간혈관육종
소개
간장 혈관 육종 소개 간장 육종 (혈관 육종)은 간성 악성 혈관종 (malignanthemangiomaofliver), 간 혈관 육종, 쿠퍼 세포 육종, 혈관 내피 세포 육종 또는 악성 혈관 내피 종으로도 알려져 있으며 서방 선진국에서 가장 흔한 간 육종입니다. 간 정현파 세포의 비정상적인 성장에 의해 형성된 일차 악성 종양입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간경변, 울혈 성 심부전, 파종 성 혈관 내 응고, 용혈성 빈혈
병원균
간 혈관 육종 병인
(1) 질병의 원인
간장 혈관 육종은 악성 종양이 많은 간질 종양으로 대부분의 환자의 병인은 알려져 있지 않다 Folk 등은 168 건을 조사했으며 그 중 75 %가 설명되지 않았다 최근 몇 년간 화학 물질과 관련된 일부 간 혈관 육종이 해외에서보고되었다. 미국 염화 비닐 공장의 1,183 명의 근로자 중 7 명은 평균 배양 기간이 17 년인 간성 혈관 육종을 가지고 있으며 합성 스테로이드, 에스트로겐 및 피임약을 복용 한 후에도 발생할 수 있습니다. 잠복기는 10 년 이상입니다.
염화 비닐은 폴리에틸렌 생산 공정에서 생성되는 가스로서 클로로 에틸렌은 소포체 효소의 작용에 의해 변이원성 및 발암 성 대사 산물로 전환 된 후 DNA에 공유 결합되어 있으며, 실험 결과 쥐나 인간이 염화 비닐에 오랫동안 노출 될 수 있음이 밝혀졌습니다. 포도원에서 간장 혈관 육종, 무기 비소 함유 식수, 무기 비소 및 황산구리와 같은 살충제, 간장 혈관 육종은 장기 노출, 히로시마 원자 폭탄 폭발 및 36 년 및 3 년 동안의 라듐 주입에 각각 노출 될 수 있음 건선 치료를 위해 칼륨 비소를 오랫동안 적용한 환자에서도 혈관 육종이 1 례 발견되었으며, 간성 혈관 육종을 유발하는 다른 물질로는 라듐, 무기 구리 및 모노 아민 산화 효소 억제제, 특발성 혈색소 침착증이있는 혈관 육종이있었습니다. 인간 간 혈관 육종의 발병과 관련된보고 된 요인 (표 1).
(2 ) 병태 생리학
일반 시험
혈관 육종은 종종 2 개의 간엽을 포함하는 다심 방식으로 발생하며, 거시적 특징은 직경이 1 ~ 15cm 인 많은 혈액으로 채워진 주머니이며, 5cm에서 더 흔하며 종양은 대부분 단일 원입니다. 표면은 여러 개의 결절이 있으며 경계가 뚜렷하지만 캡슐이 없으며, 큰 덩어리는 해면질이며 최대 무게는 3kg이며 혈전증과 2 차 괴사가 동반 될 수 있으며, 절단면은 회색 또는 갈색 황갈색 젤리입니다. 부종 조직, 출혈 및 괴사 병소가 비틀 거리며 비 응 고액으로 채워진 큰 구멍이 종양에서 보일 수 있습니다. 콜로이드 성 산화 세륨 또는 염화 비닐과 접촉하는 경우 망상 섬유증이 흔하며 비장이 부어 오릅니다. 그러나 간경변 환자는 드물다.
2. 병리 조직 학적 검사
종양은 방추형 또는 불규칙한 형태의 악성 내피 세포로 구성되어 있으며, 경계가 불분명하고, 세포질이 호산구가 있고, 핵이 깊게 얼룩 져 있으며, 모양이 좁거나 불규칙하고, 핵이 크거나 작을 수 있으며, 동일한 호산구도 보입니다. 이종성 핵 및 다핵 성 세포, 유사 분열 수치는 일반적이며, 얇은 정맥은 종양에 흩어져 있으며, 조혈 세포는 약 절반에서 볼 수 있습니다. 면역 화학 검사는 종양 세포에 VIII- 인자-관련 항원이 있고, 종양 세포는 원래 혈관을 따라 있음을 보여줍니다. 캐비티 증식, 간 말단 정맥 및 문맥 정맥 분지는 또한 증식을 보여줍니다. 간 정현파에서 증식하는 종양 세포는 간세포 위축, 간판 파열, 혈관 내강 확장을 유발하여 다양한 크기의 공동을 형성 할 수 있습니다. 내벽은 종양 조직 세포, 때로는 다발성 또는 유두 돌출부로 나뉘어져 있으며, 공동은 응고와 종양 조각으로 채워져 있습니다. 말단 정맥과 간문맥으로의 종양 침범으로 인해 혈관이 막힐 수 있습니다. 그것은 종종 출혈, 경색 및 괴사에 걸리기 쉽고 때로는 종양 세포가 섬유 육종과 유사한 작은 결절성 고형 덩어리로 밀집되어 있습니다.
면역 조직 화학적 기술을 사용하여 종양 세포에서 양성 인자 VIII- 관련 항원을 검출 할 수있다.
대부분의 경우, 종양은 문맥 또는 중정 맥을 침범 할 수 있으며, 대부분 종양 결절에서 발생하지만 먼 간엽에서 발생할 수 있습니다. 외 골수 조혈 병소가 일반적이며 미세 혈관 용혈성 빈혈에 이차적 일 수 있습니다. 콜로이드 성 세륨 산화물에 의해 유도 된 간 혈관 육종에서 철 침착은 망상 내피 세포 또는 포털 영역, 글리슨 시스 (Glisson sheath) 또는 간 말단 정맥 벽, 퇴적물은 무색이며 굴절 될 수 있으며, HE 염색 퇴적물은 보통 분홍색과 갈색을 yellow니다. 자동 방사선 촬영법은 짧은 지점 궤적 인 세륨 산화물에 의해 방출 된 α 선을 보여줄 수 있으며, 에너지 분산 형 X- 선 미세 분석도 측정 할 수 있습니다. 안트라 퀴논, 산화 세륨, 비소 또는 염화 비닐로 인한 혈관 육종, 비 종양 조직의 간경변 및 섬유증, 특발성 간경변 환자의 약 1/3, 명확한 병원성 인자로 인한 종양 그것과 특발성 종양 사이에는 형태 학적 차이가 없습니다.
예방
간장 혈관 육종 예방
이 질병의 발생은 유해 화학 물질 및 방사성 물질에 대한 노출과 관련이 있으므로 피해야하며 작업장 근로자는 스스로 보호해야합니다.
복잡
간 혈관 육종 합병증 합병증, 간경변, 울혈 성 심부전, 전파 된 혈관 내 응고 용혈성 빈혈
간경변이있는 질병의 약 25 %, 종양 파열은 피의 복부를 유발할 수 있습니다. 간 혈관 육종은 복부 및 위장관 출혈로 인해 복잡해지기 쉽습니다. 종양에 션트가 있기 때문에 울혈 성 심부전으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 혈관 혈소판으로 인한 간 혈관 육종 환자 혈소판 감소증과 비정상적인 혈액 응고가 종종 발생합니다. 혈소판은 종양에서 다량으로 소비되며, 이로 인해 2 차 섬유소 용해 및 미세 혈액 용혈성 빈혈로 인한 혈관 내 응고가 발생하여 종양 혈액 순환에서 적혈구가 파열 될 수 있습니다.
징후
간 혈관 육종 증상 흔한 증상 간 기능 이상, 복통, 황달, 복통, 메스꺼움, 복수, 식욕 부진, 급성 복부, 체중 감소
처음에 주요 증상은 복통 또는 불편 함이며, 다른 일반적인 불만으로는 팽만감, 간부전의 빠른 진행, 약점, 식욕 부진, 체중 감소 및 다음과 같은 방법이 있습니다.
1. 간 확대, 복통, 복부 불편, 피로, 메스꺼움, 식욕 부진, 체중 감량, 때때로 구토 및 발열 등과 같은 일부 위장관 증상이 동반되는 간의 절반 이상은 설명 할 수 없습니다. 고급 단계에는 황달, 복수, 복수가있을 수 있습니다.
2. 종양 파열은 피의 복부로 인한 급성 복부의 증상 및 징후를 유발합니다.
3. 소수의 환자가 완전한 세포 감소증이 있거나없는 비장 비대를 가질 수 있습니다.
4. 주로 혈액으로 인한 간외 전이가 폐, 췌장, 비장, 신장 및 부신 또는 뼈에 전이의 징후 및 징후를 가질 수 있으며, 폐 전이가 가장 흔하며 증상은 1 주에서 6 개월까지 지속됩니다. 2 년 동안.
간은 부어 있고 표면에 결절이 있습니다. 일부 환자의 경우 간 표면이 덩어리에 닿을 수 있습니다. 대부분의 부드러움이 있습니다. 대부분의 간 표면은 때때로 동맥성 심잡음 냄새를 맡을 수 있습니다. 비장이 부어 올 수 있습니다. 복수는 드물지만 피의 복수가 될 수 있습니다. 황 웨이.
임상 증상 및 징후는 비특이적이며 염화 비닐에 노출 된 이력이 있으며 종종 백혈구, 혈소판 감소증, 장기간의 프로트롬빈 시간, 비정상적인 간 기능, ALP 증가, 고 빌리루빈 혈증, X- 선, CT, 간핵 스캔 결과 간 질량 및 충전 결함의 변화가 발견되었으며 Burston은 참조를 위해 3 가지 진단 기준을 제안했습니다.
쿠퍼 세포와 같은 1 병리학 형태.
2는 혈관을 형성하는 경향이 있습니다.
3 식균 작용이 있으며 진단은 간 생검에서 가장 신뢰할 수 있습니다.
확인
간 혈관 육종 검사
1. 혈액 검사 : 빈혈, 미세 혈관 용혈성 빈혈, 백혈구 감소증 (65 %) 또는 백혈구 감소증 (25 %), 혈소판 감소증 (62 %)이있을 수 있습니다.
2. 간 기능 검사 : 환자의 약 2/3가 간 기능 이상을 나타냅니다 : 양성 설 포늄 브로마이드 보유 검사 (BSP) 환자의 100 %, ALP의 85 % 및 고 빌리루빈 혈증의 60 % 일부 환자는 ALT가 상승했습니다.
환자의 약 50 %가 경증에서 중등도의 트랜스 아미나 제 상승을 나타냅니다.
3. 확산 된 혈관 내 응고 : 질환의 드문 합병증, 연장 된 프로트롬빈 시간은 72 %를 차지했습니다.
4. p53 유전자 : Smith는 p53 종양 억제 유전자 생성물의 돌연변이가 비닐 클로라이드에 장기간 노출 된 간 혈관종이있는 225 명의 환자 혈청에서 검출 될 수 있다고보고했다. 이는 p53 유전자가 간장 혈관 육종의 고위험 집단에 대한 모니터링 지표 중 하나로 사용될 수 있음을 시사한다. .
5. X- 레이 검사 : 흉부 X- 레이 필름을 가진 일부 환자는 콜로이드 성 세륨 산화물과 관련된 혈관 육종의 경우 오른쪽 흉막 삼출, 무기폐 또는 흉막 덩어리와 같은 쪼그려 진 상승 또는 기타 드문 징후를 보일 수 있습니다. 중간에 복부의 평평한 필름은 불투명 간, 비장 및 복부 림프절에서 찾을 수 있습니다.
6. CT 스캔 : 대부분의 간 CT 스캔의 경우 비정상적인 발견이 있으며 고르지 않은 저밀도 공간 점유 병변 및 종양 파열 이미지를 발견하고 석회화를 강화할 수 있습니다.
7. 간 혈관 조영술 : 간 혈관 조영술은 질병의 진단에 유용한 정보를 제공 할 수 있으며, 비정상적인 혈관 형태, 종양 주위의 연속적인 염색 및 중심 방사형 광선 투과 영역은 간 혈관 육종을 암시합니다.
8. 방사성 핵종 스캔은 환자의 70 %에서 결함을 나타 냈습니다.
진단
간 혈관 육종의 진단 및 진단
진단 기준
염화 비닐, 종종 백혈구, 혈소판 감소증, 연장 된 프로트롬빈 시간, 비정상적인 간 기능, ALP 증가, 고 빌리루빈 혈증, X- 선, CT, 간 방사성 핵종 스캔에 의한 간 점유 및 충진 결함 발견 동일한 변형입니다. Burston은 참고로 3 가지 진단 기준을 제안했다 : 1 Kupffer 세포와 같은 병리학 적 형태; 2 혈관 신생 경향; 3 식균 작용. 진단은 병리학 적 검사에 의존하며 간 생검이 가장 신뢰할 수 있습니다.
차별 진단
간장 혈관 육종은 간장의 확산 성 혈관종과 쉽게 혼동되어 간 모세포종과 구별하기 어렵고, 성인에서는 간장 혈관 육종이 미분화 간세포 암과 구별되어야하며, 전자는 병리학 적 부분 인 종양 세포질이다. 호산구, 후자는 호 염기성, 이질성이 명백하다. 간세포 형질을 갖는 암세포는 여러 곳에서 확인 될 수있다.
간 혈관종
간에서 가장 흔한 양성 종양은 어떤 연령대에서도 발생할 수 있지만 종종 증상이있는 성인에서 여성에서 더 흔하게 종양은 간의 어느 부분 에나 캡슐 아래에서 주로 단일 (복수의 경우 약 10 %)에 위치 할 수 있습니다. 종양의 직경은 5cm 이하이지만 수 밀리미터로 작고 일부는 30cm 정도이며, 종양의 직경은 5cm 이하로 무증상이며 5cm 이상의 환자의 거의 절반은 복부 불편, 간, 식욕 부진, 소화 불량 및 기타 증상이 있습니다. 간 기능은 일반적으로 정상이며 초음파 검사는 전형적인 가장자리 강화 반향 향상 영역입니다. 내부에서 덕트를 볼 수 있습니다. 대형 간 혈관종은 울퉁불퉁 한 반향을 볼 수 있습니다. 때로는 석회화가 보입니다 .CT 조영제 강화 또는 지연 스캔이 특징입니다. 주요 증상은 종양 주변부가 과도하게 강화되고 점진적으로 동일한 밀도로 중심에 채워 졌다는 점이며, MRI 스캔은 SE 서열의 T1- 가중 이미지에서 이루어졌으며, 종양은 잘 정의 된 원형 유사 저 신호 영역을 보였으며, 종양 신호는 T2- 가중 이미지에서 상당히 향상되었다. 간장으로 인해 정상적인 간 실질 신호 강도가 현저하게 약화되고, 종양 / 간 신호 강도 비율이 크게 증가하며, 방사성 핵종 간 혈액 풀 스캔이 명백히 채워지는 동안 균등하게 증가 튜브 종양은 환자의 임상 증상 및 징후가 분명하지 그래서, 예후가 좋은 양성이었다.
2. 1 차 간암
이 질환을 앓고있는 대부분의 환자는 만성 간염, 간경화 병력, 간 통증, 피로, 식욕 부진, 체중 감량 등과 같은 임상 증상이 있습니다. 간이 점진적으로 확대되고 조직이 단단하며 표면과 가장자리가 그렇지 않습니다. 규칙적이며 종종 결절성, 비장 비대, 복수 또는 황색 피가 많고, 황달은 간세포 또는 폐쇄성 일 수 있으며, 간 부위가 들릴 수 있고 혈관이 심할 수 있으며, 일부 환자는 쇄골과 같은 전이 징후가있을 수 있습니다. 림프절 비대, 흉막 삼출액 또는 혈흉은 흉막 전이에서 발생하고, 골 전이가 발생할 때 뼈 표면이 바깥쪽으로 돌출 된 것처럼 보이며, 때때로 병리학 적 골절이 발생할 수 있으며, 척수를 압박 할 때 하반신 마비가 발생할 수 있으며, 두개 내 전이에서 편마비가 발생할 수 있습니다. 성적 신경 학적 징후, AFP 증가에 대한 실험실 검사는 간암 종과 구별 될 수있는 간세포 암종의 진단을위한 상대적으로 특이적인 마커이며, 영상 검사와 같은 다른 것들은 간장 악성 혈관종과 구별 될 수 있습니다.
