수포성 표피박리증

소개
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소개

후천성 표피 소개 Acquiredpidermolysisbullosa (EBA)는 항-타입 VII 콜라겐 면역 반응성 항체를 가진 만성적 인 표피 하 후성 피부병으로 성인에서 더 흔합니다. 이 질병은 조국의 의학 문헌에 기록 된 "천포창"과 유사합니다. 성인에서 발생하는 피부 병변은 손발, 팔꿈치 및 무릎 관절 확장, 물집 피부 병변, 황소 및 침식, 외상성 흉터 및 기장 발진, 전류와 같은 외상 및 압박에 민감한 부위에서 발생합니다. 임상 성능 분류는 결정되지 않았습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람들 : 성인에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증

병원균

수 포성 표피 분해

(1) 질병의 원인

원인은 아직 불분명하지만이 질환의 발생이자가 면역 요인과 관련이 있다는 증거가 많이 있습니다 직접 면역 형광법은 병변 옆 피부 생검의 실제 표피 접합부에서 IgG 침착을 나타 냈습니다.

(2) 병인

최근의 연구에 따르면이자가 항체는 앵커 피 브릴에 위치한 콜라겐 타입 VII에 내성이 있으며, 이는 VII 콜라겐 타입의 사슬에 결합하여 앵커 피 브릴의 수를 감소시킵니다. 새로 합성 된 콜라겐 타입 VII의 a-chain이 EBA autoantibody에 결합하여 삼각 나선 및 안정적인 앵커 fibrils가 생성 될 수 있음을 시사 한 바 있으며, 시험관 내 실험에서는 EBA autoantibody IgG가 피부 수포를 유발할 수 있음을 확인하지 못했습니다.

획득 된 괴롭힘 표피 용해는 유전성 질환은 아니지만자가 면역의 유전 적 특성을 가지고 있으며, 미국 남동부 흑인에서 EBA와 괴롭힘 SLE 환자는 높은 HLA-DR2 표현형 양성률을 보입니다. 이 결과는 또한 EBA 및 소포 성 SLE이 면역 학적으로 관련되고, HLA-DR2 유전자가 앵커리지 콜라겐에 대한자가 면역 반응에 관여 함을 시사한다.

예방

수 포성 표피 분해

예방 조치 :

1. 청각 장애 환자는 정신적 스트레스를 피하기 위해 적절한 휴식을 취합니다.

2. 한약 치료를위한 호르몬 요법 변경.

3, 어지러움, 두통, 현기증, 이명, 불면증, 피로 등과 같은 고혈압 증상에 대해 환자에게 알리십시오.

4, 혈압이 상승하면 의사의 조언에 따라 항 고혈압제를 제공하십시오.

5. 환자는 혈압을 모니터링하기 위해 가정 혈압계를 구입하는 것이 좋습니다.

6. 혈압을 측정하도록 환자와 그 가족을 가르치는 방법.

복잡

후천성 수 포성 표피 분해의 합병증 합병증 패혈증

질병의 원인이 명확하지 않고 면역 인자와 관련이있을 수 있으며 피부의 완전성이 파괴되어 세균 감염 또는 피부 곰팡이 감염으로 이어질 수 있습니다 (일반적으로 낮은 신체에 이차적 임). 면역 억제제 및 손톱 곰팡이와 같은 곰팡이 감염의 장기 사용 동시 세균 감염과 같은 환자는 열, 피부 부종, 궤양 및 화농성 분비와 같은 증상이있을 수 있습니다. 심한 경우 패혈증이 생길 수 있으며 이는 임상의에게주의를 기울여야합니다.

징후

선천성 괴사 표피 용해 증상 흔한 증상 가이사랴 영양 장애 구진 표피 전체 층 괴사 및 비장 결핍 비장 및 신장 양 결핍

성인에서 발생하는 피부 병변은 손발, 팔꿈치 및 무릎 관절 확장, 물집 피부 병변, 황소 및 침식, 외상성 흉터 및 기장 발진, 전류와 같은 외상 및 압박에 민감한 부위에서 발생합니다. 임상 성능 분류는 결정되지 않았지만 최소한 네 가지 유형이 있습니다.

1. 고전적 증상 : 비염증성 괴로운 병변이 말단에 분포하고, 병변은 괴로운 침식이며, 손등, 손가락 등, 팔꿈치, 무릎, 꼬리 및 발가락과 같은 표면의 껍질을 문지르는 경향이 있습니다. 때로 물집이 피의 탈모, 촉각 및 침식, 탈모의 흉터 및 손발톱 이영양증을 추가로 발병 할 수 있습니다. 이러한 피부 병변은 사람들에게 지연된 피부 포르피린증 또는 유전적인 깡패 표피를 상기시킵니다. 용해에도 불구하고, 지연 성 포르피린증, 태양 노출 부위의 분포 및 경피증의 출현과 관련된 다모증 및 양성 비뇨기 포르피린 검사를 확인할 수 있습니다.

고전적인 EBA 환자는 또한 탈모, 탈구, 손가락 섬유증 및 식도 협착증이있을 수 있습니다.

2. 수 포성 페포 지오이드 유사 증상 : 줄기 및 피부 주름과 팔다리에 위치한 염증성 염증성 및 수 포성 병변이있는 환자는 괴롭힘 병변이 긴장되어 염증으로 둘러싸여 있습니다. 두드러기 같은 피부 병변.

3. 흉터와 같은 천포창과 같은 손상 : 획득 된 괴사 표피 용해는 점막 침범을 일으킬 수 있으며 심한 경우 흉터와 같은 천포창과 유사합니다.

4.Brusting-Perry scar-like pemphigus-like performance : Brusting-Perry scar-like pemphigoid와 임상 적으로 유사하며, 밀도가 높은 고정 피 브릴에 대한 IgG 항체는 흉터와 같은 블리스 터와 비슷한 혈청에서 발견 될 수 있습니다. 통증의 EBA는 드물며 EBA 환자의 10 % 미만입니다.

확인

후천성 표피의 검사

병리 조직 : 병변은 표피 하과 및 진피로 특징 지워졌으며, 염증 세포 침윤 정도는 임상 양상과 일치하였으며, 림프구, 단핵구, 호중구 및 호산구가 염증 세포에서 관찰되었다.

전자 현미경에 의한 관찰 : 앵커 피 브릴의 수가 감소되고, 치밀한 플레이트 아래의 비정질 전자 치밀한 밴드가 치밀한 플레이트가 분리되는 기저막 사이의 갭에 형성 될 수있다.

직접 면역 형광 : IgG, IgA, IgM, B 인자 등은 가장 일반적인 면역 글로불린 유형 인 진피층 접합 부위에 기저막이있는 선형 형광 밴드를 나타내며, 간접 면역 형광은 EBA 환자를 검출 할 수 있습니다. 혈청은 진정한 표피 결합 부위에 대한 IgG자가 항체를 갖는다.

면역 전자 현미경 : 진피 표면 접합에서 면역 침전의 위치는 EBA 진단의 황금 표준이며, EBA 환자의 면역 침전은 기저막 영역의 조밀 한 판 아래에 위치하고 있으며, 이는 거 대성 폐포와 완전히 다르며 면역 침착이 위치합니다. 헤미 데스 모좀 영역 또는 기저막 투명 플레이트 및 흉터-유사 페모 지오이드의 표적 항원은 투명 플레이트에 한정된다.

소금으로 분리 된 피부에 대한 간접 면역 형광 검사 : 1 M NaCl에서 정상적인 사람 피부 배양은 명확한 표피 접합부가 투명 플레이트 부위에서 명확하게 분리 될 수있게 해주어, 거대 페포 지오이드 (BP) 항원이 표피쪽에 위치하게합니다. 다른 기저막 성분은 분리 된 피부쪽에 위치하지만이 분리 된 피부는 EBA와 BP 혈청을 식별하는 데 사용될 수 있습니다. 혈청 항체가 IgG이고 표피쪽에 표시되어 있으면 BP의 진단을 고려해야합니다. 피부의 피부 쪽을 분리하려면 환자를 EBA 또는 수 포성 SLE로 간주해야합니다.

식염수 분리 된 피부의 직접 면역 형광 분석 : 피부 병변을 1M 차가운 식염수와의 진정한 표피 결합으로부터 단리하였고, 직접 면역 형광에 의한 염색은 면역 침전물이 단리 된 피부의 피부 측에 위치 함을 보여 주었다.

Western immunoagglutination test : EBA 환자의 혈청 항체는 VII 콜라겐 인간 기저막을 포함하는 290kDa 밴드 단백질에 결합 할 수 있으며,이 단백질 밴드는 VII 콜라겐 타입의 2 사슬이며, 최근 EBA 환자의 혈청 특이 저항성을 측정하기 위해 효소 특이 적 면역 흡착 분석법이 사용되었다. VII 형 콜라겐 항체는 면역 형광법과 Western immunoagglutination assays보다 더 민감합니다.