폐 호산구성 조직구증
소개
폐 호산구 조직 구증 소개 폐 호산구 조직 구증 : 최근 조직 구균 X (HX)에 포함 된 랑게르한스 세포 근구 세포증 (LCH)은 최근 연구에서이 질병 그룹을 보여 주었으므로 현재 더 적합한 것으로 간주됩니다 주요 병변은 랑게르한스 조직 세포의 클론 성 증식이며, 이는 영아의 전파 된 급성 병변 (Letter-Siwe disease), 만성 다 초점 병변 (Hand-Schuller-Christian) 및 느리게 움직이는 초점 병변을 특징으로한다 산성 세포 육아종). 폐 LCH는 다중 시스템 병변의 일부이거나 폐 (호산구 육아종, 원발성 폐 LCH)로 제한 될 수있다. 일차 폐 LCH는 희귀 한 흡연 관련 간질 성 폐 질환으로, 주로 젊은 성인에서 발생하며, 드물게는 단리 성 골 용해성 병변이기도합니다. 소아 Letter-Siwe 질환과 유사한 성 병변. 진행성 병변은 IPF와 유사하지만, LCH는 다른 확산 성 간질 성 폐 질환과 약간 유사하지만, 독립적 질환으로서 다른 질환과는 다른 질환이지만,이 질환은 일반적으로 양성이고 연장 된 임상 과정이다. 임상, 방사선 및 병리학 적 소견. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 취약한 사람들 : 성인에게 더 흔함 감염 모드 : 바이러스 감염 합병증 : 기흉
병원균
폐 호산구 조직 구증의 원인
질병의 원인 :
병인이 알려지지 않은 알레르기 질환은 바이러스 감염성 질환 일 수도 있습니다.
병인 :
LCH의 병인은 확실하지 않지만, 거의 모든 사람에게 흡연의 병력이 있다는 사실은 흡연이 원인 일 수 있음을 시사합니다. 신경 내분비 세포에 의해 생성 된 신경 펩티드로,이 세포는 흡연자의 폐에서 증가하며, 벨 펩티드 펩티드는 단핵구의 화학 주성, 상피 및 섬유 아세포 유사 분열을 촉진하고 사이토 카인 생성을 자극 할 수 있습니다. 중요한 특징은 이들 펩티드가 LCH에서 염증 및 섬유증에서 역할을하고, 담배 당 단백질 및 다른 조절 글리코 펩타이드 (과립구-대 식세포 콜로니 자극 인자 GM-CSF)가 LCH의 발병에 관여 할 수 있다는 가설을지지한다 잠재적으로 중요한 역할을합니다.
최근의 연구는 백혈구 이동의 조절에 초점을 맞추 었습니다.
연구에 따르면 LCH의 병인은 백혈구와 내피 세포 사이의 접착 분자의 발현 변화에 대한 조절을 포함하며 호중구에서 중요한 역할을한다 내피 세포에 의해 발현되는 접착 분자는 세포 간 접착 분자 -1 (ICAM-1), LCH이다. 랑게르한스 세포는 환자의 폐 생검 표본에서 ICAM-1을 발현 할 수 있지만, 흥미롭게도 β1 및 β2 인테그린과 같은 다른 백혈구 부착 분자도 발현되기 때문에 이러한 변화의 중요성과 LCH와의 상관 관계를 더 자세히 설명 할 필요가있다.
또한 연구에 따르면 바이러스 감염이 전신 LCH의 잠재적 원인이 될 수 있지만 바이러스 감염이 LCH에서 중요한 역할을한다는 확실한 증거는 없습니다.
BALF, 순환계 및 조직-친 화성 면역 복합체에서 IgG의 비특이적 증가, 및 질환의 병리 생리에 중요 할 수있는 비정상 T 세포 기능을 특징으로하는 폐 LCH에서 비정상 면역 기능이 또한 관찰되었다. 변경은 또한 전신 면역 이펙터 세포 활성화만을 나타낼 수있다.
이 질환은 단일 클론 질환은 아니지만 종종 림프종과 관련이 있으며 악성 종양과의 관계를 암시하지만 폐 HX가 전 암성 병변 일 수 있다고 믿을만한 이유가 있습니다 (그림 1).
LCH 초기 염증성 병변은 호산구, 림프구 및 호중구를 포함하는 세기관지 중심이었다. 실제로, LCH는 육아 종성 질환이 아니며, 병변에는 호산구가 결여되어 있기 때문에 옛 이름은 "호산구" 육아종은 적합하지 않으며, 병변에는 종종 폐동맥 및 정맥이 포함되므로 종종 기관지 혈관을 따라 분포하는 것으로 묘사됩니다. LCH 혈관 침범은 일반적이지만 최근까지는 정량적으로 평가되었습니다 Travis는 생검 표본의 80 %를 지적했습니다. 혈관 관련이 있으며, 일반적인 쇠퇴 성 간질 성 폐렴 (Langerhans 세포 사이의 폐포 대 식세포로 채워진 폐 실질에서)과 호흡기 (흡연 기) 기관지염 (기관지 구멍 및 주변 공기 구멍은 색소가 가득 함) 대 식세포); 또한, intracavitary 섬유증은 벽 통합, 폐포 폐색 및 intraluminal 싹이 특징 인 일반적인 (80 %) 것으로 나타났습니다. 9 %는 중증이며, 이러한 발견은 관 강내 섬유증이 폐포 붕괴의 메커니즘이고 폐 섬유증 및 폐 재 형성으로 진행된다는 가설을지지한다.
간질 성 섬유증 및 작은 낭종 형성, 우에노 우세는 질병의 진행에서 발생합니다. 우에노의 분포는 IPF와 다르며, 후자의 병변은 더 낮은 분야에서 더 흔하며, 병변의 추가 발달은 기관지 주변의 폐 실질에 영향을 줄 수 있습니다 소위 "성상 병변"은 질병의 특징적인 변화를 일으킨다.
비교적 오래된 병에 걸린 세포는 상대적으로 적은 성분으로 구성되어 있으며, 간질 성 병리학 적 변화가 확산되어 다른 말기 폐 섬유증과 구별하기가 어렵습니다. 낭종 형성의 메커니즘은 아직 불분명합니다. 아마도 오래된 성상 병변의 괴사 때문입니다. 이것은 무 혈관 부위에 비해 기관지 혈관염의 원위 말단에있는 2 차 염증성 병변 때문일 수 있습니다. 이러한 낭성 형성은 궁극적으로 성상 병변으로 인한 근위기도 폐쇄와 관련이 있습니다.
LCH 병리학 적 세포 유형은 랑게르한스 세포로, 단핵-대식 세포주와 구별되며, 랑게르한스 세포는 보통 피부, 망상 내피 계, 폐 및 흉막에서 발견되며, 세포질은 큰 핵, 전자 현미경으로 가볍게 염색됩니다. 전형적인 5 층 세포질 봉입체 또는 Birbeck 입자 (X 체)를 볼 수 있지만이 세포는 건강한 흡연자와 다른 폐 병변 (예 : IPF) 또는 정상 폐에서도 발견 될 수 있지만 실제로는 LCH의 특성입니다. Langerhans 세포 집단은 다른 폐 병변보다 현저히 많았지 만 LCH 진단에 대한 정량적 사양은 확립되지 않았습니다.
예방
폐 호산 구성 조직 구증 예방
흡연은 폐 조직 구증과 밀접한 관련이 있기 때문에 그러한 환자는 환자의 금연을 막기 위해 최선을 다해야합니다. 흉부 폐쇄 배수 또는 흉막 경화 요법을 수행 할 수 있지만 폐 이식을받는 환자의 경우 흉막 경화 요법을 피해야합니다.
폐 이식은 진행된 폐 조직 구증 및 중증 폐 고혈압 환자에서 고려 될 수 있지만, 일부 환자는 폐 이식 후 폐 조직 구증을 앓고 폐 기능의 심각한 악화를 동반 할 수있다. 금리의 영향은 아직 확인되지 않았습니다.
복잡
폐 호산 구성 조직 구증 합병증 합병증
기흉과 공동 감염 (예 : Aspergillus) 또는 종양에 의해 종종 복잡해집니다.
징후
폐 호산 구성 조직 구증 증상 흔한 증상 호흡 곤란, 천식, 마른 기침, 혈액 피로
LCH 임상 증상은 다양합니다. 일부는 기흉 또는 호흡기 및 전신 증상으로 인해 흉부 X- 레이가 있으며 환자는 종종 마른 기침 (50 %-70 %), 호흡 곤란 (40 %), 흉통 (10 %-21 %), 피로 (30 %), 체중 감소 (20 %-30 %) 및 열 (15 %), 환자의 50 %는 비염의 병력이 있습니다.
환자의 25 %가 흉막 통과 자발적인 기흉을 반복했을 수 있습니다 기흉이 없으면 흉막이 두꺼워지고 삼출되는 경우가 드물게 발생하며, 때때로 객혈 (13 %)이보고되는 경우가 있습니다. 종양.
환자의 4 ~ 20 %는 골 낭성 병변, 국소 통증 또는 병리학 적 골절이있을 수 있지만, 종합적인 뼈 검사가 일상적이지 않기 때문에 정확한 뼈 손상 환자 수는 여전히 불분명합니다. 골 관련 증상은 전형적 일 수 있습니다. 폐 증상이 나타나기 전에 LCH의 유일한 징후 일 수도 있습니다. 영상 발견은 진단 적이 지 않습니다. 대부분의 경우 뼈 손상은 단일이며 주로 편평한 뼈와 관련이 있습니다.
중추 신경계 침범은 당뇨병 이뇨가 15 %를 차지하며, 이는 일반적으로 예후가 좋지 않음을 나타내는 것으로 간주됩니다.
신체 검사는 종종 명확하지 않으며 파열음과 클럽 활동 (발가락)은 흔하지 않으며 이차 폐 고혈압이 발생할 수 있습니다. 폐 심장병은 진행 단계에서 볼 수 있으며, 일상적인 실험실 검사는 종종 의미가 없으며 말초 혈액 호산구 카운트는 정상입니다.
의학적 병력 및 신체 검사는 폐 LCH 의심 환자 진단의 첫 단계이지만 불행하게도 증상과 징후는 구체적이지 않으며 종종 천식과 기침이있는 50 세 흡연자와 같은 다른 일반적인 폐 병변을 암시합니다. 호흡 곤란, COPD는 LCH보다 흔하지 만, 기흉이 반복되고, 요붕증과 뼈 통증이 발생하면 진단에 도움이되지만 흡연의 병력은 흔하지 만 LCH가 실제로는 금연이기 때문에 필요한 병력은 아닙니다. 환자
LCH 환자의 대부분은 흉부 영상 이상으로 평가됩니다 (예 : CT 소견은 진단 적 의미가 있으므로 의심되는 환자에 대해 CT 검사를 수행해야합니다). 의심되는 모든 LCH 확산 ILD의 경우 생검 전에 권장됩니다. HRCT 검사, 명백한 CT 기능 및 적절한 임상 적 배경 데이터는 조직 학적 확인에서 제외 될 수 있지만 LCH 흉부 CT는 종종 비정형 적이라는 점에 주목할 필요가 있습니다. 따라서 림프 관절 근육 종증, 결핵 경화증과 관련이 있어야합니다. 이 경우 알레르기 성 폐포 염, 유육종증 및 IPF 이미지 혼동을 더 진단해야합니다.
BAL은 LCH가 의심되는 진단 값을 가지며, 총 세포 수가 증가합니다 (흡연자와 동일); 일반적인 중성 및 호산구가 약간 증가합니다. 활성 병변의 총 림프구 수가 증가 할 수 있으며 CD4 / CD8 비율이 감소합니다 .BALF 랑게르한스 세포는 S-100 단백질 또는 땅콩 아글 루티 닌에 대한 특별한 염색으로 식별 할 수 있습니다.이 세포는 OKT-6 (CD-1) 양성이며 특정 단일 클론 항체 (MT-1)에 의해 인식 될 수 있습니다; 전자 현미경의 특성 Birbeck 또는 pentad body의 경우 BALF의 Langerhans 세포 수를 기준으로 LCH에 대한 명확한 진단 기준이 없으며 Langerhans 세포는 다른 BALF 세포 분획 (현재 흡연자, 기타 ILD 또는 기관지 폐포 암종)에서도 발견 될 수 있습니다. ), 정상적인 사람이라도 Langerhans 세포 진단만으로는 충분하지 않습니다.
조직 학적 증거를 얻기 위해 TBLB는 진단을 확인하기에 충분합니다. 실수 및 조직 부족은 위음성 또는 진단 값이없는 주요 원인입니다 흉부 폐 생검은 흉부 또는 TV의지도 하에서 더 효과적이며 수술의 위험 요소도 있습니다 어려운 경우에는 단일 클론 항체 CD-1 (OKT-6)로 면역 염색하여 랑게르한스 세포를 다른 조직 세포와 구별하여 진단에 도움을 주었다.
확인
폐 호산구 조직 구증의 검사
호산구 수에 대한 일상적인 실험실 검사는 의미가 없으며 말초 혈액 호산구 수는 정상입니다.
1. 흉부 X-ray는 진단이되지 않지만 매우 특징적입니다. 결절 결절 (2 ~ 10mm), 망상 결절, 상부 낭낭 또는 벌집 폐가 있으면 폐량은 아닙니다. 리브 각도와 리브 각도의 변화의 조합은이 질환의 진단에 매우 특이 적이며, 전형적인 망상 결절이 중상 부와 상체에서 보입니다. 병리학 적 결과와 일치하여 폐의 총량이 정상이지만 폐과 인플레이션과 LCH, 림프 증식 성 질환, 결절성 경화증, 만성 알레르기 성 폐 (거품), III 기 유육종증, 수축성 세기관지염 및 폐기종이있는 ILD를 제외한 폐량 감소 폐량 증가로 표현할 수 있습니다.
LCH 이미징 마커는 작은 낭종 및 결절이며, 때때로 병변 병변, LCH 폐 또는 종격동 림프절은 드물며, 부종의 두 번째 진단이 악성 종양, 질병의 주요 흉막 침범을 고려해야하는 경우 드물게 흉막 비대는 종종 기흉 치료로 인해 발생하지만 갈비뼈를 포함한 모든 뼈에서 뼈 손상이 발생할 수 있지만 드물게는 환자가 폐 폐 결절로만 나타나고 생검에서 LCH로 확인됩니다.
2. 흉부 CT 검사 : 젊은 흡연자가 우에노 중부 지역에서 여러 낭종과 결절의 여러 특성을 가질 때 LCH를 진단하는 것으로 간주 될 수 있습니다. 작은 결절의 경계는 명확하거나 불분명 할 수 있습니다. 그것은 크고 단수 일 수 있으며, 진행 단계에서 세포 폐가 변합니다.
일련의 CT 스캔은 결절이 캐비테이션을 겪고 낭성 진행을 향한 진행 기간 동안 통상적 인 X- 선에서 낭종 형성 정도가 종종 과소 평가되는 것을 관찰 할 수 있는데, 이는 박막 CT의 일상적인 적용 전에 문헌에서 설명 될 수있다. 소위 "자연 구호"사례 중 다수.
3. 자기 공명 (MRI) 검사 : LCH 응용 분야의 MRI는 뼈 및 CNS 병변을 평가하는 것으로 제한됩니다.
4. 폐 기능 검사 : LCH 환자는 정상, 폐쇄, 제한 또는 혼합을 포함하여 다양한 형태의 폐 기능 변화를 보여줄 수 있습니다. 일반적으로 폐의 총량은 일정하고 기류는 거의 정상입니다. 일반적인 확산 기능은 불균형합니다. 폐 혈관 침범을 암시하는 근거가 줄어든 경우,기도 반응의 증가가 반영 될 수있는 기관지 확장제 치료 후 공기 흐름 제한이 있고 때때로기도 반응 증가와 관련된 소수의 환자가 크게 개선 될 수 있음 COPD의 공존은 전형적인 천식 증상이있는 LCH에서 흔하지 않습니다.
Craussman et al에 의해 검토 된 23 개의 LCH 사례에서, 폐 기능 변화의 2 가지 주요 하위 그룹이 있었으며, 첫 번째 그룹은 정상 폐량, 정상 또는 거의 정상 기류를 보였으며,이 환자 그룹의 탄성 수축력은 폐 기계적 측정 후 정상이었다. 두 번째 그룹은 주로 제한적 병변을 보였고 폐의 총량은 줄어들었고 탄성 수축력이 증가했으며, 두 가지 확산 기능이 크게 감소했으며 제한적 병변 그룹은 종종 더 긴 코스를 보여 주었다.
평균 AaDO2 구배는 휴식을 취한 두 하위 군에서 정상 이었지만, 중증 질환을 가진 5 명의 환자는 AaDO2를 상당히 증가 시켰고 산소 요법이 필요했으며, pH와 PaCO2는 정상에 있었기 때문에 동맥혈 가스는 정지했습니다. 평가는 매우 민감하지 않습니다.
5. 운동 테스트 : 임상 적으로 LCH 환자는 이동성이 제한되고 운동 지구력이 감소하며 폐 기능 이상에 비례하지 않습니다 .LCH의 23 사례에 대한 단면 연구에서 작업 또는 운동이 산소를 많이 소비하는 것으로 나타났습니다. 운동량 (VO2)은 현저하게 감소하여 예측값의 각각 54 ± 4 % 및 44 ± 3 %였으며, 극한 운동 중에는 스트로크 당 산소 출력이 56 ± 3 %로 감소했으며 혐기성 영역은 최대 VO2로 감소했습니다. 33 ± 1 %, 최대 환기 응답 (VE max, 83 ± 5 %)의 값이 최대 작업 수준을 초과했으며 최대 환기 응답이 제한되지 않았으며 VE가 예상 환기 한계보다 훨씬 낮았으며 가스 교환 이상이 발생했습니다. 움직임이 증가함에 따라 AaDO2가 증가합니다.
폐 혈관 기능을 반영하는 VD / VT는 대부분의 환자에서 비정상적으로 상승하거나 감소하지 않아 폐 혈관이 병리학 적 또는 기능적 병리에 관여 함을 시사합니다.
연구에 따르면 LCH 환자의 운동 내성 감소는 기계적 요인과 폐 혈관 침범으로 인한 것으로 나타났습니다.
진단
폐 호산구 조직 구증의 진단 및 식별
광범위한 섬유 성 진행성 병변이있는 경우 조직 표본 및 BALF의 Langerhans 세포가 크게 감소하여 진단이 어렵습니다. 대부분의 경우 TBLB, BALF 분석, 조직 및 BALF가 보충 된 CD-1 양성 세포가 결합 된 경우가 종종 있습니다 올바른 진단을 받으십시오.
이 질환은 먼저 확산 결절 유형을 갖는 폐 결절 질환과 구별되고, 두 번째는 특발성 폐 간질 섬유증, 만성 외인성 알레르기 성 폐포 염 및 확산 된 폐포 세포 암종으로 구별됩니다.
