며, 형태는 일관되지만 15 종의 아밀로이드 원 섬유가 밝혀졌다. 화학적 구조, 전신성 및 대부분의 국소 아밀로이드증은 3 가지 전구체 단백질, 즉 면역 글로불린 경쇄 (AL), 아밀로이드 관련 단백질 (AA 단백질) 또는 트랜스 티 레틴 (티록신 수송 체)으로부터 유래된다 , 트랜스 티 레틴, TTR, 이전에 티록신-결합 프리 알부민 (TBPA)으로 불림), AL이 가장 중요하며 일부 면역 글로불린 경쇄 가변 영역 (특히 람다)은 잠재적 인 아밀로이드증을 가짐 원래 단백질 분해 가수 분해 후 경쇄의 가변 영역이 불변 영역과 분리되어 아밀로이드 원 섬유가 형성되어 조직에 침착됩니다 .AL 단백질의 분자량은 5,000 ~ 2 억 5 천만으로 덜 일반적입니다. β2 마이크로 글로불린, 발트 하이머 병 및 심방 아밀로이드 β 단백질 및 심방 나트륨 이뇨 펩티드를 가진 노인 환자, 골수 갑상선 암종, 아밀로이드증, 프로 칼시토닌, II의 신장 투석 관련 아밀로이드증의 원인 섬 아밀로이드 펩타이드의 섬 세포 등의 병변.
후두 기관지 기관지 아밀로이드증은 단일 결절, 다중 결절 또는 확산 유형일 수 있으며, 단일 대 다 초점의 비율은 약 2 : 5이며, 아밀로이드증의 일반적인 조직 학적 특징은 세포 외 균질 호산구이다 불규칙한 덩어리 또는 플레이크에 증착되고, 주기성 산-슈프 (PAS) 시약에 의해 자주색으로 염색 될 수 있으며, 광학 현미경 하에서 편광자 하에서 콩고 레드, 염색 된 오렌지에 대해 곰팡이 성임 사과 녹색 또는 노란색 복굴절이며, 퇴적물 주위에는 종종 다른 수의 림프구와 혈장 세포 침윤 및 다핵 거대 세포 반응이 있으며, 병변은 대부분 점막 아래에 있으며 연골에 도달하여 혈관벽 또는 장 액성 점막 기저막을 침범 할 수 있습니다. 또는 점막 주위를 감싸고 지방 조직의 투명한 고리, 뼈 또는 연골 전이의 약 14 %, 골화 이상, 경우에 따라 골화 이상, 2 차 기관지 기관지 병증 침착 물 형성 (기관지 기관 병증 골수 침착 물), 병변의 점막 상피는 손상되지 않았으며 편평 상피 형성이 보입니다.
폐 결절 병변은 대부분 폐 주위의 흉막 하 부위에 위치하며, 회색의 밝은 결절을 나타내며 크기가 다양합니다. 더 큰 결절은 직경이 8cm이며 폐 실질을 크게 압박 할 수 있습니다. 작은 결절은 1cm 미만이며 일부는 백점 또는 불규칙한 색다른 침윤 및 대 식세포 반응 (식세포 성 아밀로이드)에서 덩어리, 작은 혈관벽 및 폐포 격막, 말초 림프구, 혈장 세포 및 조직 세포에 또는 근처에 아밀로이드 침착 물 형성, 25 석회화, 골화 또는 연골의 전이는 %의 경우에서 볼 수 있고, 충치의 약 5 %에서 형성되고, 군의 병변은 폐의 간질 및 혈관에 널리 분포되어 있으며 작은 결절 또는 스트립이며, 혈관 병변은 주로 폐와 관련이 있습니다. 폐 혈관 확장형 (bubble septum type)은 폐의 부피, 회색, 질감이 고무적임을 나타내며, 병변은 주로 폐포 중격에 있으며 소포에 위치합니다. 정맥 주위에서, 전자 현미경 하에서, 아밀로이드는 콜라겐 섬유의 축적에서 가장 흔하며, 이는 폐포 중격 및 모세관 폐색의 두꺼워 짐, 및 경질 섬유 조직 과형성, 폐포 중격 (즉, 폐포 상피 및 폐 모세관)을 초래할 수있다 내피 지하실 막이 하나로서 융합되는 영역은 덜 관여합니다.
예방
폐 아밀로이드증 예방
적극적인 치료는이 질병의 1 차 질병을 유발할 수있는 가장 중요한 예방 조치이며, 최근 결핵으로 인해 복잡해졌으며 화농성 질환이있는 사람들에게는 드물게 발생하여 1 차 질병을 예방하는 것이 효과적입니다.
복잡
폐 아밀로이드 합병증 합병증
폐 감염, 전신 장애에 이차적 일 수 있습니다.
징후
폐 아밀로이드증의 일반적인 증상 청색증의 증상 , 반복 무기폐, 호흡 곤란, 호흡 곤란, 호흡 부전, 석회화
기관지 폐 아밀로이드증의 임상 증상은 병변의 종류와 관련 기관으로 인해 다양하며 다음은 장기로 설명됩니다.
1. 후두 아밀로이드증은 호흡기에서 가장 흔한 국소 아밀로이드증 부위로 약 75 %, 후두 아밀로이드증은 양성 후두 종양의 약 1 %를 차지하며 지금까지 250 건 이상이보고되었다. ~ 90 세 (평균 48 세), 남성 대 여성의 비율은 1 : 1이며, 거짓 음성 밴드가 가장 일반적으로 영향을받는 부분이며, 성대 및 후두개가 종종 관련되며, 주요 증상은 쉰 목소리이며, 출혈과 관련이있을 수 있으며, 치명적인 상부 호흡기 출혈, 심한 경우에는 호흡 곤란, 인후 및 기타 상부 호흡기 폐쇄 증상, 후두경을 통한 점막 비대가 고르지 않거나 매끄럽고 단단한 다발성 덩어리,기도 아밀로이드증 및 목의 침범이 동반 될 수 있습니다. 드물게는 약 12 %에서 40 %를 차지하지 않으며 때때로 눈물샘, 림프절, 위 또는 피부 아밀로이드증과 같은 다른 기관들이 인후에 관여하고 있으며 Lewis 등은 후두 아밀로이드증 22 례를보고했으며 그 중 7 명은 기관 아밀로이드와 병용되었습니다. 22 례에서 면역 조직 화학적 염색법으로 12 개의 λ 경쇄 양성, 5 가지 경우, κ 경쇄 양성이 나타 났으며, 3 례만이 음성이었고, 목구멍 아밀로이드증의 아밀로이드 소 섬유는 주로 경쇄였다.
2. 기관지 기관지 아밀로이드증 기관지 기관지 아밀로이드증은 거의 200 건에서보고되었으며, 발병 연령은 16 세에서 76 세 (평균 53 세), 남성 대 여성 비율은 1 : 1이며, 가장 근본적인 질병은 없으며, 임상 다 초점 점막 낮은 플라크가 가장 흔하고 (약 85 %), 단일 종양 종양 덩어리가 뒤 따르고, 확산 침윤 유형이 가장 흔하지 않으며, 병변은 일반적으로 기관지 벽을 넘어 확장되지 않으며, 일반적인 증상은 호흡 또는 천명 (54 %), 기도 협착증 분비로 인한 기침 (49 %), 조혈 (46 %) 및 쉰 목소리 (24 %) 등은 종종 2 차 감염이 있으며, 기침이 지속되며 기침과 가래로 열이 나고 폐가있을 수 있습니다 건조하고 젖은 가래 및 백혈구의 증가, 기관지 폐색은 폐의 엽 또는 무기폐를 유발할 수 있으며, 환자는 활동 후 호흡 곤란, 호흡 곤란, 폐량 감소 기호 및 국소 호흡 소리 감소, 혈관벽으로 이어지는 혈관벽 아밀로이드증 취약성 증가 및 수축성 감소, 그리고이 질환은 종종 응고 메커니즘을 동반하므로, 조혈이 매우 흔하며, X 검사는 폐쇄성 폐렴, 무기폐 및기도 초점 또는 확산 협착증, 약 1/4의 환자 X- 선을 보여줄 수 있습니다 정상 범위의 고해상도 CT 기관지 조영술 기관의 명확한 표시, 기관지 벽의 두껍게 및 공동의 눈에 띄는 결절, 일부는 석회화, 기관지 내시경 검사는기도 벽 다중 안개 또는 단일 전위 팽창 또는 일반적인 비대, 협착증, 돌출이 매끄럽고 페디 클에서 볼 수 있습니다 결절의 크기 (최대 1cm), 손상되지 않은 창백한 상피로 덮여 있으며 때로는 기관지로 완전히 막히고 출혈하기 쉬우 며 20 건의 경우 기관지 기관지 아밀로이드증으로 사망 한 것으로보고되었습니다 (다중 초점 또는 확산) 병변), 주요 사망 원인은 출혈, 감염 및 호흡 부전, 7 명의 환자는 출혈로 사망했고, 4 명의 환자는 기관 지경 검사로 인한 대량의 출혈로 사망했으며, 2 명의 환자는 1 차 전신 부검으로 확인 된 확산 성 병변으로 사망했습니다. 보스턴 대학 병원에서 15 년 동안 관찰 된 아밀로이드증은 진단 후 7 ~ 12 년 내에 기관지 기관 아밀로이드증의 30 %가 사망했으며 근위기도 질환의 예후는 원위 병변의 예후보다 나쁘고 사망률이 높습니다.
일부 학자들은 기관지 아밀로이드증 1 예를 치료했으며, 50 세의 남성 환자는 4 개월의 반복 치료 후 간헐적 열, 기침, 기침 및 가래 및 호흡 곤란으로 인해 입원했다. 소리가 줄어들고 혈액 백혈구, 혈액 가스, 면역 글로불린 등이 정상 범위에 있습니다. 痰 산속 바실리 시스를 반복적으로 테스트하고 흉부 방사선 사진에서 폐가 약간 두껍게 보이고 오른쪽 심장이 삼각형 밀도 증가하고 심장 그림자가 윤곽을 이룹니다. 퍼지 징후, 중엽의 측면 그림자, 기관지 폐색 징후, 폐 기능 검사에서 가벼운 폐쇄성 환기 기능 장애가 보였으며, 양 기관지 내시경 검사에서 양측 잎이 보였으며, 부분 기관지에서 비대성 변형이 보였으며, 다발성 부종이 보였다. 대상과 불균일 한 출혈, 오른쪽 중간 엽이 완전히 막히고, 오른쪽 아래 엽과 왼쪽 혀 기관지가 좁아졌고, 점막이 혼잡 해졌으며, 생검은 양쪽 기관지 벌지에서 촬영되었으며, 기관지 아밀로이드는 콩고 레드 염색으로 확인되었습니다. 항생제 치료의 증상이 완화되고 오른쪽 중엽이 흡수되어 부분적으로 흡수되지만 오른쪽 하엽의 기저 부분이 희미하게 보이며 항생제 및 저용량 시클로 포스 파 미드로 치료됩니다. 증상이 완전히 완화 된 후 우 하엽의 그림자가 대부분 흡수되었으며, 기관 지경 검사에서 점막 비대가 완화되고 색이 창백하고, 다발성 돌출이 약간 평평 해졌으며, 기관지 개방이 여전히 좁아진 것으로 나타 났으며, 진단 결과는 중엽과 하엽이 오른쪽으로 기관지의 아밀로이드증이었다. 폐쇄성 폐렴 및 우 중엽 소실.
3. 폐 아밀로이드증 폐 아밀로이드증은 위에서 언급 한 바와 같이 160 건 이상의 사례로보고되었으며, 폐 아밀로이드증은 단일 결절 (다발 결절로 진행될 수 있음), 다발성 결절 (multinodular, miliary)로 표현 될 수있다. 융합 결절 형) 또는 폐 간질 (폐포 중격) 확산 형의 경우, 발병 연령은 37-95 세 (평균 65 세)입니다.
단일 결절 유형은 47 례, 56 예에서 다발 결절 유형으로보고되었습니다; 남성 대 여성 비율 1.4 : 1.5 : 1, 단 결절 유형의 25 % 및 다발 결절 유형의 50 %에 증상이 있으며, 주요 증상은 기침, 가래 또는 활동 후 가래, 객혈 및 호흡 곤란, 객혈은 가래에서 간헐적으로 소량 또는 혈액이며, 폐 기능은 일반적으로 손상되지 않으며, 병변은 종종 흉부 X 선 또는 CT 검사로 발견되며, 흉부 방사선 사진은 명확한 경계를 보여줍니다 또는 직경이 1 ~ 8cm 범위의 주변 늑막 주위에 주로 위치한 여러 개의 원형 그림자는 가벼운 복부 화, 석회화 및 공동 형성을 가질 수 있으며 때로는 원발성 또는 전이성 종양과 구별하기가 어려울 수 있습니다. 예후가 더 좋습니다. 사례 보고서는 20 년의 생존 기간을 보였으며, 단일 결절 (2 %)과 여러 결절 (7 %)이 전신성 아밀로이드증과 결합되었습니다.
32 명의 군 또는 융합 결절이보고되었으며 남성 대 여성의 비율은 1 : 1이며,이 유형의 약 90 %는 주로 호흡 곤란, 호흡 곤란, 기침, 소량의 흰 끈적 가래 및 조혈 증상을 나타냅니다. 건조하고 젖은 목소리가 들릴 수 있으며 폐 기능 검사는 제한적인 환기 장애를 보여줄 수 있으며, X 선 흉부 방사선 사진은 확산 된 군 또는 작은 결절 그림자가 있으며 망상 결절이 될 수 있으며, 림프절 병증과 관련이 있습니다. 대형 (림프 성 아밀로이드증), CT 필름은 병변의 모양과 위치를 더 명확하게 보여줄 수 있으며, 임상 진단에는 특정 어려움이 있습니다.보고 된 사례의 약 절반은 사후 부검 진단이며 나머지는 기관지 내시경 폐 생검 또는 흉부 절제술입니다 폐 생검 진단, 더 흔한 폐 감염, 현재 종종 발열 및 호흡 심박수가 있으며 폐가 젖은 목소리로 보이거나 원래의 건조하고 젖은 목소리가 크게 증가하고 백혈구가 증가 할 수 있으며 ESR이 약 16 % 증가합니다. 전신성 아밀로이드증, 병변은 만성 진행성이며 예후는 결절 유형보다 나쁩니다.
확산 성 폐 간질의 경우는 31 건, 모든 경우에는 증상, 호흡 곤란, 가장 빈번한 호흡 곤란, 기타 기침, 기침, 가래의 혈액 등, 폐 감염이 반복되는 환자, 빈번한 발열 및 기침이있는 환자 화농성 가래, 두 개의 폐가 크래킹 소리, 청색증 및 저산소 혈증을들을 수 있는지 확인하십시오. 폐 기능 검사에는 확산 감소 및 제한 환기 장애가 있으며 흉부 X 선 표시 및 군용 결절도 구별하기가 어렵습니다. 결절성 또는 망상 성 결절성 그림자, 때로는 폐부종과 유사하며 종종 종격동 종격동 림프절 병증과 관련이 있으며 단일 또는 이중 흉막 삼출이있을 수 있습니다. 고해상도 CT는 확산 성 폐 간질을 제안하는 데 도움이됩니다 망상 및 색다른 그림자 이외에도 소엽 간 중격이 두꺼워지는 것을 볼 수 있습니다. 중간 및 하엽은 직경이 1 ~ 4 mm의 명확한 경계를 가진 작은 결절에 흩어져 있으며, 일부는 융합 될 수 있으며 석회화는 중간 및 하부에서 볼 수 있습니다. 폐 생검의 병리 조직 학적 검사,보고 된 31 건 중 64.5 %가 전신성 또는 심장 성 아밀로이드증이 있고, 질환이 빠르게 진행되고, 환자는 호흡 부전, 2 차 감염 또는 전신 부전으로 사망했으며, 극소수의 경우 만 만성 진행성입니다. 생존 기간은 약 3 오년.
일부 학자들은 폐 milid nodule과 폐포 중격의 전신 아밀로이드증을 관찰했으며 74 세의 남성 환자는 3 년 전 진행성 호흡 곤란, 기침, 기침, 식욕 부진으로 병원에 입원했습니다. 궤양 성 대장염, 치료되지 않은 상태로 2 년 전 흉부 방사선 사진에서 두 개의 폐 조직 질감과 메쉬 그림자가 증가한 것으로 나타 났으며, 호흡 곤란의 신체 검사, 30 회 / 분, 낮은 폐 호흡 음, 젖은 목소리에 뿌려진 폐의 폐, 혈액 생화학 면역 학적 검사에서 명백한 이상은 없었으며 흉부 방사선 사진은 소량의 작은 석회화, 오른쪽에 소량의 흉막 삼출물 및 심장 그림자가 증가 된 두 폐의 확산 된 망상 결절 그림자를 보여주었습니다. 흉막 삼출액에서 종양 세포는 발견되지 않았으며 산소 요법, 항 감염 제 및 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제는 효과가 없었으며 호흡 곤란 및 저산소 혈증은 점진적으로 악화되었으며 환자는 3 개월 후에 사망하였고 부검에서 여러 장기가 발견되었다. 손실, 폐 손상이 가장 심각하고, 두 개의 폐는 회색 결절로 덮여 있고, 질감은 단단하고 모래이며, 조직 학상 결절에는 구조화되지 않은 에오신이 포함되어 있으며 중앙에는 석회화, 콩고 레드 염색 및 편광이 있습니다. 주로 폐 혈관벽을 침범하는 아밀로이드로 거울 관찰 간질 성 폐, 또한 참여 폐포 격벽을 둘러싼 흉막, 심장, 간, 비장, 부신, 콜론과 갑상선 아밀로이드증이있다.
지금까지 14 건의 흉막 아밀로이드증이보고되었으며, 대부분 전신성 아밀로이드증이 나타나고, 단순한 흉막 삼출이있는 경우도 있고 병리학은 흉막의 염증 반응을 나타내며 병변에는 작은 혈관과 림프관 및 아밀로이드 침착 물이 포함됩니다. 조밀 한 콜라겐의 깊은 층과 과립 조직의 표면 층 사이에서 흉막의 표면은 종종 셀룰 라이트 삼출물로 덮여 있으며 흉막액은 대부분 삼출됩니다. 아밀로이드 원 섬유는 종종 림프관을 막아 가슴 액이 제거 된 후 다시 흡수 장애를 일으킴 재발하는 명확한 경향이 있으며, 주로 심부전으로 인해 소량의 흉막액이 누출되고, 진단은 일반적인 흉막 생검, 흉강경 안내 또는 개방 흉부 흉막 생검에 의존해야하며, 또한 몇 가지 횡격막 근병증 근병증에 대한보고가 있습니다. 횡격막의 아밀로이드증은 경천 압, 근육 약화 및 호흡 부전의 감소를 일으킬 수 있으며, 대부분 전신성 아밀로이드증의 증상 중 하나입니다.
위에서 언급 한 아밀로이드증을 병용 할 수 있고 호흡기 아밀로이드증은 전신성 아밀로이드증의 일부가 될 수 있습니다. 약 20 %의 환자는 결핵, 고 감마 글로불린 혈증과 같은 다른 근본 질환을 앓고 있습니다. , Sjogren 증후군, 류마티스 및 기타 결합 조직 질환, 신 증후군, 악성 종양 및 매독 등, 알레르기 성 폐포 염 및 폐렴에 이차적 임, 이차성 아밀로이드증의 임상 증상은 종종 명확하지 않습니다, 흉부 X- 선 검사 또는 기관지 폐 생검 또는 심지어 부검 이상의 것이므로 호흡기 아밀로이드증 환자는 기저 질환의 유무를 결정하여 후자의 치료를 지연시키지 않도록 검사해야합니다.
기관지 폐 아밀로이드증은 드물고 임상 증상이 다양하며 여러 시스템, 기관을 포함 할 수 있으며 2 차 증상은 종종 근본적인 질병과 혼동되기 때문에 진단이나 오진을 놓치기 쉽습니다. 따라서 질병의 인식과 경보를 개선합니다. 다양한 임상 증상에 익숙하지만 매우 중요하고 상세한 병력과 심각한 신체 검사는 여전히 올바른 진단의 첫 단계입니다. 특히 만성 염증이있는 환자, 종양 환자 또는 다발성 질환과 같은 가족력이있는 경우 성 골수종 환자는 치료 중 피로, 운동 후 호흡 곤란, 흉부 방사선 사진에서 그림자가 제한적이거나 확산되어 있음, 감염 징후 없음, C 반응성 단백질이 증가하지 않음, 질병을 의심하고 해당 검사를 수행해야합니다.
흉부 X- 선 또는 광섬유 기관 지경에서 종종 많은 환자가 무증상, 특히 폐 결절 유형 인 것으로 나타 났으며, 흉부 방사선 사진은 폐 아밀로이드증에 중요한 암시 적 영향을 미치므로 병변의 정도와 기관지 내시경 검사는 기관지 나무의 형태 적 변화를 시각화하고 생검을 실시 할 수 있으며, 폐 병변이있는 환자는기도 손상이 있는지 여부를 확인하기 위해이 검사를 수행해야하며, 폐의 고해상도 CT 및 기관지 내시경 검사는 더 명확 할 수 있습니다. 병변과 세부 사항이 표시됩니다 폐 기능 및 혈액 가스 검사는 보조적인 역할 만합니다 대부분의 환자는 정상적인 결과를 보이며 아밀로이드 침착은 형태 학적 변화이므로 조직 병리학 적 검사는이 질환의 진단을위한 황금 표준입니다. 조직 학적 검사의 핵심은 후두와 기관지 기관지에서 양성률을 높이기 위해 두 번 이상 복용 할 수 있으며 기관 지경 검사 폐 생검 (TBLB)에서 확산 성 폐 병변에 적합합니다. 결절 유형은 X- 선 또는 초음파지도 하에서 흉부 X- 선 생검 일 수 있으며, 최근에는 흉강경 TV- 유도 흉막 및 폐 생검이 인접한 흉막을 명확하게 관찰 할 수있다. 조직 시편이 큰 경우 폐폐 생검보다 손상 및 합병증이 적지 만 특정 장비 및 운영 기술이 필요하고 비용이 많이 들며, 폐암 생검을 통해 가장 신뢰할 수있는 검체를 얻을 수 있으며, 일반적으로 위의 검사는 수행 할 수 없습니다. 생검 유형에 관계없이 진단의 시행을 결정하려면 복합 출혈 문제에주의를 기울여야하며 출혈 방지를 준비하기 전에 수술이 가능한 한 부드럽고 정확합니다.
기관 지폐 아밀로이드증이 진단되면, 다른 기관들도 골수 생검, 복부 피하 지방 생검, 피부 생검, 직장 점막 생검 또는 신장 생검을 검사하여 전신 아밀로이드인지 확인해야합니다. 변경하십시오.
확인
폐 아밀로이드증 검사
아밀로이드 원 섬유 유형은 면역 형광 및 면역 조직 화학에 의해 확인 될 수있다. 면역 조작 효소 염색은 아밀로이드 및 혈장 세포에서 람다 (λ) 경쇄 및 카파 (κ) 경쇄를 확인할 수있다. AL, AA 단백질 및 티록신 수송 체 모노클로 날 항체는 대부분의 환자의 유형을 결정할 수 있으며, AA 단백질 (제거 가능)과 AL (제거 불가능), 아밀로이드 화학 추출을 구별하기 위해 콩고 레드 염색을 제거하기 위해 과망간산 칼륨을 사용할 수도 있습니다 아미노산 서열 분석 후, 유형을보다 정확하게 결정할 수있다.
X 선 필름은 폐의 아밀로이드증에서 중요한 역할을하며 병변의 정도와 유형을 보여줍니다 기관 지경 검사는 기관지 나무의 형태 적 변화를 시각화하고 생검을 할 수 있으며 폐 병변이있는 환자도이 검사를 수행해야합니다. 기도 손상이 있는지 확인하기 위해 폐의 고해상도 CT 및 기관 지경 검사를 통해 병변과 세부 사항을 명확하게 확인할 수 있습니다 폐 기능 및 혈액 가스 검사는 보조 역할 만합니다 대부분의 환자는 정상적인 결과를 보이며 아밀로이드 침착은 형태 학적 변화는 조직 병리학 적 검사가이 질병의 진단을위한 황금 표준입니다 조직 검사의 핵심은 충분한 표본을 확보하는 것입니다. 인후 및 기관지 표본은 양성률을 높이기 위해 두 번 이상 채취 할 수 있습니다. 기관지 폐 생검 (TBLB)은 확산 성 폐 질환에 적합하며 흉부 벽 폐 생검은 X 선 또는 초음파 유도 흉벽 생검으로 수행 할 수 있습니다. 흉막에 인접한 병변을 명확하게 관찰 할 수 있으며 개방 폐 생검보다 조직 표본을 더 크게 채취하고 손상과 합병증을 덜 수 있지만 특정 장비와 수술 기술이 필요합니다 그리고 가장 신뢰할 수를 얻을 수 있습니다 비싼 오픈 폐 생검 표본은, 위 검사의 일반적인 목적은 진단시 확인할 수 없습니다.
기관 지폐 아밀로이드증이 진단되면, 다른 기관들도 골수 생검, 복부 피하 지방 생검, 피부 생검, 직장 점막 생검 또는 신장 생검을 검사하여 전신 아밀로이드인지 확인해야합니다. 변경하십시오.
진단
폐 아밀로이드증의 진단 및 분화
위에서 언급 한 바와 같이,이 질병의 의심되는 진단은 주로 임상의의 친숙 함과 주의력에 있으며, 아밀로이드증에 의해 복잡해질 수있는 기저 질환의 경우 활동 후 호흡 곤란, 쉰 목소리, 기침 또는 객혈에 대한 명백한 동기가 없습니다. 광섬유 후두경 또는 기관 지경 검사는기도 비대 또는 결절성 팽창, 폐에서 고립 된 결절 또는 망상 결절을 나타내는 흉부 방사선 사진 또는 반복 된 무기폐를보고, 질병을 고려해야하며, 적극적으로 관련되어 있음 진단을 확인하기위한 병리 조직 학적 검사.
후두 아밀로이드증은 후두, 악성 종양 및 재발 후두 신경 마비와 구별되어야하며, 둘 다 쉰 증상이 있지만이 질환으로 확인하기는 어렵지 않습니다. 후두 종양은 생검 조직 병리학, 재발 성 후두 신경으로 확인할 수 있습니다 마비에는 국소 점막 비대 또는 다발성 변화가 없습니다. 직접 후두경 검사 및 섬유 후두경 검사는 성대 마비의 한쪽에서 볼 수 있으며 닫을 수 없으며, 흉부 방사선 사진은 종격동 림프절 병증을 나타낼 수 있으며 폐암의 림프절 전이로 인해 후두 림프절 전이가 재발합니다. .
기관지 기관지 아밀로이드증은 기관지 결핵 및 종양, 종종 결핵이 동반되는 기관지 결핵, 더 자극적 인 기침, 열, 밤 땀 및 결핵의 다른 증상과는 기관 지경 검사를 볼 수 있습니다. 점막은 완전히 창백하고 완전히 다릅니다. 산성 빠른 세균은 브러시 또는 세척액에서 발견 될 수 있습니다. 기관지 암은 빠르게 진행되고 폐쇄성 증상이 더 일찍 나타납니다. 점막 덩어리는 기관 지경 검사에서 명백하며 상피 손상, 출혈, 침식 또는 디싱이 동반 될 수 있습니다. 패턴은 하얀 이끼 같은 괴사로 덮일 수 있으며, 위의 증상은 질병으로 확인할 수 있습니다. 최종 진단은 조직 병리학 적 검사 결과에 달려 있습니다.
폐 결절성 아밀로이드증은 폐, 악성 또는 전이성 암, 확산 성 군 또는 폐포 중격 아밀로이드증 및 폐 간질 성 섬유증, 유육종증, 알레르기 성 폐포 염 및 기타 확산과 구별되어야합니다 간질 성 질환 및 헤 모사이 드린 침착, 폐포 미세화 및 기타 침착성 질환이 확인되고, 표본을 적극적으로 획득하고 병리학 적 검사로 진단을 확인하기 위해 다양한 필요한 생검 방법이 필요합니다.
