소아 적혈구 백혈병
소개
소아 적혈구 병 소개 적혈구 (적혈구 백혈병)는 급성 적혈구 골수 질환, 급성 비 백혈병 백혈병, 적혈구 증가증, 적혈구 골수 증식증 등으로도 알려진 DiGuglielmo 증후군이며,이 질환은 급성 또는 만성 골수 악성 악성 증식 성 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.031 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 급성 백혈병 재미 장염 아구창 패혈증
병원균
소아 적혈구 혈증
질병의 원인 :
질병의 원인은 지금까지 알려져 있지 않았으며, 어떤 사람들은 그것이 급성 골수성 백혈병의 하위 유형이라고 생각하는데, 이는 악성 과형성의 두 줄의 빨간색과 흰색 (주로 과립)이 특징이며 마지막으로 전형적인 급성 골수성 백혈병으로 발전 할 수 있습니다. 적혈구 → 적혈구 백혈병 → 백혈병이지만 모든 경우에 그러한 형질 전환 과정이있는 것은 아니며 일부 경우에는 형질 전환 전에 죽을 수도 있으므로 친구 바이러스에 의한 질병 발병 과정 전체를 보여주지 못할 수도 있습니다 적혈구는이 질병과 매우 유사하지만, 인간 질병을 일으킨 관련 바이러스는 분리되지 않았습니다.
병인 :
적혈구 수명이 아닌 혈액에서 과도한 적혈구 생성, 적혈구의 수명이 길지 않은, 실제 적혈구 클론 성 조혈 줄기 세포 질환, 59 명의 철과 15 개의 질소를 표지 된 페닐 글리신으로 사용하여 헴을 생산하는 방법 적혈구의 생성은 보통 사람들보다 일반적이며 적혈구의 수명은 기본적으로 51 개의 크롬 또는 플루오로 32 디 이소 프로필 포스페이트에서 정상적입니다. 최근 2 차 적혈구 감소증과는 정반대입니다. 최근의 체외 세포 배양 연구에 따르면 비정상 적 세포주 그룹 인 적혈구 골수에 적혈구 조혈 줄기 세포 그룹이 두 개있을 수 있습니다 EPO가 없어도 증식 속도가 정상보다 빠르며, 다른 그룹은 정상 세포주이며, 분화와 증식에는 EPO가 필요합니다. 이상한 세포주가 많은 적혈구를 생산할 때 EPO의 분비가 억제되고 정상 세포주는 상대적으로 불안합니다. 상태.
시험 관내 배양은 실제 적혈구 환자의 골수가 EPO를 추가하지 않고도 적혈구 콜로니를 배양 할 수 있음을 보여 주었다.이 상황에 대한 두 가지 설명이 있는데, 하나는 적혈구로 간주되고 EPO에 매우 민감하며, 다른 설명은이 콜로니가 의존적이지 않다는 것이다. 일부 사람들은 적혈구 표면에서 EPO 수용체 (EpoR)를 측정하여 EpoR의 수와 친화도의 변화로 인한 것이 아니라는 사실을 시사하는 EPOR (EpoR)을 평가했으며, 진정한 적색의 발생률은 EpoR 과정에 있지 않을 수 있으며 RT-SSEP 및 DNA에 대한 또 다른 연구입니다. -SSEP 분석, 각각 EpoR-DNA 및 EpoR 개시 소 영역 분석, 점 돌연변이가 발견되지 않았고, EPO 유전자 영역을 코딩하는 전체 PCR 생성물이 시퀀싱되었고, 이상이 발견되지 않았으며, 이는 트루 레드의 EpoR 유전자가 비정상적이지 않음을 추가로 확인 하였다.
예방
소아 적혈구 혈증 예방
병인 및 병인이 여전히 명확하지 않기 때문에 다음 조치를 참조하십시오.
1. 유해 인자와의 접촉을 피하십시오 임산부와 어린이는 유해한 화학 물질, 이온화 방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인에 노출되지 않아야하며, 독극물이나 방사성 물질과 접촉 할 때는 다양한 보호 조치를 강화해야합니다. 환경 오염, 특히 실내 환경 오염을 피하십시오. 약물의 합리적인 사용, 세포 독성 약물에주의하십시오.
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하고 예방 접종을 잘 수행하십시오.
3, 21- 세 몸, Fanconi 빈혈 등과 같은 특정 선천성 질병을 예방하기 위해 우생학의 좋은 일을하고, 신체 운동을 강화하고, 식품 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 몸의 저항을 강화하십시오.
복잡
소아 적혈구 백혈병 합병증 합병증 급성 백혈병 곰팡이 장염 아구창 패혈증
빈혈, 두근 두근, 호흡 곤란, 출혈, 감염을 일으키기 쉽고, 비장이 종종 부어 오름, 황달, 색전증, 편마비, 고 요산 혈증 등에 의해 복잡해질 수 있으며, DIC, 요산 신장 병증에 의해 복잡해질 수 있습니다.
1, 빈혈 및 출혈성 빈혈 진행성 악화, 두근 두근, 이명, 다양한 출혈, 피하 혈종 및 다양한 기관의 출혈, 망막 출혈, 시력 상실; 소화관 및 요로 출혈; 두개 내 출혈이 발생할 수 있음 두통, 구토, 경련 및 혼수 상태 등으로 나타나는 내압 증가, 소화관 및 두개 내 출혈은 어린이의 사망, 용혈, 황달 및 DIC를 유발할 수 있습니다.
2, 감염으로 종종 복잡하고 패혈증으로 쉽게 퍼지기 쉬운 감염; 일반적인 감염 부위는 호흡기, 피부 부풀어 오름, 장 염증, 항문 주변 염증 등이며 아구창, 항문 주변 곰팡이 질환, 곰팡이 장염 및 깊은 곰팡이 감염이 발생할 수 있습니다 잠깐만
3, splenomegaly, 우발적 인 피부 침투를 침투 백혈병 세포.
마지막으로 급성 백혈병으로 발전했습니다.
징후
소아 의 적혈구 백혈병의 증상 일반적인 증상 약한 황달 피부 침윤 가스 짧은 얼굴 창백한 창백한 어지럼증 열 심장 비만 이명
이 질병의 임상 증상은 급성 백혈병과 유사하며 발병이 더 시급하며 질병 경과가 짧습니다 (주 또는 개월), 빈혈은 종종 첫 증상, 진행성 진행, 창백, 피로, 심계항진, 호흡 곤란, 현기증, 이명 등입니다. 출혈 증상이 발생할 수 있지만 일반적으로 다른 유형만큼 심하지는 않지만 열을 유발할 수 있으며, 감염되기 쉬우 며, 비장이 종종 부어 오르고, 간 및 표면 림프절이 거의 부어 오르지 않으며, 피부 침윤이 우연히 발생하며, 황달이 발생할 수 있습니다 (용혈로 인한) 전형적인 경우는 적혈구 질환, 적혈구 혈증 및 급성 백혈병의 3 단계를 통과 할 수 있으며, 마지막으로 급성 골수성 백혈병은 급성 백혈병으로 발전 할 때 가장 흔하며, 일부는 급성 단핵구 백혈병으로 발전합니다.
갑작스런 발병의 발병은 진행성 빈혈이며, 임상 증상은 급성 백혈병과 유사하며 골수 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 골수 이미지는 초기 단계에서 적색 시스템 과형성이 있었고, 그 후 적색 시스템 및 육아종 시스템 과형성으로 진화하여 마침내 육아종 과형성으로 완전히 바뀌었다.
확인
소아 적혈구 혈액 검사
1, 피
초기 단계에서 혈액 사진에 빈혈이있을 수 있고, 혈액 막에 젊은 적혈구가있을 수 있습니다. 적혈구 백혈병이 발생하면 젊은 적혈구 외에 젊은 세포가 혈액에 보이고 Auer 신체가 일부 젊은 세포에 나타날 수 있습니다.
2, 골수
급성 적혈구의 골수에서 골수 세포 분류의 적혈구 핵 세포는 일반적으로 50 % 이상이며, 대부분 원시 적혈구입니다 : 종종 적혈구, 거대 핵, 핵 분열과 같은 형태 적 이상이 있습니다 , 적혈구의 분류와 같은 다핵, 거대 핵 등> 10 %, 비록 적혈구 핵 세포가 골수 세포의 30 %만을 차지하지만, 적혈구 혈증, 골수 및 젊은 경우에 진단 적 의미가 있음 과립구는 종종 10 % 이상입니다.
3. 조직 화학의 특성
어린 적혈구의 PAS 반응으로 종종 강하게 양성입니다.
흉부 X- 선 및 B- 초음파를 수행하고 필요한 경우 CT 및 혈관 조영술을 수행하십시오.
진단
소아 적혈구 혈증의 진단 및 진단
급성 발병의 발병은 진행성 빈혈이며, 임상 증상은 급성 백혈병의 발병과 유사하며, 골수 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. .
차별 진단
진단에서 적혈구 백혈병, 거대 모세포 빈혈, 용혈성 빈혈, 골수 섬유증 및 기타 식별과 관련되어야합니다.
1, 백혈병 유사 반응
1 차 질환 (종양, 용혈성 위기 및 대규모 혈액 손실)의 임상 증상이 있습니다. 원인을 제거 할 수 있으면 백혈병과 같은 반응이 빠르게 사라질 수 있습니다. 또한 혈액의 나이브 세포 수가 많지 않고 혈소판 감소증이 없으며 골수 중간 과립이 분명히 증식하고 있지만 분화구 현상은없고 Auer 소체는 없지만 심각한 독성 변화가있어 식별에 도움이됩니다.
2. 거대 모세포 성 빈혈 및 적혈구 혈증의 확인.
3. 용혈성 빈혈
젊은 적혈구가 혈액에서 보일 수 있고, 골수에서 적혈구의 증식이 중요 할 수 있지만 용혈의 특정 검사 및 치료 반응이 종종 확인에 도움이 될 수 있습니다.
4, 골수 섬유증
혈액에서 어린 적혈구를 제외하고 비장의 명백한 붓기가 있으며, 눈물 모양의 적혈구가 어린 세포 외부에서 보일 수 있습니다. 골수 생검은 진단을 확인하여 확인하는 데 도움이됩니다.
