폐포 미세 결석증
소개
폐포 미 세균 증 소개 폐 폐포 미세화 증 (PAM)은 칼슘과 인을 함유 한 작은 돌이 분산되어 분포하는 드문 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.007 % -0.008 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐 고혈압, 호흡 부전
병원균
폐포 미세화의 원인
이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.
전신 대사 질환 (30 %) :
환자는 만성 감염 병력, 알레르기 병력 또는 직업 병력이 없었다. 전신 대사 질환의 폐 성능이라고 생각되지만 혈액 검사에서 칼슘과 인의 밀접한 관련 지표가 정상입니다. 바이러스 감염으로 인해 폐포의 국소 칼슘 및 인 대사가 비정상적인지 여부는 관련 바이러스가 폐 조직에서 분리 된 적이 없습니다.
염색체 열성 유전 (40 %) :
분자 유전학 이론에 따르면 생물학적 특성은 생물학적 대사와 밀접한 관련이 있으며 모든 대사 과정은 생화학 적 과정이며 살아있는 유기체의 유전 적 특성은 염색체 DNA 가닥의 뉴클레오티드 순서에 따라 다릅니다. 광범위한 칼슘 및 인 소체가이 질환의 폐포에 침착되는데, 이는 생화학 적 조절 유전자의 "제어 불능"에 의해 야기 될 수있다. 유전자 코드 또는 암호에 사소한 오류가 발생하면 돌연변이 된 유전자는 친척의 부모를 통해 자손에게 전달 될 수 있습니다.
선천성 (10 %) :
이 질병은 또한 선천성 폐의 칼슘과 인 대사의 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.
병인
질병은 주로 폐를 침범합니다. 현미경 검사 : 폐가 단단하고 단단 해지 며 무게가 증가합니다. 약 4000 그램까지 폐가 가슴에서 쓰러지지 않고 물에 가라 앉고 폐를 자르고 모래의 마찰을 느낍니다. 미세한 모래 돌, 폐 바닥에 더 많은 폐가있는 모래 돌의 확산 분포에 노출되었지만 폐포의 80 %는 심한 경우에 그러한 돌을 가지고 있습니다. 미세 검사 : 미세 미적분 직경 0.02 ~ 3mm, 30 % ~ 80 % 폐포는 양파 피부와 같은 물체를 포함하고 있으며, 대부분 석회화되어 있으며, 단일 석재는 원형 동 심판 구조로 SE 또는 PAS로 염색되어 있으며 중앙 부분은 어둡습니다. 석재의 주요 성분은 인산 칼슘과 소량입니다. 탄산 칼슘 염, 돌 사이에 섬유질 같은 간질 공간이 있고, 돌 주변의 대 식세포 침윤, 초기에는 염증 반응이 없으며, 후기에는 백혈구 침윤의 정도가 다르며, 일부는 간질 섬유의 정도가 다를 수 있습니다 화학 물질.
예방
폐포 미 세균 증 예방
먼지, 연기 흡입을 피하거나 줄이려면 적극적이고 수동적 인 흡연을 피하여 폐 손상을 악화시키지 않고 감기, 호흡기 및 폐 감염의 예방 및 즉각적인 치료를 예방하고 폐 고혈압 및 만성을 지연시키기 위해 산소 요법을 가족 산소 요법에 제공해야합니다. 폐 심장 질환의 발생.
복잡
폐포 미세화 합병증 합병증 폐 고혈압 호흡 부전
몇 년 후, 10 년 또는 10 년 후, 점차적으로 폐 고혈압, 만성 폐 심장 질환 및 호흡 부전으로 발전했습니다.
징후
폐포 미세화 증의 증상 일반적인 증상 호흡 음 낮은 가래 화농성 가래 마른 기침 가래 혈액 짧은 호흡 곤란 적혈구 호흡 곤란 가슴 압박감
이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 90 세에 영아에서 어린이까지 발생하는 것으로보고되었지만 대부분 20 ~ 30 세에 발생하며, 여성은 남성보다 해외에서보고되고 여성은 약 60 %를 차지합니다. 암컷은 3 : 1로이 질환에 특정 지역성이 있다고보고 된 바 있으며, 터키에서 발생률이 높은 사례가 있으며,이 질환은 만성적이며 진행성이며 초기에는 증상이 없으며, 일상적인 신체 검사 중에는 가벼운 마른 기침과 흉부 압박감이 발생할 수 있습니다. 증상은 일반적으로 질병의 발달과 함께주의를 기울이지 않고 점차적으로 흉부 압박감, 호흡 곤란, 활동 후 호흡 곤란, 활동 기침 증가, 기침 증가, 소량의 점액 가래, 객혈이 드물고, 늦은 증상이 악화됨, 휴식 중 호흡 곤란, 청색증 둘 다 명백하고 이차 적혈구 증이 발생할 수 있습니다. 이차 폐 감염과 같이 열, 기침, 화농성 가래, 조혈 및 기타 증상이 있으며 질병이 진행됨에 따라 조기 징후가 종종 나타나지 않습니다. 낮은 파열 목소리가 발생할 수 있으며 폐의 청진은 수년 후 10 ~ 10 년 후에 감염 후 목소리를 낼 수 있으며 점차적으로 폐 고혈압, 만성 폐 심장 질환 및 호흡 부전으로 발전합니다.
확인
폐포 미세 살균 검사
미세한 결석은 때때로 가래 또는 기관지 폐포 세척액 (BALF)에서 볼 수 있습니다.
1. 영상 검사는이 질병을 진단하는 주요 수단으로 PAM은 X-ray에 대해 다음과 같은 특징을 가지고 있습니다.
(1) 두 폐의 확산 분포, 직경 <1mm, 고밀도, 가장자리가 깨끗하지만 불규칙한 모양의 작은 결절.
(2) 폐중 간부와 중부 폐에서 결절의 밀도와 분포가 두드러지고, 중부 영역이 두드러지며 병변이 겹치면지면 유리 또는 색다른 그림자를 표시 할 수 있습니다.
(3) 병변은 수년 동안 크게 변하지 않을 수도 있지만 약간 증가 할 수도 있습니다. 소수의 환자는 기침 결석이 있고 병변이 더 적습니다.
(4) 나중에, 그것은 다른 정도의 섬유증, 폐기종 및 폐포를 유발할 수 있으며, 결국 폐 고혈압 및 만성 폐 심장 질환을 유발합니다.
(5) 자발적인 기흉 일 수 있으며, 방사선학은 병변의 정도와 밀도에 따라 종종 빛, 중간 및 무거운 것으로 나뉩니다.
1 경증 : 흉부 방사선 사진은 중간 및 낮은 폐 필드에 넓게 퍼진 모래 모양 또는 별 모양의 석회질 반점이 있습니다. 점들 사이의 경계가 깨끗하고, 상부 폐 필드가 깨끗하며, 석회질 섬유의 미세한 질감이 위쪽으로, 외부 방사선, 넓은 그림자 정상, 횡격막, 늑골 각도, palpebral angle 및 heart shadow의 윤곽을 명확하게 식별 할 수 있으며 현재 임상 증상은 없으며 일상적인 실험실 검사 및 폐 기능 검사는 대부분 정상입니다.
중등도 : 두 번째 늑간 공간에서 내부 및 하부 폐 필드에서 명백한 미세한 모래 같은 칼슘 반점이 특징이며, 칼슘의 미세한 질감은 힐러리에서 위쪽으로 방사상으로 올라가고 아직 칼슘 점은 융합되지 않습니다. 왼쪽과 오른쪽 심장 마진은 부분적으로 다루어졌으며, 현재 대부분의 증상은 경미한 임상 증상 만 있으며 폐 기능에는 인공 호흡 기능 장애가 있으며 PaO2는 감소하며 P (Aa) O2는 증가합니다.
3 중증 : 전체 폐장은 특히 모래의 중간 또는 하층의 석회질 반점이 있으며, 특히 폐수종의 폐기종의 관계로 인해 정점 부위의 투명도가 증가합니다. 칼슘의 미세한 질감은 폐의 끝과 주위에 있습니다. 방사선, 심장 모양, 늑골 각도, 단면 윤곽이 사라졌고, 희미한, 림프절이 부어 오르지 않았습니다.
X-ray 필름을 가진 소수의 환자들은 흉부 CT로 확인해야하는 고밀도 라멜라 섀도우 및 망상 변화를 보였으며 흉부 CT 및 HRCT는 군집, 고밀도 엣지 클리어 마이크로 미적분 그림자를 명확하게 보여줍니다. 소엽 간 중격 비후, 섬유증 및 인접한 내장 관련이 있음을 알 수있다.
2. 폐 기능 검사 : 폐 기능 변화도 점진적이고 폐 기능 초기에는 이상이 없으며, 질병이 진행됨에 따라 인공 호흡기 기능 장애, 확산 기능 장애 및 저산소 혈증이 점진적으로 나타나고 악화되며 한계가 발생합니다. 호흡 기능 장애, 호흡 부전으로 진행.
진단
폐포 미세화의 진단 및 진단
질병의 병력과 영상의 특성에 따라이 질환의 진단은 일반적으로 어렵지 않으며, 가래, BALF에서 얻은 뼈 또는 광섬유 기관 지경 폐 생검으로 확인 된 환자는 거의 없습니다.
일부 질병은 X- 레이에서 유사한 확산 된 작은 결절 또는 군 그림자를 갖기 때문에이 질병은 다음 질병으로 진단해야합니다.
1. 결핵 결핵 : 고열, 피로, 식욕 부진, 체중 감소, 급성 질환, X- 선 흉부 방사선 사진과 같은 크기의 확산 분포, 밀도, 3 개의 균일 한 분포, 약간 명확한 기장의 분포와 같은 결핵 증상 그림자의 모양은 폐포 미세 석의 모양보다 훨씬 낮습니다. 아 급성 및 만성 조혈 파종 폐결핵, 두 개의 상부 및 중간 폐장의 크기 및 병변의 밀도는 치조 미세화와 매우 다릅니다.
2. 먼지 흡입 폐 :이 질환에는 실리콘 먼지 흡입력이 있으며 폐의 X- 선 결절 크기가 다양하며 섬유질 메쉬 모양의 그림자가 포함되어 있습니다. 병변은 기관지 방향, 단계 I 규폐증, 림프절 확대; III 단계 규폐증과 일치합니다. 결막 성례 결절은 종종 두 폐의 상부에 나타납니다.
3. 특발성 폐 조 혈증 :이 질환은 반복적 인 조혈, 호흡 곤란, 발열 및 저산소증 및 청색증이있는 소아에서 더 흔합니다 폐의 밀도는 작고 결절의 그림자는 크기가 다를 수 있습니다. 그리고 색다른 침윤, 객혈이 멈춘 후, 그림자는 점차 흡수되어 소량의 메쉬, 섬유질 그림자가 남습니다.
