부신생물성 사시
소개
부 신생 물성 사시 성 눈 근섬유-Myoclonus Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM)는 시선의 방향과 관련이없는 비 조직화되고 부정맥하며 빠르게 변화하는 안구 이상 증후군이며 종종 근시와 관련이 있습니다. 존재합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 어린이와 성인에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신경 아세포종
병원균
부 신생 물성 사시 안 구균-Myoclonus 병인
(1) 질병의 원인
원인은 전신 또는 잠재적 종양에 의해 야기되는자가 면역 반응 인 것이 현재 바람직하다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 현재 명확하지 않으며자가 면역 메커니즘이 중요한 역할을한다 항암 항체는 유방암 환자의 혈청과 뇌척수액에 존재하지만,이 항체의 역할은 그리 크지 않다 환자가 부신 생식 성 사시 및 소뇌 운동 실조증이있는 경우, 항 -Ri 항체의 존재는 유방암의 가능성을 암시하며 일부 사람들은 병변이 폰의 중앙 네트워크에 있다고 생각합니다 현재, 질환이 코르티코 스테로이드에 잘 반응하기 때문에, 코르티코 스테로이드는 중추 신경계에 대한 항체-매개자가 면역 반응을 억제하거나, 특정 신경 전달 물질을 변형 및 조절할 수 있다고 추측된다.
이 질환에는 특정한 병리학 적 변화가 없으며, 눈의 균근의 병변은 불분명합니다이 질환의 병리학 적 변화와 증상은 일치하지 않습니다. 소뇌의 Purkinje 세포의 확산 손실, 저 올리브 핵의 뉴런 손실, 가벼운 염증 반응 등 일부 병리학 적 데이터는 염증 세포가 뇌의 작은 혈관 주위에 침투하고 단핵 세포 침윤이 주요 원인이라는 것을 보여줍니다. 소뇌, 뇌간, 피아 메이트 등
예방
부 신생 물성 사시 안 구균-Myoclonus Prevention
조기 발견, 조기 치료.
복잡
부 신생 물성 사시 안 구균-myoclonus complications 합병증 신경 아세포종
원발성 부위 종양의 임상 증상이 있으며, 소아는 종종 신경 아세포종이 있으며, 성인은 다양한 종양과 연관 될 수 있습니다.
징후
Paraneoplastic strabismic eye myoclonus-myoclonus 증상 일반적인 증상 무의식적 운동 소뇌 운동 실조증 dysarthria vertigo myoclonus 걸음 걸이 불안정
Paraneoplastic strabismic eye myoclonus-myoclonus는 무질서하고 부정맥이 없으며 빠르게 변화하는 안구 이상 증후군으로 시선의 방향과 관련이 없으며 종종 myoclonus와 관련이 있습니다.
안구 내 균주 (opsoclonus)는 폴란드에서 유래하며 안구 춤의 의미로, 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있으며, 평균 발병 연령은 18 개월이며, 여자는 남자보다 약간 더 많으며, 급성 발병이 더 흔하며 성인 환자는 아프다. 연령대가 다르면 질병은 대부분 아 급성이며 몇 주 동안 진행되며 일부 경우 급성 발병 또는 진행이 느립니다.
질병은 아 급성 발병이며 임상 증상은 고정 방향이없는 비자발적, 비 arrhytic, 고 진폭 운동으로 눈을 감거나 자고있을 때 깜박이는 움직임과 함께 위의 움직임이 여전히 존재합니다. 안구가 안구를 추적하거나 고치면, 위에서 언급 한 비자발적 움직임이 악화되고, 다 방향 안구에는 큰 임의의 부정맥이 있으며, 이는 임의적이고 비협조적이며 때로는 종종 소뇌 증후군과 뇌간이 동반되는 광범위한 근시를 동반합니다. 광범위한 손상은이 질환의 특징적인 증상으로, POM은 일반적으로 변동성을 나타냅니다 신경 아세포종이있는 소아는 POM, 낮은 근육 톤 및 과민성을 나타낼 수 있으며 사시 안구 마비는 단일 증상으로 나타날 수 있습니다. 운동 실조증, dysarthria, 걸음 걸이 불안정 등과 같은 다른 증상이있는 특별한 증상으로 사용할 수 있습니다.
소아는 종종 신경 아세포종을 앓고 있으며, 성인은 다양한 종양과 관련 될 수 있습니다 .. 뇌성 마비의 조기 발견은 신경 아세포종의 존재에 대한 매우 중요한 단서입니다. 성인 환자의 약 20 %가 악성 종양을 가지고있을 수 있습니다. 가장 흔한 것은 폐암이며 그 뒤에 유방암, 자궁 경부암, 난소 암, 림프종, 갑상선암 또는 방광암이 있으며, 성인 환자의 경우 증상은 종종 소뇌 운동 실조증, 근사 증, 근시, 현기증과 뇌 실질 병변이 병용됩니다.
환자의 혈청 및 뇌척수액에 항 -Yo 항체가있을 수 있으며 항 -Ri 항체의 존재는 신경 세포질의 단백질이 아닌 모든 중추 신경계 뉴런의 핵 단백질에 반응 할 수 있습니다. 이에 대해, 항 -Ri 항체는 인간 뉴런 및 핵으로부터 단리 된 상대 분자량이 53 내지 61 kDa 및 79 내지 84 kDa 인 단백질과 특이 적으로 반응하며, 이는 항 -Hu 항체와는 상이하다.
항 -Ri 항체는 특이성을 가지며, 항 -Ri 항체는 비-파라 노 플라스틱 사 마비 뇌성 마비 환자에서 발견 될 수 없으며 때로는 항 -Ri 항체가 소수의 종양에서 발견되지 않아 잘못된 음성 결과가 관찰됩니다. -Ri 항체의 존재는 암과 복잡한 사시 안구 마비의 지표로 사용될 수 있으며, 종양 치료 또는 코르티코 스테로이드 치료 후 혈액 및 CSF에서 환자의 임상 증상 및 항체 때문에 임상 적 예후의 지표로 사용될 수있다. 역가는 동시에 개선 될 수있다.
CT 스캔은 종종 비정상적인 소견이없고 MRI 검사는 때때로 뇌간 이상 신호를 보여 주며 CSF 검사는 가벼운 백혈구 감소증과 가벼운 단백질 함량을 나타냅니다.
원발성 종양의 절제와 코르티코 스테로이드 (ACTH) 또는 코르티코 스테로이드의 사용은 임상 증상을 개선 할 수 있습니다 뇌성 마비 또는 기타 증상이있는 환자의 약 절반이 사라질 수 있습니다 자연적인 관해는보고 된 바 있지만 매우 드문 증상 치료가 가능합니다. 클로 나 제팜 (clodroxetine).
확인
부 신생 물성 사시 눈 균근-Myoclonus Examination
1. CSF 검사에서 가벼운 백혈구 감소증과 가벼운 단백질 함량이 밝혀졌습니다.
2. 항 요오 항체는 혈청 및 뇌척수액에 존재할 수 있으며 항 -Ri 항체도 존재할 수 있으며 항 -Ri 항체의 존재는 암과 예후와 복잡한 사시 안구 마비의 지표로 사용될 수 있습니다.
3. CT 스캔은 종종 비정상적인 발견이 없습니다.
4. MRI 검사는 때때로 뇌간에 이상 신호를 보여줍니다.
진단
부신 생식 성 사시 눈 균근 근근의 진단 및 분화
주로 환자의 임상 증상 및 관련 항체 검사에 기초하여, 전신 검사는 암을 발견하지 않았으며, 정기적으로 검토 될 필요가 있으며, 뇌척수액 및 전기 생리 학적 검사는 진단에 도움이되며, 혈청 또는 CSF 특이 적자가 항체는 부신 생물 증후군 (병원성 증후군, 잠재적 인 종양 특성을 제안합니다.
신경계의 주요 질병의 식별에주의하십시오.
