간 아밀로이드증
소개
간 아밀로이드증 소개 아밀로이드 침착으로도 알려진 아밀로이드증은 혈관벽 및 기관, 세포 외 조직에서의 아밀로이드 침착의 주요 형태로서 아밀로이드 분해 피브린의 다양한 원인을 특징으로한다. 진행성, 예후 불량, 간 아밀로이드증은 전신성 아밀로이드증의 일부이며, 간에서만 발견 된 아밀로이드증은 지금까지보고되지 않았습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전, 간경변, 복수
병원균
간 아밀로이드증의 원인
(1) 질병의 원인
아밀로이드증의 병인 및 병인은 여전히 명확하지 않지만, 일반적으로 아밀로이드 성 물질은 다양한 이유로 세포 사이에 침투되거나 작은 혈관의 기저막 아래에 침착되거나 망상 섬유 스캐 폴드를 따라 침착되는 것으로 여겨진다.
(2) 병인
병변이 진행될 때, 이들 퇴적물은 이들 조직을 압박하고 파괴하여 기관의 부전 및 사망을 초래하였으며, 아밀로이드 변성 된 섬유는 아미노산 서열 분석을 위해 분리 및 정제되었으며 3 가지 단백질 유형을 갖는 것으로 밝혀졌다 :
AL 형 단백질은 면역 글로불린의 경쇄 (특히 가변 영역)로부터 유래되고, 카파 형 및 람다 형 및 람다 형 경쇄 비 κ를 포함하는 면역 글로불린 경쇄의 N- 말단 서열 및 부분 영역은 상 동성이다. 이 유형은 다발성 골수종과 관련된 1 차 아밀로이드증 및 아밀로이드 침착에서 발견되는 아밀로이드 원 섬유를 형성 할 가능성이 더 높습니다.
2. AA 단백질은 AA 단백질이라는 비 면역 글로불린과 동일한 N- 말단 서열을 가지며, 아밀로이드 섬유는 경쇄와 무관 한 것으로 보이고, 주요 아밀로이드 섬유는 면역 글로불린과 다른 단백질 A로 구성된다. 이는 아밀로이드 침착과 관련된 2 차 및 가족 성 지중해 열에서 발견되는 혈장 세포에 의해 생성 된 식세포 리소좀 효소의 단백질 분해 작용 때문일 수있다.
3. AF 유형 단백질 아밀로이드 섬유는 주로 정상 또는 비정상적인 프리 알부민 복합체 (분자량 14000)이며, 일반적으로 트랜스 티 레틴 (pre- albumin)의 단일 아미노산 대체 제품이며 주로 β2 마이크로 글로불린이 발견됩니다. 가족 성 아밀로이드 침착.
임상 적으로 장기와 관련된 아밀로이드증의 상태에 따라 전신과 국소로 나눌 수 있으며, 원래 질병의 유무에 따라 일차, 이차 또는 유전으로 나눌 수 있습니다 (표 1).
예방
간 아밀로이드증 예방
1. 1 차 질환의 적극적인 치료 류마티스 관절염, 만성 골수염, 결핵 및 다발성 골수종 및 기타 1 차 질환의 조절과 같은 2 차 아밀로이드증 환자의 경우 간 아밀로이드증이 진정 될 수 있습니다.
2. 신체 면역력을 높이기 위해 신체를 적극적으로 운동 시키며,이 질병의 발생을 예방하는 데 도움이되며, 환자는 감정을 조정하고 기분을 편안하게 유지하도록 상기시켜야합니다.
3. 간장 아밀로이드증 환자의 사망 원인은 2 차감염과 심부전, 신부전으로 증상의 변화를 면밀히 관찰 할 필요가 있으며, 일단 사망하면 사망률을 낮추기 위해 즉시 구제되어야한다.
복잡
간 아밀로이드증 합병증 합병증, 신부전, 간경변, 복수
이차 감염, 심장 및 신부전 및 간경변 복수가 있습니다.
징후
간 아밀로이드증의 증상 일반적인 증상 아밀로이드증, 복부 팽창, 황달, 복수, 간 아밀로이드증, 정맥류, 간 캡슐 장력
아밀로이드증에는 특정한 증상 및 징후가 없으며, 증상은 원래 질병의 위치와 아밀로이드 침착 물, 침착량 및 관련된 장기 및 시스템에 의해 결정되며, 증상은 종종 1 차 질병에 의해 가려집니다.
이차적으로 전신성 아밀로이드증의 95 % 이상이 간과 관련이 있으며, 종종 간, 위 복부 충만, 식욕 부진으로 나타나며, 간 중증은 간장 비대 (간 중량이 7kg 이상에이를 수 있음)가 될 수 있지만 간 손상 간헐적으로 고혈압이 발생하고 식도, 위 정맥류 및 복수 등으로 나타나는 경미한 경우에는 황달이있을 수 있습니다.
확인
간 아밀로이드증
1, 간 기능 (알라닌 아미노 전이 효소, 아스 파르 테이트 아미노 전이 효소), 응고 시간은 대부분 정상 또는 경증 이상 변화, 주로 감마 글루 타밀 트랜스 펩 티다 제 및 알칼리성 포스파타제로 증가, 빌리루빈이 85.5μmol / L을 초과 함 드물게 빈혈, 단백뇨 등이 발생할 수 있으며 적혈구 침강 속도가 정상이거나 증가 할 수 있습니다.
2, 영상 검사는 특이성이 부족하고 초음파 검사는 주로 다음과 같이 변경됩니다. 간 부피 증가, 간 실질이 두껍고 점 모양의 균일 한 에코, 문맥이 넓어 질 수 있으며 때로는 복수가 형성 될 수 있습니다 .CT는 주로 다음과 같이 나타납니다 : 간, 확산 간 저밀도 지역에서는 강화가 명확하지 않으며 간 혈관이 변위되지 않습니다.
진단
간 아밀로이드증의 진단 및 식별
진단
증상, 징후 및 보조 검사에 따르면, 아밀로이드증의 예비 진단이 이루어질 수 있습니다. 진단은 조직 생검이 필요합니다. 피부 및 직장 점막 생검은 가장 일반적으로 사용되는 스크리닝 방법입니다. 다른 생검 부위에는 잇몸, 신경, 신장 및 간이 포함됩니다. 1 차 간 아밀로이드증이 의심되는 경우 간 생검을 직접 수행 할 수 있으며 간이 크게 확대 된 아밀로이드증 환자의 경우 간장 장력으로 인해 간 파열이나 간 출혈이 발생할 수 있으므로 임상 적으로 몸 전체에주의를 기울여야합니다. 위 및 직장 점막 생검은 아밀로이드증 환자에서 대부분 안전하고 효과적입니다.
차별 진단
간 아밀로이드증은 급성 간염, 다양한 원인으로 인한 간경변, 원발성 또는 이차성 간암 및 간질 성 퇴행과 같은 간 비대를 유발하는 다양한 간 질환과 구별되어야합니다.
