간폐 증후군
소개
간 지방 증후군 소개 간염 증후군 (HPS)은 다양한 급성 및 만성 간 질환으로 인한 비정상적인 폐 혈관 확장 및 동맥 산소화에 의한 저산소 혈증이며, 본질적으로 1 차 간 질환, 폐 혈관 확장 및 동맥 산소화입니다. 부족한 트라이어드. 정상적인 상황에서 중등도의 저산소 혈증 (PaO2 <9.33 kPa)이 간 지방 증후군의 범주에 포함되는데, 이는 만성 간 질환으로 인한 간에서 혈관 확장제 물질의 비정상적인 증가로 인한 폐동맥 동정맥 분로, 환기 / 혈류 불균형, 문맥 폐 정맥 분로 및 1 차 폐 고혈압과 같은 병리학 적 및 생리 학적 변화. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 거미 진드기, 복수
병원균
간 지방 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
문맥 고혈압 (65 %)
저산소 혈증으로 인한 간 질환의 원인 : 모든 종류의 급성 및 만성 간 질환은 폐 혈관 이상 및 동맥 저산소 혈증과 관련 될 수 있으며, 가장 중요한 것은 만성 간 질환, 특히 암호 화성 간경변, 알코올로 인한 간경변입니다. 간경변, 간염 간경변 및 1 차 담도 간경변은 만성 간염, 급성 중증 간염, 담즙 정체, 가래-항 트립신 결핍, 윌슨 병, 티로신 혈증 및 비경 화성 문맥에서 나타납니다. 특발성 문맥 고혈압, 정신 분열증 간경변증, 간외 문맥 정맥 폐쇄와 같은 고압은 동맥 저산소 혈증으로 인해 복잡 할 수 있습니다.이 환자의 관찰은 문맥 고혈압이 간질 증후군의 주요 병원성 인자 일 수 있음을 시사합니다.
간부전 (25 %)
Binay 등은 2000 년에 간 혈관 증후군이 역학적 간 순환이 진행되는 진행성 간부전에서 발생할 가능성이 가장 높았으며 간경변의 중증도와 관련이없는 것으로 밝혀졌습니다.
(2) 병인
1. 병리 생리학 간 질환의 간질은 폐 혈관 확장 및 간 질환의 비정상적인 동맥 산소화에 의한 저산소 혈증이며, 동맥 저산소증은 폐를 흐르는 혈액의 혈액에 기인합니다. 적혈구는 충분한 산소를 얻지 못하거나 혈액의 일부가 폐포를 통해 산소화를 위해 흐르지 않습니다 HPS는 1 차 심폐 질환을 배제했기 때문에 적혈구 세포가 통과 할 수있는 비정상적인 경로는 흉막 및 기관지입니다 혈관은 폐포에 도달하지 않습니다. 종격동에서는 혈액이 문맥 시스템의 높은 압력으로 인해 폐 정맥으로 직접 흘러 폐 순환을 우회합니다. 확장 된 폐포 모세관 또는 폐 동정맥 누공을 통해 폐정맥으로 직접 폐포, 모세 혈관 확장증 저산소 혈증의 형성이 더 중요 할 수있다. 기존의 연구 데이터에 따르면 간 지폐 증후군의 발생은 적어도 전신성 과역 학적 상태, 문맥 고혈압, 간성 뇌병증, 간내 증후군 및 폐 고혈압과 관련이 있으므로 발생합니다. 원인은 또한 전신 대사 및 혈역학 적 장애에 의해 야기되고, 또한 전신 대사 및 혈역학 적 장애의 형성에 관여한다. 그것은 중요한 병태 생리 학적 의미가있다.
(1) 간 지방 증후군의 기본 병리학 적 변화는 폐 혈관 확장이며 다음과 같이 표현됩니다.
1 다량의 모세관 전 확장.
2 폐 기저부에서 동정맥 교통 지점의 형성 및 개방.
3 흉막 "거미 가래"는 이전에 모세 혈관 확장증을 형성 하였다.
부검에서 간경변과 같은 만성 간 질환 환자의 폐에서 기본적인 병리학 적 변화는 광범위한 폐내 혈관 확장 및 동정맥 의사 소통이라는 것이 밝혀졌으며, 일부 병리학 적 변화와 흉막 성 혈관 확장 또는 늑막 거미는 혈관 형성에 의해 발견됩니다. 가창 형성에서 Gu Changhai 교수는 1997 년 이러한 병리학 적 변화를 다음과 같이 요약했습니다 : 폐의 내부 acinar 동맥 분포가 고르지 않음; 직경 60-80 μm의 얇은 혈관은 폐의 하부 엽에서 볼 수 있으며 폐포 가스 앞의 모세 혈관 수평 폐 혈관 층이 광범위하게 확장됩니다. 폐 동맥 가지와 폐 모세 혈관이 직경 160 μm까지 크게 확장되었으며 전자 현미경 검사법에 따르면 폐 모세 혈관과 폐 동맥이 두꺼워지고 정맥의 기저층이 두꺼워집니다.
(2) 폐의 혈관 확장에 영향을 미치는 요인 : 폐의 혈관 확장 메커니즘은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며 가능한 영향 요인은 다음과 같습니다.
1 혈관 확장제 활동 증가 : 다양한 급성 및 만성 간 질환 간세포 기능 장애, 대사 장애, 특히 혈관 활동성 물질의 감소, 비정상적인 문합 부수 혈관을 통해 전신 순환계로 직접 들어가서 전신 혈역학 문맥 고혈압 환자의 내장 혼잡, 폐 혈관으로 인한 폐 혈관, 폐 혼잡, 혈관 확장 물질과 같은 장애, 혈액 순환, 혈관 확장제 함량 증가 : 글루카곤, 프로스타글란딘, 혈관 활성 장 펩티드, 산화 질소, 칼리 크레인, 브라 디 키닌 및 이의 내 독소.
2 혈관 수축기 감소 또는 내인성 혈관 수축기에 대한 혈관 내 혈관 층의 감수성 감소 : 노르 에피네프린, 엔도 텔린, 심방 나트륨 이뇨 펩티드, 바소프레신, 세로토닌, 티로신 등 물질의 함량이 절대적으로 감소하지는 않으며, 작용의 감도가 감소하여 모세 혈관의 기능하지 않는 전방 통신 가지가 열리고 정상적인 저산소 성 폐 혈관 수축 기능이 정상일 수 있습니다. %.
3 신경 학적 요소 : 간경변 환자의 교감 톤이지만 문맥 고혈압의 형성은 신체의 교감 기능에 손상을 입히고 중요한 역할을 할 수 있습니다. 포탈 고혈압 동물은 종종 비정상적인 압축 반응을 나타내며 노르 에피네프린 혈관 호르몬의 감수성이 감소하고, 심 박출량이 증가하며, 폐의 혈관 부피도 확장되며, 폐의 고 혈류 상태도 전신의 높은 동적 상태의 징후입니다.
4 저산소증에 대한 복강 내 혈관 반응성이 감소합니다 : 최근에 거미 진드기 위의 간경변 환자 2 명이 간 기능 장애를 보여줄뿐만 아니라 전신 혈관 및 폐 혈관 저항을 감소시키는 불활성 가스 확산 시험에 의해 발견되었습니다. 저산소증에 대한 반응성도 감소하고 폐의 혈관이 확장되지만 폐 혈관 조영술이 사용되었지만 동맥 팁의 혈관 확장이 발견되었지만 산소에 대한 반응은 거의 정상이며 이러한 견해는 뒷받침되지 않습니다.
폐의 혈관 신생 또는 이형성증은 또한 간질 증후군 형성의 요인 중 하나 일 수있다.
지금까지 간 지방 증후군으로 인한 폐 혈관 확장 메커니즘은 불분명하지만 폐의 혈관 활성 물질의 장기 효과는 세포 내 순환 아데노신 모노 포스페이트 (cAMP) 및 / 또는 순환 구아노 신 모노 포스페이트 (cGMP)를 유발할 수 있습니다. 저산소증으로 인한 폐 혈관 운동 기능 장애, 폐 동맥 확장으로 이어지면서 크게 증가하여 질병의 중요한 원인이 될 수 있으며 폐 모세 혈관 및 전방 모세 혈관의 상당한 팽창으로 인해 전신성 운동 운동 순환의 폐 증상 일 수도 있습니다 모세 혈관 주위의 폐포와 접촉하는 일부 혈액은 여전히 가스와 교환 될 수 있지만, 폐포와 폐포 사이의 거리가 증가하여 중앙 부분의 혈액이 불충분하게 교환되어 동맥의 산소화가 불충분하고 일련의 저산소증이 발생합니다. 혈액 성능.
2. 병인 : 지금까지이 병의 병인은 밝혀지지 않았으며, 병리 생리 학적 변화와 현재의 연구에 따르면이 병의 병인은 환기, 확산 장애, 인공 호흡 / 혈류 불균형, 옥시 헤모글로빈 친화도 감소 등이 될 수있다. 요인 또는 요인의 조합 결과.
(1) 환기 부족 : 정상적인 상황에서 여러 가지 이유로 환기 부족, 폐포로의 산소 흡입 부족, 혈액 산소 교환 감소, 만성 기관지염, 기관 이물질, 무기폐 및 호흡과 같은 저산소 혈증을 유발할 수 있음 간경변 환자의 환기가 불충분한지, 근육 마비 등 및 만성 간 질환에서 여전히 논란의 여지가 있습니다.
1982 년 Fujiwara는 간경변이없는 22 명의 환자의 폐 기능을 연구 한 결과 환자의 활력 (VC), 기능적 잔류 용량 (FRC) 및 호흡기 보호 량 (EVR)이 현저히 감소한 반면 R / T는 약간 상승한 것으로 나타났습니다. 1 초의 강제 호기량 (FEV1)에는 변화가 없으며 간경변 환자의 폐 간질 부종은 폐 조직의 기계적 압박을 유발하는 것으로 여겨지며, 환기 기능이 불충분하면 폐 기능 장애의 주요 원인이됩니다. 간경변이없는 환자의 폐 기능을 조사한 결과 활력, 최대 환기 (MVV), 기능적 잔존 용량, 총 폐량 및 R / T가 현저히 낮았으며, 간경변 환자는 명백한 폐쇄성을 가지고있는 것으로 생각됩니다. 그리고 제한된 환기 부족은 복부 압 증가, 횡격막 압력 증가, 흉부 부피 감소, 압력 증가 및 복수 환자의 폐 조직 및 무기폐의 기타 압박으로 인해 발생합니다 .1 초의 강제 호기 감소는 폐로 인한 것입니다. 질 부종과 혈관 확장은 작은 기관을 압박하고, 호기의 조기 폐쇄를 이론적으로는 환기가 불충분 할 수 있으며,이 질병을 유발하는 요인 중 하나이며, 이는 흉막 삼출 증이있는 간경변 환자에게도 해당됩니다 흉막 삼출을 시행 한 결과, 무기폐의 회복 후 산소의 동맥 분압이 현저히 감소하였고, CO2 분압의 감소는 간경변이 흉막 및 복수, 폐의 이차 감염, 폐부종 및 순환기 질환 환자를 동반 함을 확인 하였다. 저산소증은 폐 조직 환기의 현저한 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다.
반대로 일부 사람들은 저산소증이 환기 부족으로 인한 것이 아니라고 생각하는데, 이는 간경변 환자는 CO2가 높지 않은 동맥 산소 분압이 낮아져 저산소 혈증으로 인한 것일 수 있기 때문입니다. 과 호흡 환자는 동맥혈 CO2 분압이 부분적으로 증가 할뿐만 아니라 PaCO2 감소 및 호흡 성 알칼리증을 부분적으로 보상 할 수 있으며 간경변이없는 간경변증이있는 일부 환자의 경우 간동맥 보상이없는 동맥과 관련 될 수도 있습니다 저산소 혈증 및 일부 사람들은 폐 기능 검사를받은 간경변 환자가 정상임을 발견했으며, 대부분의 학자들은 부적절한 환기가 간경변 환자의 저산소 혈증의 주요 원인이 아니라고 생각합니다.
(2) 분산 장애 : 간 지폐 증후군 환자에서 불활성 기체 배제 기술의 적용은 폐 혈관 확장에 의해 결정되는 폐 혈관 확장에 의해 결정되는 산소 확산에 장애가 있음을 증명한다. 또한 폐에 미세한 해면 확산 혈관 확장까지 작은 거미 같은 정맥이 있음을 보여줍니다 폐 모세 혈관과 전방 모세 혈관의 상당한 확장으로 인해 혈액 흐름과 혈관 중앙부의 폐포 사이의 확산 거리가 증가하여 폐포의 가스가 폐로 들어가는 것을 방지합니다. 가스 교환에 영향을 미치는 모세 혈관은 운동 중에 간경변 환자의 저산소 혈증이 종종 발생하거나 악화되는 것으로 나타 났으며, 환자는 폐에서 O2가 확산되거나 제한되어 있다고 믿어지고 있습니다 .. Agusti 등은 간경변 환자의 움직임을 연구했습니다. 폐 혈역학 및 가스 교환은 환자의 PaO2가 현저하게 감소한 반면 PaCO2는 약간 감소한 것으로 나타 났으며, 이러한 혈액 가스 변화는 폐외 요인으로 설명 될 수있는 것으로 여겨지며 실제로 간경변 환자는 O2 확산의 영향을 미칩니다. 간 폐 증후군 환자는 동맥 혈관 확장이 있지만 요인, 그러나 명백한 저산소 혈증을 설명하기에는 충분하지 않습니다. 동맥 산소 분압은 정상 공기를 흡입 할 때 감소 될 수 있지만, 동맥 산소 분압은 순수한 산소로 흡입 될 때 상당히 증가 될 수 있으며, 이는 확산 장애가 존재하더라도이 질환의 형성에 확립되어야 함을 추가로 입증한다. 중요한 역할은 아니지만 역할.
(3) 환기 / 혈액 불균형 : 가스 교환은 폐 조직의 가장 중요한 생물학적 기능입니다.이 가스 교환은 적절한 환기 / 혈액 비율 하에서 완전히 완료되어야합니다. 정상 상태 (정상 성인 휴식 상태) 생리 학적 조건에서 가장 적절한 환기 / 혈액 유량 비율은 0.8이며, 어떤 원인으로 인한 비율 변화는 간 교환 증후군 환자의 가스 교환, 저산소 혈증 및 환기 / 혈액 불균형의 원인에 영향을 줄 수 있습니다. 폐 혈관 확장 및 동정맥 분로입니다.
1 복강 내 혈관 확장 : 폐의 혈관 확장은 병리학 적이며 혈관 조영술은 폐의 혈관 확장으로 인해 가스 확산 장애뿐만 아니라 공기 중 산소 분자가 팽창 된 혈관의 중심으로 확산되어 가스 교환을 할 수 없기 때문에 확인합니다. 환기 / 혈류의 비율이 감소하고 폐혈 산소의 분압이 감소합니다. 이러한 환기 / 혈류의 비율이 감소하면 반응성 심장 출력의 증가와 결합하여 모세관 네트워크를 통한 혈류 시간이 짧아지고 산소가 부족하며 과도한 환기가 이루어집니다. 환자의 PaO2를 부분적으로 개선하여 폐포의 산소 분압을 증가시킬 수 있으며 산소 분자가 확장 혈관의 중앙에 도달하여 동맥 산소 분압이 상승하여 일부 사람들은이 현상을 확산 관류 장애 또는 폐 내 운동이라고합니다- 정맥 내 기능성 션트는 아니지만 실제 폐내 션트 인 Krowka는 간 혈관 증후군 환자의 직립 저산소증의 88 %를 중력으로 인한 것으로 생각하며, 혈류 증가로 인한 혈관 확장은 주로 중부 및 하부 폐 영역에서 저산소 혈증이 직립 자세에서 더 두드러집니다.
2 동정맥 분로 : 간경변은 폐 동정맥 누공 및 흉막 거미 진드기에 의해 복잡해질 수 있으며, 가스 교환없이 폐 혈류를 폐정맥으로 직접 유입시켜 심각한 저산소 혈증 환자를 초래할 수 있습니다. 이 저산소 혈증은 산소 흡입으로 교정 할 수 없으며, 폐내 션트이며 폐 조직 병리학, 혈관 조영술, 2 차원 대조 심 초음파 등으로 확인되었습니다. 현재 폐 혈관 캐스트의 적용은 여전히 믿어지고 있습니다. 동정맥 션트의 가장 직접적인 증거를 결정하기 위해 폐 동정맥 누공은 Rydell과 Hottbauer에 의해 처음으로 11 세의 간 및 폐 증후군의 오른쪽 폐 혈관계에 광범위한 운동을 한 환자에게 주사되었습니다. 정맥 내 교통, 국내외 학자들의보고가 많으며, 동정맥 교통 분기는 문의 담보 순환과 동일하기 때문에 원래 존재하며 정상적인 조건에서는 폐쇄되지만 병리학 적 조건에서는 신경 및 체액과 같은 많은 요인으로 인해 재개 한 결과,이 폐동맥 동정맥 분로는 비정상적인 환기 / 혈액 비율로 인한 불충분 한 가스 교환의 주요 원인입니다. 흉막 거미 진드기는 소량의 문맥 폐 정맥 분로를 가지고 있지만 동정맥 분로를 유발할 수는 있지만 명백한 저산소 혈증을 유발하기에는 충분하지 않습니다. 또한 최근에 많은 연구에서 간경변 환자는 여전히 소량의 문맥 폐 정맥 분로를 가지고 있음을 발견했습니다. 혈류는 폐포 가스 교환을 통해 전신 순환계로 직접 들어 가지 않으며, 비정상적인 환기 / 혈액 유량을 유발하여 가스 교환이 불충분 할 수 있습니다.이 션트는 일반적으로 작기 때문에 더 심각한 저산소 혈증을 생성하기에 충분하지 않으므로 중요하지 않습니다. 요인.
3기도 폐쇄 : 1971 년에 Ruff 등은 간경변 환자의 폐쇄 체적 (CV)과 총 폐쇄 공기 체적 (CC)이 크게 증가했으며, 폐의 더 낮은 밭에 갇힌 가스가 증가하여 환기 / 혈류 유량이 매우 낮다는 것을 입증했습니다. 후루카와 등은 1984 년에 간경변 환자 105 명을 측정하고 폐 기능 이상을 발견하지 못했지만 대부분의 환자는 비정상적인 유량을 가졌으며 폐쇄 공기의 양이 크게 증가하여기도를 암시합니다. 일찍 닫히면 환기 / 혈류의 비율이 감소하고 저산소 혈증의 중요한 원인이 될 수 있습니다.
4 산소 및 헤모글로빈 친화력 감소 : 한 그룹의 보고서에 따르면 경증 전신 혈관 또는 폐 혈관 확장 환자, 간경변 환자 (주로 알코올성 간경변 환자), PaO2 정상, 경증 저산소증, 옥시 헤모글로빈 해리 곡선이 약간 오른쪽으로 이동하고 일산화탄소 확산이 정상이며 경미한 환기 / 혈류 유량 비율이 불균형하여, 환자의 산소 해리 곡선이 헤모글로빈과 산소의 친화도 감소로 인해 적혈구의 글리세롤 2,3- 디 포스페이트로 인해 오른쪽으로 이동했음을 나타냅니다. 에스테르 농도는 증가하지만 저산소 혈증의 발생에 중요한 요소는 아닙니다.
요약하면, 저산소 혈증을 유발하는 많은 요인이 있지만,이 질환의 병인을 완전히 설명하기는 어렵습니다. 환자의 기본적인 병리학 적 변화는 폐의 열린 혈관이고 최근 몇 년 동안 결합 된 동정맥 수송에 노출되기 때문입니다. 연구 결과에 따르면 폐포 및 폐 모세관 산소의 확산 장애와 인공 호흡 / 혈류의 불균형이 동시에 존재할 수 있으며, 이는이 질환에서 저산소 혈증의 주요 원인이며, 다른 요인은 저산소증을 악화시킬 수 있으며, 이는 2 차 요인입니다. 따라서 위의 요인들을 조합 한 결과 일 수 있습니다.
예방
간폐 증후군 예방
다양한 간헐성으로 인해 만성 간 질환은 폐 혈관 이상과 관련 될 수 있으며 동맥 저산소증은 간질 증후군을 유발할 수 있으므로 1 차 간 질환의 적극적이고 효과적인 치료가이 질환의 예방을위한 기초입니다.
복잡
간폐 증후군 합병증 합병증
간장, 간장 비대, 거미 진드기, 복수, 저산소 혈증으로 인해 환자가 누운 자세에서 가슴이 팽팽 해지고 숨가쁨으로 변했습니다.
징후
간 지방 증후군의 증상 일반적인 증상 황기, 복수, 거미, 가래, 가래, 앙와위, 호흡기, 간, 손바닥과 폐, 간기, 폐 호흡 곤란, 클럽 활동 (발가락)
간 지방 증후군은 폐 혈관 확장의 삼원 체와 원발성 간 질환으로 인한 불충분 한 동맥 산소화이기 때문에 임상 증상은 주로 간 질환 및 폐 병변입니다.
1. 1 차 간 질환의 임상 증상 : 간간 증후군은 다양한 간 질환에서 발생할 수 있지만, 만성 간 질환이 가장 흔하며, 특히 크립 토닉 간경변, 알코올성 간경변, 간염과 같은 다양한 원인으로 인한 간경변입니다. 경화, 괴사 후 간경변 및 담즙 성 간경변, 대부분의 환자 (약 80 %)는 다양한 간 질환의 임상 증상을 보며,이 유행에는 호흡기 증상, 원인으로 인한 다양한 간 질환의 임상 증상, 질병 경과가 없음 간세포 손상과 합병증의 정도는 다르지만 가장 흔한 임상 증상은 간장, 거미 진드기, 황달, 간 및 비장, 복수, 위장관 출혈, 간 기능 장애 등이지만 간은 폐 증후군 사이에는 유의 한 상관 관계가 없으며 임상 적으로 안정된 간 질환을 가진 일부 환자들도 진행성 폐 기능 저하의 임상 증상을 보일 수 있습니다 만성 간 질환 환자의 경우 간경변 환자에서 거미 진드기가 나타나 폐 혈관이있을 수 있음을 나타내는 데이터가 있습니다. 침대의 비정상적인 변화, 심지어 어떤 사람들은 거미 코러스로 인해 전신 및 폐 혈관 확장이 분명하고 가스 교환 장애가 심각하여 폐 혈관 확장이 될 수 있다고 생각합니다. 표피 시트.
2. 폐 기능 장애의 임상 증상 :이 질환이있는 환자는 일차 심폐 질환이 없기 때문에, 대부분의 (80 % ~ 90 %) 환자는 청색증, 호흡 곤란, 가래와 같은 다양한 간 질환에 기초하여 점차 호흡 증상이 나타납니다. 손가락 (발가락), 기립 성 저산소증, Platypnea 등 중, 진행성 호흡 곤란은 간경변 증후군의 가장 흔한 폐 증상이며 Binay 등은 청색증이 유일한 신뢰할 수있는 임상 징후, 앙와위 호흡, 기립 성 저산소증은 본질적인 증상의 가장 특징적인 증상으로, 폐 검사에는 명백한 긍정적 인 징후가 없으며, 몇몇 환자 (약 16 % -20 %)는 다양한 간 질환의 임상 증상이 없을 때 운동 호흡 곤란을 호소 할 수 있습니다. 국내 Gaozhi et al은 간질 증후군 환자 2 명은 청색증, 활동 후 폭동, 호흡 곤란으로 치료 받았으며 간경변증 (간장과 같은)의 임상 증상이 발견되었다고보고했다. 다른 폐 질환을 가진 간 질환 환자 (예 : 만성 기관지염, 폐기종 및 폐렴, 흉막 삼출 등)와 같이이 질환의 진단에 도움이되는 거미 진드기, 간 비대, 복수) 간 지방 증후군과 공존 할 수 있습니다. 그런 다음 명백한 호흡기 증상이 확인되어야하고, 데이터 연구에 따르면 간 지폐 증후군 환자는 초기 호흡 곤란에서 결정적인 진단에 이르기까지 평균 2 ~ 7 년이 필요하며, 환자의 약 18 %가 간 질환의 명확한 진단을받은 것으로 나타났습니다. 호흡 곤란.
(1) 기립 저산소증 (orthodeoxidation) : 환자가 누운 자세에서 기립 자세로 바뀔 때 PaO2가> 10 % 감소했습니다.
(2) platypnea : 뇌하수체, 흉부 압박감, 호흡 곤란 및 누운 자세 환자의 개선 증상 Krowka에 따르면 간질 증후군의 약 80 % ~ 90 % 위의 두 가지 증상은 간 지방 증후군 환자의 폐 혈관 확장이 주로 중간 및 하부 폐 필드에 분포되어 있다는 사실에 기인합니다. 환자가 누운 자세에서 서있는 자세로 갈 때 중력으로 인해 중부 및 하부 폐의 혈류가 증가하여 악화됩니다. 저산소 혈증으로 인해 위의 두 가지 성능이 간성 폐 증후군과 관련이 없지만 폐 혈관 구조에 환자에게 명백한 이상이 있음을 시사합니다. 예를 들어, 다양한 간 질환을 가진 환자는 이러한 두 가지 증상이 있으며 추가 검사를 수행하여 확인해야합니다 .
확인
간폐 증후군의 검사
혈액 가스 분석 : 저산소 혈증은 간질 증후군의 기본 병리 생리 학적 변화이므로이 질환의 진단에는 혈액 가스 분석이 필요합니다. 심혈관 질환이없는 간 질환 환자에서 저산소 혈증이 명백한 경우 질병을 나타냅니다. 진단은 주로 동맥 산소 분압 (PaO2) <9.33kPa (70mmHg), 혈액 산소 포화도 (SaO2) <94 %, 폐동맥 동맥혈 산소 구배 (> 4.53kPa 또는 34mmHg), 환자와 같습니다. 저산소증으로 인한 호흡 성 알칼리증 : 동맥혈 이산화탄소 분압 (PaO2) 감소, pH 상승 등은 현재 PaO2 감소의 전제 조건으로 간주되지만 일부 사람들은 폐포 동맥혈 산소 구배가 더 민감 할 수 있다고 생각합니다 .
1. 폐 기능 측정 : 명백한 가슴, 복수없이, 중요한 수용량, 최대 환기, 기능적인 잔여 수용량, 총 폐량, 호흡기 예비 용량, R / T, 1s 강제 호기량, 폐 일산화탄소 확산 등을 측정 할 수 있습니다 간질 증후군 환자의 폐량 및 호기량은 기본적으로 정상일 수 있지만 여전히 확산 량에 큰 변화가 있습니다. 헤모글로빈이 교정 되어도 여전히 비정상적입니다. 일반적으로 간 질환은 진행 단계로 진행되어 폐 기능 장애가 있으며 폐로 표현 될 수 있습니다 폐 기능 검사에서 호기 저항 증가가 발견되면 공기량 감소,기도 저항 증가, 가스 확산 기능 장애 등을 확인해야합니다 (간경변과 폐기종을 구별하기위한 가래 안티 트립신 및 표현형 등) 존재합니다.
2. X- 레이 검사 : 일반 환자의 흉부 방사선 사진에는 명백한 이상이 없을 수 있으며 일부 환자는 주로 다음과 같이 이중 폐 폐 간질 틈새 그림자 향상이있을 수 있습니다.
(1) 폐의 간질 조직이 증가하고 강화됩니다.
(2) 다음의 폐장에 의해 지배되는 작은 군사적 그림자를 확산시킨다.
(3) 폐동맥 확장.
기저 결절이나 망상 결절은 폐에서 혈관 확장의 징후라고 생각하지만 부검에서는 이러한 손상을 찾기가 어렵습니다 엑스레이 검사의 전형적인 증상은 폐 기저에서 1.3 ~ 1.6mm입니다. 적당한 크기의 결절성 또는 망상 결절성 그림자, 만성 간 질환 환자의 경우 5 % ~ 13.8 %, HPS 환자의 경우 46 % ~ 100 %이지만이 성능은 고려되지 않습니다 그것은 구체적이며 폐 섬유증 또는 육아 종성 질환에 존재할 수 있으며, 폐 기능 검사, 혈관 조영술 또는 CT 검사로 구별 할 수 있습니다.
3. CT : 원위 혈관 확장을 보여줄 수 있으며 비정상적인 말초 가지가 많으며 폐기종이나 폐 섬유증과 같은 저산소 혈증의 다른 원인을 배제 할 수 있지만 위의 변화는 구체적이지 않습니다. 3 차원 재구성 나선형 CT에 의한 폐 혈관 이미지의 재구성은 미래에 핫스팟 일 수 있으며, 눈에 보이는 동정맥 이상을 구별하는 선택적 폐 혈관 조영술과 동일한 정확도를 갖는다.
4. 조영 증강 2 차원 심장 초음파 검사 : 조영 강조 대비 2 차원 심장 초음파 검사는 폐의 혈관 확장에 대한 비 침습적 검사에 선호되는 방법으로 Hind와 Wong 등의 간경변 환자에게 처음 적용되었습니다. 폐 혈관 확장의 검출, 원리는 다음과 같습니다 : 생리 식염수 및 인도시 아닌 녹색 염료를 교반하면 정상적인 상황에서 좌심방에 퇴적 된 폐 혈관을 통해 오른쪽 심장에서 말초 정맥 미세 기포로 주입 한 후 60 ~ 90μm 미세 기포를 생성 할 수 있습니다 기포는 모세 혈관을 통과 할 때 (직경 8 ~ 15 μm) 폐포에 흡입되거나 혈액에 용해되어 좌심방에 나타나지 않을 수 있습니다.이 방법은 미세 심포가 좌심방에 나타나 심내 분로와 폐내를 구별하는 시간에 의존합니다. 우심방에서 미세 기포가 나타난 직후 좌심방에서 우회, 좌심실 심장 션트가 미세 기포로 나타날 수 있으며, 폐에 전방 모세 혈관 확장증이 있으면 우심방에서 4-6 번의 심장주기 후에 미세 기포가 나타납니다. 좌심방에서 방법은 환자에게 indocyanine green의 정맥 주사를 제공하는 것이며, 미세 기포가 우심방에 나타날 때, 2 차원 심 초음파는 우심방에서 즉각적인 반향 또는 구름 같은 그림자를 생성 할 수 있습니다. 3-6 번의 심장주기 후 좌심방의 초음파 변화에서 폐 혈관 확장이 있음을 시사하며 부정적인 결과는 기본적으로 간질 증후군의 진단을 배제 할 수 있습니다.이 방법은 동맥 산소 분압 및 폐 스캔 이상입니다. 민감한 것은 현재 가장 적합한 선별 방법이지만, 병에 걸린 혈관의 특정 부분을 결정하는 것이 불가능하고 션트의 정도를 평가할 수 없다는 단점이 있으며, 최근에는 경식도의 2 차원 심장 초음파 검사로 미세 기포를 쉽게 검출 할 수있어 결정될 수 있습니다 폐에서 혈관 확장을 찾는 데 사용되는 기관지의 분포는 상부 또는 하부 폐에서 발생합니다.
5. 폐 혈관 조영술 : 외상 진단 기법으로 특정한 위험이 있지만 폐 혈관 변화 및 국소화를 결정하기위한 금본위 제로 여전히 고려되며 간 혈관 증후군 저산소 혈증과 폐색전증을 구분할 수 없습니다. 저산소 혈증은 또한 간폐 증후군 환자의 외과 적 치료 선택의 기초를 제공 할 수 있으며, 폐 혈관 손상이 상대적으로 고립 된 경우, 선택적 폐색전증 또는 엽 절제술이 고려 될 수 있으며, 폐 혈관 질환은 다음 3 가지 유형이있을 수 있습니다. 성능 : I 형 거미 같은 확산 확장, 간 지방 증후군의 초기 단계에서 더 일반적 으로이 단계는 순수한 산소에 대 한 좋은 반응이있다 : 주로 폐의 바닥에 위치한 II 형 해 동맥 팽창,이 기간 중 간 폐 증후군의 중간 단계에서 더 일반적 순수한 산소에 대한 반응은 제한적입니다; III 형 직접 폐 운동, 정맥 교통량은 격리 된 전갈 또는 편평한 그림자를 가지고, 동정맥 기형과 유사하게, 임상 적으로 심각한 저산소증, 청색증과 함께 폐의 수준 또는 폐 기저에서 볼 수 있습니다 순수한 Gao Zhi 등은 폐 혈관 조영술의 감도가 조 영향이 강화 된 2 차원 심장 초음파 검사와 다음 폐 스캔의 감도만큼 좋지 않다고 믿고 있으며, 일부 사람들은 폐 혈관 조영술을받을 수도 있습니다. 유형은 다음과 같이 요약됩니다 : 유형 I 확산 전 모세관 확장, 혈관 조영술은 거미 모양 또는 해면질 이미지 (100 % 산소의 흡입으로 인해 PaO2가 상승 할 수 있음), 유형 II 간헐적 인 국소 동맥 기형 또는 교통 분기 형성, 혈관 조영술 이것은 고립 된 천골 또는 울퉁불퉁 한 이미지로 보여집니다 (100 % 산소 흡입은 PaO2에 거의 영향을 미치지 않습니다) 폐 혈관 조영술은 작은 말초 동정맥 기형을 나타내지 않고 잘못된 부정적인 결과를 초래할 수 있다는 단점이 있습니다.
6.99m 锝-표지 된 거대한 응고 알부민 폐 스캔 (99mTc-MAA) :이 방법의 원리는 정상 조건에서 입자 직경이 20μm보다 큰 마크로 겔 알부민 을 사용하는 미세 기포 대비 강화 된 2 차원 심 초음파의 원리와 동일합니다. 모세 혈관 네트워크를 통과 할 수 없으며 모든 폐 스캐닝 물질이 폐의 혈관 구조에 집중되어 있지만이 방법을 사용하여 폐 혈관 확장 및 폐 동정맥 분로가 간, 뇌 및 신장 조직을 통과하여 침착 될 수 있습니다 방사성 핵종 스캐닝은 폐 혈관 확장 및 폐내 션트를 반 정량적으로 검출 할 수 있으며 상태의 변화를 추적 할 수 있습니다. 심각한 1 차 폐 질환으로 인한 저산소 혈증이 간 이식에 금기이지만 혈액의 영향 정도는 간 이식이 치료인지 여부를 결정하는 데 도움이되지만 부정적인 결과가 HPS를 완전히 배제하지는 않습니다.
7. 정맥 카테터 압력계 : 폐정맥 압력 구배 (HVPG), 평균 폐동맥 압력 (PAP) 및 폐 모세관 감금 압력 (PCWP)은 간 및 폐 정맥 카테터 삽입에 의해 측정되어 폐 고혈압의 존재 또는 부재를 이해할 수 있습니다. 간 혈관 증후군 환자 3 명을 대상으로 한 연구에서 폐 혈관 저항성 (PAR)이 나타 났으며 PCWP 수치는 음성 심 초음파 심장 초음파 검사보다 낮았습니다.
8. 병리학 적 변화 : HPS 진단을위한 가장 신뢰할 수있는 지표로, 기본적인 병리학 적 변화는 폐 혈관 확장술로, 확산 성 전방 전방 모세 혈관 확장증 또는 불연속 동정맥 교통 가지 형성, 충분한 간부전 및 말기 만성 간 질환이 특징입니다. 환자는 폐 혈관 확장술을 시연했으며, 한 가지 구조적 변화는 정상 폐 가스 교환 장치에 인접한 전방 모세 혈관 확장증이고 다른 하나는 폐 가스 교환 장치에서 떨어진 큰 동정맥 가지입니다. 비정상적인 혈관과 그 관계 및 경로는 큰 검사 및 혈관종을 큰 검사 및 조직 현미경으로 구별 할 수 있으며 해부학 적으로 비정상적인 경로 (작은 혈관의 변화 포함), Fritts와 같은 응용을 쉽게 찾을 수 있습니다. 방사성 핵종 Kr85는 수용성 염료에 정맥 내 용해되며, 동맥혈 kr85와 염료의 비율을 분석하여 분로를 추정 할 수 있으며 메타 크릴 레이트는보다 상세한 혈관 주조 연구에 사용될 수 있습니다.
9. 기타 검사 : 혈액 생화학 적 검사는 간 기능 장애를 나타내는 경우가 많지만 간 기능 증후군, 간 기능 검사, 단백질 분류, 바이러스 표지 및 기타 간 질환 검사 항목 및 기타 위 내시경의 발달에 비례하지는 않습니다. 문맥 고혈압의 존재.
진단
간질 증후군의 진단 및 감별 진단
진단 기준
현재 HPS 진단에 대한 통일 된 표준은 없으며, 진단은 임상 증상을 근거로하고 폐 혈관 확장의 영상 증거를 진단해야합니다.
1. Rodriguer-Roisin은 1992 년의 HPS 진단 기준과 동일합니다.
(1) 만성 간 질환이 있으며 심각한 간 기능 장애가 없습니다.
(2) 심폐 질환 없음, 흉부 X- 레이 검사는 정상이거나 폐 기저부에 결절 그림자가 동반됩니다.
(3) 비정상 폐 가스 교환, 증가 된 폐포 동맥 산소 구배 (≥20kPa)는 저산소 혈증을 가질 수 있습니다.
(4) 대비가 강화 된 2 차원 심장 초음파 검사 및 / 또는 폐관 류 스캔 폐 혈관 조영술은 폐 혈관 확장 및 / 또는 폐내 혈관 단락의 존재를 보여 주며, 기립 성 저산소증 및 호흡 곤란과 같은 임상 증상이 중요한 기준 지표입니다. .
2. Chang SW는 1996 년 질병의 진단 기준과 동일합니다.
(1) 간 기능 장애.
(2) 저산소 혈증, 폐포 가스 동맥 산소 분압 차 [P (Aa) O2] ≥2.67kPa 또는 휴식 위치 호흡 공기에서의 기립 저산소증.
(3) 폐의 혈관 확장.
3. Krowka는 1997 년과 동일합니다. 환자가 문맥 고혈압, 거미 진드기 및 클럽 활동을하는 경우이 질병의 진단을 강력히 제안합니다. 진단을 확인하기 위해 관련 검사가 필요합니다. 진단 기준은 다음과 같습니다.
(1) 99mTc-MAA 스캔, 대비 강화 된 2 차원 심장 초음파 검사, 폐 혈관 조영술 등으로 폐내 모세 혈관 확장증의 존재가 확인되었다.
(2) 만성 간 질환 및 저산소 혈증 PaO2 <9.3 kPa (70 mmHg).
국내 Gaozhi는 1998 년과 동일합니다.이 질환의 진단은 환자의 간 비대, 복수, 간장, 거미 진드기, 운동 호흡 곤란, 누운 호흡 및 기립 성 저산소증을 기준으로합니다. 흉부 방사선 사진은 폐 기저부의 간질을 보여줍니다. 혈관 질감이 증가하고, 고르지 않거나 결절성 일 수 있으며, 망상 결절성 그림자, CT는 기초 폐 혈관 확장, 폐 혈관 가지 증가, 혈액 가스 분석에 반드시 심각한 저산소 혈증이있는 것은 아니지만 폐포-동맥 산소 구배 ≥ 20kPa 증가, 폐 기능 검사의 82 %는 99mTc-MAA 스캔, 대비 향상 2 차원 심장 초음파 검사, 폐 혈관 조영술 등과 같은 교차 흐름 검사의 필요성 외에도 확산 장애에 대한 포괄적 인 분석을 수행합니다. 그러나, 폐의 작은 혈관 팽창이 혈관 조영술에서 반드시 나타나는 것은 아니기 때문에 후자는 전자보다 덜 민감하다.
Binay 등은 간경변 환자에게는 청색증, 클럽 활동 및 거미 진드기, 동맥혈 가스 분석, PaO2 및 폐 기능 검사가 정상적이지 않으며 긍정적 인 심 초음파 심장 초음파 검사를받은 환자는 폐 혈관 확장술을 개발했다고 믿습니다. "임상"간질 증후군의 경우 임상 적 치료가 필요합니다.
차별 진단
우선 만성 폐쇄성 폐기종, 폐 감염, 간질 성 폐렴, 규폐증과 같은 간 질환 환자의 원래 심폐 질환을 배제하고 폐 고혈압, 흉막 삼출액, 2 차 감염, 간질 성 간경변을 배제해야합니다. 간부 종 증후군 환자, 폐부종, 무기폐,과 호흡 증후군 등은 상기 언급 된 질병과 동시에 발생할 수 있지만, 식별을 용이하게하기 위해 신중하고 세심한 검사가 필요하다.
